杜氏肌营养不良呼吸康复策略专家共识2026

杜氏肌营养不良呼吸康复策略专家共识目录01020304疾病管理与监测呼吸功能评估与随访感染预防与呼吸道管理呼吸支持与康复训练疾病管理与监测早期诊断与多学科协作监测和管理多系统并发症分阶段呼吸管理策略实施从确诊DMD开始，需开展包括呼吸科、神经科等多学科联合管理，以应对不同疾病阶段和个体化需求。加强对肺外并发症的监测和管理，以减缓呼吸功能衰竭进程，提高患者生活质量。参照CINRG功能评分标准进行疾病自然病程分期，实施个体化、阶段化的呼吸标准管理。多学科联合管理肺外并发症监测DMD患者易受多系统并发症影响，加速呼吸功能衰竭。监测肺外并发症的重要性加强肺外并发症的监测和管理，有助于延缓疾病进展。早期识别与预防措施根据患者具体情况制定针对性的监测和管理计划。个体化管理策略疾病自然病程分期基线评估与规律随访分阶段呼吸支持策略根据CINRG标准对DMD进行分期，实施个体化、阶段化的呼吸管理。确诊后完成基线评估，6岁以上患者应进行肺功能测定，并根据行走能力定期评估FVC。根据FVC动态监测结果，采取不同阶段的呼吸干预措施，包括肺容量募集治疗和非侵入性通气支持。疾病分期管理呼吸功能评估与随访基线评估的重要性肺功能测定的必要性定期随访的价值基线评估为DMD患者提供初始健康状态的详细记录，是制定后续治疗计划的基础。肺功能测定帮助了解DMD患者的呼吸能力，对早期发现呼吸功能障碍至关重要。定期进行肺功能测定和随访，可以及时调整治疗方案，有效管理DMD患者的呼吸问题。基线评估与肺功能测定定期FVC评估定期进行FVC评估有助于监测DMD患者的呼吸功能状态，及时调整治疗策略。定期FVC评估的重要性根据患者年龄和行走能力，确定FVC评估的频率，并采用标准化方法进行肺功能测定。FVC评估的频率与方法根据FVC评估结果，制定个体化的呼吸管理计划，包括药物治疗、康复训练等。FVC评估结果的应用010203DMD患者确诊后需完成基线评估，6岁及以上可配合的患者应进行肺功能测定并规律随访。非行走期的患者应缩短至每6个月1次FVC评估，根据病情需要增加随访评估的频率。可行走期的患者每年至少进行1次FVC评估，确保及时发现呼吸功能的恶化情况。早期呼吸功能评估非行走期患者的随访频率调整可行走期患者的年度评估增加随访频率感染预防与呼吸道管理疫苗接种计划糖皮质激素治疗前接种定期接种呼吸道疾病疫苗所有DMD患者应参照国家免疫规划疫苗儿童免疫程序进行疫苗接种，以降低呼吸道感染风险。首次使用糖皮质激素前需完成水痘疫苗接种，长期治疗的患者应避免接种减毒活疫苗，选择灭活疫苗。建议每年接种灭活流感疫苗、灭活肺炎球菌疫苗等呼吸道疾病疫苗，以预防相关感染。疫苗接种建议急性感染处理及时就医与抗生素治疗低氧血症管理与氧疗控制重症患者处理与呼吸支持DMD患者在急性呼吸道感染时应及时就医，疑似细菌感染需尽早启动抗生素治疗并评估感染严重程度。存在低氧血症的DMD患者应及早进行气道廓清，积极采用咳嗽增强与肺容量募集技术，同时加强疾病评估及监护。对于重症DMD患者，在首次就医后尽快启动经验性抗生素治疗，有耐药风险患者需升级抗生素，必要时转入重症监护病房。010203低氧血症管理DMD患者出现呼吸困难或夜间低氧时，应及时就医并进行全面评估。早期识别与评估采用咳嗽增强与肺容量募集技术，加强疾病评估及监护，及时调整治疗方案。气道廓清技术的应用严格控制目标血氧饱和度，避免经验性高流量给氧，同时监测高碳酸血症。氧疗的严格控制呼吸支持与康复训练对于存在睡眠低通气症状的DMD患者，应选择无创夜间通气作为初始呼吸支持方式。无创夜间通气根据病情进展，若无创夜间通气效果不佳，需过渡至24小时连续呼吸支持，确保患者安全。过渡至24h呼吸支持在严重情况下，当其他呼吸支持手段无法满足需求时，可考虑进行气管切开通气以维持生命体征稳定。气管切开通气个体化呼吸支持DMD患者不常规推荐进行RMT，建议临床医师及康复治疗师根据患者的个体化综合评估决定。呼吸肌训练的适用性DMD患者在实施呼吸肌训练前需进行综合评估，包括功能状态、疾病阶段和患者意愿等。呼吸肌训练的实施条件通过定期复查评估和实时生理数据监测来判断呼吸肌训练的效果和安全性，调整训练方案。呼吸肌训练的效果监测呼吸肌训练根据DMD患者的个体化综合评估结果选择适宜的有氧运动。需严格避免过高强度、离心收缩及高抗阻活动，确保运动的安全性。运动实时生理数据监测、活动后自觉疲劳指数评估及血清肌酸激酶监测可帮助判断运动强度及安全性。有氧运动的个体化评估避免高强度活动实时监测与疲劳评估有氧运动指导010203家庭康复管理基于定期复查评估，由康复治疗师和医师为DMD患者定制个性化的家庭康复训练计划。指导患者及家庭成员学习正