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文档简介
2025检验技师考试《血液学》试题及答案一、单项选择题(每题1分,共30分。每题只有一个最佳答案)1.关于红细胞内铁代谢,下列哪项描述正确A.铁蛋白仅存在于肝细胞B.血红素合成酶位于线粒体外膜C.原卟啉Ⅸ与Fe²⁺结合生成血红素D.转铁蛋白受体在成熟红细胞膜高表达答案:C2.外周血涂片见大量靶形红细胞,最可能的分子缺陷是A.β珠蛋白基因IVS-2-654突变B.α珠蛋白基因--SEA缺失C.带3蛋白胞质段缺失D.锚蛋白突变答案:B3.急性早幼粒细胞白血病(APL)特征性融合基因是A.BCR-ABL1B.PML-RARAC.AML1-ETOD.CBFβ-MYH11答案:B4.凝血酶原时间(PT)延长、APTT正常,最可能的缺陷因子是A.ⅧB.ⅨC.ⅦD.Ⅺ答案:C5.下列哪项不是原发性血小板增多症(ET)的WHO主要标准A.血小板持续≥450×10⁹/LB.JAK2V617F阳性C.骨髓活检示巨核细胞增多伴成熟D.血清铁蛋白降低答案:D6.红细胞渗透脆性试验降低见于A.遗传性球形红细胞增多症B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.G6PD缺乏症答案:C7.关于vWF多聚体分析,下列叙述正确的是A.2A型vWD出现大分子多聚体增多B.2B型vWF与血小板GPIb亲和力下降C.1型vWF多聚体分布正常D.3型vWF抗原正常答案:C8.骨髓铁染色见环形铁粒幼细胞占幼红细胞35%,最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.慢性病贫血C.骨髓增生异常综合征-RS型D.巨幼细胞贫血答案:C9.下列哪项不是冷凝集素综合征特点A.抗体多为IgMB.最佳反应温度4℃C.直接抗人球蛋白试验抗C3阳性D.红细胞在37℃凝集最强答案:D10.血友病A患者接受重组FⅧ治疗产生抑制物,最常用bypass制剂是A.凝血酶原复合物B.重组活化FⅦaC.纤维蛋白原浓缩剂D.抗纤溶药答案:B11.下列哪项染色体异常与慢性粒细胞白血病加速期最相关A.+8B.t(15;17)C.inv(16)D.t(8;21)答案:A12.红细胞内G6PD活性测定最佳采样时间是A.急性溶血发作期B.溶血发作后2周C.输血后1天D.任何时间均可答案:B13.关于骨髓移植后植入证据,最敏感的方法是A.红细胞血型转换B.性染色体FISHC.STR-PCR嵌合分析D.白细胞抗原血清学答案:C14.下列哪项不是多发性骨髓瘤诊断标准CRAB表现A.血钙>2.75mmol/LB.血红蛋白<100g/LC.血清肌酐>177μmol/LD.血小板<100×10⁹/L答案:D15.血小板聚集试验中,瑞斯托霉素诱导聚集降低、ADP正常,提示A.血小板无力症B.巨大血小板综合征C.vWDD.阿司匹林摄入答案:C16.关于铁调素(hepcidin)调节,下列哪项正确A.缺氧抑制hepcidin表达B.炎症抑制hepcidin表达C.铁负荷降低hepcidinD.红细胞生成抑制hepcidin答案:A17.下列哪项不是微血管病性溶血性贫血外周血特点A.破碎红细胞>1%B.网织红细胞增高C.血小板减少D.中性粒细胞分叶过多答案:D18.凝血因子Ⅹa灭活主要依赖A.蛋白CB.抗凝血酶C.TFPID.α2-巨球蛋白答案:B19.下列哪项不是急性白血病诱导治疗中肿瘤溶解综合征表现A.高钾血症B.低钙血症C.高磷血症D.高血糖答案:D20.红细胞膜蛋白SDS显示带4.1蛋白缺失,最可能为A.椭圆形红细胞增多症B.热异形红细胞增多症C.口形红细胞增多症D.球形红细胞增多症答案:A21.下列哪项不是免疫性血小板减少症(ITP)实验室特点A.血小板相关抗体阳性B.巨核细胞成熟障碍C.骨髓铁染色阴性D.外周血血小板体积增大答案:C22.关于α-地中海贫血,下列哪项正确A.--/--基因型表现为HbH病B.αCS突变导致HbBart胎儿水肿C.-α/αα为静止型D.HbH包涵体阳性见于β地贫答案:C23.下列哪项不是淋巴瘤骨髓浸润特点A.骨髓涂片见Reed-Sternberg细胞B.流式CD19+CD5+CD23+C.骨髓活检见灶性聚集D.染色体t(14;18)阳性答案:B24.凝血酶时间(TT)延长,可被甲苯胺蓝纠正,提示A.低纤维蛋白原血症B.肝素污染C.因子Ⅴ缺乏D.因子Ⅹ缺乏答案:B25.下列哪项不是真性红细胞增多症实验室特征A.血清促红细胞生成素水平降低B.JAK2V617F阳性率>95%C.骨髓铁染色阳性D.红细胞容量升高答案:C26.红细胞寿命测定最佳示踪剂是A.⁵¹CrB.⁹⁹TcC.¹¹¹InD.¹⁸F-FDG答案:A27.下列哪项不是华法林抗凝监测指标A.INRB.PTC.APTTD.凝血因子Ⅶ活性答案:C28.下列哪项不是阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)克隆检测方法A.CD55/CD59流式B.FLAERC.Ham试验D.红细胞脆性试验答案:D29.下列哪项不是骨髓纤维化预后不良因素A.血红蛋白<100g/LB.白细胞>25×10⁹/LC.外周血原始细胞>1%D.JAK2V617F等位基因负荷<10%答案:D30.下列哪项不是新生儿溶血病实验室检查A.直接抗人球蛋白试验B.游离抗体试验C.红细胞抗体释放试验D.红细胞脆性试验答案:D二、共用题干单选题(每题1分,共10分)(31~33题共用题干)男,28岁,反复牙龈出血、皮肤瘀点。PLT8×10⁹/L,WBC8.5×10⁹/L,Hb125g/L。骨髓涂片:巨核细胞205个/片,多为幼稚型,血小板形成减少。31.最可能的诊断是A.急性白血病B.ITPC.TTPD.再生障碍性贫血答案:B32.首选治疗A.长春新碱B.静脉丙球+甲强龙C.脾切除D.环孢素答案:B33.若治疗4周无效,PLIT6×10⁹/L,下一步最佳措施A.观察B.脾切除C.环磷酰胺D.血小板输注答案:B(34~36题共用题干)女,45岁,乏力、头晕半年。Hb60g/L,MCV68fL,血清铁3μmol/L,铁蛋白5μg/L,转铁蛋白饱和度6%。34.最可能诊断A.慢性病贫血B.缺铁性贫血C.地中海贫血D.铁粒幼细胞贫血答案:B35.口服铁剂治疗有效,最早出现的指标是A.血红蛋白上升B.网织红细胞升高C.血清铁升高D.MCV升高答案:B36.若患者不能耐受口服铁,应改用A.肌肉注射右旋糖酐铁B.静脉蔗糖铁C.口服叶酸D.EPO皮下注射答案:B(37~40题共用题干)男,55岁,体检发现白细胞180×10⁹/L,分类中幼粒5%,晚幼粒15%,杆状25%,分叶40%,嗜碱5%,Hb135g/L,PLT450×10⁹/L,脾大平脐。37.最可能诊断A.CML慢性期B.类白血病反应C.骨髓纤维化D.急性白血病答案:A38.确诊依赖A.骨髓活检B.BCR-ABL1PCRC.JAK2V617FD.染色体+8答案:B39.首选靶向药物A.伊马替尼B.羟基脲C.干扰素D.白消安答案:A40.治疗3个月后BCR-ABL1IS>10%,提示A.完全血液学缓解B.最佳反应C.警告,需评估依从性D.主要分子学缓解答案:C三、多项选择题(每题2分,共20分。每题至少2个正确答案,多选少选均不得分)41.属于红细胞膜支架蛋白的有A.血影蛋白(spectrin)B.锚蛋白(ankyrin)C.带3蛋白D.带4.1蛋白答案:A、B、D42.可致继发性血小板增多的疾病A.缺铁性贫血B.类风湿关节炎活动期C.脾切除后D.急性白血病答案:A、B、C43.符合急性白血病WHO分型复发标准A.骨髓原始细胞≥5%B.出现髓外浸润C.染色体重现异常D.流式MRD≥0.1%伴血液学异常答案:A、B、D44.属于直接口服抗凝药(DOAC)的有A.利伐沙班B.阿哌沙班C.达比加群D.依度沙班答案:A、B、C、D45.支持Evans综合征诊断的指标A.血小板减少B.自身免疫性溶血C.抗核抗体阳性D.直接抗人球蛋白试验阳性答案:A、B、D46.属于骨髓增生异常综合征预后不良核型A.复杂核型B.-7C.del(5q)D.del(20q)答案:A、B47.可致PT与APTT同时延长A.低纤维蛋白原血症B.因子Ⅹ缺乏C.因子Ⅱ缺乏D.因子Ⅴ缺乏答案:A、B、C、D48.属于巨幼细胞贫血病因A.维生素B₁₂缺乏B.叶酸缺乏C.甲氨蝶呤治疗D.二甲双胍长期使用答案:A、B、C、D49.符合HLH-2004诊断实验室标准A.铁蛋白≥500μg/LB.纤维蛋白原≤1.5g/LC.甘油三酯≥3mmol/LD.NK细胞活性缺失答案:A、B、C、D50.属于中性粒细胞功能障碍疾病A.慢性肉芽肿病B.白细胞黏附缺陷Ⅰ型C.Chédiak-Higashi综合征D.先天性中性粒细胞减少症答案:A、B、C四、填空题(每空1分,共20分)51.红细胞膜骨架核心复合物由血影蛋白、________、带4.1蛋白及肌动蛋白组成。答案:锚蛋白52.凝血酶原激活复合物中,磷脂表面提供________离子结合位点。答案:钙53.血红蛋白A₂由两条α链与两条________链组成。答案:δ54.国际标准化比值(INR)计算公式为INR=(PT患者/PT正常)________。答案:ISI55.骨髓活检Gomori银染色示网状纤维++++,提示________度纤维化。答案:356.红细胞内铁最终以________形式储存于铁蛋白核心。答案:氢氧化铁磷酸57.血小板膜糖蛋白________复合物为vWF受体。答案:GPIb-IX-V58.染色体t(9;22)产生的融合基因________编码具有酪氨酸激酶活性的蛋白。答案:BCR-ABL159.红细胞破坏后,血红素在网状内皮系统经________酶转化为胆绿素。答案:血红素加氧酶60.血清可溶性转铁蛋白受体(sTfR)浓度与红细胞________速率呈正相关。答案:生成61.凝血因子________为维生素K依赖丝氨酸蛋白酶原。答案:Ⅶ62.巨核细胞倍体数最高可达________N。答案:6463.红细胞膜带3蛋白主要功能为________交换。答案:Cl⁻/HCO₃⁻64.急性白血病诱导治疗中,________综合征表现为高尿酸、高钾、高磷、低钙。答案:肿瘤溶解65.红细胞寿命正常值约为________天。答案:12066.血小板聚集试验中,________可抑制COX-1从而减少TXA₂生成。答案:阿司匹林67.骨髓增生异常综合征伴环形铁粒幼细胞需≥________%的幼稚红细胞。答案:1568.红细胞膜磷脂不对称分布由________酶维持。答案:氨基磷脂转位酶(flippase)69.凝血酶激活蛋白C需________作为辅因子。答案:血栓调节蛋白70.红细胞膜带________蛋白缺陷导致遗传性球形红细胞增多症。答案:β-血影蛋白或锚蛋白五、名词解释(每题3分,共15分)71.铁调素(hepcidin)答案:由肝脏合成的25个氨基酸小分子肽,通过降解膜铁转运蛋白(ferroportin)抑制铁吸收与释放,负调控铁代谢的关键激素。72.血栓性血小板减少性紫癜(TTP)答案:因ADAMTS13严重缺乏导致超大vWF多聚体积聚,引发微血管广泛血小板血栓,临床表现为五联征:血小板减少、微血管病性溶血、神经症状、肾损害、发热。73.红细胞生成素(EPO)答案:肾脏间质细胞分泌的糖蛋白激素,通过结合骨髓红系祖细胞表面EPO受体抑制凋亡,促进增殖分化,维持红细胞稳态。74.骨髓增生异常综合征(MDS)答案:造血干细胞克隆性疾病,以无效造血、外周血细胞减少、病态造血及向急性髓系白血病转化风险为特征,伴染色体或基因异常。75.抗磷脂抗体综合征(APS)答案:以抗磷脂抗体持续阳性、动静脉血栓或病态妊娠为核心表现的自身免疫病,实验室可见狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体或抗β₂-GPI抗体阳性。六、简答题(共25分)76.简述缺铁性贫血的实验室诊断路径。(6分)答案:①筛查:血常规示小细胞低色素(MCV↓、MCH↓、MCHC↓),RDW↑;②铁代谢:血清铁↓、铁蛋白↓、转铁蛋白饱和度↓、总铁结合力↑;③骨髓铁染色:细胞外铁缺失,铁粒幼细胞<15%;④鉴别:排除慢性病贫血、地中海贫血;⑤治疗试验:口服铁剂网织红细胞于5~7天上升,Hb2~4周上升≥10g/L支持诊断。77.列出凝血因子Ⅷ抑制物检测步骤及结果判读。(5分)答案:①混合血浆即刻APTT:患者血浆与正常血浆1:1混合,即刻APTT延长不被纠正提示存在抑制物;②37℃孵育2小时:APTT进一步延长提示时间依赖性抑制物;③Bethesda法:梯度稀释患者血浆与正常血浆孵育,剩余FⅧ活性<50%时计算BU,≥0.6BU为阳性;④Nijmegen改良:以咪唑缓冲液校正pH,提高灵敏度;⑤判读:低滴度<5BU,高滴度≥5BU,指导旁路治疗。78.简述急性早幼粒细胞白血病(APL)出血机制及处理原则。(6分)答案:机制:①PML-RARA抑制转录,早幼粒细胞释放组织因子及annexinⅡ,激活纤溶;②DIC继发纤溶亢进;③血小板减少。处理:①尽早口服全反式维A酸(ATRA)25mg/m²,诱导分化;②同步蒽环类化疗;③支持:输注新鲜冰冻血浆维持纤维蛋白原>1.5g/L,血小板>30×10⁹/L;④警惕ATRA综合征:地塞米松10mgq12h预防;⑤高危患者联合砷剂(ATO)或抗CD33单抗。79.写出骨髓纤维化WHO诊断标准中必需项目及次要项目各三项。(4分)答案:必需:①巨核细胞增殖伴异型;②骨髓纤维化≥2级;③排除其他慢性骨髓增殖性肿瘤。次要:①贫血;②脾大;③LDH升高;④外周血幼粒幼红;⑤全身症状。80.简述流式细胞术检测PNH克隆的抗体组合及结果判读。(4分)答案:抗体组合:CD235a设门红细胞,检测CD55、CD59;CD15/SSC设门粒细胞,检测FLAER、CD24、CD16。判读:红细胞CD59缺失>1%或粒细胞FLAER缺失>0.1%为阳性;分型:Ⅲ型完全缺失、Ⅱ型部分缺失、Ⅰ型正常;监测溶血风险及治疗反应。七、计算与分析题(共30分)81.患者男,体重70kg,Hb40g/L,目标Hb100g/L,估算所需浓缩红细胞单位数。(5分)答案:总血容量≈70kg×65mL/kg=4550mL;Hb需提升60g/L;每单位红细胞含Hb30g(300mL×100g/L×1.0);理论需量=60g×4550mL/(30g×1000mL)=2.73≈3单位;考虑临床10%误差,给予3单位,分次输注,并监测。82.凝血纠正试验结果如下:患者APTT78s(正常30–40s),加入1:1正常血浆后APTT42s;加入等量正常血清后APTT76s;加入正常吸附血浆后APTT45s。分析缺乏因子并说明原理。(6分)答案:正常血浆纠正提示非抑制物;正常血清含Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ,不能纠正,排除Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ;吸附血浆含Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ,可纠正,结合APTT延长,确定为因子Ⅷ缺乏;原理:APTT对内源性途径敏感,Ⅷ为关键因子,吸附血浆提供Ⅷ而血清缺Ⅷ。83.骨髓活检病理示:骨髓增生极度活跃(>90%),粒系增生,原始细胞占8%,红系明显减少,巨核细胞增多伴小巨核,银染色网状纤维++,JAK2V617F阳性,染色体46,XY。给出诊断及鉴别要点。(6分)答案:诊断:原发性骨髓纤维化(PMF)前纤维化期。鉴别:①与CML比:无BCR-ABL1;②与ET比:骨髓增生极度活跃、小巨核、银染色++;③与MDS比:原始<10%、无Auer小体、无典型染色体-7;④与反应性纤维化比:JAK2阳性、克隆性巨核。84.患者女,孕16周,Hb86g/L,MCV102fL,血清叶酸2nmol/L(正常>7),维生素B₁₂89pmol/L(正常>148),同型半胱氨酸28μmol/L(正常<15),抗内因子抗体阳性。写出诊断、发病机制及治疗方案。(7分)答案:诊断:妊娠期恶性贫血(自身免疫性萎缩性胃炎)。机制:抗内因子抗体阻断内因子-B₁₂复合物形成,回肠吸收障碍,导致DNA合成障碍,大细胞贫血,同型半胱氨酸升高增加神经管缺陷风险。治疗:①维生素B₁₂1mg肌注,每周1次×4周,后每月1mg维持;②口服叶酸5mg/d至分娩;③监测Hb、MCV、同型半胱氨酸;④产后筛查胃泌素、胃镜评估胃黏膜。85.流式MRD检测:初诊B-ALL,设门CD19+CD10+细胞,治疗第29天骨髓样本获取2×10⁶细胞,检测出异常B细胞180个,计算MRD水平(单位:%及科学记数法),并解释临床意义。(6分)答案:MRD=180/2×10⁶×100%=0.009%=9×10⁻⁵;按EUROFLOW标准<0.01%为MRD阴性;提示早期治疗反应良好,属标危,可降阶梯化疗,但需持续监测,若后续>0.01%提示复发风险高,考虑
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