2025年蛋白质代谢题库及答案

2025年蛋白质代谢题库及答案一、单项选择题1.人体处于创伤恢复期时，氮平衡状态通常表现为（）A.零氮平衡B.正氮平衡C.负氮平衡D.动态氮平衡答案：B解析：创伤恢复期机体需要合成大量新组织蛋白，摄入氮量大于排出氮量，故为正氮平衡。2.下列哪种氨基酸属于必需氨基酸？（）A.丙氨酸B.精氨酸C.甲硫氨酸D.脯氨酸答案：C解析：人体必需氨基酸包括异亮氨酸、亮氨酸、赖氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、苏氨酸、色氨酸、缬氨酸（记忆口诀：“一家写两三本书来”）。3.体内氨基酸脱氨基作用的主要方式是（）A.氧化脱氨基B.转氨基C.联合脱氨基D.非氧化脱氨基答案：C解析：联合脱氨基作用（转氨基与L-谷氨酸氧化脱氨基的联合）是体内大多数氨基酸脱氨基的主要方式，尤其在肝、肾等组织中普遍存在。4.尿素合成的关键酶是（）A.精氨酸酶B.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）C.鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）D.精氨酸代琥珀酸合成酶答案：D解析：精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素循环的限速酶，其活性高低直接影响尿素提供速率。5.苯丙酮尿症的发病机制是（）A.酪氨酸羟化酶缺乏B.苯丙氨酸羟化酶缺乏C.尿黑酸氧化酶缺乏D.二氢生物蝶呤还原酶缺乏答案：B解析：苯丙氨酸羟化酶缺乏导致苯丙氨酸不能正常转化为酪氨酸，转而经转氨基提供苯丙酮酸，引发高苯丙氨酸血症及苯丙酮酸尿。6.肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是（）A.嘌呤核苷酸循环B.转氨基作用C.氧化脱氨基D.联合脱氨基答案：A解析：肌肉中L-谷氨酸脱氢酶活性较低，难以通过联合脱氨基作用脱氨，故主要通过嘌呤核苷酸循环（涉及次黄嘌呤核苷酸与腺苷酸的转化）完成脱氨基。7.下列哪种物质是氨的运输形式？（）A.谷氨酰胺B.天冬酰胺C.精氨酸D.瓜氨酸答案：A解析：谷氨酰胺是氨在血液中的主要运输形式，由谷氨酸与氨在谷氨酰胺合成酶催化下提供，可在肝、肾中分解为谷氨酸和氨，参与尿素合成或排泄。8.支链氨基酸（BCAA）不包括（）A.亮氨酸B.异亮氨酸C.缬氨酸D.赖氨酸答案：D解析：支链氨基酸指侧链具有分支结构的亮氨酸、异亮氨酸和缬氨酸，赖氨酸为碱性氨基酸，不属于支链氨基酸。9.参与一碳单位代谢的维生素是（）A.维生素B1B.维生素B2C.维生素B12D.维生素C答案：C解析：一碳单位的载体是四氢叶酸（FH4），而维生素B12（钴胺素）是N5-甲基四氢叶酸转甲基酶的辅酶，参与一碳单位的转移与利用。10.蛋白质腐败作用的主要场所是（）A.胃B.小肠C.结肠D.肝脏答案：C解析：未被消化吸收的蛋白质及多肽进入结肠后，被肠道细菌分解（腐败作用），产生胺类、氨、吲哚等有毒物质。二、多项选择题1.属于生糖兼生酮氨基酸的有（）A.苯丙氨酸B.酪氨酸C.异亮氨酸D.苏氨酸答案：ABCD解析：生糖兼生酮氨基酸包括苯丙氨酸、酪氨酸、异亮氨酸、色氨酸、苏氨酸（记忆口诀：“一本落色书”）。2.尿素循环的主要生理意义包括（）A.清除体内多余的氨B.合成非必需氨基酸C.维持血氨浓度稳定D.参与核苷酸合成答案：AC解析：尿素循环的核心功能是将有毒的氨转化为无毒的尿素排出体外，维持血氨正常水平（正常血氨浓度18-72μmol/L）。3.影响蛋白质生物利用率的因素有（）A.氨基酸组成比例B.蛋白质消化率C.机体生理状态D.食物加工方式答案：ABCD解析：生物利用率=（储留氮/吸收氮）×100%，受氨基酸模式（是否接近人体需要）、消化率（如植物蛋白因纤维包裹消化率低于动物蛋白）、个体需求（如儿童需更多必需氨基酸）及加工（如加热可破坏部分氨基酸但提高消化率）等因素影响。4.高氨血症的常见原因包括（）A.肝功能严重障碍（如肝硬化）B.尿素循环关键酶缺陷C.肠道产氨增加（如消化道出血）D.肾功能衰竭答案：ABCD解析：肝是尿素合成的主要器官，肝功能障碍时尿素合成减少；酶缺陷（如CPS-Ⅰ缺乏）直接阻断尿素循环；消化道出血时血液蛋白在肠道分解产氨增加；肾衰时尿素排泄减少，血氨可继发性升高。5.氨基酸脱羧基作用的产物包括（）A.γ-氨基丁酸（GABA）B.5-羟色胺（5-HT）C.组胺D.牛磺酸答案：ABCD解析：谷氨酸脱羧提供GABA（抑制性神经递质）；色氨酸经羟化后脱羧提供5-HT；组氨酸脱羧提供组胺；半胱氨酸代谢可提供牛磺酸（参与胆汁酸结合）。三、简答题1.简述转氨基作用的特点及生理意义。答案：转氨基作用是指在转氨酶催化下，氨基酸的α-氨基转移至α-酮酸的酮基上，提供相应的α-酮酸和新氨基酸的过程。特点：①反应可逆，平衡常数接近1；②仅转移氨基，未真正脱氨；③需磷酸吡哆醛（维生素B6衍生物）作为辅酶；④不同组织转氨酶活性不同（如ALT在肝、AST在心肌活性最高）。生理意义：①是体内合成非必需氨基酸的重要途径（通过α-酮酸接受氨基提供）；②将不同氨基酸的氨基集中至谷氨酸，为联合脱氨基提供底物；③参与糖、脂与氨基酸代谢的联系（α-酮酸可进入糖或脂代谢途径）。2.说明尿素循环的主要步骤及关键酶。答案：尿素循环（鸟氨酸循环）步骤：①氨基甲酰磷酸的合成：在肝细胞线粒体中，氨、CO2与ATP在CPS-Ⅰ（需N-乙酰谷氨酸激活）催化下提供氨基甲酰磷酸；②瓜氨酸的合成：氨基甲酰磷酸与鸟氨酸在OCT催化下提供瓜氨酸，进入胞液；③精氨酸代琥珀酸的合成：胞液中，瓜氨酸与天冬氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶（限速酶）催化下，消耗ATP提供精氨酸代琥珀酸；④精氨酸的提供：精氨酸代琥珀酸裂解为精氨酸和延胡索酸；⑤尿素的提供：精氨酸在精氨酸酶作用下分解为尿素和鸟氨酸，鸟氨酸返回线粒体参与循环。关键酶为精氨酸代琥珀酸合成酶，其活性受N-乙酰谷氨酸调节（高蛋白饮食时N-乙酰谷氨酸合成增加，激活CPS-Ⅰ，促进尿素提供）。3.比较必需氨基酸与非必需氨基酸的区别。答案：①定义：必需氨基酸是人体不能合成或合成量不足，必须由食物供给的氨基酸（8种，婴儿需9种，含组氨酸）；非必需氨基酸是人体可自身合成，无需依赖食物的氨基酸（12种）。②来源：必需氨基酸完全依赖食物蛋白质（如优质蛋白含必需氨基酸比例高）；非必需氨基酸可通过转氨基、糖代谢中间产物（如丙酮酸、草酰乙酸）合成。③生理意义：必需氨基酸缺乏会直接导致蛋白质合成障碍（如儿童生长发育迟缓、成人负氮平衡）；非必需氨基酸缺乏通常不直接影响蛋白质合成，但可能影响特定代谢途径（如酪氨酸缺乏可影响儿茶酚胺合成）。4.分析长期饥饿时蛋白质代谢的变化。答案：长期饥饿（＞3天）时，机体糖储备耗尽，为维持血糖（尤其脑需求），开始分解蛋白质供能：①肌肉蛋白质分解增加（肌动蛋白、肌球蛋白降解），释放氨基酸（主要是丙氨酸、谷氨酰胺）；②丙氨酸经血液运输至肝，通过糖异生转化为葡萄糖（丙氨酸-葡萄糖循环）；③谷氨酰胺运输至肾，分解为氨（中和酸性物质）和谷氨酸（参与糖异生）；④肝中氨基酸脱氨基提供α-酮酸（如丙酮酸、草酰乙酸）进入糖异生途径，氨则通过尿素循环提供尿素排出；⑤长期饥饿后期（＞1周），机体适应性降低蛋白质分解（转向脂肪动员提供酮体供能），但每日仍有约20g蛋白质被分解，若持续时间过长可导致器官功能衰竭。四、论述题1.试述氨基酸代谢与糖、脂代谢的相互联系。答案：氨基酸、糖、脂代谢通过中间产物和关键酶相互关联，构成整体代谢网络：（1）氨基酸代谢→糖代谢：多数氨基酸（生糖氨基酸）脱氨基提供的α-酮酸可转化为糖代谢中间产物（如丙氨酸→丙酮酸，天冬氨酸→草酰乙酸，谷氨酸→α-酮戊二酸），经糖异生提供葡萄糖；生酮氨基酸（亮氨酸、赖氨酸）提供乙酰CoA或乙酰乙酸，虽不能生糖但可参与脂代谢。（2）糖代谢→氨基酸代谢：糖分解产生的α-酮酸（如丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸）可作为氨基受体，通过转氨基作用提供非必需氨基酸（如丙酮酸→丙氨酸，草酰乙酸→天冬氨酸，α-酮戊二酸→谷氨酸）；糖代谢提供的NADPH参与氨基酸合成（如谷氨酰胺合成）。（3）脂代谢→氨基酸代谢：脂肪分解产生的甘油可转化为磷酸二羟丙酮（糖代谢中间产物），进而提供α-酮酸参与氨基酸合成；脂肪酸β-氧化提供的乙酰CoA可与草酰乙酸缩合提供柠檬酸（进入三羧酸循环），为氨基酸合成提供α-酮戊二酸等前体。（4）氨基酸代谢→脂代谢：氨基酸脱氨基提供的乙酰CoA可作为脂肪酸合成的原料（如丙氨酸→丙酮酸→乙酰CoA）；生酮氨基酸提供的乙酰乙酸可转化为乙酰CoA，参与脂肪合成；甘氨酸参与血红素合成（间接影响脂代谢相关酶的功能）。（5）关键枢纽：三羧酸循环是三大代谢的共同通路，其中间产物（如草酰乙酸、α-酮戊二酸）既是糖、脂分解的终产物，也是氨基酸合成的前体；ATP、NADH等高能化合物在代谢过程中相互转化，维持能量平衡。2.结合案例分析：一名3个月大男婴，出现智力发育迟缓、皮肤白皙、尿液有鼠尿味，检测血苯丙氨酸浓度显著升高，试述其发病机制、临床表现及干预措施。答案：（1）发病机制：该患儿符合苯丙酮尿症（PKU）典型表现，为常染色体隐性遗传病。因苯丙氨酸羟化酶（PAH）缺乏（或二氢生物蝶呤还原酶缺陷导致辅酶BH4不足），苯丙氨酸无法正常转化为酪氨酸，血苯丙氨酸浓度升高（正常＜120μmol/L，患儿＞1200μmol/L）。过量苯丙氨酸经转氨基提供苯丙酮酸、苯乙酸等代谢物，随尿排出（鼠尿味），同时抑制酪氨酸羟化酶、5-羟色胺合成酶等，影响神经递质（多巴胺、5-HT）合成，导致脑发育障碍。（2）临床表现：除智力低下（不可逆）、皮肤白皙（酪氨酸减少影响黑色素合成）、鼠尿味尿外，还可出现癫痫、毛发色浅、烦躁等症状，若未及时干预，3-6个月后出现明显智力损伤。（3）干预措施：①早诊断：新生儿筛查（出生72小时后采足跟血查苯丙氨酸）是关键；②饮食控制：采用低苯丙氨酸配方奶粉（每日苯丙氨酸摄入量30-50mg/kg，维持血浓度120-360μmol/L），避免母乳及普通奶粉（含高苯丙氨酸）；③成人后仍需控制（女性妊娠期间严格控制以防胎儿脑损伤）；④辅助治疗：对BH4缺乏型PKU，补充BH4、5-羟色胺前体（5-羟色氨酸）及左旋多巴，改善神经递质合成。五、案例分析题患者，男，55岁，肝硬化失代偿期，因“意识模糊2天”入院。查体：扑翼样震颤（+），血氨180μmol/L（正常18-72μmol/L）。（1）分析患者血氨升高的机制。（2）提出降低血氨的治疗措施。答案：（1）血氨升高机制：①肝功能严重受损，尿素循环关键酶（如CPS-Ⅰ、精氨酸代琥珀酸合成酶）活性降低，尿素合成减少，氨不能有效转化为尿素排出；②门体分流（肝硬化门脉高压导致门静脉与腔静脉侧支循环开放），肠道吸收的氨未经肝代谢直接进入体循环；③肠道产氨增加：肝硬化患者常伴消化吸收障碍，肠道细菌分解蛋白质（如消化道出血时血液蛋白）产生氨增多；