2026年自考03248临床血液学检验试题及答案

2026年自考03248临床血液学检验试题及答案1.【单项选择】关于骨髓造血微环境，下列哪项描述最能体现“龛位”对早期造血干细胞的直接调控作用A.成骨细胞分泌SCF促进HSC静息B.破骨细胞通过RANKL抑制HSC归巢C.脂肪细胞释放TPO诱导HSC分化D.交感神经释放NE促进HSC凋亡2.【单项选择】患者，男，34岁，外周血WBC180×10⁹/L，分类示中幼粒5%、晚幼粒11%、杆状核22%、分叶核56%，嗜酸粒细胞3%，嗜碱粒细胞2%，单核细胞1%。骨髓涂片NAP积分0分，BCR-ABL1融合基因阳性。其染色体核型最可能为A.46,XY,t(8;21)(q22;q22)B.45,XY,-7C.46,XY,t(9;22)(q34;q11)D.46,XY,inv(16)(p13q22)3.【单项选择】下列哪组免疫表型对鉴别“骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞（MDS-RS）”与“先天性铁粒幼细胞性贫血”最具特异性A.CD34⁺细胞占比>5%伴CD19异常表达B.红系前体CD71/CD36比值倒置伴CD105高表达C.粒系前体CD13/CD16缺失伴CD56异常表达D.巨核系CD41/CD61缺失伴CD42b获得4.【单项选择】在凝血因子活性测定中，若FⅧ:C为25%，FⅨ:C为110%，vWF:Ag为120%，则该患者最可能的诊断及进一步首选试验为A.轻型血友病A，行STGT纠正试验B.轻型血友病B，行APTT纠正试验C.获得性FⅧ抑制物，行Bethesda滴度D.血管性血友病1型，行瑞斯托霉素辅因子5.【单项选择】关于流式细胞术检测PNH克隆，下列哪项荧光标记组合可最大限度避免“红细胞裂解过度”造成的假阴性A.CD59-FITC/CD55-PE/CD235a-PC5B.FLAER/CD14-PE/CD33-APCC.CD24-FITC/CD15-PE/CD45-PC7D.CD48-FITC/CD64-PE/CD115-APC6.【单项选择】患儿，男，2岁，面色苍白，Hb65g/L，MCV68fL，Ret8.5%，血清铁正常，铁蛋白升高，血红蛋白电泳见快速HbBart’s20%，其父母均为α-thaltrait。该患儿基因型最可能为A.--/ααB.--/--C.-α/-αD.αα/αα7.【单项选择】下列哪项分子事件与“伴t(1;22)(p13;q13)的急性巨核细胞白血病（AMKL）”发病机制直接相关A.RBM15-MKL1融合激活Wnt信号B.CBFB-MYH11抑制RUNX1转录C.KMT2A-MLLT3上调HOX基因簇D.BCR-ABL1磷酸化JAK28.【单项选择】在血细胞分析仪散点图中，出现“中性粒细胞群向右上方漂移，且荧光强度增高”，最可能提示A.中性粒细胞中毒性改变B.嗜酸粒细胞增多C.巨大血小板干扰D.有核红细胞增多9.【单项选择】关于华法林抗凝监测，下列哪项说法正确A.INR3.5时，若患者CYP2C93纯合子，应减量15%A.INR3.5时，若患者CYP2C93纯合子，应减量15%B.口服维生素K5mg后24h，INR下降>50%可排除华法林过量C.肝素桥接期间，APTT目标值应为正常上限2.5–3.0倍D.直接口服抗凝药（DOAC）对INR影响可持续48h10.【单项选择】下列哪项实验室表现最支持“原发性骨髓纤维化（PMF）”而非“反应性骨髓网状纤维增多”A.骨髓活检胶原纤维化MF-3级伴巨核细胞簇异型B.血清EPO水平升高C.外周血出现幼粒幼红>10%D.JAK2V617F等位基因负荷<1%11.【单项选择】在急性白血病微小残留病（MRD）监测中，若LAIP为“CD34⁺CD117⁺CD56⁺CD19⁻”，随访标本出现0.08%的CD34⁺CD117⁺CD56⁺CD19⁻细胞，其MRD水平应报告为A.0.08%（阳性，高于0.01%阈值）B.0.08%（阴性，低于0.1%阈值）C.无法判断，需重新获取基线D.需加做CD45-SSC设门确认12.【单项选择】下列哪项检查结果与“获得性vonWillebrand综合征”最不符A.瑞斯托霉素诱导血小板聚集（RIPA）低剂量缺失B.vWF多聚体分析示大分子多聚体缺失C.静脉注射DDAVP后vWF:Ag升高>3倍D.混合患者血浆与正常血浆后vWF:Ag恢复>80%13.【单项选择】关于高铁血红蛋白（MetHb）测定，下列哪项操作错误A.采血后立即加入氟化钠抗凝B.使用双波长540nm、630nm比色C.正常参考值0–1.5%D.标本4℃可稳定48h14.【单项选择】患者，女，28岁，妊娠24周，血小板35×10⁹/L，外周血涂片见大型血小板，ADP诱导聚集率降低，GPⅠbα流式检测荧光强度下降80%，基因测序GP1BAc.482A>G，其胎儿最可能发生A.同型Bernard-Soulier综合征B.杂合Bernard-Soulier综合征C.胎儿血小板正常D.胎儿宫内血小板减少伴颅内出血高风险15.【单项选择】在血友病A基因治疗载体中，下列哪项设计最能降低“FⅧ抑制物”产生风险A.使用肝特异启动子HLP驱动FⅧ-BDD表达B.使用CMV启动子驱动全长FⅧC.使用慢病毒载体整合HSCD.使用AAV2/8载体携带FⅧ重链与轻链双表达盒16.【单项选择】下列哪项染色体异常与“治疗相关髓系肿瘤（t-MN）”发生风险最高相关A.inv(16)(p13q22)B.-7/del(7q)C.t(15;17)(q24;q21)D.trisomy817.【单项选择】关于冷球蛋白血症实验室检测，下列哪项步骤正确A.采血后37℃离心分离血清B.4℃冷藏72h后观察沉淀，用冷PBS洗涤C.冷沉淀复温至56℃后应完全溶解D.冷球蛋白定量采用BCA法，结果以mg/dL报告18.【单项选择】在红细胞渗透脆性试验中，若患者红细胞于0.50%NaCl开始溶血、0.30%NaCl完全溶血，而正常对照分别为0.45%、0.30%，则该患者最可能为A.遗传性球形红细胞增多症B.遗传性椭圆形红细胞增多症C.缺铁性贫血D.地中海贫血19.【单项选择】下列哪项标志物对“骨髓增生异常/骨髓增殖性肿瘤伴环形铁粒幼细胞和血小板增多（MDS/MPN-RS-T）”最具诊断价值A.SF3B1突变伴JAK2V617FB.ASXL1突变伴CALR突变C.TP53突变伴MPL突变D.U2AF1突变伴CSF3R突变20.【单项选择】在血栓弹力图（TEG）中，若R值缩短、MA值增高，最可能提示A.低凝状态伴纤溶亢进B.高凝状态伴血小板功能增强C.低纤维蛋白原血症D.肝素残留21.【单项选择】下列哪项不是“红细胞碎片”产生的机械性原因A.心脏瓣膜置换术后B.血栓性血小板减少性紫癜C.严重烧伤D.恶性疟疾22.【单项选择】患者，男，45岁，Hb190g/L，Hct0.60，EPO2.3IU/L（正常3.1–18.5），JAK2Exon12突变阳性，骨髓活检示增生明显活跃，粒红比1:1，巨核细胞增多，网状纤维MF-1级。其最可能诊断为A.真性红细胞增多症（PV）B.继发性红细胞增多症C.相对性红细胞增多症D.遗传性高亲和力血红蛋白病23.【单项选择】在凝血酶生成试验（CAT）中，若ETP降低、Lagtime延长，而Peak不变，最可能提示A.凝血酶原缺乏B.抗磷脂抗体阳性C.蛋白C缺陷D.因子ⅤLeiden突变24.【单项选择】下列哪项流式交叉配血策略最能避免“抗-IgG假阳性”A.使用抗-C3d单抗替代抗-IgGB.使用DTT处理供者红细胞C.使用IgM型抗-A做平行对照D.使用聚凝胺增强法25.【单项选择】关于“δ-β地中海贫血”，下列哪项说法正确A.血红蛋白电泳示HbA₂升高>8%B.患者常需规律输血C.胎儿期HbF持续高至成人D.分子机制多为HBB大片段缺失伴HBD缺失26.【单项选择】患者，女，38岁，反复深静脉血栓，APTT延长不被正常血浆纠正，稀释磷脂纠正试验阳性，抗β₂-GP1-IgG阳性，其口服抗凝治疗目标INR应为A.1.5–2.0B.2.0–3.0C.2.5–3.5D.3.0–4.027.【单项选择】在全自动血涂片AI复核规则中，若“单核细胞百分比>15%且绝对值>1.5×10⁹/L”触发复核，其算法主要依赖A.侧向散射光与核酸荧光强度B.阻抗法体积与电导率C.激光偏振光散射D.细胞化学过氧化物酶染色28.【单项选择】下列哪项不是“铁粒幼细胞”形态学特征A.胞质内可见普鲁士蓝阳性颗粒环绕核周≥1/3圈B.颗粒>5颗且粗大C.可见于MDS-RS型D.铁染色需使用酸性亚铁氰化钾29.【单项选择】患者，男，55岁，脾大平脐，Hb110g/L，WBC45×10⁹/L，PLT1800×10⁹/L，骨髓活检见巨核细胞增多伴云朵状核，网状纤维MF-2级，CALRType1突变阳性，其首选降细胞治疗为A.羟基脲B.干扰素-αC.鲁索替尼D.阿那格雷30.【单项选择】在输血相容性检测中，若供者血型为A₂B、抗-A₁阴性，受者为A₁B，交叉主侧阳性、次侧阴性，最可能原因为A.供者血浆含抗-A₁B.受者红细胞A₁抗原减弱C.供者红细胞A₂抗原过量D.受者血浆含抗-H31.【填空】根据WHO2022分类，若骨髓原始细胞8%，伴SF3B1突变及环形铁粒幼细胞18%，应诊断为__________。32.【填空】在凝血因子Ⅶ活性测定中，使用缺乏FⅦ的基质血浆，其PT延长由__________秒纠正至正常范围，可计算活性百分比。33.【填空】红细胞G6PD活性测定，若Zinkham法结果<2.0U/gHb，则其对应国际单位（37℃）为__________μkat/gHb。34.【填空】血栓调节蛋白（TM）基因启动子区-33G>A突变导致其表达量下降，该突变通过__________机制增加静脉血栓风险。35.【填空】在流式检测B-ALLMRD时，若CD19⁺CD10⁺CD34⁺CD38⁻细胞占0.02%，需加做__________标志以排除正常前体B细胞干扰。36.【填空】采用LaTex公式计算红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC），其公式为__________。37.【填空】患者，女，26岁，Hb75g/L，Ret0.8%，Coombs阴性，骨髓红系<5%，染色体示del(20q)，最可能诊断为__________。38.【填空】在血友病A抑制物滴度测定中，若1:8稀释度仍使正常血浆FⅧ:C下降50%，则Bethesda单位为__________BU。39.【填空】采用PCR-ASO探针检测β-地贫CD41-42(-CTTT)突变，其引物设计需覆盖__________号外显子。40.【填空】在输血不良反应中，若患者出现TRALI，其供者血浆中HLA抗体多为__________类抗体。41.【判断】在骨髓涂片铁染色中，环形铁粒幼细胞需计数100个有核红细胞，其比例≥15%方可诊断MDS-RS。42.【判断】抗磷脂综合征患者若出现血小板减少，则禁止给予低分子肝素抗凝。43.【判断】在凝血酶时间（TT）测定中，加入鱼精蛋白后TT缩短>5s，提示肝素污染。44.【判断】HbH病患者胎儿期即可出现水肿胎表现。45.【判断】使用AAV载体进行血友病B基因治疗时，载体基因组以游离体形式长期存在于肝细胞核。46.【判断】在血细胞分析仪中，NRBC计数采用“有核红细胞通道”时，需使用荧光染料噻唑橙。47.【判断】原发性血小板增多症患者若JAK2V617F阴性，则无需行骨髓活检即可确诊。48.【判断】在交叉配血中，若使用聚凝胺法出现凝集，加入重悬液后凝集消失，可判定为IgM抗体干扰。49.【判断】红细胞渗透脆性试验中，使用NaCl浓度梯度0.20–0.80%，每管递增0.02%。50.【判断】在血栓弹力图（TEG）中，LY30>7.5%提示原发性纤溶亢进。51.【简答】简述“克隆性造血”与“意义未明克隆性血细胞减少”在分子生物学层面的三点区别。52.【简答】列举四种可导致“获得性血小板GPⅠb/Ⅸ复合物缺陷”的非遗传性疾病，并说明其机制。53.【简答】说明在凝血因子Ⅷ抑制物检测中，为何需同时行“时间依赖性灭活试验”与“温度依赖性灭活试验”。54.【简答】概述利用CRISPR-Cas9体外编辑CD34⁺细胞治疗β-地贫时，如何避免“脱靶效应”并验证“同源重组修复”。55.【简答】比较“荧光原位杂交（FISH）”与“染色体微阵列（CMA）”在检测MDS染色体异常时的优缺点。56.【综合】患者，男，48岁，因“乏力、消瘦3月”入院。查体：贫血貌，脾肋下4cm。实验室：Hb86g/L，WBC3.2×10⁹/L，PLT68×10⁹/L，外周血见2%原始细胞、泪滴红细胞。骨髓涂片：增生活跃，粒系核左移，红系可见核碎裂，巨核细胞25个/片，见小巨核。骨髓活检：网状纤维MF-3级，胶原纤维化。染色体：46,XY,del(5q)(q13q33)[18]/46,XY[2]。基因：JAK2V617F阴性，CALR阴性，MPL阴性，ASXL1突变阳性。（1）给出WHO2022最确切诊断名称；（2）列出三项需鉴别诊断；（3）制定分子监测策略；（4）若患者2年后原始细胞升至18%，给出后续治疗方向。57.【综合】患儿，男，5岁，因“关节肿痛2天”就诊。既往：1岁起反复皮下血肿，家族史阳性。实验室：APTT82s（对照35s），PT12s（对照12s），TT14s（对照13s），FⅧ:C<1%，FⅨ:C98%，vWF:Ag102%，抑制物筛查：Bethesda0BU。（1）给出初步诊断；（2）若需行基因治疗，选择哪种载体并说明理由；（3）计算首次基因治疗所需载体剂量（假设目标FⅧ:C20%，肝脏重量700g，载体效价5×10¹²vg/mL，感染效率30%，FⅧ半衰期12h）；（4）列出三项长期随访指标。58.【综合】患者，女，32岁，妊娠16周，产检发现Hb92g/L，MCV72fL，血清铁蛋白18μg/L，Hb电泳示HbA₂5.1%，HbF2.0%，未见异常条带。丈夫：Hb125g/L，MCV68fL，HbA₂5.4%。（1）给出夫妇双方最可能基因型；（2）计算胎儿罹患重型β-地贫概率；（3）若行无创产前检测（NIPT），需检测母体血浆中哪种分子标志；（4）若胎儿确诊为重型β-地贫，给出宫内干预两种策略并评价风险。59.【综合】患者，男，60岁，因“头晕、黑蒙1周”入院。查体：颜面绛红，脾大。实验室：Hb205g/L，Hct0.62，WBC12×10⁹/L，PLT500×10⁹/L，EPO1.8IU/L，JAK2V617F阳性，骨髓活检三系增生，网状纤维MF-0级。（1）给出PV诊断标准满足几项；（2）计算其预计血容量（按体重70kg，男性公式）；（3）若行放血治疗，每次放血400mL，需几次可使Hct降至0.45；（4）若患者10年后转化为骨髓纤维化，给出两项预后不良分子事件。60.【综合】实验室新开展“数字PCR检测BCR-ABL1IS”，建立标准曲线，梯度为10%、1%、0.1%、0.01%、0.001%。若患者标本测得BCR-ABL1/ABL1=0.042%，内参ABL1拷贝数18500，（1）计算其IS值（换算系数实验室自定0.9）；（2）若MRD阈值设为0.01%，该结果是否达标；（3）若次日复测结果为0.038%，给出变异系数（CV）并评价稳定性；（4）列出两项可导致假阴性技术因素。【答案与解析】1.A。成骨细胞分泌SCF构成HSC龛位核心信号。2.C。典型CML伴t(9;22)。3.B。红系CD71/CD36倒置为MDS-RS特征。4.C。FⅧ:C下降而vWF正常提示抑制物。5.A。CD235a标记红细胞，避免裂解过度漏检PNH红系克隆。6.B。HbBart’s20%提示--/--。7.A。t(1;22)生成RBM15-MKL1。8.A。中毒颗粒致散射光右移。9.A。CYP2C93代谢慢，需减量。9.A。CYP2C93代谢慢，需减量。10.A。MF-3级伴巨核异型为PMF。11.A。>0.01%即阳性。12.D。获得性vWF混合试验不恢复。13.A。氟化钠抑制糖酵解，但会干扰MetHb测定，应用肝素。14.D。母亲为BSS杂合，胎儿若继承致病等位基因可发病。15.A。肝特异启动子降低免疫原性。16.B。-7/del(7q)为t-MN高危。17.B。冷沉淀需4℃72h。18.A。球形红细胞脆性升高。19.A。SF3B1+JAK2为MDS/MPN-RS-T特征。20.B。R缩短、MA增高提示高凝。21.D。疟疾为感染性碎片。22.A。EPO低+JAK2Exon12=PV。23.A。ETP降低提示凝血酶原缺乏。24.B。DTT破坏IgM抗-IgG。25.D。δ-β地贫为HBB+HBD缺失。26.C。抗磷脂伴血栓需高强度抗凝。27.A。核酸荧光区分单核。28.B。环形铁粒幼颗粒需≥5颗且环绕≥1/3圈。29.C。MF-2级伴CALR首选JAK抑制剂。30.A。A₂B供者含抗-A₁。31.MDS-SF3B1。32.正常血浆。33.0.034μkat/gHb（1U=0.017μkat）。34.降低TM表达→蛋白C系统抑制→高凝。35.CD20或CD58。36.MCHC=37.获得性纯红细胞再生障碍。38.8BU。39.外显子2。40.HLA-Ⅱ。41.√。42.×。血小板减少并非抗凝禁忌。43.√。44.×。HbH为α-thal中间型，罕见水肿胎。45.√。46.√。47.×。仍需活检排除其他MPN。48.√。49.√。50.√。51.（1）克隆性造血突变VAF常>2%，意义未明克隆VAF<2%；（2）前者无细胞减少，后者伴一系或多系细胞减少；（3）前者无MDS形态学异常，后者可见发育异常；（4）前者无细胞遗传学异常，后者可伴+8等低风险异常。52.（1）免疫性血小板减少症：抗体破坏GPⅠb；（2）骨髓增殖性肿瘤：异常糖基化致GPⅠb功能下降；（3）病毒感染：抗体交叉反应；（4）药物（如利妥昔单抗）：免疫抑制后获得性缺陷。53.时间依赖性