新乡医学院神经病学课件：癫痫

癫痫

EpilepsyEpilepsie定义癫痫——包括一组疾病和综合征，以在病程中有反复发作的大脑神经元异常放电所致的暂时性中枢神经系统功能失常为特征的慢性疾病。痫性发作——脑神经元过度同步放电引起的短暂脑功能障碍，通常指一次发作过程。1.原发性癫痫及癫痫综合征：指除了可疑遗传因素外，目前尚未发现其他明显原因者。另一个特征为：仍未发现结构性损伤或生化异常。2.继发性癫痫及癫痫综合征：可找到明确病因者。3.隐源性癫痫：临床表现提示非原发性癫痫但未找到明确病因者。4.状态关联性癫痫发作：病人发作与高热、缺氧、内分泌改变等特殊状态有关。病因-分类继发性癫痫病因1脑外伤(2%-5%)2脑血管疾病3颅内肿瘤4中枢神经系统感染5寄生虫6遗传代谢性疾病7皮质发育障碍8药物和毒物9其他发病机制

1神经元异常放电

2痫性活动的传播

3痫性活动的终止

癫痫发作分类

（国际抗痫联盟1981年方案）参照2个标准:(1)发作起源于一侧或双侧脑部；(2)发作时有无意识丧失。依据是脑电图及临床表现癫痫发作分类

（国际抗痫联盟1981年方案）1.部分性发作最初症状学提示发作源于一侧大脑半球，没有意识丧失。也可扩展至两侧大脑半球。2.全面性发作发作同时起源于两侧半球。意识障碍常为最早表现。抽搐为双侧性，脑电图变化双侧同步。3.不能分类的癫痫发作部分性发作1.单纯部分性发作(不伴意识障碍)1)有运动症状2)有体觉或特殊感觉症状3)有植物神经症状4)有精神症状2.复杂部分性发作(伴意识障碍)1)先有单纯部分性发作，继有意识障碍2)开始即有意识障碍a.仅有意识障碍b.自动症3.部分性发作继发为全面性发作a.单纯部分性发作继发b.复杂部分性发作继发c.单纯部分性发作进展成复杂部分性发作然后继发全面发作。全面性发作1

强直－阵挛发作2

强直性发作3

阵挛性发作4

肌阵挛发作5

失神发作6

失张力性发作全面性强直-阵挛发作

(generalizedtonic-clonicseizure,GTCS)亦称大发作(Grandmal)，以意识丧失和全身抽搐为特征。发作分三期：1.强直期2.阵挛期3.惊厥后期自发作开始到意识丧失共约5-10分钟，醒后感头痛，全身酸痛，对抽搐全无记忆。强直性发作表现为与强直-阵挛性发作中强直期相似的全身骨骼肌强直性收缩，常伴有明显的自主神经症状，如面色苍白。多见于弥漫性脑损害的儿童，睡眠中发作较多。发作持续数秒至数十秒。阵挛性发作以重复性阵挛性抽动伴意识丧失为特征。类似于全身强直-阵挛性发作中阵挛期表现。几乎都发生于婴幼儿。持续1至数分钟。失神发作以意识障碍为主。典型者常称为小发作(petitmal)。为突然发生和突然终止的意识障碍，无先兆和局部症状，每次持续5-30秒，事后对发作全无记忆。发作中EEG呈双侧对称的3周/秒(或多)棘-慢波，发作间期也可有同样的或较短的阵发活动，背景波形正常。肌阵挛性发作

表现为突发短促的震颤样肌收缩，可对称累及全身，也可限于某个肌群。可发生于任何年龄，多见于预后良好的特发性癫痫。失张力发作

表现为部分或全部肌肉张力突然丧失，出现垂颈、张口、肢体下垂、跌倒发作或猝倒等。多见于发育性障碍疾病和弥漫性脑损害。

持续数秒至1分钟。癫痫的诊断诊断思路1先要明确发作是否为癫痫：病史依据；脑电图检查；鉴别诊断(假性发作，晕厥，TIA发作)。2明确癫痫发作类型或癫痫综合症3病因诊断：应判明是原发或继发性癫痫，如为继发性癫痫发作，应确定病因辅助检查脑电图(EEG)是癫痫最有效的辅助诊断工具，至少可在80%患者中发现异常的过度放电。但要注意：正常人EEG中约10%可有轻度不正常，诊断仍须结合临床考虑。头颅影像学检查（CT、MRI同位素脑扫描、脑血管造影）。癫痫治疗一、现场急救1保证患者气道通畅2防止患者自伤3等待并观察患者发作时的表现，直到抽搐停止，意识恢复癫痫药物治疗原则

三、药物治疗1.上药原则（1）首先明确癫痫诊断。（2）首次发作不宜用药，（有癫痫家族史；脑电图有明确癫痫放电者；有持续存在易导致癫痫反复发作的病因），首次发作后就应用药。（3）半年以上发作一次的患者，酌情选择是否用药。（4）发作间期大于1年；有酒精或药物刺激诱发；不能坚持用药者不用抗癫痫药物。（5）半年内发作2次或2次以上者，一经诊断即应用药。

癫痫药物治疗原则2.剂量原则

从小剂量开始用药，逐渐加量，目标是达到既能控制症状，又没有明显副作用的最小剂量。3.选药原则：

(1)根据癫痫发作类型选择合适药物。(2)也须考虑药物毒副作用、药物来源、价格、患者承受能力。癫痫药物治疗原则4.单药原则：

为方便患者服用，提高依从性，减少药物副作用及药物之间的相互作用，单药治疗是最基本的原则。5.换药原则

如果单药应用达有效浓度而疗效不明显，或有副作用时，则应撤下，改用次选药物。需注意不可突然撤药，以防诱发癫痫持续状态。

除已发生严重副作用，撤换时一减一增，应该缓慢，至少5-7天过渡期时间。

癫痫药物治疗原则6.联合原则

如单药无效或疗效欠佳时，可合并用药。30%以上患者需联合治疗有效。但须注意导致慢性中毒。化学结构相同药物不宜联合使用。以不超过3种为宜。癫痫药物治疗原则7..停药原则GTCS在完全控制发作4-5年后，失神发作停止半年后可考虑停药。停药过程要参考EEG。停药前需缓慢减量，过程不少于一年至一年半。原来用药量大者，停药所需时间亦应较长。切忌突然停药，因常可招致癫痫持续状态。癫痫药物治疗原则抗癫痫药(AEDs)副作用

胃肠道反应、皮疹、齿龈增生、毛发增多、共济失调、复视、肝功能异常、骨髓损害、贫血、粒细胞减少、精神症状等等。苯妥英钠共济失调

卡马西平皮疹(过敏性药疹)

丙戊酸钠肝功能异常

苯巴比妥嗜睡抗癫痫药副作用—致畸性癫痫母亲所生婴儿发生畸形(躯体先天性发育异常、精神障碍、先天性脊柱裂、唇腭裂等等)比率明显增加。对孕妇的建议：患癫痫的孕母在使用苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥和安定时，均要慎重。难治性癫痫目前认为，凡符合下列条件属于难治性癫痫：经长期、系统的多种抗癫痫药物治疗，在血药浓度监测正常范围下，仍不能控制发作；癫痫病程在3-4年以上；癫痫发作严重，每月至少有4次以上；因癫痫发作频繁，严重致残，影响工作、学习和生活者。癫痫手术治疗

癫痫患者经长期正规单药治疗，或先后用两种AEDs达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的联合治疗仍无效，可考虑手术治疗。最理想的适应征：癫痫放电始于皮质，可为手术可及，且切除后无致严重后遗症。难治性部分性发作最适宜手术治疗，为疗效最好的一种。癫痫持续状态1.传统定义——一次癫痫发作持续30分钟以上或连续多次发作，发作间期意识或神经功能未恢复至通常水平。2.现代观点——一次癫痫发作持续时间大大超过了该型癫痫的大多数患者的发作时间或反复发作，发作间期意识状态不能恢复到基线水平。3.任何类型的癫痫均可出现癫痫状态，通常指全面性强直-阵挛发作持续状态。癫痫持续状态处理原则

（1）从速控制发作原则：短效药物静脉给药、首剂足量、控制后给予足够维持量。用法：1.首选安定10-20mgiv推速度小于2mg/min以免呼吸抑制30min后可重复一次或再加予安定100-200mg溶解于5%GS(或0.9%Nacl)500ml中静滴维持12h。儿童一次量0.25-0.5mg/kg，不超过10mg2.苯妥英钠，异戊巴比妥钠，副醛，水合氯醛，德巴金等。癫痫持续状态（2）积极对症处理给药同时注意：1.防止缺氧加重。保持呼吸道通畅，给氧，吸痰，昏迷者口咽通气，必要时气管切开2.脑水肿者予甘露醇脱水，保护脑组织3.纠正酸中毒，保持水电解质平衡4.予广谱抗生素防治(肺部)感染5.高热可予体表降温6.抽血做必要常规检查，予CCT