小儿特发性肺纤维化个案护理

小儿特发性肺纤维化个案护理一、案例背景与评估（一）患者基本信息患儿李某，男，1岁6个月，因“咳嗽、喘息2月余，加重伴气促1周”于202X年X月X日入院。患儿系足月顺产，出生体重3.2kg，无窒息史，无食物、药物过敏史，按国家计划完成预防接种。父母体健，无呼吸系统疾病家族史，无遗传病史，非近亲结婚。（二）主诉与现病史患儿2月余前无明显诱因出现阵发性干咳，以夜间及活动后明显，无发热、咳痰、呕吐等症状，当地医院予“小儿止咳糖浆（5mL/次，每日3次）”口服治疗1周，咳嗽症状未缓解。1月前患儿出现活动后喘息，哭闹时喘息加重，伴吃奶中断（吃奶3-5分钟即因喘息暂停），当地医院予“布地奈德混悬液0.5mg雾化吸入，每日2次”治疗3天，喘息稍减轻，但仍有持续性干咳。1周前患儿上述症状明显加重，出现安静时气促，口唇发绀，夜间不能平卧（需家长竖抱才能入睡），偶有烦躁、拒食，遂转诊至我院，门诊以“呼吸困难原因待查”收入儿科呼吸监护病房。（三）体格检查入院时体格检查：体温36.8℃，脉搏142次/分，呼吸48次/分，血压85/55mmHg，血氧饱和度（SpO₂）88%（空气环境下）；体重9.5kg（低于同龄儿童均值10.5kg约10%），身高78cm（处于同龄儿童均值下限77-83cm）。神志清楚，精神萎靡，反应稍迟钝，口唇及甲床发绀，鼻翼扇动明显，三凹征阳性（胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙均可见凹陷）；双肺呼吸音粗，双肺野可闻及广泛细湿啰音，双下肺伴少许哮鸣音；心率142次/分，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音；腹平软，肝脾未触及肿大，肠鸣音4次/分；四肢温暖，毛细血管充盈时间2秒，无水肿。（四）辅助检查实验室检查：血常规示白细胞8.5×10⁹/L（正常参考值4.0-12.0×10⁹/L），中性粒细胞百分比45%（正常参考值30%-70%），淋巴细胞百分比52%（正常参考值20%-50%），血红蛋白115g/L（正常参考值110-130g/L），血小板250×10⁹/L（正常参考值100-300×10⁹/L）；C反应蛋白（CRP）8mg/L（正常参考值0-10mg/L）；降钙素原（PCT）0.1ng/mL（正常参考值<0.5ng/mL），排除细菌感染；肝肾功能示谷丙转氨酶（ALT）35U/L（正常参考值7-40U/L），谷草转氨酶（AST）40U/L（正常参考值13-35U/L，轻度升高，考虑与缺氧应激相关），血尿素氮（BUN）3.2mmol/L（正常参考值1.8-7.5mmol/L），血肌酐（Cr）25μmol/L（正常参考值27-62μmol/L，轻度降低，与营养不良相关）；血气分析（空气环境下）：pH7.32（正常参考值7.35-7.45，轻度酸中毒），动脉血氧分压（PaO₂）58mmHg（正常参考值80-100mmHg，Ⅰ型呼吸衰竭），动脉血二氧化碳分压（PaCO₂）45mmHg（正常参考值35-45mmHg，处于正常上限），剩余碱（BE）-3mmol/L（正常参考值-3至+3mmol/L）。影像学检查：胸部高分辨率CT（HRCT）示双肺弥漫性磨玻璃影，伴多发蜂窝状改变（以双下肺基底段为著），肺野透亮度降低，支气管血管束增粗，无胸腔积液及纵隔淋巴结肿大，符合特发性肺纤维化影像学表现。肺功能检查：采用潮气呼吸法检测，结果示潮气量（VT）5.2mL/kg（正常参考值6-8mL/kg），呼吸频率（RR）46次/分（正常参考值20-30次/分），达峰时间比（TPTEF/TE）25%（正常参考值>35%），达峰容积比（VPEF/VE）22%（正常参考值>40%），提示小气道阻塞，肺通气功能中度受损。病理检查：经家属知情同意后，行胸腔镜下肺活检，镜下可见肺组织弥漫性纤维化，肺泡结构破坏，胶原纤维增生，肺泡间隔增厚，少量淋巴细胞浸润，无异物、肿瘤细胞及感染性病变，符合特发性肺纤维化（IPF）病理诊断标准。其他检查：自身抗体谱（抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体等）均为阴性，排除结缔组织病相关肺纤维化；病毒学检查（呼吸道合胞病毒、腺病毒、流感病毒等）阴性，排除病毒性肺炎；过敏原检测（牛奶、鸡蛋、尘螨等）阴性，排除过敏性疾病相关肺部病变。（五）入院诊断小儿特发性肺纤维化（IPF），Ⅰ型呼吸衰竭，中度营养不良。二、护理问题与诊断（一）气体交换受损与肺组织弥漫性纤维化导致肺换气功能障碍、通气/血流比例失调有关。依据：患儿空气环境下SpO₂88%，血气分析示PaO₂58mmHg，存在Ⅰ型呼吸衰竭；临床表现为口唇发绀、鼻翼扇动、三凹征阳性，双肺闻及细湿啰音，呼吸频率48次/分（高于正常范围）。（二）清理呼吸道无效与气道分泌物黏稠、患儿咳嗽反射发育不完善（1岁6个月患儿咳嗽力量弱）、气道狭窄有关。依据：患儿有持续性干咳史2月余，目前双肺可闻及细湿啰音，雾化后仍难以自行咳出痰液；肺功能检查示小气道阻塞，潮气呼吸参数异常（TPTEF/TE、VPEF/VE低于正常）。（三）营养失调：低于机体需要量与呼吸困难导致进食耗能增加、进食时缺氧引起食欲下降、营养摄入不足有关。依据：患儿体重9.5kg，低于同龄儿童均值10%，为中度营养不良；家长主诉患儿近1周吃奶量减少（每日约500mL，低于同龄儿童推荐量800-1000mL），辅食摄入极少；实验室检查示血肌酐轻度降低，提示蛋白质摄入不足。（四）焦虑（家长）与疾病预后不确定（小儿IPF预后较差）、治疗费用较高、缺乏疾病护理知识有关。依据：患儿母亲入院时情绪紧张，频繁询问“孩子能不能治好”“会不会留下后遗症”；采用焦虑自评量表（SAS）评估，患儿母亲SAS评分为65分（中度焦虑，正常参考值<50分）；家长对氧疗、雾化等护理操作不熟悉，担心操作不当影响患儿病情。（五）知识缺乏（家长）与家长对小儿特发性肺纤维化的病因、治疗方案、家庭护理方法及病情观察要点认知不足有关。依据：家长表示“从未听说过这个病”，不清楚疾病进展风险；对出院后家庭氧疗、拍背排痰的操作方法不了解；不能准确识别患儿病情加重的信号（如呼吸急促、发绀加重等）。（六）有感染的风险与肺组织损伤、机体抵抗力下降、侵入性操作（如雾化、吸痰）有关。依据：患儿存在肺纤维化病变，肺防御功能受损；住院期间需进行雾化、吸痰等侵入性操作，增加感染机会；营养不良（体重低于均值10%）导致机体免疫力降低，易发生肺部感染。三、护理计划与目标（一）短期目标（入院72小时内）患儿氧疗下SpO₂维持在92%-95%，血气分析示PaO₂提升至60mmHg以上，PaCO₂维持在35-45mmHg，呼吸频率降至40次/分以下，口唇发绀、三凹征症状减轻。患儿呼吸道分泌物减少，能通过拍背、雾化后咳出少量痰液，双肺细湿啰音较前减少，无痰液堵塞气道情况。患儿每日奶量摄入达到600mL，辅食摄入50g（如菜泥、肉泥），体重无下降趋势。家长焦虑情绪缓解，SAS评分降至50分以下，能初步配合完成雾化、喂养等基础护理操作。家长掌握疾病基本知识（病因、主要症状）及氧疗、拍背的简单操作方法，能识别呼吸困难加重的表现（如呼吸>50次/分、发绀加重）。（二）长期目标（出院时，约住院2周）患儿无需氧疗或仅低流量氧疗（≤1L/min）即可维持SpO₂≥92%，血气分析示PaO₂≥70mmHg，PaCO₂35-45mmHg，Ⅰ型呼吸衰竭纠正，呼吸频率恢复至25-35次/分，双肺湿啰音基本消失。患儿能自主咳出痰液，呼吸道通畅，肺功能潮气呼吸参数（TPTEF/TE、VPEF/VE）较入院时改善10%以上。患儿体重增长至10kg（达到同龄儿童均值下限），每日奶量摄入700-800mL，辅食摄入100g，营养状况改善，血肌酐恢复至正常范围。家长焦虑情绪明显缓解，SAS评分≤40分，能积极面对疾病，主动参与护理。家长完全掌握家庭护理技能（氧疗、雾化、拍背排痰、饮食护理）及病情观察要点，知识考核得分≥80分（满分100分）；患儿住院期间无肺部感染、气胸等并发症发生。四、护理过程与干预措施（一）气体交换受损的护理氧疗护理：入院后立即予鼻导管吸氧，初始氧流量0.5L/min，氧浓度约28%（氧浓度=21+4×氧流量），每30分钟用脉搏血氧仪监测SpO₂，根据结果调整氧流量，目标维持SpO₂92%-95%。当SpO₂低于92%时，逐渐增加氧流量至1L/min（氧浓度33%），避免突然提高氧流量导致氧中毒；若SpO₂仍低于90%，改用面罩吸氧（氧浓度35%-40%），并通知医生调整治疗方案。每日更换鼻导管或面罩，用生理盐水清洁鼻腔2次/日，观察鼻腔黏膜有无红肿、破损，本例患儿入院第2天出现鼻腔黏膜轻微红肿，予生理盐水滴鼻（每次1滴，每6小时1次），2天后红肿消退。病情监测：每1小时观察患儿呼吸频率、节律、深度，记录三凹征、口唇发绀程度；每4小时监测体温、心率、血压；入院前3天每日复查血气分析1次，待病情稳定后改为每3日1次。入院第1天予氧流量1L/min后，2小时复查血气分析示PaO₂65mmHg、PaCO₂43mmHg、pH7.35，SpO₂93%；入院第3天血气分析示PaO₂70mmHg、PaCO₂40mmHg、SpO₂94%（氧流量0.5L/min），呼吸频率降至38次/分，口唇发绀减轻，三凹征转为弱阳性。体位护理：协助患儿采取半坐卧位（床头抬高30°-45°），减少回心血量，减轻肺部淤血，改善肺通气；每2小时协助翻身1次（从半坐卧位→左侧卧位→右侧卧位→半坐卧位），避免长时间压迫一侧肺部影响通气。翻身时动作轻柔，用玩具安抚患儿情绪，避免哭闹加重缺氧，本例患儿翻身时易烦躁，护理人员采用摇铃分散注意力，每次翻身时间控制在5分钟内，确保SpO₂波动不超过3%。环境管理：保持病室温度22℃-24℃，湿度55%-65%（用湿度计实时监测），避免空气干燥刺激呼吸道；每日通风2次，每次30分钟，通风时用屏风遮挡患儿，防止受凉；限制探视人员（每次不超过2人），探视者需戴口罩、洗手，避免交叉感染；病室保持安静，避免噪音刺激（如仪器报警声调至最低，走路轻、说话轻），为患儿创造良好休息环境。（二）清理呼吸道无效的护理雾化吸入护理：遵医嘱予“布地奈德混悬液0.5mg+异丙托溴铵溶液250μg+生理盐水2mL”雾化吸入，每日2次，每次10-15分钟。雾化前协助患儿取半坐卧位，清洁鼻腔分泌物；雾化时将面罩紧贴患儿面部（避免漏气导致药物浪费），若患儿哭闹，暂停雾化3-5分钟，待情绪稳定后继续；雾化后及时擦净患儿面部残留药物，避免皮肤刺激。本例患儿雾化初期因面罩压迫不适哭闹，护理人员调整面罩位置（避开鼻翼），并由家长抱坐安抚，后续能配合完成雾化。拍背排痰护理：雾化后30分钟进行拍背，护理人员手指并拢、稍向内合掌（呈空心掌），从患儿背部下侧缘开始，由下向上、由外向内轻轻拍打（避开肾区、脊柱），力度以患儿不哭闹、皮肤轻微发红为宜，每次拍背5-10分钟。拍背后鼓励患儿咳嗽（用玩具引导患儿发声，间接促进咳嗽），若患儿不能自行咳痰，采用负压吸痰：选择8Fr吸痰管（适合1岁6个月患儿气道大小），负压调节为80-100mmHg，吸痰前予高浓度吸氧1分钟（氧流量提高至1.5L/min），吸痰时动作轻柔，插入深度为鼻尖至耳垂距离的2/3（约8cm），每次吸痰时间不超过15秒，吸痰后再次高浓度吸氧1分钟。本例患儿入院第2天因痰液黏稠无法咳出，予吸痰1次，吸出约2mL白色黏液痰，吸痰后双肺湿啰音明显减少。呼吸道湿化护理：除雾化外，每日予生理盐水滴鼻或喷鼻4次（每次1-2滴/侧），保持鼻腔湿润，稀释鼻腔分泌物；遵医嘱静脉输注氨溴索注射液（7.5mg/次，每日2次），促进气道分泌物稀释，利于排出。入院第4天，患儿痰液明显变稀薄，雾化后能自行咳出少量痰液，无需再行吸痰操作。病情观察：密切观察患儿痰液颜色、量、性质（如是否出现黄色脓痰提示感染），记录咳嗽频率、程度；若出现咳嗽加重、呼吸急促、SpO₂下降，及时报告医生，排查痰液堵塞或病情进展。本例患儿住院期间痰液始终为白色黏液，无感染迹象。（三）营养失调的护理营养评估与计划：入院当天联合临床营养师评估患儿营养状况，根据患儿体重（9.5kg）、年龄（1岁6个月）及病情（呼吸困难导致耗能增加），制定每日营养目标：热量1000kcal（105kcal/kg），蛋白质23.75g（2.5g/kg），脂肪33g，碳水化合物130g。饮食以母乳为主（家长提供母乳，冷藏保存，加热后喂养），辅以高热量配方奶、辅食（菜泥、肉泥、米糊）。喂养护理：采用少量多餐喂养方式，每日喂养6次（母乳/配方奶5次，辅食1次），每次奶量120-150mL，辅食量50-100g，避免一次喂养过多导致患儿缺氧加重。喂养时协助患儿取半坐卧位，喂奶速度缓慢（每毫升约10秒），每喂30mL暂停1-2分钟，观察患儿有无气促、发绀，若出现SpO₂低于90%，立即停止喂养，予吸氧至SpO₂恢复正常后再继续。辅食选择易消化、高热量的食物，如鸡肉泥（含蛋白质）、胡萝卜泥（含维生素）、米糊（含碳水化合物），制作成细腻糊状，用小勺缓慢喂食。本例患儿入院第1天奶量摄入550mL，辅食摄入30g；入院第3天奶量摄入650mL，辅食摄入50g；入院第7天奶量摄入750mL，辅食摄入80g，体重增至9.7kg。营养监测：每日晨起空腹、穿相同衣物测量患儿体重，记录每日进食量（奶量、辅食量）、饮水量；每3天复查血常规、肝肾功能，观察血红蛋白、血肌酐变化（评估营养改善情况）。出院时患儿体重10kg，血红蛋白120g/L，血肌酐30μmol/L（恢复至正常范围），营养状况改善。喂养支持：若患儿进食时缺氧明显（SpO₂持续低于90%），临时予吸氧（氧流量0.5L/min），待进食结束后30分钟再调整氧流量；若出现拒食，采用“少量多次尝试”（每10分钟喂5-10mL），避免强迫喂养导致患儿抵触。本例患儿住院期间未出现严重拒食，仅在入院第2天因喘息稍拒食，予临时吸氧后恢复喂养。（四）家长焦虑的护理心理评估与沟通：入院时通过一对一沟通了解家长焦虑原因（主要为预后担忧、费用压力），每日安排30分钟与家长交流，用通俗语言讲解疾病知识（如“IPF是肺部组织变硬，治疗需要长期坚持，但规范护理能改善症状”），避免使用专业术语（如“肺纤维化”可解释为“肺部像长了硬疤，影响呼吸”）；向家长展示患儿病情改善的客观指标（如SpO₂从88%升至94%，呼吸频率从48次/分降至35次/分），增强治疗信心。情感支持：耐心倾听家长的担忧，如家长担心“长期氧疗影响孩子发育”，解释“低流量氧疗（≤1L/min）是安全的，不会导致氧中毒，反而能保证身体供氧，促进生长”；为家长提供休息场所（病房旁家属休息室），避免因长期陪护疲劳加重焦虑；联系医院社工，为家庭申请医疗救助（患儿家庭经济条件一般），缓解费用压力。焦虑缓解干预：指导家长采用“深呼吸放松法”（吸气4秒，屏息2秒，呼气6秒，每日3次，每次5分钟），减轻紧张情绪；提供同类疾病康复案例（隐去隐私信息），如“去年有个类似患儿，出院后坚持家庭护理，现在能正常玩耍”，帮助家长建立积极预期。入院第5天，患儿母亲SAS评分降至45分（轻度焦虑）；出院前评分降至38分（无明显焦虑）。（五）家长知识缺乏的护理健康指导内容：制定《小儿IPF家庭护理手册》，内容包括：①疾病知识（病因、临床表现、常见并发症）；②家庭护理技能（氧疗操作、雾化吸入、拍背排痰、喂养方法）；③病情观察要点（呼吸频率>50次/分、口唇发绀、咳嗽加重、吃奶量减少需及时就医）；④用药指导（出院带药的名称、剂量、用法、不良反应，如氨溴索口服液可能引起轻微腹泻）；⑤复诊计划（出院后1周、2周、1个月复查肺功能、胸部CT）。指导方式：采用“讲解+演示+回示教”模式：①入院第2天进行疾病知识讲解，发放护理手册，用图片演示氧疗、拍背操作；②入院第3-7天，让家长参与护理实践（如协助雾化、拍背），护理人员在旁指导，纠正不当操作（如家长初期拍背力度过大，指导后调整为“皮肤轻微发红为宜”）；③出院前2天进行综合考核，包括知识问答（如“孩子呼吸急促到多少次要就医”）和操作考核（如“演示家庭氧疗连接方法”），确保家长掌握。出院指导强化：出院当天再次梳理重点内容，用“提问式”巩固，如“出院后孩子咳嗽加重怎么办？”，确保家长能准确回答“先拍背，若无效且呼吸>50次/分，立即来医院”；留下护理人员联系方式，方便家长出院后咨询（如“雾化药物用完了怎么配药”）。出院时家长知识考核得分85分（满分100分），操作考核均合格。（六）感染预防的护理无菌操作管理：雾化器、吸痰管一人一用，每日更换；雾化后及时清洁雾化器（用生理盐水冲洗管道，晾干备用）；吸痰时严格执行无菌操作，戴无菌手套，吸痰管一次性使用，避免重复使用导致感染。环境消毒：病室每日用500mg/L含氯消毒剂擦拭床旁桌椅、床头柜1次，地面清扫2次；患儿使用的奶瓶、餐具每次使用后用沸水煮沸消毒15分钟；限制探视人员，探视者需戴医用外科口罩，洗手后接触患儿，避免感冒、咳嗽者探视。病情监测：每日监测患儿体温4次，观察有无发热（体温>37.5℃）；每周复查血常规、CRP，若出现白细胞升高（>12×10⁹/L）、CRP>10mg/L，及时排查感染。本例患儿住院期间体温维持在36.5℃-37.2℃，血常规、CRP均正常，无肺部感染发生。免疫力提升：保证患儿充足睡眠（每日12-14小时），避免过度活动消耗体力；按计划补充维生素D（400IU/日）、钙剂（碳酸钙颗粒100mg/日），促进免疫力维持。五、护理反思与改进（一）护理成效患儿病情改善：经过2周护理，患儿Ⅰ型呼吸衰竭纠正，低流量氧疗（0.5L/min）下SpO₂维持在94%-95%，血气分析示PaO₂72mmHg、PaCO₂39mmHg；呼吸频率降至35次/分，口唇发绀、三凹征消失，双肺湿啰音基本消失；体重从9.5kg增长至10kg，营养状况恢复至同龄儿童均值下限；肺功能潮气呼吸参数改善，TPTEF/TE从25%升至32%，VPEF/VE从22%升至30%；无肺部感染、气胸等并发症发生，顺利出院。家长护理能力提升：家长完全掌握家庭护理技能，能独立完成氧疗、雾化、拍背操作，准确识别病情加重信号；焦虑情绪明显缓解，能积极配合长期护理，出院时表示“知道怎么照顾孩子了，也不那么害怕了”。（二）存在不足健康指导时机滞后：入院初期（第1天）仅进行简单病情告知，未及时开展系统健康指导，导致家长前3天对雾化、拍背操作不熟悉，出现“雾化面罩漏气”“拍背力度不当”等问题，影响护理效果。营养支持初期不足：入院前2天饮食计划中热量供给偏低（每日800kcal，低于目标值1000kcal），未充分考虑患儿呼吸困难导致的额外耗能，导致患儿体重未增长，直至第3天联合营养师调整计划后才改善。病情观察细节欠缺：初期仅关注呼吸、SpO₂等核心指标，对患