病理学13泌尿系统疾病

泌尿系统疾病

第一节肾小球疾病

定义：是以肾小球损伤和病变为主的一组疾病。

分类：原发性和继发性

一、病因和发病机制

大部分原发性肾小球疾病以及许多继发性肾小球疾病的肾小球损伤是由免疫机制抗原抗体

反应所引起。

1.循环免疫复合物沉积

定义：非肾小球性抗原或外源性抗原作用下，机体产生抗体，形成的抗原抗体复合物随血流

运行经肾脏，沉积于肾小球，常与补体结合，引起肾小球病变。

影响循环免疫复合物沉积的因素

1)免疫复合物的分子的大小：

大分子复合物-常被血液中的巨噬细胞清除：

小分子复合物-易通过涯过膜，不易沉积在肾小球内；

中分子复合物：易沉积在肾小球内。

2)免疫复合物携带的电荷：

阳离子；可穿过基膜，沉积在上皮下；

阴离子：不易穿过基膜，沉积在内皮下：

中性：沉枳在系膜区。

2.原位免疫复合物沉积

定义：抗体直接与肾小球本身的抗原或经血液循环植入肾小球的抗原发生反应，在肾小球内

形成原位免疫复合物，引起肾小球病变。

分类：抗肾小球基膜(anti-GEM)抗体肾炎、Heymann肾炎等

3.肾小球损伤及疾病

二、病理变化

肾小球正常结构

正常情况下，肾单位是肾脏基本的结构和功能单位。人体的两侧肾脏共有约200万个肾单位。

肾单住由肾小球和与之相连的肾小管两部分构成。

肾小球直径150-250um,由血策球和肾球囊组成。

拉管球由盘曲的毛细血管秤组成。肾小球毛细血管壁为滤过膜，由毛细血管内皮细胞、肾小

球基膜和脏层上皮细胞构成。脏层上皮细胞为高度特化的是细胞。

毛细血管间为肾小球系膜，系膜由系膜细胞和基膜样的系膜及威构成。

肾球囊又称鲍曼囊，内层为脏层上皮细胞，外层为壁层上皮细胞。脏、壁两层细胞构成球状

囊，其尿极与近曲小管相连。

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病理变化：

1.细胞增多

2.基膜增厚

3.炎性渗出和坏死（毛细血管壁纤维素样坏死）。

4.玻璃样变和硬化

5.肾小管和间质的改变

三、临床与病理联系

（―）肾小球疾病综合症

1.急性肾炎综合征：起病急，常表现为明显的血尿、轻至中度蛋白尿，常有水肿和高血压。

严重者出现氮质血症。引起急性肾炎综合征的病理类型主要是急性弥漫性肾小球肾炎。

2.快速进行性肾炎综合征：起病急，进展快。出现水肿、血尿和蛋白尿等改变后，迅速发展

为少尿或无尿，伴氮质血症，并发生急性肾衰竭。主要见于快运进行性肾炎，又叫急进性肾

小球肾炎。

3.肾病综合征：主要表现为大量蛋白尿，尿中蛋白含量达到或超过3.5g/d：明显水肿；低

白蛋白血症：高脂血症和脂尿。多种类型的肾小球肾炎均可表现为肾病综合征。

4.无症状性血尿或安白尿：表现为持续或反复发作的镜下或肉眼血尿，或轻度蛋白尿，也可

两者同时发生。主要见于IgA肾病。

5.慢性肾炎综合征：主要表现为多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，

见于各型肾炎的终末阶段。

（二）临床表现的病理学基础

1.尿的变化：少尿或无尿、多尿、夜尿和低比重尿。

2.低白蛋白血症

3.水肿

4.高脂血症

5.高血压

6.希血

7.鼠质血症和尿毒症

四、类型与病理特点

（一）急性弥漫性增生性肾小球肾炎

病变特点：弥漫性毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，伴中性笈细胞和巨噬细胞浸润。

临床表现：急性肾炎综合征

病因和发病机制：由免疫复合物引起，大多数病例与感染有关，故又称为感染后性肾小球肾

炎，A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株最常见。

病理变化

1肉眼

轻中度肿大，被膜紧张，表面充血，或散在粟粒大小的出血点，又称“大红肾”或“蚤咬肾”。

2光镜

肾小球：肾小球体积增大，细胞增生（内皮和系膜细胞），中性粒细胞和单核细胞浸泗，毛

细血管狭窄或闭塞，病变严重处血管壁纤维素样坏死，伴血栓。

肾小管：近曲小管变性，腔内出现蛋白、红细胞等。

肾间质：充血、水肿、炎细胞浸泗。

3免疫荧光

肾小球内颗粒状IgG、IgM和C3沉积。

4电镜

电子密度较高的沉积物，呈驼峰状。

临床病理联系：急性肾炎多见于儿童，主要表现为急性肾炎综合征。通常于咽部等处感染后

10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。血尿为常见症状，多数患者出现镜下血尿。尿中

可出现各种管型，可有轻度蛋白尿，常出现水肿和轻到中度高血压。血浆肾素水平一般不增

高。成人患者的症状不典型，可表现为高血压和水肿，常伴有血•尿素氮增高。

转归：儿童预后好,1-2%转为慢性肾炎。成人较差，15-50$转为慢性肾炎。

（二）快速进行性肾小球肾炎（急进性肾小球肾炎）

病变特点：肾小球壁层上皮细胞增生形成“新月体”

临床表现：急进性肾炎综合征

病因和发病机制：分为原发和继发，大多免疫机制引起

分型：

I型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎（抗GBM抗体性）

II型：免疫复合物性肾炎（我国多见此型），其他肾炎发展而来。

III型：免疫反应缺乏型肾炎

病理变化

1肉眼

双肾体积增大，色苍白，表面可有点状出反

2光光

肾小球：新月体形成（增生的壁层上皮细胞和渗出的单核细胞）。

纤维索的渗出刺激新月体的形成，早期新月体以细胞成分为主，称为细胞性新月体：之后胶

原纤维增多，转变为纤维-细胞性新月体；最终成为纤维性新月体。

肾小管：上皮细胞变性，破1离样变

肾间质：充血、水肿、炎细胞浸泗

3免疫荧光

与类型有关，I型：线性荧光：II型：颗粒状受光：III型：用性。

4电镜

新月体，II型可见电子致密沉积物肾小球基膜缺损和断裂。

临床病理联系：临床表现为急进性肾炎综合征，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无

尿。如不及时治疗，患者常在数周至数月内死于急性肾衰羯。

转归：预后较差。

（三）膜性肾小球病

定义：因肾小球炎性改变不明显，又称膜性肾病，引起成人肾病综合征最常见的病因。

病变特点：肾小球毛细血管壁弥漫性增厚；肾小球基膜上皮细匏侧出现电子致密沉积物（兔

疫球蛋白）

临床表现：肾病综合征

病因和发病机制；慢性免疫复合物分导，自身抗体与汾小球上丈细胞膜抗原反应

病理变化

1肉眼

双肾肿大，色苍白，又称“大白肾”。

2.光镜

肾小球：早期正常，中晚期肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。

肾小管：近曲小管上皮细胞内常含蛋白小滴。

肾间质：炎细胞浸泄。

特殊染色：六胺银染色将基膜染成黑色，可显示增厚的基膜及与之垂直的钉突，形如梳齿。

仃突向沉积物表面延伸并将其覆盖，使基膜明显增厚。其中的:冗积物逐渐被溶解吸收，形成

虫蚀状空隙。

3电镜

上皮细胞肿胀，足突消失，皮膜与上皮之间有大量电子致密沉积物。沉积物之间基膜样物质

增多，形成钉状突起。

4免疫荧光

肾小球内颗粒状灵光

NormalglomerularMembranousglomemlopalhy

capillaneswiththinwaHwiththickcapillarywalls

临床病理联系：膜性肾小球病多见于成人。临床常表现为肾病综合征（三高一低）0部分患

者伴有血尿或较度高血压。肾活检时见有肾小球硬化提示预后不佳。

（四）膜增生性肾小球肾炎（系膜毛细血管性肾小球肾炎）

病变特点：肾小球基膜不规则增厚、肾小球系膜细胞增生、系膜基质增多。

临床表现：肾病综合征

病因和发病机制：原发和继发，可分为I和II型。

病理变化：

1光光

肾小球：体积增大，系膜细胞增生，炎细胞浸润，部分病例可见新月体。由于肾小球系膜细

胞增生和基质增多，沿毛细血管内皮细胞下向毛细血管基底膜广泛插入，导致毛细血管基底

膜弥漫增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。

2特殊染色（PASM）：双线或双轨征。

3电镜和免疫受光

I型约占原发性膜增生性肾小球肾炎的2/3。

电镜：系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物。

免疫英光：C3颗粒状沉积，并可出现IgG及C1q和C4等早期补体成分。

II型又称致密沉积物病，较少见。

超微结构特点：大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积。

免疫荧光检查：C3沉积，通常无IgG、C1q和C4山现。

临床病理联系：本病多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表

现为蛋白尿。本病常为慢性进展性，预后较差。

（五）系膜增生性肾小球肾炎A

病变特点：弥漫性系膜细胞增生及系膜基质增多。

病因和发病机制：尚未明确，可能存在多种致病途径。

病理变化：

1光镜

主要改变为弥漫性系膜细胞增生和系膜基质增多。

2电镜

观察除上述改变外，部分病例系膜区见有包子致密物沉积。

3免疫焚光检查

在我国最常见的是IgG及C3沉积,在其他国家则多表现为IgM和C3沉积（义称IgM肾病）。

临床病理联系：本病多见于青少年，男性多于女性。起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。

临床可表现为肾病综合征，也可表现为无症技蛋白尿和（或）血呆。

（六）局灶性节段性肾小球硬化A

（七）微小病变性肾小球病

引起儿童肾病综合征最常见的病因

病变特点：弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失，肾小球基本正常。

临床表现：肾病综合征

病因和发病机制：肾小球内无免疫复合物沉积，与免疫机制仍相关。

病理变化

1肉眼

双肾肿大，色苍白，切面酢皮质因肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹。

2光光

肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞大量脂滴和蛋白小滴。

3电镜

肾小球基膜正常，无沉积物，弥漫性脏层上皮细胞是突消失。

4免疫荧光

无免疫球蛋白或补体沉积

临床病理联系：本病多见于儿童。可发生于呼吸道感染或免疫接种之后。皮质类固醇治疗对

90%以上的儿童患者有明显疗效，但远期预后较好，患儿至青春期病情常可缓解。因肾小球

病变轻微，血尿和高血压不严重，肾功能正常。

（八）IgA肾病A

（九）慢性肾小球肾炎

病变特点：大量肾小球玻璃样变和硬化

临床表现：慢性肾炎综合征

病因和发病机制：各型肾小球肾炎发展的终末阶段

病理变化

1肉眼

双肾体积缩小，表面呈弥漫性细颗粒状，称为继发性颗粒性固端肾。

2光镜

肾小球：破璃样变和硬化

肾小管：蕃缩或消失

肾间质：纤维化，炎细胞（淋巴细胞和浆细胞）浸涧

细小动脉：破病样变、内膜增厚、管腔狭窄

临床病理联系：临床上部分患者有其他类型肾炎的病史：部分患者起病隐匿：早期可有食欲

差、贫血、呕吐、乏力和疲倦等症状；有的患者则表现为蛋白尿、高血压或直质血症，亦有

表现为水肿者。晚期主要表现为慢性肾炎综合征。

_________________________________表13-2原发性肾蟀疾病特点^______________________________

类型发病机制光镣电镜免疫荧光临床表现

急性弥漫性增生免疫复合物，循弥漫性系膜细上皮下驼峰状GBM和系膜区急性肾炎除合征

性肾小球肾炎环或植入的抗原胞和内皮细胞沉积物颗粒状IgG和

增生C3沉积

快速进行性肾小抗GBM型新月体形成无沉积物线性IgG和C3急进性肾炎综

球肾炎免疫复合物型有沉积物颗粒状合征

免疫反应ife乏型无沉积物阴性或极弱

膜性肾小球病自身抗体与抗原弥漫性GMB增上皮下沉积物，基底膜颗粒状肾病琮合征

原位反应厚，钉突形成GBM增厚IgG和C3

腴增生性肾小球I型免疫复系膜细胞增生、I被内皮下沉IPIgG+C3；肾病综合征或

肾炎合物插入，基膜增枳物Clq+C4血尿、蛋白尿

u型自身抗厚,双轨状n型基腴致密uro,无吸、或慢性肾衰

体，补体替代途沉积物Clq或C4

径激活

系膜增生性肾小免疫复合物沉积系膜细胞增生，系膜区有沉系膜区IgGJgM蛋白尿、血尿

球肾炎系膜基质增多积物和C3沉积或肾病综合征

局灶性节段性肾不清,循环性通局灯性节段性匕皮细胞足突M灶性，IgM肾病综合征

小球硬化透性增高因子作坡璃样变和消失、I•.皮细胞和C3或蛋白尿

用？足细胞损伤硬化剥脱

微小病变性肾小不清，肾小球院肾小球正常，肾上皮细胞足突阴性肾病馀合征

球病离子丧失，足细小管脂质沉积消失，无沉积物

胞损伤

IgA肾病免疫夏令物，兔局灶性节段性系腴区沉积物系膜区IgA沉血尿或蛋向尿

疫谢节异常增生或弥漫性积，可怖C3JgG

系膜增宽和IgM

慢性肾小球肾炎具有原疾病类型肾小球玻璃样因原疾病类型因原疾病类型慢性肾炎琮合

特点变、硬化而异而异征、慢性肾衰竭

第二节肾小管间质性肾炎

一、肾盂肾炎

定义：肾盂、肾间质和肾小管的炎性疾病。

分类：可分为急性和慢性。

病因和发病机制

急性肾盂肾炎：细菌感染（革兰氏阴性菌：大肠杆菌），多与尿路感染（下行性和上行性感

染）有关。

慢性肾盂肾炎：细菌感染，膀胱输尿管反流，尿路阻塞

（一）急性肾盂肾炎

定义：肾盂、肾间质和肾小管的化脓性炎症。

病理变化

肉眼：单侧或双侧肾脏体积增大，表面充血，有散在稍隆起的黄白色小脓肿，你漫分布，可

互相融合形成大脓肿；切面漪质内见黄色条纹，肾孟黏膜充血水肿，表面可见脓性渗出物。

镜下：灶状间质性化脓性炎或脓肿形成；大量中性粒细胞浸润（间质，肾小管及管腔内）；

肾小球基本正常

临床病理联系

全身症状：发热、寒战、白细胞增多

体征；腰部酸痛、肾区叩痛

膀胱和尿道刺激症状：尿频、尿急、尿痛等

尿检显示脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿，偶血尿0

并发症：肾乳头坏死、肾盂枳脓、肾周脓肿

预后：大多数患者抗生素治疗有效，并发肾乳头坏死时可转为急性肾衰羯

（二）慢性肾盂肾炎

定义：肾盂、肾间质和肾小管的慢性非特异性炎症。

病因和发病机制：1.反流性肾病2.慢性阻塞性肾盂肾炎

病理变化

肉眼：单侧或双侧肾脏体积缩小，出现不规则的瘢痕，若病变为双侧，则两侧改变不对称。

肾盂肾盏多因瘢痕收缩而变开九瘢痕数量多少不等，分布不匀，多见于肾的上、下极。

镜下：间质纤维化；炎细胞浸润（淋巴细胞、浆细胞）：部分肾小管可萎缩：部分肾小管可

扩张（均质红染胶样管型，似甲状腺滤泡）：后期部分肾小球会玻璃样变和纤维化。

临床病理联系

1接慢是病，也可表现为反复发作的急性肾盂肾炎。

2腰背部疼痛，发热，频发脓尿菌尿。

3首先累及肾小管，多尿、夜尿（肾小管浓缩功能下降）。

4低钠、低钾、代谢性酸中毒，

5肾素分泌增加引起高血压。

6超声显示肾脏变形。

颈后：多数不佳，是慢性肾衰竭的常见原因之一。

二、药物和中毒引起的肾小管间质性肾炎

第三节肾和膀胱常见肿瘤

一、肾细胞癌

发病特点：多发于40岁以后，男性多于女性，是肾脏最常见的恶性肿瘤。起源于肾小管上

皮细胞。

病因和发病机制：吸烟（最重要的危险因子）、肥胖、高血压。

分类：散发性（多数），发病年龄大，多为单侧肾脏；遗传性（常染电体显性遗传），发病

年龄小，多为双侧肾脏。

病理变化

肉眼：多见于肾脏上、下两极，上极更为常见，可为多灶性或双侧性，常是单个圆形肿物，

直径3-15cm,切面淡黄或灰白，伴出血、坏死、软化、钙化等，因此表现为红、黄、灰、

白相交错的多彩特征。肿瘤界限清芟，有假包膜形成。

组织学分类

阶透明细胞癌；7080%,肿瘤细胞体积较大，圆形或多边形。转廓清楚，胞质透明，核居中。

细胞成片排列，间质少，但血管丰富。

乳头状肾细胞癌：10-15%,肿瘤细胞呈立方或矮柱状,乳头状排列。

嫌色性肾细胞癌：5%,细胞大小不一，细胞膜明显。胞质淡染或略嗜酸性，核周常有空晕。

临床病理联系：

肾细胞癌早期症状不明显，发现时肿瘤体枳常已较大。

间歇无痛性血尿是其主要症状，早期可仅表现为镜下血尿。

腰痛、肾区肿块和血尿为具有诊断意义的三个典型症状。

肿瘤可产生异位激素和激素样物质，患者可出现多种副肿瘤综合征，如红细胞增多症、高钙

血症、Cushing综合征和高血压等。

肾细胞癌容易转移。转移最常发生于肺和骨，也可发生于局部淋巴结、肝、肾上腺和脑。

治疗：根治性肾切除术是最有效的方法。

预后：差，5年生存率45$,无转移者70$,侵及肾静脉或肾周，降至15-20%。

二、肾母细胞瘤

三、尿路与膀胱上皮肿瘤

膀胱癌

特点：最常见的尿路上皮肿痼，多发于50岁以后，男性多于女性（3:1），起源于膀胱上皮

（移行上皮）。

病因和发病机制：吸烟、接触芳香胺、辐射

膀胱组织学分