神经内科规培专科考试题(附答案)

神经内科规培专科考试题(附答案)单选题（每题1分，共30分。每题只有一个最佳答案）1.男，58岁，突发右侧肢体无力伴言语不清2小时。查体：BP185/110mmHg，NIHSS12分。头颅CT未见出血。最适宜的处理是A.立即静脉rt-PA0.6mg/kgB.立即静脉rt-PA0.9mg/kgC.口服阿司匹林300mgD.低分子肝素皮下注射E.24h后复查CT再决定答案：B2.下列哪项不是吉兰-巴雷综合征的脑脊液特征A.细胞-蛋白分离B.蛋白>0.55g/LC.白细胞>50×10⁶/LD.寡克隆区带可阳性E.压力正常答案：C3.帕金森病最核心的病理改变是A.黑质多巴胺能神经元变性B.蓝斑去甲肾上腺素神经元变性C.纹状体胆碱能神经元变性D.小脑浦肯野细胞变性E.皮质β-淀粉样蛋白沉积答案：A4.男，34岁，双下肢麻木进行性上升3天，尿潴留1天。查体：双下肢肌力3级，腱反射消失，病理征未引出。最可能的诊断A.急性脊髓炎B.脊髓压迫症C.吉兰-巴雷综合征D.周期性瘫痪E.多发性硬化答案：C5.癫痫持续状态首选一线药物为A.地西泮静脉10mgB.苯巴比妥肌注100mgC.丙戊酸钠口服500mgD.左乙拉西坦静滴E.拉莫三嗪口服答案：A6.下列哪项不是可逆性后部白质脑病综合征的常见诱因A.恶性高血压B.子痫C.环孢素AD.低钠血症E.贝伐珠单抗答案：D7.男，28岁，反复发作右侧眼眶周围剧烈疼痛伴流泪、鼻塞，持续30分钟，每日1～2次，连续4周。最可能的头痛类型A.无先兆偏头痛B.丛集性头痛C.紧张型头痛D.痛性眼肌麻痹E.低颅压头痛答案：B8.多发性硬化MRI典型病灶直径A.<3mmB.≥3mmC.≥5mmD.≥10mmE.≥15mm答案：B9.下列哪项不是阿尔茨海默病早期表现A.近记忆下降B.情景记忆受损C.命名障碍D.视幻觉E.轻度执行功能下降答案：D10.男，45岁，突发剧烈头痛、颈项强直，CT示鞍上池、环池高密度影。最可能责任动脉瘤A.前交通动脉B.后交通动脉C.大脑中动脉M1段D.基底动脉顶端E.小脑后下动脉答案：A11.低颅压头痛典型体位特征A.平卧加重，坐立缓解B.坐立加重，平卧缓解C.咳嗽加重D.夜间痛醒E.咀嚼诱发答案：B12.男，55岁，夜间睡眠中大喊大叫、挥拳踢腿，梦境演绎，晨醒可回忆梦境。最可能的睡眠障碍A.快眼动睡眠行为障碍B.非快眼动睡眠觉醒障碍C.周期性肢体运动障碍D.发作性睡病E.阻塞性睡眠呼吸暂停答案：A13.下列哪项不是重症肌无力危象的诱发因素A.感染B.快速减停糖皮质激素C.高钾血症D.应用氨基糖苷类E.胸腺瘤术后答案：C14.男，60岁，行走不稳、易跌倒，查体：宽基底步态，跟膝胫试验不准，辨距不良。病变部位A.脊髓后索B.小脑C.基底节D.皮质脊髓束E.周围神经答案：B15.下列哪项不是脑桥中央髓鞘溶解症常见危险因素A.慢性酒精中毒B.快速纠正低钠血症C.肝移植术后D.高钠血症E.严重低钾血症答案：E16.男，38岁，突发眩晕、呕吐、右耳鸣，查体：自发左旋眼震，听力下降。最可能A.前庭神经元炎B.梅尼埃病C.中枢性眩晕D.BPPVE.迷路炎答案：B17.下列哪项不是路易体痴呆核心特征A.波动性认知障碍B.反复视幻觉C.帕金森综合征D.早期锥体系损害E.快眼动睡眠行为障碍答案：D18.男，50岁，突发右侧同向偏盲，MRI示左侧枕叶T1低信号、T2高信号，DWI高信号，ADC低信号。最可能A.脑出血B.脑梗死C.脑肿瘤D.脑炎E.多发性硬化答案：B19.下列哪项不是颈动脉夹层常见表现A.颈痛B.Horner综合征C.搏动性耳鸣D.同侧舌下神经瘫E.双侧同时受累答案：E20.下列哪项不是皮质性痴呆特点A.早期记忆受损B.早期执行功能受损C.早期视空间受损D.早期行为异常E.早期运动障碍答案：E21.男，30岁，反复发作肢体抽搐，脑电图示双侧额极3Hz棘慢波，最可能癫痫综合征A.青少年肌阵挛癫痫B.儿童失神癫痫C.额叶癫痫D.颞叶癫痫E.Landau-Kleffner综合征答案：A22.下列哪项不是脊髓亚急性联合变性的实验室表现A.血清维生素B12降低B.同型半胱氨酸升高C.甲基丙二酸升高D.抗内因子抗体阳性E.抗AQP4抗体阳性答案：E23.男，25岁，双下肢无力3年，查体：双下肢痉挛性瘫，腱反射亢进，病理征阳性，弓形足，家族史阳性。最可能A.遗传性痉挛性截瘫B.多发性硬化C.脊髓空洞症D.肌萎缩侧索硬化E.脊髓压迫答案：A24.下列哪项不是脑静脉窦血栓常见影像A.空三角征B.高密度三角征C.绳索征D.脑回样强化E.脑沟消失答案：E25.男，65岁，进行性吞咽困难、声音嘶哑、四肢远端无力，肌电图示广泛神经源性损害，感觉正常。最可能A.肯尼迪病B.肌萎缩侧索硬化C.多灶性运动神经病D.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病E.脊髓性肌萎缩答案：B26.下列哪项不是偏头痛先兆特点A.逐渐发展≥5minB.持续5-60minC.阳性或阴性症状D.常伴发热E.完全可逆答案：D27.下列哪项不是脑淀粉样血管病相关出血好发部位A.脑叶B.基底节C.小脑D.丘脑E.胼胝体答案：B28.男，40岁，突发左侧肢体无力，MRI右侧基底节出血，MRA示烟雾样血管网。最可能A.动静脉畸形B.烟雾病C.海绵状血管瘤D.毛细血管扩张症E.静脉畸形答案：B29.下列哪项不是CIDP诊断必备A.进展>8周B.对称性肢体无力C.反射减低或消失D.感觉障碍E.脑脊液蛋白升高答案：D30.男，70岁，突发意识障碍，瞳孔针尖样，四肢瘫，高热。最可能病变部位A.大脑半球B.丘脑C.脑桥基底部D.延髓背外侧E.小脑答案：C多选题（每题2分，共20分。每题至少两个正确答案，多选少选均不得分）31.下列属于帕金森病非运动症状的有A.便秘B.快眼动睡眠行为障碍C.抑郁D.直立性低血压E.肌阵挛答案：ABCD32.癫痫术前评估需进行的检查包括A.高分辨率MRIB.PET-CTC.脑磁图D.神经心理评估E.腰穿答案：ABCD33.下列属于常染色体显性遗传性脑血管病的有A.CADASILB.CARASILC.MELASD.遗传性脑淀粉样血管病E.Fabry病答案：AD34.下列哪些药物可诱发重症肌无力症状加重A.环丙沙星B.普鲁卡因胺C.镁剂D.β-受体阻滞剂E.青霉素答案：ABCD35.下列属于中枢性眩晕特点的有A.眼震单向B.常伴听力下降C.可伴复视D.可伴构音障碍E.恶心剧烈答案：CD36.下列属于阿尔茨海默病生物标志物的有A.CSFAβ42降低B.CSFp-tau升高C.CSFt-tau升高D.淀粉样蛋白PET阳性E.多巴胺转运体PET降低答案：ABCD37.下列属于肌萎缩侧索硬化诊断修订ElEscorial标准中支持标准的电生理表现有A.纤颤电位B.正锐波C.巨大电位D.多相波增多E.重复神经刺激递减答案：ABC38.下列属于可逆性认知障碍病因的有A.甲状腺功能减退B.维生素B1缺乏C.正常颅压脑积水D.抑郁假性痴呆E.神经梅毒答案：ABCDE39.下列属于脑疝类型的有A.小脑幕切迹疝B.枕骨大孔疝C.大脑镰下疝D.蝶骨嵴疝E.外疝答案：ABCD40.下列属于多发性硬化疾病修正治疗药物的有A.干扰素β-1aB.芬戈莫德C.奥克雷珠单抗D.米托蒽醌E.利妥昔单抗答案：ABCDE填空题（每空1分，共20分）41.脑梗死静脉溶栓时间窗为发病________小时内，rt-PA总剂量________mg/kg，其中________%先静脉推注，剩余________%持续静脉泵入________分钟。答案：4.5；0.9；10；90；6042.吉兰-巴雷综合征脑脊液蛋白-细胞分离是指蛋白>________g/L，白细胞<________×10⁶/L。答案：0.45；1043.帕金森病四大主征为________、________、________、________。答案：静止性震颤；肌强直；运动迟缓；姿势步态异常44.重症肌无力抗体检测最常见为________抗体，阳性率约________%；其次为________抗体，阳性率约________%。答案：AChR；85；MuSK；5-1045.国际头痛分类将偏头痛分为________偏头痛、________偏头痛、________偏头痛、________偏头痛。答案：无先兆；有先兆；慢性；并发症46.脑淀粉样血管病相关出血好发于________叶，常见微出血MRI序列为________加权像。答案：脑；T2GRE或SWI答案：脑；T2GRE或SWI47.肌萎缩侧索硬化诊断必备条件为临床、电生理或神经病理证实的________系统与________系统同时受累。答案：上运动神经；下运动神经48.可逆性后部白质脑病综合征典型MRI表现为________叶________信号，DWI________信号，ADC________信号。答案：顶枕；长T2长T1；等或低；高49.正常颅压脑积水三联征为________、________、________。答案：步态障碍；认知障碍；尿失禁50.癫痫持续状态定义为首发作后持续≥________分钟或多次发作间期意识未恢复≥________分钟。答案：30；30简答题（每题8分，共40分）51.简述急性缺血性卒中静脉溶栓禁忌证（至少列出8条）。答案：1.症状开始>4.5h；2.既往颅内出血；3.活动性内脏出血；4.近期大手术或外伤<14d；5.血小板<100×10⁹/L；6.收缩压>185mmHg或舒张压>110mmHg且难控制；7.血糖<2.8或>22.2mmol/L；8.CT示早期大面积梗死>1/3MCA供血区；9.口服抗凝INR>1.7；10.孕妇；11.癫痫发作后遗留神经功能缺损；12.合并严重肝肾功能衰竭。52.试述吉兰-巴雷综合征与慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）的主要鉴别点。答案：起病形式：GBS急性<4周达峰，CIDP慢性>8周；病程：GBS单相自限，CIDP复发-缓解或进展；CSF：均可蛋白-细胞分离，但GBS更显著；电生理：GBS早期F波延长，CIDP持续传导阻滞/波形离散；治疗：GBS首选IVIG或PE，CIDP需长期免疫抑制；预后：GBS多可恢复，CIDP易复发。53.简述帕金森病运动并发症及其处理原则。答案：运动并发症包括症状波动（剂末现象、开关现象、冻结步态）和异动症（峰剂量、双相）。处理：1.优化左旋多巴剂型，改用缓释片或增加给药次数；2.加用COMT抑制剂（恩他卡朋）、MAO-B抑制剂（雷沙吉兰）、多巴胺受体激动剂（普拉克索）；3.持续左旋多巴-卡比多巴肠内凝胶输注；4.深部脑刺激术（STN-DBS）；5.针对冻结步态：加用金刚烷胺或康复训练。54.试述重症肌无力危象分型及抢救流程。答案：分型：肌无力危象（胆碱能不足）、胆碱能危象（胆碱能过量）、反拗危象（药物无效）。抢救：1.立即ICU监护，保持气道通畅，必要时气管插管；2.停用所有可能加重药物；3.快速评估分型：肌无力危象给予足量胆碱酯酶抑制剂（吡啶斯的明），胆碱能危象立即停用并阿托品对抗；4.血浆置换或IVIG5d疗程；5.糖皮质激素冲击（甲强龙1g×3d后减量）；6.防治感染、营养支持；7.胸腺切除远期获益。55.简述多发性硬化McDonald2017诊断标准中空间多发与时间多发的MRI证据。答案：空间多发：≥2个典型部位（脑室旁、皮质/近皮质、幕下、脊髓）各≥1个T2病灶；时间多发：随访MRI出现新的T2或强化病灶，或首次扫描同时存在无症状强化与非强化病灶。应用题（共30分）56.计算题（10分）男，70kg，突发左侧肢体无力，发病2h入院，拟静脉rt-PA溶栓。计算：1.rt-PA总剂量及分步用量；2.若患者合并急性心梗需同期冠脉溶栓，rt-PA总量是否需调整？答案：1.总剂量0.9mg/kg×70kg=63mg；先静推6.3mg（10%）1min；剩余56.7mg（90%）溶于生理盐水100ml，60min泵入。2.同期冠脉溶栓方案与卒中方案剂量一致，无需额外调整，但需严密监测出血。57.病例分析题（20分）男，35岁，因“双下肢无力1周，加重伴呼吸困难1天”入院。查体：双下肢肌力2级，腱反射消失，病理征阴性；双上肢肌力4级，腱反射减弱。感觉检查正常。辅助检查：血钾3.8mmol/L；脑脊液蛋白0.9g/L，白细胞4×10⁶/L；神经传导示运动传导速度减慢、F波消失；肌电图示纤颤电位、正锐波。血气：PaCO₂55mmHg，PaO₂70mmHg。问题：1.给出最可能诊断及依据；2.列出需立即完成的监测项目；3.给出免疫治疗方案及剂量；4.若出现呼吸衰竭，机械通