中国支气管扩张症诊治专家共识（2026版）

中国支气管扩张症诊治专家共识（2026版）支气管扩张症是一种由各种病因引起的反复化脓性感染、气道慢性炎症及支气管壁受损，进而导致支气管异常且持久的扩张的慢性气道疾病。近年来，随着高分辨率CT（HRCT）的普及和人口老龄化，我国支气管扩张症的检出率逐年上升。为了进一步规范临床诊治行为，提高诊疗水平，改善患者预后，特结合最新的循证医学证据及我国临床实践，制定本共识。一、定义与流行病学支气管扩张症是指支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化，使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏，导致支气管变形及持久扩张。典型的症状为慢性咳嗽、咳大量脓痰和（或）反复咯血。既往认为该病在发展中国家罕见，但流行病学数据显示，其患病率随年龄增长而增加，在40岁以上人群中更为显著。此外，由于慢阻肺、哮喘等慢性气道疾病的重叠存在，支气管扩张症的临床管理日益复杂。二、病因与发病机制支气管扩张症的病因繁多，明确病因对于针对性治疗至关重要。发病机制核心在于“感染-炎症”的恶性循环。气道阻塞导致分泌物排出不畅，诱发感染；感染引发中性粒细胞及炎症介质释放，破坏气道壁结构，进一步加重阻塞和扩张。在临床实践中，约30%-50%的病例通过常规检查可明确病因。对于原因不明的患者，建议进行更深入的免疫学、遗传学及基因检测。以下为支气管扩张症的主要病因分类及临床特征：病因分类具体疾病/因素临床特征与提示线索建议检查项目感染后结核、百日咳、病毒性肺炎（腺病毒、麻疹等）有明确重症肺炎或结核病史，病变部位多位于上叶胸部影像学、PPD/IGRA、结核分枝杆菌培养气道阻塞异物、肿瘤、狭窄、巨大淋巴结局限性支气管扩张，同一部位反复感染支气管镜、胸部CT增强免疫缺陷低球蛋白血症、CVID、HIV反复全身感染，除肺部外还有其他部位感染血清免疫球蛋白、淋巴细胞亚群、HIV抗体遗传性疾病囊性纤维化（CF）、原发性纤毛运动障碍（PCD）年轻起病，上叶受累（CF），全内脏转位、鼻窦炎（PCD）汗液氯离子测定、基因检测、鼻呼出气一氧化氮测定、纤毛活检结缔组织病类风湿关节炎（RA）、干燥综合征（SS）、SLE已知结缔组织病史，关节症状、口眼干燥自身抗体谱（RF、CCP、ANA、SSA/SSB）过敏性疾病变应性支气管肺曲霉病（ABPA）哮喘难以控制，中心性支气管扩张，嗜酸性粒细胞升高总IgE、曲霉特异性IgE/IgG、烟曲霉皮试其他α1-抗胰蛋白酶缺乏症、黄甲综合征、中毒物质吸入早发性肺气肿，指甲发黄，特定职业或吸入史α1-抗胰蛋白酶水平、基因检测三、临床表现与分型1.临床症状咳嗽、咳痰是支气管扩张症最常见且基础的症状。痰量可评估病情严重程度，晨起或卧床时加重。痰液可为黏液性、黏液脓性或脓性，静置后可分层（上层为泡沫，中层为黏液，下层为脓性及坏死组织）。咯血也是重要表现，程度从痰中带血到大咯血不等，部分患者以咯血为唯一症状（“干性支气管扩张症”）。2.体征早期或干性支气管扩张症可无明显肺部体征。病变重或继发感染时，在病变部位可闻及固定而持久的湿啰音，有时可闻及哮鸣音。慢性病程者可伴有杵状指（趾）、营养不良及贫血貌。3.临床分型根据临床表现，通常分为以下几种类型，有助于指导治疗策略：湿性支气管扩张症：以咳嗽、咳大量脓痰为主要表现，易反复发生急性加重。干性支气管扩张症：以反复咯血为主要表现，日常无明显咳痰或痰量很少。纤毛运动障碍相关性：多有全内脏转位、鼻窦炎、不孕不育等伴随症状。变应性支气管肺曲霉病（ABPA）相关性：多伴有哮喘史，嗜酸性粒细胞升高。四、影像学诊断胸部X线片对支气管扩张症的敏感性较低，主要用于初步筛查。高分辨率CT（HRCT）是诊断支气管扩张症的金标准。1.HRCT征象柱状扩张：支气管壁增厚，管腔增宽，失去正常由近端向远端逐渐变细的“轨道征”。静脉曲张状扩张：支气管壁不规则增厚，管腔呈串珠样改变。囊状扩张：支气管呈囊状改变，气液平面常见，多见于远端支气管。印戒征：扩张的支气管横断面与其伴行的肺动脉横断面形成类似印戒的结构，支气管直径大于伴行肺动脉（正常比值为1:1.4）。2.病变范围评估为了量化评估病变范围，常采用Reid影像学分型或基于肺叶/肺段的评分系统。下叶受累最为常见，左肺舌叶也是好发部位。以下是HRCT下常见的影像学分型及其特征对比：影像分型形态特征常见部位临床意义柱状型支气管管腔呈均匀增宽，管壁增厚，可呈“轨道征”各肺段均可，下叶多见病变相对较轻，引流尚可静脉曲张型支气管管腔粗细不均，呈串珠状或蚯蚓状多位于肺周围提示管壁肌层破坏较重囊状型支气管末端呈气囊状扩张，簇集分布，可见气液平面双肺下叶、右中叶、左舌叶易于积聚分泌物，感染重，常需手术混合型同时存在上述两种或三种形态弥漫性分布病变广泛，治疗难度大五、病情严重程度评估准确评估病情严重程度对于判断预后及制定治疗方案至关重要。目前临床常用的评分系统主要包括支气管扩张症严重程度指数（BSI）、FACED评分及EDI评分。1.支气管扩张症严重程度指数（BSI）BSI是目前应用最广泛的评分系统，包含年龄、BMI、FEV1%预计值、既往住院史、咯血史、痰菌定植情况（铜绿假单胞菌等）、病变范围及严重程度。分数越高，预示死亡率越高、急性加重越频繁。2.FACED及EDI评分FACED评分包括FEV1、年龄、慢性铜绿假单胞菌感染、病变范围及呼吸困难分级（mMRC）。EDI评分在此基础上纳入了影像学严重程度评分。这些评分系统主要预测全因死亡率及急性加重风险。各评分系统的临床应用对比：评分系统组成要素主要预测终点优点局限性BSI年龄、BMI、FEV1、住院史、咯血、定植菌、影像范围/程度死亡率、急性加重、生活质量预测效能全面，涵盖症状、影像、微生物计算相对复杂FACEDFEV1、年龄、铜绿假单胞菌感染、影像范围、mMRC全因死亡率参数较少，计算简便对急性加重风险的预测能力略逊于BSIEDIe（exacerbation频率）、D（呼吸困难）、I（影像学评分）急性加重风险侧重于病情评估和急性加重预测需回顾既往加重病史六、治疗与管理支气管扩张症的治疗目标是：治疗基础疾病、清除气道分泌物、控制感染、改善气流受限及咯血处理。1.治疗基础疾病对于病因明确的支气管扩张症，应针对病因进行治疗。例如，ABPA患者需使用糖皮质激素及抗真菌药物；低球蛋白血症患者需补充免疫球蛋白；异物取出需通过支气管镜或手术。2.气道清除（排痰治疗）有效的排痰是治疗的核心环节，尤其对于湿性支气管扩张症患者。物理排痰：包括体位引流、胸部叩击、震动排痰等。每日进行2-3次，每次15-30分钟。主动循环呼吸技术（ACBT）：指导患者进行呼吸控制、用力呼气技术，有助于松动痰液。药物辅助：使用黏液溶解剂（如乙酰半胱氨酸、氨溴索）降低痰液黏稠度。高渗盐水（3%-7%）雾化吸入可通过改变气道表面液体渗透压，促进水分向气道内移动，从而稀释痰液。3.急性加重期的治疗急性加重定义为：患者出现呼吸困难加剧、痰量增加或痰液性质变脓，需额外使用抗生素治疗。（1）抗生素治疗急性加重期治疗的关键是抗生素的应用。应尽量在抗生素使用前留取痰培养及药敏试验。初始治疗多为经验性用药，随后根据药敏结果调整为目标治疗。经验性抗生素选择策略：情况分类推荐抗生素（口服/静脉）备注既往无铜绿假单胞菌定植，轻中度加重阿莫西林-克拉维酸钾、头孢呋辛、左氧氟沙星、莫西沙星覆盖流感嗜血杆菌、肺炎链球菌及卡他莫拉菌既往无铜绿假单胞菌定植，重度加重头孢他啶、头孢吡肟、哌拉西林他唑巴坦（需静脉）需住院治疗既往有铜绿假单胞菌定植环丙沙星（口服）；头孢他啶、头孢哌酮舒巴坦、碳青霉烯类（静脉）铜绿假单胞菌易形成生物被膜，需大剂量或联合用药疑似合并厌氧菌感染阿莫西林-克拉维酸钾、甲硝唑、克林霉素多见于吸入性因素或脓臭痰明显者（2）支气管舒张剂对于伴有气流受限（FEV1<40%预计值）或气道高反应性的患者，可使用长效支气管舒张剂（LAMA或LABA）改善症状，类似于慢阻肺的治疗策略。（3）糖皮质激素不推荐常规使用全身糖皮质激素。仅在合并重症哮喘或ABPA急性发作时使用。4.稳定期的长期管理（1）长期抗生素治疗对于每年急性加重≥3次或病情严重（BSI评分高）且存在铜绿假单胞菌定植的患者，可考虑长期抗生素治疗。大环内酯类：如阿奇霉素（每周3次）或红霉素。具有免疫调节作用，能减少急性加重次数。需注意监测QT间期及耐药性。吸入性抗生素：如妥布霉素吸入溶液、环丙沙星干粉吸入剂。主要用于根除或抑制铜绿假单胞菌定植，减少全身副作用。（2）抗炎治疗除了大环内酯类的免疫调节作用外，吸入糖皮质激素（ICS）在非哮喘或非ABPA支扩患者中的获益尚不明确，且可能增加肺炎风险，故不常规推荐。但对于存在显著气道高反应性或重叠哮喘者，可联合使用ICS/LABA。（3）祛痰药物：长期使用乙酰半胱氨酸或氨溴索有助于维持痰液引流。（4）手术治疗对于局限性支气管扩张，经内科积极治疗仍反复严重感染或大咯血，且心肺功能能耐受手术者，外科手术切除是根治手段。随着胸腔镜技术的发展，微创手术创伤已显著降低。（5）介入治疗对于不适合手术或拒绝手术的局限性病变，尤其是反复咯血者，可考虑支气管动脉栓塞术（BAE）控制出血。5.咯血的处理咯血是支气管扩张症急症，需根据出血量采取不同措施。咯血程度定义处理措施少量咯血24小时咯血量<100ml卧床休息，镇静，口服止血药（如云南白药、氨甲环酸），治疗原发病中量咯血24小时咯血量100-500ml静脉滴注止血药（垂体后叶素、酚妥拉明），预防气道阻塞，密切监测生命体征大咯血24小时咯血量>500ml或一次咯血>100ml保持呼吸道通畅（防窒息），绝对卧床，患侧卧位，强效止血药，紧急介入栓塞或手术，必要时气管插管窒息预防：大咯血致死的主要原因是窒息，而非失血性休克。关键在于保持患者侧卧位，鼓励咳出积血，备好吸引器，若发生窒息，立即行气管插管或气管切开，吸出气道内血块。七、特殊类型支气管扩张症的诊治要点1.变应性支气管肺曲霉病（ABPA）ABPA是烟曲霉致敏引起的一种变态反应性疾病，是支气管扩张症的重要病因。诊断标准：哮喘或囊性纤维化；血清总IgE升高（通常>1000IU/mL）；烟曲霉特异性IgE/IgG阳性；血清烟曲霉沉淀素阳性；一过性或固定性肺部浸润影；中心性支气管扩张。治疗：口服糖皮质激素（如泼尼松0.5mg/kg/d，2周后减量）联合抗真菌药物（伊曲康唑或伏立康唑）。目标症状控制，降低总IgE水平，防止支气管扩张进展。2.弥漫性泛细支气管炎（DPB）与支气管扩张症有重叠，特征为弥漫性呼吸性细支气管炎症。大环内酯类抗生素（红霉素、罗红霉素、克拉霉素）治疗效果显著，疗程通常在6个月以上。3.原发性纤毛运动障碍（PCD）确诊依赖于纤毛超微结构电镜检查或基因检测。治疗重点在于长期物理排痰和及时控制呼吸道感染，大环内酯类抗生素亦常用于减少急性加重。八、随访与预后支气管扩张症为慢性进行性疾病，需建立长期随访机制。随访内容包括：症状评估（咳嗽、咳痰、咯血）、肺功能检查（每年至少1次）、痰微生物学检查（特别是铜绿假单胞菌定植情况）、影像学评估（病情变化或手术前评估）。预后差异较大。局限性病变经手术切除可临床治愈；弥漫性病变预后较差，主要死因为呼吸衰竭、肺源性心脏病及大咯血。积极控制感染、加强排痰、减少急性加重是改善预后的关键。九、患者教育与自我管理提高患者对疾病的认知是管理的重要环节。疫苗接种：强烈建议接种流感疫苗（每年一次）和肺炎球菌疫苗（PCV13或PPSV23），以减少呼吸道感染诱发的急性