内科学血液系统知识点总结

内科学血液系统知识点总结

第一章总论

L血液系统常见正常值

MCV（正常值80-100fl）

MCH正常值（27-34pg）

MCHC（正常值32%-36%）

Ret（正常值0.5%・1.5%）

2.贫血的红细胞形态

小细胞低色素：缺铁贫，铁粒幼，海洋性，慢性病，转铁蛋白缺

乏症

正细胞：急性失血，再障，溶血

大细胞：巨幼，MDS

3.贫血的临床表现

缺铁贫：匙状甲

再障：皮肤瘀斑

溶贫：肝脾肿大

巨幼贫：牛肉舌样

4.贫血的骨髓象

核幼浆老……巨幼细胞性贫血的骨髓象

浆细胞增多……多发性骨髓瘤

粒红倒置……溶血性贫血的骨髓象

核老浆幼……缺铁性贫血的骨髓象

5.再障的严重程度

NSAASAAVSAA

红>15<15<15

白>0.5<0.5<0.2

板>20<20<20

记忆15+0.5=20

再障(AA)的治疗

环抱素，雄激素，造血生长因子适用于全部AA

雄激素：司坦嘤醇(康力龙)、达那理(2~3月后有效)

造血生长因子EPO、G-CSF对重型再障尤其有效

强调重型AA才有效的是：

抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)

CD3单克隆抗体

麦考酚吗乙酯

环磷酰胺

甲泼尼龙

对比记忆:

缺铁贫：网名曲最先升,5-10天达高峰，2周血红蛋白升高，

2月后血红蛋白正常，继续治疗4~6个月

肾病综合症：糖皮质激素用8〜12周

肺脓肿：疗程6~8周

6.三种黄疸的鉴别

TBil<17.1ummol/L

D/T正常值:0.2~0.5

小于0.2---------提示间接胆红素升高~溶血性

等于0.2-0.5--------提示肝细胞性黄疸

大于0.5---------提示直接血红素升高~梗阻性黄疸

•溶血性黄疸：未结合胆红素明显升高，结合胆红素也升高，肝脏摄取

和排泄进肠道的胆红素也升高，进而经门静脉回收肝肠循环的胆素原

（胆红素进肠道经脱醛酸形成）也增多，这样一来粪胆原和尿胆原都升

高，而因为没有排泄障碍，所以尿胆红素阴性。

•梗阻性黄疸：尿胆红素一般是因为排泄障碍，结合胆红素不能排入肠

道，无法生成胆素原，所以粪胆原和尿胆原都减少（理解一下白陶土样

便），而直接返流入血进行血液循环，经肾脏排出，此时排出的是尿胆

红素。

•肝细胞性黄疸：是因为摄取、结合、排泄都有障碍，但未受损的肝细

胞能代偿结合胆红素，同时因为肝细胞受损和肝小叶破坏，致使结合胆

红素不能正常排入细小胆管而返流入血，结果发生黄疸;也因排泄障碍,

导致血中直接和间接胆红素都增加，经肾脏排出的尿胆红素和尿胆原

（轻度）也都增加。

第二章缺铁性贫血

一.缺铁性贫血的发展阶段

贮存铁耗尽一红细胞内铁缺乏T缺铁性贫血

1.缺铁性贫血潜伏期指贮存铁耗尽（ID）阶段特点：

①血清铁蛋白下降；骨髓铁染色显示骨髓/」喻可染铁消失，铁粒幼细胞

减少

②血红蛋白及血清铁等指标尚正常

2.红细胞内铁缺乏（IDE）阶段的特点：

血清铁下降、转铁蛋白饱和度下降,原口卜咻FEP升高;血红蛋白尚正常

3.缺铁性贫血（IDA）阶段的特点：

血红蛋白降低，总铁结合力增高

治疗：

口服铁剂有效的表现先是外周血网织红细胞增多，高峰在开始服药后

5〜10天，2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。铁剂

治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续4~6个月，待铁蛋白正常后停

药

二、贫血的实验室检查

①缺铁性贫血

TF（转铁蛋白）口

TS（转铁蛋白饱和度）口

SI（血清铁）口

TFR（转铁蛋白受体）口

SF（血清铁蛋白）口

FEP（游离原口卜琳）口

ZPP（锌吓琳）□

②小细胞低色素贫血

缺铁贫：血清铁1,转铁饱和度1，总铁结合力T

铁粒幼：血清铁L转铁饱和度L总铁结合力-

慢性病：血清铁I,转铁饱和度I，总铁结合力1

海洋性贫血一所有指标T

转铁蛋白缺乏症-所有指标I

储存铁（铁蛋白+含铁血黄素）

缺铁贫1

慢性病、铁粒幼、海洋性贫血T

第三章溶血性贫血

L溶血性贫血的病因

⑴启身异常

红细胞膜异常：遗传球形、椭圆形细胞增多症，PNH（获得性红细

胞膜异常）

遗传性红细胞酶缺乏：G6PD缺乏症，丙酮酸酶缺乏症

遗传性珠蛋白生成障碍：血红蛋白病（血红蛋白结构异常），地中

海贫血（血红蛋白数量异常）

血红素异常（铅中毒）

（2）.细胞外部异常

免疫溶血贫血：温抗体，冷抗体，SLE,血型不符输血反应，新

生儿溶血贫血

血管性溶血贫血：败血症，瓣膜病，行军性血

TTP/HUS,DICZ

红蛋白尿

生物因素：蛇毒，疟疾，黑热病

理化因素：大面积烧伤

微血管病性溶血可见于

弥散性血管内凝血DIC

溶血性尿毒症综合征HUS

血栓性血小板减少性紫藏TTP

败血症

除外自身免疫溶血性贫血（Evans综合征）

临床表现:进行性贫血，贫血程度与出血量不成比例2.血管外与血管内

溶血的鉴别

注意：

①海洋性贫血和自免溶贫切脾是有效的（历生真题）

②异常血红蛋白病均不需切脾

血管外溶血遗传性球形红细胞增多症+温抗体性自身免疫性溶

血性贫血+a地中海贫血（可切脾治疗）

无效性红细胞生成（原位溶血）属于血管外溶血—巨幼贫+MDS+

B地中海贫血

血管内十血管外：G6-P-D缺乏+镰状细胞贫血

血管内溶血：冷抗体型AIHA+PNH

Coombs试验阳性可见于

自身免疫溶血性贫血

淋巴瘤

系统性红斑3良疮

3.切脾指征：

遗传性球形红细胞增多症

遗传性椭圆形红细胞增多症

•丙酮酸激酶缺乏症

•珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

•自身免疫性溶血性贫血（温抗体型）

•免疫性血小板减少性紫瘢

•慢性粒细胞白血病

•慢性淋巴细胞白血病

•多毛细胞白崛

・霍奇金淋巴瘤

切脾后的效果

•遗传性球形红细胞增多症脾切除术后贫血可获得完全持久纠正

•遗传性椭圆形红细胞增多症脾切除对消除贫血和黄疸有效，但血

液中椭圆形红细胞依然增多

•丙酮酸激酶缺乏症脾切除不能纠正贫血但有助于减少输血量

•地中海贫血脾切除减轻溶血或减少输血量

•自身免疫性溶血性贫血〈温抗体型〉50%可获得较好疗效

•慢粒在一定程度上可缓解病情，但不能延缓其急变发生和延长生

存

第四章MDS

1.FAB的分型

①第一组（骨髓＜5%）-RA/RAS一若环形铁粒幼细胞＞15%-RAS,

否则就是RA

②第二组（骨髓5%~20%）-RAEB/CMML-若外周血单核细胞＞lx

10A9-＞CMML

③第三组（骨髓＞20%且＜30%或有Auer小体）-RAEB-t

2.WHO分型

MDS-SLD单系病态造血

MDS-MLD多系病态造血

MDS-SLD,MDS-MLD类比RA:骨髓＜5%无Auer小体

MDS-RS类比RAS:骨髓＜5%+环形铁粒幼215%,MDS伴5

号染色体缺失（单独记忆）

MDS-EB类比RAEB记忆

MDS-EB-1类比RAEB5%（骨髓＜9%无Auer小体

MDS-EB-2类比RAEB-t10%〈骨髓＜19%或伴Auer小体

MDS未分类

第五章白血病

1.急性白血病的临床表现

①髓外侵犯

•最易眼部绿色瘤AML

•最易DICM3

•最易牙龈皮肤M4M5

•最常出血：颅内出血

•最常见感染：口腔感染

•最易纵膈淋巴结肿大TLL

•最容易累及龙齿和睾丸ALL

②骨髓造血受抑制

「牙」牙龈炎，牙龈出血

「眼」眼底出血，视力障碍

「皮」皮肤瘀斑

③增殖浸润

「牙I牙龈增生

「眼」眼球突出、复视、失明

「皮」皮肤蓝灰色斑丘疹、局部皮肤隆起、变硬、紫蓝色结节

2.白血病完全缓解CR

.CR:白血病的症状和体征消失，外周血无原始细胞，无髓外白血

病；骨髓三系造血恢复，原始细胞＜5%;外周血中性粒细胞＞1.0x10

7L,血小板N100xl07L

3.AML的FAB分型

MO（急性髓细胞白血病微分化型）

骨髓原始细胞＞30%

M1（急性粒细胞白血病未分化型）

骨髓原粒细胞＞90%

M2（急性粒细胞白血病部分分化型）

30%＜原粒细胞＜89%

M3（急性早幼粒细胞白血病）

早幼粒＞30%

M4（急性粒-单核细胞白血病）

原始细胞＞30%;各阶段粒/单细胞220%

M4Eo嗜酸性粒细胞25%

M5（急性单核细胞白血病）原始细胞＞80%

M6（红白血病）幼红细胞250%

M7（急性巨核细胞白血病）原始巨核细胞230%

4.流式细胞术

BCD10.19.20.79aPAX5

T2.3.47.8

•NK16.56

•造血干祖细胞34

•髓系13.14.15.33.68.117.CyMPO

•MM:3813879a不表达CD19/20

•PNHCD55-59-

染色体异位

•M5->del(ll)MYC-IgH;MLL-ENL(51劳动节)

•M4-inv(16)CBF^-MYHll

•M3t(1517)PML-RARa

•M2t(821)AML-ETO融合基因

.CMLt(9.22)Ph染色体Bcr-abl融合基因

•MDS87520(白痴我爰你)

5,慢粒白血病

白细胞淤滞:白细胞常超过20x10八9可达100x10八9以上

①慢性期:骨髓原始细胞<10%

•脾脏肿大，胸骨下段压痛眼底充血出血

•红系造血抑制(外周血无有核红细胞)

•血小板正常/增多(巨核细胞正常或增多)

②加速期:骨髓胶原纤维显著增生

外周血/骨髓原始细胞之10%

外周血嗜碱性粒细胞＞20%

血小板进行性减少/增加

Ph染色体阳性细胞出现其他染色体异常:+8、双Ph染色体

③急变期:髓外原始细胞浸润

外周血/骨髓原始细胞＞20%

血小板减少（巨核细胞减少），偶见Gaucher样细胞

6.慢淋Binet分期

淋巴结肿大五个区域：颈、腋、腹股沟、肝、脾

A期一＜3个区域淋巴组织肿大

B期一＞3个区域淋巴组织肿大

C期一B期+贫血/血小板减少

7.白血病的鉴别诊断

Auer小体:急髓、急单，MDS的RAEB-t型（急淋无Auer小体）

POX（MPO）强阳性:M3

PAS染色成块状:ALL

NSE:急粒/急单（急单能被NaF抑制）

NAPt:再障类白急淋急单细菌骨髓纤维化

NAPI:PNH,SLE,病毒性感染，急粒，慢粒

□M3（急性早幼粒）全部归纳酎

早幼粒占NEC>30%,易发生DIC,过氧化物酶（MPO/POX）强阳

性、典型的Auer小体XD9/13/33/68/117阳性而HLA-DR/CD34

阴性

□HLA-DR见于免疫系统疾病

记忆技巧：4档风速，5赫兹变频，系统内置2种3热方式，38（干燥天

气轻松应对，现直降27元

强直性脊柱炎:HLA-B27

贝赫切特病:HLA-B5

系统性红斑狼疮:HLA-DR2、HLA-DR3

原发性干燥综合征:HLA・DR3、B8

类风湿关节炎:HLA-DR4

8.骨髓移植

自体骨髓移植

自体外周血干细胞移植

异基因骨髓移植

都应在第一次缓解期进行

从完全缓解到自体骨髓移植的时间以6个月以上

骨髓移植患者的年龄应控制在50岁以内（再障造血干细胞移植是

40岁以下，无感染，有合适供体）

自体外周血干细胞移植与自体骨髓移植相比具有植入机率高，造

血、免疫功能重建快的特点

第六章淋巴瘤

1.淋巴瘤根据来源分B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤

B细胞来源:边缘带淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、

Burkitt淋巴瘤、黏膜相关性淋巴组织淋巴瘤。

T细胞来源:间变性大细胞淋巴瘤、原发性皮肤间变性大细胞淋巴

瘤、蕈样肉芽肿/Sezary综合征、扭曲性淋巴细胞淋巴瘤。

惰性淋巴瘤：

B系：小淋巴细胞淋巴瘤、淋巴浆细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、

滤泡性淋巴瘤

T系：蕈样肉芽肿/Sezary综合征

侵袭性淋巴瘤

B系：原始B淋巴细胞淋巴瘤、原始免疫细胞淋巴瘤、套细胞淋

巴瘤、弥漫性大B细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤

T系:原始T淋巴细胞淋巴瘤、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、

间变性大细胞淋巴瘤和周围性T细胞淋巴瘤

2.免疫分型

①边缘区：(11.18)

②弥漫大B:(14.18)

CD19+CD20+CD79a+不表达TdT

③滤泡性淋巴瘤(老年+腹股沟淋巴结)(14.18)

CD10+CD19+CD20+CD79a+bcl-6+bcl-2+

滤泡性淋巴瘤转化为弥漫大B细胞淋巴瘤常伴P53基因突变

©Burkitt淋巴瘤(8.14)

儿童EBV感染有关,一般不累及外周淋巴结和脾

CD10+CD19+CD20+CD79a+Bcl-6+

满天星图像：瘤细胞之间散在分布胞质丰富而透亮的反应性巨噬细泡

(胞质内有被吞噬的核碎片)

⑤套细胞淋巴瘤CD5+CD20+(11.14)

小淋巴细胞淋巴瘤CD5+

⑥间变性大淋巴瘤CD30+,ALK基因阳性(2.5)

⑦蕈样肉芽肿CD3*CD4,CD8-

①品也⑶件）一道

②成缘性aI，力--星

3君加胞。川中）■一i

㈤史-泡性（件肥）一泡

跳&T0T（^7®:

避小套危

3.霍奇金淋巴瘤分类

HL分为五类：

1.结节性淋巴细胞为主型:LP细胞（爆米花细胞）为主

阳性:CD20+CD79a+bcl6+阴性:CD15・CD30-

2.经典型HL（阳性:CD15CD30）

混合细胞型:R-S细胞多见75%伴EB病毒感染

结节硬化型:陷窝细胞;光镜下胶原纤维素;病变

富于淋巴细胞型:R-S细胞;40%伴EB病毒感染

淋巴细胞减少型：100%伴EB病毒感染,大量R-S细胞或多形性

瘤细胞

内科:国内以混合细胞型最常见，混合细胞次之。病理:结节硬化型最多

见

各型HL并非固定不变，淋巴细胞为主型的2/3可向其他各型转化，仅

结节硬化型较为固定

4.霍奇金淋巴瘤的首发症状

60%—80%首发症状是无痛性颈部淋巴结肿大

30%—40%首发症状是不明原因的持续发热（大龄男性,病变弥散,

累及腹膜后淋巴结）

1/6的患者首发症状是周期性发热（年轻女性，皮肤瘙痒）

5%—16%发生带状疱疹

饮酒后引起的淋巴结疼痛是HL病人所特有的。

临床见到的霍奇金病并不一定以淋巴结肿大为主诉来就诊，老年男性出

现不明原因的持续性高热，要考虑到霍奇金病的可能

5.淋巴瘤的分期

I期：单个淋巴结区域（工）或局灶性单个结外器官（正）受侵犯

n期：膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯（n）或局灶性单个结外器

官及其区域淋巴结受侵犯，伴或不伴横膈同侧其他淋巴结区域受侵犯

（HE）

m期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯（n）可伴有局灶性相关结外器

官（ma

脾受侵犯（ms）或两者皆有（niE+s）

iv期：弥漫性（多灶性）单个或多个结外器官受侵犯，伴或不伴相关淋

巴结肿大。如肝或骨髓受累，即使局限也属iv期。

全身症状分组：分为A、B两组。

凡有以下症状之一者为B组：

1.不明原因发热大于38℃

2盗汗

3.半年内体重下降10%以上

例题：

男，46岁，右颈部无痛性淋巴结肿大4个月，伴上腹疼痛，食欲不佳，

发热盗汗，体重减轻。行剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多

个肿大的淋巴结，病理检查为非霍奇金淋巴瘤，T细胞来源。临床分

期属

A.nB

B.mA

c.mB

D.IVB

患者病理检查已确诊为非霍奇金淋巴瘤，现进行临床分期：右颈部无痛

性淋巴结肿大，剖腹探查见胃与胰头及腹膜有粘连，周围有多个肿大的

淋巴结（多个结外器官受侵犯伴有周围淋巴结肿大）提示为IV期，患者

同时伴上腹疼痛，食欲不佳，发热、盗汗、体重减轻（1.不明原因发热

大于38℃;2.盗汗；3.半年内体重下降10%以上"半有其中一项者分

为B组）提示为B组，故患者临床分期为IVB期（D对）。

男，59岁。反复发热半个月。查体：T38SC,双侧颈部和腹股沟淋巴

结肿大,最大者2cmx2cm,无压痛，肝脾不尢CT示右侧胸腔中等

量积液，穿刺后胸水细胞学检查见大量淋巴细胞。根据目前资料，该患

者的临床分期是

A.m期B

B.IV期B

C.IV期A

D.ra期A

答案:B

胸水提示有肺转移。

男，36岁。双侧颈部淋巴结肿大伴发热1周。查体：T38.4℃,颈部和

右侧腹股沟区可触及数枚肿大淋巴结,最大3cmx2cm，均活动、无压

痛，心肺未见异常，腹平软，肝肋下未触及，脾肋下2cmo实验室检

查：Hbl28g/L,WBC6.0X107L,Pltl20xl09/L;左侧颈部淋巴

结活检诊断为霍奇金淋巴瘤。根据AnnArboH缶床分期标准，该患者

临床分期是

A.HEB

B.mSB

c.mA

D.nb

E.mEB

患者青年男性，双侧颈部淋巴结肿大伴发热1周，淋巴结活检诊断为霍

奇金淋巴瘤，查体：颈部及右侧腹股沟区可触及数枚肿大淋巴结，肝肋

下未触及，脾肋下2cm(m期：横膈上下淋巴结区域同时受侵犯，可

伴有局灶性相关结外器官(OE)、脾受侵3/ms威两者皆有(mE+s)),

患者淋巴结肿大累及横膈上下，同时伴有脾脏受累，提示为ms期；患

者有发热，体温38.4((1不明原因发热大于38℃;2.盗汗；3.半年内

体重下降10%以上，出现其中一项即可分为B组)，提示为B组，综

合分析患者临床分期是HISB期

6.淋巴瘤的良恶性程度：

(1)淋巴细胞成熟度越高胞体越小

所以大的比小的恶性度高小淋巴型是低恶性。

(2)滤泡性边缘性由于在边缘没向内部浸润所以弥漫性恶性程度

更局

(3)随着淋巴细胞分裂每分裂一次就越成熟

所以无裂恶性度高。

(4)转移快慢越快恶性度越高

(5)原始的恶性度高〃有母字的“都属于高度恶性

总结：

1、高度恶性：小无裂，原始

2、中度恶性：弥漫性，大滤泡

3、低度恶性：小滤泡

第七章出凝血疾病

一.ITP的诊断

1.新诊断的ITP指确诊后3个月以内的ITP病人

2.持续性ITP指确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP病人

3.慢性ITP指血小板减少持续超过12月的ITP病人

4.重症ITP指血小板<10xl07L,且就诊时存在需要治疗的出血症状或

常规治疗中发生症状，需要采用其他升高血小板药物治疗或增加现有治

疗的药物剂量

5.难治性ITP指满足以下3个条件的病人:①脾切除