天疱疮中医诊疗指南

天疱疮中医诊疗指南一、范围本指南规定了天疱疮的中医诊断、辨证、治疗、预防与调护等内容。本指南适用于天疱疮的中医诊断和治疗。二、术语和定义天疱疮是一种严重的、慢性皮肤黏膜自身免疫性大疱性皮肤病，以皮肤或黏膜上出现松弛性水疱、大疱，疱壁薄，易破溃，形成糜烂面，且不易愈合为主要临床特征。中医古代文献中虽无“天疱疮”的病名，但根据其临床表现，可归属于“天疱疮”“火赤疮”等范畴。三、诊断（一）疾病诊断1.临床表现寻常型天疱疮：是天疱疮中最常见且严重的类型。好发于中年人，口腔黏膜损害常为首发症状，表现为水疱或糜烂，疼痛明显，影响进食和说话。皮肤损害可发生于全身任何部位，以头面、颈、胸背、腋下、腹股沟等部位多见。水疱大小不一，疱壁薄而松弛，易破溃，形成大片糜烂面，渗液较多，尼氏征阳性（用手指轻压水疱顶部，水疱可向周围扩展；或用手指摩擦水疱间正常皮肤，表皮可被擦去）。糜烂面愈合缓慢，易继发感染。增殖型天疱疮：是寻常型天疱疮的一种异型，较为少见。好发于腋窝、腹股沟、乳房下、外阴、肛门周围等皮肤褶皱部位。早期损害与寻常型天疱疮相似，水疱破溃后，糜烂面上出现乳头状增殖，表面有浆液或脓性分泌物，有腥臭味。病程慢性，预后较好。落叶型天疱疮：好发于中老年人，皮肤损害初起为红斑，其上出现松弛性水疱，疱壁更薄，易破裂，形成大片表皮剥脱面，表面有油腻性鳞屑，似落叶状，尼氏征阳性。口腔黏膜损害较少见，病情相对较轻。红斑型天疱疮：是落叶型天疱疮的一种局限型，好发于头面、胸背上部等脂溢部位。皮肤损害表现为红斑基础上的松弛性水疱，疱壁薄，易破溃，形成鳞屑性痂皮，面部损害可呈蝶形分布，类似红斑狼疮。一般无明显全身症状，病情相对较稳定。2.实验室检查组织病理学检查：取病变皮肤做病理切片，可见表皮内水疱，疱内有棘层松解细胞，这是天疱疮的特征性病理表现。不同类型天疱疮的水疱位置有所不同，寻常型天疱疮的水疱位于棘层下部或基底层上方；增殖型天疱疮与寻常型相似，但可见表皮乳头瘤样增殖；落叶型天疱疮和红斑型天疱疮的水疱位于颗粒层或棘层上部。免疫荧光检查：直接免疫荧光检查可见病变皮肤或黏膜基底膜带和棘细胞间有IgG、C3等免疫复合物沉积，呈网状或颗粒状荧光；间接免疫荧光检查可检测患者血清中的天疱疮抗体，抗体滴度与病情活动程度相关。（二）辨证诊断1.热毒炽盛证主症：起病急骤，水疱迅速扩展或增多，疱壁紧张，周围有红晕，糜烂面鲜红，伴有高热、口渴、烦躁不安、大便干结、小便短赤。次症：口苦咽干，舌红绛，苔黄燥，脉弦数或滑数。辨证要点：起病急，水疱发展快，伴有高热等热毒症状。2.心火脾湿证主症：水疱大小不等，较易破溃，糜烂面淡红，流滋较多，伴有心烦口渴，口舌生疮，腹胀纳呆，大便溏薄。次症：小便短赤，舌红，苔黄腻，脉滑数或濡数。辨证要点：水疱易破，流滋多，伴有心烦、腹胀等心脾湿热症状。3.气阴两伤证主症：病程日久，水疱较少，疱壁松弛，糜烂面淡红不鲜，渗液不多，伴有低热、乏力、口干唇燥、五心烦热。次症：纳呆，便溏，舌红少苔，脉细数。辨证要点：病程长，水疱少，伴有气阴不足症状。四、治疗（一）治疗原则天疱疮的治疗应根据病情的轻重、病期的不同以及患者的个体差异，采用中西医结合的综合治疗方法。中医治疗以辨证论治为主，早期以清热解毒、利湿凉血为主，中期以健脾除湿、解毒通络为主，后期以益气养阴、扶正固本为主。同时，应注意预防和控制感染，加强支持疗法。（二）内治法1.热毒炽盛证治法：清热解毒，凉血利湿。方剂：清瘟败毒饮加减。药物组成：生石膏（先煎）30g，知母10g，水牛角（先煎）30g，生地30g，赤芍15g，丹皮15g，黄连10g，黄芩10g，栀子10g，连翘15g，玄参15g，桔梗10g，甘草6g，滑石（包煎）30g，木通10g。方解：方中生石膏、知母清气分热；水牛角、生地、赤芍、丹皮凉血解毒；黄连、黄芩、栀子、连翘清热解毒；玄参、桔梗、甘草滋阴利咽；滑石、木通清热利湿。全方共奏清热解毒、凉血利湿之功。加减：若高热不退，可加羚羊角粉（冲服）0.6g；若水疱较多，可加车前子（包煎）15g、泽泻15g；若大便干结，可加大黄（后下）10g。2.心火脾湿证治法：清心泻火，健脾除湿。方剂：导赤散合除湿胃苓汤加减。药物组成：生地30g，木通10g，淡竹叶10g，甘草梢6g，苍术10g，厚朴10g，陈皮10g，猪苓15g，茯苓15g，泽泻15g，白术15g，滑石（包煎）30g，栀子10g。方解：导赤散中生地清热凉血，木通、淡竹叶清心泻火，甘草梢调和诸药；除湿胃苓汤中苍术、厚朴、陈皮燥湿运脾，猪苓、茯苓、泽泻、白术健脾利水，滑石、栀子清热利湿。两方合用，共奏清心泻火、健脾除湿之功。加减：若口舌生疮明显，可加黄连10g、黄芩10g；若腹胀纳呆，可加砂仁（后下）6g、木香10g。3.气阴两伤证治法：益气养阴，清解余毒。方剂：生脉散合增液汤加减。药物组成：太子参30g，麦冬15g，五味子10g，生地30g，玄参15g，麦冬15g，玉竹15g，石斛15g，黄芪30g，白术15g，甘草6g。方解：生脉散中太子参益气生津，麦冬养阴清热，五味子敛阴止汗；增液汤中生地、玄参、麦冬滋阴润燥。黄芪、白术健脾益气，玉竹、石斛养阴生津，甘草调和诸药。全方共奏益气养阴、清解余毒之功。加减：若低热不退，可加地骨皮15g、银柴胡10g；若纳呆便溏，可加山药30g、薏苡仁30g。（三）外治法1.中药湿敷适用情况：适用于水疱破溃、糜烂渗液较多者。药物及方法：选用黄柏、苦参、地榆、马齿苋等清热解毒、燥湿收敛的中药，各30g，加水煎煮后，取药液冷却至适宜温度，用68层纱布浸透药液，湿敷于患处，每次1520分钟，每日23次。2.中药涂擦适用情况：适用于水疱未破或糜烂面较小者。药物及方法：可选用青黛散、锡类散等，用植物油或凡士林调成糊状，涂擦于患处，每日23次。也可选用康复新液涂擦，具有养阴生肌、促进创面愈合的作用。3.中药熏洗适用情况：适用于病情较轻、皮肤瘙痒者。药物及方法：选用蛇床子、地肤子、白鲜皮、苦参等祛风止痒的中药，各30g，加水煎煮后，趁热熏洗患处，每次1520分钟，每日12次。（四）针灸治疗1.体针选穴：根据辨证选穴，热毒炽盛证可选用大椎、曲池、合谷、血海、三阴交等穴位；心火脾湿证可选用内关、神门、足三里、阴陵泉等穴位；气阴两伤证可选用关元、气海、足三里、太溪等穴位。针法：采用提插补泻法，实证用泻法，虚证用补法，留针2030分钟，每日或隔日1次。2.耳针选穴：可选肺、脾、肾、内分泌、神门、皮质下等穴位。方法：用王不留行籽贴压穴位，两耳交替，每周23次，嘱患者每日自行按压穴位34次，每次每穴按压12分钟，以耳部稍有胀痛感为度。（五）西医治疗天疱疮的西医治疗主要以糖皮质激素、免疫抑制剂为主，同时配合支持疗法和局部护理。1.糖皮质激素作用机制：具有强大的抗炎、免疫抑制作用，能迅速控制病情。用法用量：根据病情的严重程度和类型，选择合适的剂量和给药途径。一般初始剂量为泼尼松12mg/（kg·d），病情控制后逐渐减量，维持量为515mg/d。注意事项：长期使用糖皮质激素可引起多种不良反应，如感染、高血压、糖尿病、骨质疏松等，应密切观察，及时处理。2.免疫抑制剂作用机制：与糖皮质激素联合使用，可减少糖皮质激素的用量，提高疗效，降低复发率。常用药物：如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等。具体用法和用量应根据患者的具体情况而定。注意事项：免疫抑制剂可抑制骨髓造血功能，导致白细胞、血小板减少，还可引起肝肾功能损害等不良反应，应定期复查血常规、肝肾功能等指标。3.支持疗法给予高蛋白、高维生素饮食，必要时可静脉补充白蛋白、血浆等，以增强机体抵抗力。注意水、电解质平衡，及时纠正脱水和电解质紊乱。4.局部护理保持皮肤清洁，避免感染。对水疱较大者，可在无菌操作下抽取疱液；对糜烂面，可用生理盐水湿敷，然后外用抗生素软膏。五、预防与调护（一）生活调摄保持皮肤清洁，勤换衣物，避免搔抓皮肤，防止水疱破裂和继发感染。注意休息，避免劳累，保证充足的睡眠，以利于身体恢复。避免精神紧张和情绪波动，保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。（二）饮食调理饮食宜清淡，易消化，多吃新鲜蔬菜、水果，如胡萝卜、西红柿、苹果、香蕉等，以补充维生素和矿物质。避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，如辣椒、花椒、油炸食品等，戒烟戒酒。对于口腔黏膜有损害的患者，应给予温凉的流食或半流食，避免过热、过冷、过硬的食物刺激口腔黏膜。（三）病情观察密切观察水疱的变化，包括水疱的大小、数量、颜色、有无破溃等，以及糜烂面的愈合情况。注意观察患者的体温、精神状态、饮食、睡眠等情况，如有异常，及时就医。（四）定期复查按照医生的嘱咐定期复查，包括血常规、肝肾功能、免疫指标等，以便及时调整治疗方案。六、疗效评价（一）评价指标临床症状和体征：观察水疱、糜烂面的变化，包括水疱的数量、大小、愈合情况，糜烂面的面积、渗液情况等。实验室指标：检测血清中天疱疮抗体滴度的变化，以及血常规、肝肾功能等指标的变化。生活质量：采用皮肤病生活质量指数（DLQI）等量表评估患者的生活质量改善情况。（二）疗效判定标准