儿科泌尿系统疾病诊疗常规IgA肾病诊疗规范

泌尿系统疾病诊疗常规

IgA肾病

【定义】

IgA肾病是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征。

【病因】

病因未明。

【诊断要点】

1.症状和体征

临床表类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，并常以扁

桃体炎、感冒、劳累为诱因，可以伴有不同程度的蛋白尿。部分患儿表现为肾病

综合征，急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征C可合并高血压及肾功能减退C

本症临床呈现慢性进展，约25%~30%的患者20~25年后出现终末期肾脏病。

2.辅助检查

（1）尿常规可有红细胞、蛋白、管型，可有肉眼血尿。

（2）50%病人IgA升高，C3正常或升高。

（3）血肌酎及尿素氮可升高。

（4）肾活检病理检查指征：对于无禁忌证的患儿，行肾穿刺活检确诊，根据

病理分级选择治疗方案。

3.诊断标准

IgA肾病是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区和（或）毛

细血管襟有以IgA为主的免疫球蛋白沉积，并排除过敏性紫瘢、系统性红斑狼疮、

慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者。病理分级如下：①I级：绝大多数肾小

球正常，偶见轻度系膜增宽（节段）伴/不伴细胞增殖；②H级：半数以下肾小球

局灶节段性系膜增殖或硬化，罕见小的新月体；③III级：轻至中度弥漫性系摸细

胞增殖和系膜基质增宽，偶见小新月体和球囊粘连；④IV级：重度弥漫性系摸细

胞增殖和基质硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（〈45%）；⑤V级：病变

性质类似IV级，但更严重，＞45%肾小球伴新月体形成。

【鉴别诊断】

1.链球菌感染后肾小球肾炎有链球菌感染病史，补体下降持续6-8周，

2.系统性红斑狼疮性肾炎有系统性红斑狼疮病史和临床表现、实验室检

查，必要时肾活检鉴别。

3.乙型肝炎病毒相关性肾炎有乙型肝炎病毒感染证据，必要时肾活检鉴

别。

4.良性家族性血尿有家族史，无症状性血尿，肾活检鉴别。

【治疗】

1.一般治疗

（1）休息：水肿显著或大量蛋白尿，或严重高血压者均需卧床休息。病情

缓解后逐渐增加活动量。在校儿童肾病活动期应休学。

（2）饮食：显著水肿和严重高血压时应短期限制水钠摄入,病情缓解后不

必继续限盐。蛋白质摄入1.5〜2g/（kg.d）,以高生物价的动物蛋白为宜。在应用糖

皮质激素过程中每日应给予维生素D400u及适量钙剂。

（3）水肿：水肿明显时刻适当利尿治疗。有循环相对不足的先用低分子右

旋糖酊扩容再利尿，需密切观察出入水量。

（4）高血压：如无禁忌证，可选用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）,如

福辛普利、依那普利等。

（5）感染：感染可刺激和诱发IgA肾病急性发作。因此，应积极治疗和去除

可能的皮肤黏膜感染，包括咽炎、扁桃体炎和晶齿等。若扁桃体炎经常、反复发

作导致血尿、蛋白尿加重者，建议做扁桃体摘除术。

2.以血尿为主要表现的IgA肾病的治疗

（1）持续性镜下血尿、孤立性镜下血尿、肾脏病理I级或n级：无需特殊治

疔，但需定期随访。

（2）肉眼血尿：对与扁桃体感染密切相关的反复发作性肉眼血尿，可酌情

行扁桃体摘除术。对临床持续2~4周以上的肉眼血尿者，可试用甲泼尼松龙冲击

治疗一个疗程。

3.合并蛋白尿时原发性IgA肾病的治疗

（1）轻度蛋白尿（24h蛋白尿定量＜25mg/kg）以及肾脏病理I级、II级：

可以考虑应用ACEI（如赖诺普利0.4mg/（kg・d）,每日一次，最大剂量＜20mg/d）

治疗。

（2）中度蛋白尿（24h尿蛋白定量25~50mg/kg）或肾脏病理仅显示中度以下

系膜增生：建议应用ACEI类药物降低尿蛋白，也可以联合应用ACEI和ARB以增

加降低蛋白尿的疗效。注意当内生肌酎清除率＜30ml/（miml.73m2）时慎用。

（3）肾病综合征型或伴肾病水平蛋白尿（24h尿蛋白定量＞50mg/kg）或肾

脏病理显示中度以上系膜增生：应用ACEI和（或）ARB基础上，采用长程激素

联合免疫抑制剂治疗。关于免疫抑制剂的应用问题，首选环磷酰胺（CTX）；也可

以采用多种药物联合治疗：硫唾喋吟或联合糖皮质激素、肝素、华法令、双蹄达

莫，其疗效显著优于单独应用糖皮质激素的疗效。激素为泼尼松口服1.5-2mg/

（Kg.d）,4周后可改为隔日给药并渐减量，总疗程1-2年。

4.伴新月体形成的原发性IgA肾病的治疗

当新月体肾炎或肾病理中新月体形成累及肾小球数＞25%~30%时，可以考虑

首选大剂量甲泼尼龙冲击治疗，15〜30mg/（Kgd）连续3d,继之服泼尼松（用法同

上），并每月予以CTX冲击共6个月；也可试用CTX（冲击治疗或每日口服1.5mg/Kg）

联合小剂量泼尼松龙（0.8mg/kg）治疗。

【分级及诊治指引】

IgA肾病分级及诊治指引

生理指标

评估负责医生生命体征血尿尿量肾功能

ICU+专科三线医需生命支

I级重无尿肾衰

生持

三线医生

II级（副主任或主任医不稳定重无尿肾衰

师）

二线医生

III级稳定中少尿血肌酊升高

（主治或副主任医

师）

一线医生

N级（住院或主治医稳定轻少尿血肌酎正常

生）

【入院标准】

1.尿蛋白〉++,肉眼血尿或镜下血尿。

2.中度以上水肿，少尿，高血压，肾功能异常。

3.需要肾活检确诊或血液净化治疗。

4.需要甲泼尼龙及（或）环磷酰胺冲击治疗。

【会诊标准】

1.出现多器官功能损害者，请PICU会诊。

2.需要建立血液净化临时血管通路需要静脉留置管者，请麻醉科会诊。

3.需要做扁桃体摘除、耦齿处理者，请耳鼻喉科及口腔科会诊。

【谈话要点】

1.IgA肾病是我国儿童的一种常见病。常起病缓慢，病程迁延，发现患病时

病程多在3个月以上。部分患者急性起病，病程较短。血尿为该病的主要表现，

以畸形红细胞尿为主，常有不同程度的蛋白尿，可伴有高血压和肾功能减退。

2.本病近期预后一般较好，但部分患儿远期（5年以上）预后可能不良，可

出现不同程度慢性肾功能不全。住院的目的主要是做肾穿刺肾病理检查明确诊断

以及减轻或控制血尿、蛋白尿及（或）高血压。根据病情不同住院时间多需要

1~2周°

3.为帮助该病的诊断及病情判断必需做以下化验与检查：①血常规、尿常

规、大便常规；②肝肾功能、电解质、血糖、血脂、凝血功能、蛋白电泳、ASO、

CRP、ESR、免疫指标（ANA谱、IgG、IgA、IgM、C3、C4、RF）；③感染性

疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；④24小时尿蛋白定量、尿红细胞位

相；⑤B超（双肾形态大小、输尿管和膀胱）、胸片、心电图等。

4.根据患者病情，必要时检查：①尿B2微球蛋白、尿N-乙酰邙氨基葡萄

糖背前（NAG）：②ANCA、抗GRM抗体、HLA-27：③甲状腺功能、而和尿

免疫电泳、血和尿轻链定量、肿瘤标志物；④超声心动图、腹部超声、双肾血管

彩超；⑤电测听、眼底镜和裂隙灯检查等。

5.如无禁忌，必须行肾活检病理检查，以明确诊断及病理类型，指导治疗,

估计预后。肾活检前必需的检查项目有：①血常规、尿常规；②肝肾功能、凝血

功能、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、HIV等）；③24小时尿蛋白定量;

④B超（双肾形态大小、输尿管和膀胱）。

6.目前对IgA肾病尚无特异性治疗。根据本病的蛋白尿、血尿水平以及肾

脏病变轻重，采用多药联合（“鸡尾酒治疗"”低毒性、长疗程（一般I〜2年以上）

的治疗原则。主要药物包括：糖皮质激素和多种免疫抑制剂、血管紧张素转化醐

抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）、鱼油以及抗凝药物等，旨在抑制

异常的免疫反应、清除免疫复合物、修复肾脏损伤、延缓慢性进展以及对症处理

（降压、利尿）。

7.告知本次住院的预计费用。

【出院标准】

1.临床诊断和病理诊断明确。

2.临床表现（血压、尿蛋白、血尿、肾功能）稳定或者好转。

3.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。

【出院指导】

LIgA肾病是一种慢性肾脏病，需要长期观察治疗。因此，出院后仍需要定

期到肾病专科复诊、随访。出院初期一般每卜2周来院复诊一次，病情稳定以后

可以3~4周来院复诊。

2.出院后可以正常上学，参加一般的体育课，但应避免剧烈的运动（如军

训I、长跑、竞技比赛等）。饮食宜清淡，避免暴饮暴食。

3.增强体质，少去人多密集处，减少感染机会。若出现咽喉炎、扁桃体炎、

胡齿炎和腹泻等，需要及时就诊治疗。

4.若出现以下情况，需及时返院或到当地医院就诊治疗：①血尿及蛋白尿

加重或复现；②头痛、呕吐、高血压及抽搐：③发热、咳嗽、咽痛、牙齿痛、腹

泻等。

【门急诊标准流程】

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