儿科风湿性疾病幼年强直性脊柱炎诊疗规范

儿科风湿性疾病诊疗规范

幼年强直性脊柱炎

【定义】16岁以前发病的，与HLA-B27相关，累计中轴关节和外周关节的慢

性炎症性关节疾病，称之为幼年强直性脊柱炎（juvenileankylosing

spondylitis,JAS）,常伴有肌腱端炎。

【病因】病因未明，目前对于此病病因的认识主要来自遗传、环境和感染等导

致的自身免疫性疾病。绝大部分患儿与HLA-B27相关，有一定的家族遗传学背景。

【诊断要点】

1.临床表现

（1）起病相对于成人较为隐匿，病程初期腰背疼痛和晨僵较不明显，后期才出

现.成人病程后期可见到的椎骨之间的骨化形成（“竹节”样脊柱）儿童极少见"

（2）儿童多以外周关节肿痛为首发表现，以下肢大关节为主，如膝关节、踝关

节、足中部关节和髅关节，较少累及足部小关节，偶也可伴有上肢关节累及。多

以非对称性、少关节或单关节为主。

（3）肌腱端炎很常见，主要累及足跟、足中部和骸骨周围。

（4）关节炎多发生在起病5T0年后，几率比成人高，局限在骨盆后部，最常见

表现是臀部交替性疼痛。

（5）可能以突发少关节肿痛起病，易伴虹膜炎、心肺疾病、肠道、中枢、肾脏

等并发症。

（6）可伴有低热、乏力、食纳减少、消瘦和发育停滞等非特异全身症状。

2.关节、肌腱端体检

（1）中轴骨骼（最重要的体检）：①锹骼关节压痛（+）;②骨盆挤压和分离试验

（十）；③Patrick试验（4字试验）（十）⑴；④患儿直立时，脊柱不对称，腰椎前

凸和胸椎后凸消失，枕-墙距⑵增加；⑤患儿前屈时，胸腰段脊柱平滑曲线消失；

⑥胸腰段活动度测量可采用改良的Scober试验？胸廓活动度可采用第四肋间

隙吸呼气胸围差来测量，但儿童的意义不如成人大；⑦肋胸、肋椎关节压痛1+）,

胸骨柄压痛（十）,胸锁关节压痛（+）。

相关注解：

⑴Patrick试验（4字试验）：仰卧，一侧膝屈曲并将足跟放置到对侧伸直的膝上，

检查者用一只手下压屈由的膝，并用另一只手压对侧骨盆，可引出疼痛则视为阳性。

⑵立正姿势双足跟紧贴墙根，后枕部贴近墙壁而无间隙。如不能贴壁，则为阳性。

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(2)外周关节：①多数累及下肢关节，非对称性压痛(+),如踝、膝、足趾等;

②股关节阳性发现高度提示此病；③跑骨间关节炎为此病特有。

(3)肌腱端:①站姿，行走失去正常状态；②多处肌腱端的压痛，多见于骸骨，

胫骨粗隆、跟腱、足底筋膜附着跟骨处、第5趾骨底、第1-5趾骨头等。

3.辅助检查

(I)血常规提示白细胞计数正常或轻度增高，贫血，血小板正常或增高c

(2)ESR通常增高•，但也可能活动期处于正常；如ESR非常高，提示可能有潜

在炎性肠病的存在。

(3)CRP通常增高。

(4)绝大多数患儿HLA-B27阳性，类风湿因子和抗核抗体阴性。如果HLA-B27

阳性，应该进行家系调查。

(5)X线、CT或者MRI显示双侧或者单侧部微关节炎病变。

(6)外周关节关节囊周围可见环形骨质增生和跑骨炎为此病特征性的影像学改

变，儿童多累及双侧髅关节，与成人上行性侵犯的特点显著不同。

(7)晚期可累及胸腰段脊柱，甚至出现脊柱弥漫性骨化，但在儿童少见。

【鉴别诊断】

1.幼年特发性关节炎(少关节型或者多关节型)的鉴别点

(1)女性多见。

(2)无舐骼关节受累。

(3)无全脊柱上行性受累，通常仅侵犯颈椎。

(4)外周关节受累通常表现为对称性、多关节、四肢大小关节包括手部小关节

均可能受累；而强直性脊柱炎则通常为少关节、非对称、下肢大关节为主。

(5)HLA-B27阴性。

(6)类风湿因子和抗核抗体阳性。

2.结核或其他感染导致的关节炎的鉴别点

(1)有结核接触史。

(2)有低热、盗汗、体重下降明显等结核感染症状或其他感染症状。

(3)病变多局限单侧舐骼关节。

(4)PPD5U(+)。

(5)血和关节冲洗液：结核抗体(+)、胸鉴三项升高。

3.反应性关节炎

(1)发病前4周内有腹泻或尿路或呼吸道感染史，并寻求实验室依据。

(2)自限性经过。

(3)放射学表现通常无异常改变，后期可有骨膜反应。

【治疗】

1.一般治疗

(1)护理：①对患者及其家属进行疾病知识的教育是整个治疗计划中不可缺少

的一部分，有助于患者主动参与治疗并与医师的合作；②劝导患者要谨慎而不间

断地进行体育锻炼，以取得和维持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺

活量；③站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸

部直立。应睡硬板床和矮枕头，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位；④减少

或避免引起持续性疼痛的体力活动；⑤定期测量身高。保持身高记录是防止不易

发现的早期脊柱弯曲的一个好措施；⑥炎性关节或其他软组织的疼痛选择必要的

物理治疗。

(2)康复需求和心理需求：针对长期治疗的患儿由护士对其进行康复和心理评

估，必要时请康复科或心理科会诊。

(3)疼痛管理：由护士对患者的关节疼痛、腹痛等疼痛情况进行初始评估(疼

痛评估方法详见附录4),疼痛评分在4分以上的，应在lh内报告医生，联系麻醉

医生会诊。

2.对症治疗

(1)关节肿胀、疼痛明显或合并急性虹膜炎等可短期使用皮质激素(口服、滴

眼、关节腔注射)，但口服激素治疗仅为对症暂时控制症状，不能阻止病情的发

中轴

二线医生（主治或副外周关节

in级无II级

主任医师）肌腱端

一线医生（住院医生

IV级外周关节无0〜I级

或主治医师）

相关注解：

⑷按照纽约标准，舐韶关节炎分为5级：0级为正常；I级可疑改变，但无特殊异常；

11级有轻度舐骼关节炎，可见局限侵蚀和硬化，但关节间隙无改变；in级有中度舐

骼关节炎，伴有以下1项或以上变化：侵蚀、增宽/狭窄或部分强直；IV级为重度怅

能关节炎，关节融合强直。

【入院标准】

1.关节肿痛明显，疼痛评分24分。

2.中轴关节受累或影像学提示舐骼关节分级为II级以上或伴有晨僵。

3.出现关节外表现。

4.ESR、C反应蛋白高于正常值的2倍或以上。

5.关节破坏进展迅速。

6.门诊治疗效果欠佳。

7.定期入院予生物制剂治疗。

【会诊标准】

1.如需进行功能康复锻炼，需请康复科会诊。

2.如需要外科进行骸关节置换时，需请骨外科会诊。

3.如合并虹膜睫状体炎或长期使用激素或免疫加制剂时，需请眼科会诊。

4.如合并炎症性肠病可能，需请消化科会诊。

【谈话要点】

1.JAS目前是一种病因未明的慢性病，所以治疗的目的并非治愈，而是维持疾

病缓解或低活动度，防止关节畸形，提高生活质量。

2.血常规、RF、ESR、C反应蛋白、肝功能、HLA-B27、抗核抗体、关节影像学

检查、骨髓穿刺术等是必须进行的检查。

3.JAS通常在就诊时症状不如成人来得重和典图，甚至只有外周关节疼痛无舐

骼关节疼痛症状，其诊断的确立需进行较长时间详细的体检、实验室检查、家系

调查和鉴别诊断，甚至诊断性治疗后才能得出，期间请耐心配合，并按期复诊。

4.目前传统治疗是使用NSAIDs和DMARDs联合治疗，建议尽早使用生物制剂治

疗。

5.JAS可能合并双眼、消化道等关节外并发症。

6.大多数坚持治疗的患儿疾病可处于长期静止状态，少部分才导致关节畸形而

致残；合并虹膜睫状体炎的患儿，如未获得及时的治疗，可能会导致失明。

7.此次入院的预计费用和天数。

【出院标准】

关节肿痛减轻，ESR、C反应蛋白下降，无严重并发症，生物制剂治疗过程顺利。

【随访指导】

1.按期免疫专科门诊随访治疗，疾病处于急性活动期时通常2周-4周需随诊,

疾病缓解期时随诊时间可延长至12周-24周。

2.出现以下紧急情况需及时返院或到当地医院治疗

(1)持续发热，抗感染治疗无效。

(2)关节肿痛明显加剧。

(3)出现视力模糊、眼痛、畏光等眼部症状。

(4)体重明显减轻。

(5)出现服药后出皮疹、剧烈呕吐等药物不良反应。

3.健康宣教

(1)鼓励从事适当的非身体接触性的体育活动，如游泳、瑜伽等，以取得和维

持脊柱关节的最好位置，增强椎旁肌肉和增加肺活量。

(2)鼓励规律的上学，以利于患儿身心的恢复和培养自主交流的能力。

(3)站立时应尽量保持挺胸、收腹和双眼平视前方的姿势。坐位也应保持胸部

直X。

(4)应睡硬板床和矮枕头，多取仰卧位，避免促进屈曲畸形的体位。

(5)定期测量身高。保持身高记录是防止不易发现的早期脊柱弯曲的一个好措

施

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