自身免疫性溶血性贫血诊疗指南考试试卷试题及答案

自身免疫性溶血性贫血诊疗指南考试试卷试题及答案一、单项选择题（每题2分，共20分）1.自身免疫性溶血性贫血（AIHA）最核心的发病机制是：A.红细胞膜缺陷B.血红蛋白结构异常C.自身抗体介导红细胞破坏D.骨髓红系造血功能障碍答案：C解析：AIHA的本质是自身抗体（IgG、IgM等）与红细胞膜抗原结合，通过补体激活或单核巨噬细胞系统（如脾脏）介导红细胞破坏，其他选项为遗传性或非免疫性溶血机制。2.温抗体型AIHA（WAIHA）最常见的自身抗体类型是：A.IgMB.IgGC.IgAD.IgE答案：B解析：温抗体型抗体最适反应温度为37℃，以IgG为主（占60%80%），部分可同时结合补体（C3d）；冷抗体型以IgM为主。3.诊断AIHA的关键实验室检查是：A.血常规B.网织红细胞计数C.直接抗人球蛋白试验（DAT）D.血清乳酸脱氢酶（LDH）答案：C解析：DAT检测红细胞表面结合的自身抗体或补体，阳性（≥2+）是AIHA的特征性证据（需排除药物诱导等因素）；其他选项为溶血的支持性证据，但无特异性。4.初治温抗体型AIHA的一线治疗药物是：A.利妥昔单抗B.环孢素AC.泼尼松D.静脉注射免疫球蛋白（IVIG）答案：C解析：根据2022年中国专家共识，WAIHA一线治疗为糖皮质激素（如泼尼松11.5mg/kg/d），有效率约80%；利妥昔单抗为二线（激素无效/依赖时使用），IVIG仅用于紧急情况或儿童患者。5.冷抗体型AIHA（CAIHA）患者的关键防护措施是：A.避免食用蚕豆B.注意肢体保暖C.限制铁摄入D.预防呼吸道感染答案：B解析：冷抗体（主要为IgM）在低于32℃时与红细胞结合，引发溶血，故患者需避免寒冷暴露（如肢体保暖、避免冷水接触）；其他选项无针对性。二、多项选择题（每题3分，共15分，少选、错选均不得分）1.支持溶血性贫血的实验室指标包括：A.血红蛋白降低B.网织红细胞比例升高（>2%）C.血清间接胆红素升高D.尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性答案：ABCD解析：溶血时红细胞破坏增加，导致血红蛋白下降；骨髓代偿性红系增生，网织红细胞升高；未结合胆红素（间接胆红素）因红细胞破坏释放增多；慢性溶血时，肾小管上皮细胞吞噬血红蛋白分解的铁，Rous试验阳性（急性溶血早期可阴性）。2.需与AIHA鉴别的疾病包括：A.遗传性球形红细胞增多症（HS）B.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）C.药物诱导的免疫性溶血D.慢性病性贫血答案：ABC解析：HS为遗传性膜缺陷，Coombs试验阴性；PNH通过CD55/CD59缺失鉴别；药物诱导溶血（如α甲基多巴）DAT可阳性，但有明确用药史；慢性病性贫血无溶血证据（网织红细胞正常或降低）。3.Evans综合征的临床表现包括：A.AIHA合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）B.抗核抗体（ANA）阳性C.血红蛋白尿D.血小板计数<100×10⁹/L答案：ACD解析：Evans综合征定义为AIHA合并ITP（血小板减少），可出现溶血相关症状（如血红蛋白尿）；部分患者合并自身免疫病（如SLE），但ANA阳性非必备条件。4.关于AIHA输血治疗的描述，正确的是：A.应尽量避免输血，除非危及生命B.需输注洗涤红细胞C.交叉配血困难时可选择“最小不相容”血液D.输血前需使用激素或IVIG预防溶血加重答案：ABCD解析：AIHA患者体内存在自身抗体，可能与所有供者红细胞反应，输血可能加重溶血，故仅在血红蛋白<70g/L或出现心肺功能不全时输注；洗涤红细胞可减少血浆中补体等成分；交叉配血困难时，选择与患者血清反应最弱的血液；输血前予激素（如甲泼尼龙12mg/kg）或IVIG可降低输血反应风险。5.利妥昔单抗用于AIHA的适用情况包括：A.激素治疗4周未达缓解（Hb<100g/L）B.激素依赖（减至≤10mg/d时复发）C.冷抗体型AIHA一线治疗D.Evans综合征答案：ABD解析：利妥昔单抗（抗CD20单抗）为二线治疗，用于激素无效（治疗4周未缓解）、激素依赖或复发患者；冷抗体型AIHA一线治疗为避免寒冷，激素效果差，利妥昔单抗可作为二线；Evans综合征因合并血小板减少，常需利妥昔单抗联合治疗。三、简答题（每题10分，共30分）1.简述AIHA的诊断标准（需包含主要条件与次要条件）。答案：主要条件：①临床表现：贫血（乏力、苍白）、溶血相关症状（黄疸、血红蛋白尿、脾大）；②实验室证据：DAT阳性（IgG和/或C3d），且排除药物、感染等继发因素。次要条件：①溶血证据：网织红细胞升高（>2%）、血清LDH升高、间接胆红素升高、结合珠蛋白降低；②排除其他溶血性疾病（如HS、PNH、G6PD缺乏症等）。确诊需满足主要条件+至少1项次要条件。2.简述温抗体型AIHA的治疗流程（按一线、二线、三线分层）。答案：一线治疗：糖皮质激素（泼尼松11.5mg/kg/d，口服），目标2周内Hb上升，46周达缓解（Hb≥120g/L，网织红细胞正常）；缓解后逐步减量（每24周减510mg，至510mg/d维持36个月）。二线治疗：激素无效（4周未缓解）或依赖（减药/停药后复发）时，首选利妥昔单抗（375mg/m²，每周1次×4次）；次选免疫抑制剂（如环孢素A35mg/kg/d、硫唑嘌呤12mg/kg/d）。三线治疗：二线无效时，考虑脾切除（需评估手术风险，有效率约60%70%）、新型药物（如补体抑制剂依库珠单抗，用于C3型或难治性病例）。3.冷抗体型AIHA与温抗体型AIHA的鉴别要点（至少5项）。答案：①抗体类型：冷抗体型以IgM为主（37℃不反应，420℃活性高）；温抗体型以IgG为主（37℃反应最佳）。②临床表现：冷抗体型溶血多在寒冷暴露后急性发作（肢端发绀、雷诺现象），慢性溶血较轻；温抗体型多为慢性溶血（苍白、黄疸、脾大），急性加重常见。③DAT结果：冷抗体型多为C3阳性（IgM激活补体，IgM易解离）；温抗体型多为IgG阳性（±C3）。④治疗反应：冷抗体型激素效果差，一线为保暖+避免寒冷；温抗体型激素为一线。⑤合并疾病：冷抗体型常继发于B细胞淋巴瘤、支原体感染等；温抗体型可继发于自身免疫病（如SLE）、淋巴增殖性疾病。四、病例分析题（25分）患者，女，45岁，因“乏力、皮肤黄染2周”就诊。既往体健，无药物过敏史。查体：T36.8℃，P92次/分，皮肤巩膜中度黄染，脾肋下2cm。实验室检查：Hb78g/L，RBC2.5×10¹²/L，网织红细胞12%；WBC8.5×10⁹/L，PLT150×10⁹/L；血清总胆红素45μmol/L（间接胆红素38μmol/L），LDH580U/L（正常<240），结合珠蛋白0.1g/L（正常0.52.2）；DAT阳性（IgG+C3d），间接抗人球蛋白试验（IAT）阴性；Coombs分型示温抗体型；Ham试验阴性，CD55/CD59表达正常。问题：1.该患者的初步诊断及诊断依据是什么？（10分）2.需与哪些疾病鉴别？（5分）3.请制定初始治疗方案（包括药物、剂量及注意事项）。（10分）答案：1.初步诊断：温抗体型自身免疫性溶血性贫血（WAIHA）。诊断依据：①临床表现：乏力、黄疸、脾大；②溶血证据：Hb降低（78g/L）、网织红细胞升高（12%）、间接胆红素升高、LDH升高、结合珠蛋白降低；③特异性证据：DAT阳性（IgG+C3d），且为温抗体型；④排除其他溶血：Ham试验阴性（排除PNH），CD55/CD59正常（排除PNH），无药物史（排除药物诱导溶血），无遗传性溶血证据（如未提及球形红细胞、G6PD缺乏）。2.需鉴别疾病：①药物诱导免疫性溶血：患者无明确用药史，暂不考虑；②遗传性球形红细胞增多症（HS）：需行红细胞渗透脆性试验、外周血涂片（可见球形红细胞）鉴别；③阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：已通过Ham试验、CD55/CD59排除；④慢性肝病性贫血：患者无肝病病史，胆红素以间接为主（肝细胞性黄疸以直接胆红素升高为主）；⑤淋巴瘤相关AIHA：需完善影像学（如腹部CT）、骨髓检查排除。3.初始治疗方案：①一线治疗：泼尼松11.5mg/kg/d（患者体重按60kg计算，剂量为6090mg/d，晨起顿服）。目标2周内复查Hb，若上升至≥100g/L，4周后开始减量（每2周减510mg，至1015mg/d维持36个月）。②支持治疗：避免感染（溶血加重诱因），监测血常规（每周12