医学26年：肺动脉高压分类解读 查房课件

202XLOGO1查房开篇：肺动脉高压分类的临床价值演讲人2026-05-02CONTENTS查房开篇：肺动脉高压分类的临床价值肺动脉高压的基础概念厘清肺动脉高压分类的历史演变：从临床实践中迭代更新临床分类的实用应用思路总结与临床思考目录医学26年：肺动脉高压分类解读查房课件各位同仁，今天我们查房的主题是肺动脉高压的分类解读，这也是我从医26年来，在临床中反复碰到、也不断需要梳理清晰的一个临床难点。刚入行时我曾困惑：为什么同是肺动脉高压，治疗方案和预后却天差地别？直到跟着指南迭代、临床经验积累，才明白分类体系是我们破解这个难题的核心抓手。接下来我将结合自己的从医经历，和大家系统梳理这一主题。01查房开篇：肺动脉高压分类的临床价值1从医26年的临床感悟我刚到心内科轮转时，科室里碰到活动后气促、超声提示肺动脉高压的患者，大多只能笼统地归为“继发性”或“原发性”，开药也只是笼统的扩血管治疗，效果往往不尽如人意。直到1998年第一次接触到肺动脉高压的早期分类，才意识到不同亚型的病理机制、治疗逻辑完全不同。这些年随着临床研究的深入，肺动脉高压的分类已经更新了5次，每一次更新都让我们对这类疾病的认知更精准，也让更多患者得到了针对性的治疗。2分类是肺动脉高压诊疗的核心抓手肺动脉高压并非单一疾病，而是一组以肺血管阻力进行性升高为特征的临床综合征。如果不能明确分类，就无法制定准确的治疗方案，也无法判断患者的预后。可以说，分类体系是连接肺动脉高压基础研究和临床实践的桥梁，是我们查房、会诊、制定诊疗计划时必须首先厘清的核心问题。02肺动脉高压的基础概念厘清1定义与血流动力学阈值按照2022年第6届世界肺动脉高压研讨会（WHOPHSymposium）的最新标准，肺动脉高压（PH）的血流动力学定义为：静息状态下右心导管测量的平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。这里需要注意两个细节：一是必须是静息状态下的测量值，运动后的mPAP升高不算；二是需要排除其他导致肺血管压力升高的因素，比如左心疾病、呼吸系统疾病等。在我刚工作的年代，旧指南将mPAP≥30mmHg作为诊断阈值，后来随着右心导管技术的普及和研究的深入，才将阈值下调到25mmHg，这也让我们能够更早地识别出轻症患者，进行早期干预。2肺高血压与肺动脉高压的概念辨析很多同仁会混淆这两个概念，我在这里再明确一下：肺高血压（PulmonaryHypertension,PH）是一个大范畴，指的是所有原因导致的肺循环血压升高，而肺动脉高压（PulmonaryArterialHypertension,PAH）是肺高血压的一个亚型，特指肺血管本身的病变导致的肺循环压力升高，其特征是肺毛细血管楔压（PCWP）≤15mmHg，同时肺血管阻力（PVR）≥3Wood单位。简单来说，肺高血压包含了所有类型的肺循环高压，而PAH是其中病因最复杂、治疗难度最大的一类。03肺动脉高压分类的历史演变：从临床实践中迭代更新肺动脉高压分类的历史演变：从临床实践中迭代更新3.1早期分类：从模糊到初步框架（1973-2003）1973年第一次世界肺动脉高压会议上，专家们首次将肺动脉高压分为原发性和继发性两大类，这也是最早的分类框架。但当时对继发性的定义非常模糊，只是笼统地说“由其他疾病导致的肺动脉高压”。到了1998年的Evian会议，专家们将分类细化为4大类：①原发性肺动脉高压；②左心疾病相关肺高血压；③呼吸系统疾病相关肺高血压；④慢性血栓栓塞性肺动脉高压。这是第一个相对系统的分类体系，也是我刚入行时学习的版本。肺动脉高压分类的历史演变：从临床实践中迭代更新3.2现代分类体系的建立与完善（2003-2022）2003年的威尼斯会议是分类体系的第一次重大更新，首次提出了“肺动脉高压”的狭义概念，将原来的“原发性肺动脉高压”改名为“特发性肺动脉高压”，并新增了遗传性肺动脉高压、药物诱导性肺动脉高压等亚型，同时将慢性血栓栓塞性肺动脉高压单独列为一类，形成了5大类的框架。2008年的第二次威尼斯会议，进一步细化了各个亚型的分类标准，比如将结缔组织病相关肺动脉高压、HIV相关肺动脉高压等归为疾病相关性肺动脉高压，这也是目前临床最常用的分类框架之一。2013年的尼斯会议，新增了“新生儿持续性肺动脉高压”这一亚型，并对慢性血栓栓塞性肺动脉高压的诊断标准进行了更新。肺动脉高压分类的历史演变：从临床实践中迭代更新2022年的巴塞罗那会议是最新一次分类更新，也是我这些年重点学习和推广的版本，这次更新最大的特点是进一步细化了各个亚型的病理机制和治疗策略，同时新增了一些少见的病因亚型。3我亲历的分类更新历程我印象最深的是2015年，当时科室收治了一位28岁的年轻患者，活动后气促半年，超声提示肺动脉高压，当时我们按照2008年的分类标准，将其归为特发性肺动脉高压，用了波生坦治疗，但患者的症状改善并不明显。后来2022年新分类出来后，我们重新梳理了患者的病史，发现患者有长期的染发剂接触史，最终确诊为药物诱导性肺动脉高压，调整治疗方案后，患者的症状得到了明显改善。这件事让我深刻体会到，分类体系的更新不仅是理论上的变化，更是直接影响患者治疗效果的关键。42022年WHO肺动脉高压分类详细解读1分类总体框架：五大核心类别0102030405062022年巴塞罗那会议将肺动脉高压分为五大类，这也是目前最新、最系统的分类体系：第2大类：左心疾病相关肺高血压——左心结构或功能异常导致的被动性肺高压第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压——长期呼吸系统疾病或低氧导致的肺血管重构第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的结构和功能异常导致的高压第4大类：慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）与肺动脉阻塞性疾病——肺动脉血栓或其他阻塞物导致的肺高压第5大类：原因不明和/或多因素机制的肺高血压——病因复杂、涉及多种机制的肺高压2第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的病变这一类是肺血管本身的问题，其核心特征是PCWP≤15mmHg，PVR≥3Wood单位，主要包括以下亚型：2第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的病变2.1特发性肺动脉高压（IPAH）指没有明确病因的肺动脉高压，也是最常见的PAH亚型之一。我在临床中碰到的IPAH患者大多是中青年女性，早期症状不典型，很多患者都是因为活动后气促才来就诊，此时往往已经出现了肺血管的重构。这类患者的预后较差，如果不进行靶向治疗，中位生存期仅为2-3年。2第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的病变2.2遗传性肺动脉高压（HPAH）指由基因突变导致的肺动脉高压，最常见的突变基因是BMPR2（骨形成蛋白受体2型），其次是ALK1、ENG等基因。这类患者往往有家族史，比如我曾接诊过一家三姐妹都患有肺动脉高压的患者，经过基因检测发现她们都携带BMPR2基因突变。需要注意的是，有些遗传性肺动脉高压患者可能没有明显的家族史，属于新发突变。2第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的病变2.3药物与毒物诱导的肺动脉高压指由某些药物或毒物导致的肺动脉高压，常见的药物包括食欲抑制剂（如芬氟拉明）、化疗药物（如丝裂霉素）、某些抗抑郁药等，毒物包括可卡因、海洛因等。我曾碰到过一位因长期服用减肥药导致肺动脉高压的患者，停药后经过靶向治疗，症状得到了明显缓解。2第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的病变2.4疾病相关性肺动脉高压指由其他系统性疾病导致的肺动脉高压，主要包括以下几种：结缔组织病相关PAH：最常见的是硬皮病，其次是系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。这类患者的肺动脉高压往往是结缔组织病的严重并发症之一，预后较差。HIV相关PAH：HIV感染导致的免疫异常会损伤肺血管内皮细胞，从而导致肺动脉高压。门静脉高压相关PAH：肝硬化患者出现门静脉高压时，会导致肺血管阻力升高，从而引发肺动脉高压。先天性心脏病相关PAH：左向右分流的先天性心脏病（如房间隔缺损、室间隔缺损）如果未及时治疗，会导致肺血管重构，最终发展为肺动脉高压。2第1大类：肺动脉高压（PAH）——肺血管本身的病变2.5新生儿持续性肺动脉高压（PPHN）指新生儿出生后肺血管阻力持续升高，导致肺动脉高压，主要见于足月或过期产儿，常与围生期窒息、胎粪吸入等因素有关。这类患者的病情往往比较危急，需要及时进行机械通气和靶向治疗。2.62022年新增的PAH亚组2022年的分类新增了两个PAH亚组：一是“肺泡毛细血管发育不良伴肺静脉阻塞”，二是“肺静脉闭塞病（PVOD）和肺毛细血管瘤病（PCH）”，这两类疾病的临床表现和特发性PAH相似，但治疗方案完全不同，比如PVOD患者使用靶向药物可能会导致肺水肿，因此早期识别非常重要。3第2大类：左心疾病相关肺高血压这一类是最常见的肺高血压类型，主要是由于左心结构或功能异常导致肺静脉压升高，进而被动性地导致肺动脉压升高。其核心特征是PCWP>15mmHg，主要包括以下亚型：3第2大类：左心疾病相关肺高血压3.1射血分数降低型心力衰竭（HFrEF）指左心室射血分数<40%的心力衰竭，这类患者由于左心室收缩功能下降，导致肺静脉淤血，进而引发肺动脉高压。我在临床中碰到的这类患者大多是老年男性，有长期的冠心病、心肌梗死病史。3第2大类：左心疾病相关肺高血压3.2射血分数保留型心力衰竭（HFpEF）指左心室射血分数≥50%的心力衰竭，这类患者主要是由于左心室舒张功能下降，导致肺静脉淤血，进而引发肺动脉高压。这类患者的发病率越来越高，尤其是老年女性患者。3第2大类：左心疾病相关肺高血压3.3瓣膜性心脏病相关肺高血压指由二尖瓣狭窄、二尖瓣关闭不全、主动脉瓣狭窄等瓣膜性心脏病导致的肺动脉高压，其中二尖瓣狭窄是最常见的原因。我曾接诊过一位45岁的风湿性心脏病二尖瓣狭窄患者，由于未及时手术治疗，出现了严重的肺动脉高压，后来进行了二尖瓣置换术后，肺动脉压明显下降。3第2大类：左心疾病相关肺高血压3.4其他左心疾病亚型包括限制性心肌病、肥厚型心肌病、先天性左心流出道梗阻等，这些疾病都会导致左心压力升高，进而引发肺动脉高压。4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压这一类是由于长期呼吸系统疾病或低氧血症导致的肺血管重构，进而引发肺动脉高压。其核心特征是PCWP≤15mmHg，同时伴有呼吸系统疾病或低氧血症的证据，主要包括以下亚型：4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压4.1慢性阻塞性肺疾病（COPD）相关肺高血压COPD患者由于长期气道阻塞、缺氧，导致肺血管收缩、重构，进而引发肺动脉高压。这类患者的肺动脉高压往往是轻度到中度的，预后相对较好，但如果合并有其他并发症，预后会变差。4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压4.2间质性肺疾病（ILD）相关肺高血压间质性肺疾病患者由于肺实质的纤维化，导致肺血管受压、重构，进而引发肺动脉高压。这类患者的预后较差，中位生存期仅为2-3年。4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压4.3睡眠呼吸暂停低通气综合征相关肺高血压睡眠呼吸暂停患者由于长期夜间低氧血症，导致肺血管收缩、重构，进而引发肺动脉高压。这类患者在纠正睡眠呼吸暂停后，肺动脉压往往会明显下降。4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压4.4长期暴露于低氧环境相关肺高血压指长期暴露于高原环境或其他低氧环境导致的肺动脉高压，比如高原病患者。这类患者在脱离低氧环境后，肺动脉压往往会逐渐恢复正常。4.5第4大类：慢性血栓栓塞性肺高血压（CTEPH）与肺动脉阻塞性疾病这一类是由于肺动脉血栓或其他阻塞物导致的肺血管阻塞，进而引发肺动脉高压。其核心特征是PCWP≤15mmHg，同时可以通过影像学检查发现肺动脉内的血栓或阻塞物，主要包括以下亚型：4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压5.1慢性血栓栓塞性肺高血压的临床分型2022年的分类将CTEPH分为近端型和远端型：近端型CTEPH是指肺动脉主干或叶、段肺动脉内的血栓机化，这类患者可以通过肺动脉内膜剥脱术进行治疗，预后较好；远端型CTEPH是指亚段以下肺动脉内的血栓机化，这类患者无法进行手术治疗，只能通过球囊肺动脉成形术或靶向药物治疗。我曾接诊过一位56岁的CTEPH患者，患者有急性肺栓塞病史，后来出现了活动后气促，完善肺动脉造影发现近端肺动脉内有血栓机化，后来进行了肺动脉内膜剥脱术，术后患者的肺动脉压从52mmHg下降到了28mmHg，活动能力明显提升。4第3大类：呼吸系统疾病和/或低氧血症相关肺高血压5.2非血栓性肺动脉阻塞性疾病指由除血栓以外的其他阻塞物导致的肺动脉阻塞，比如肿瘤栓塞、寄生虫栓塞、脂肪栓塞等。这类患者的诊断比较困难，往往需要通过病理检查才能明确诊断。6第5大类：原因不明和/或多因素机制的肺高血压这一类的病因比较复杂，涉及多种机制，主要包括以下亚型：6第5大类：原因不明和/或多因素机制的肺高血压6.1血液系统疾病相关亚型比如骨髓增殖性疾病、脾切除术后、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，这些疾病会导致血液黏稠度升高、血管内皮损伤，进而引发肺动脉高压。6第5大类：原因不明和/或多因素机制的肺高血压6.2代谢性疾病相关亚型比如甲状腺疾病、糖原累积症、痛风等，这些疾病会导致代谢紊乱，进而损伤肺血管内皮细胞，引发肺动脉高压。6第5大类：原因不明和/或多因素机制的肺高血压6.3其他少见病因亚型比如结节病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淀粉样变性等，这些疾病都会导致肺血管的损伤，进而引发肺动脉高压。04临床分类的实用应用思路1肺动脉高压的诊断流程与分类对应在临床中，当我们碰到疑似肺动脉高压的患者时，首先要进行右心导管检查，明确是否存在肺动脉高压，然后按照以下流程进行分类：01首先检测PCWP，如果PCWP>15mmHg，考虑为第2大类左心疾病相关肺高血压，进一步完善心脏超声、BNP等检查，明确左心疾病的类型。02如果PCWP≤15mmHg，再检测PVR，如果PVR≥3Wood单位，考虑为第1大类肺动脉高压，进一步完善自身抗体、HIV抗体、肝功能等检查，明确是否为遗传性、药物诱导性或疾病相关性PAH。03如果PVR<3Wood单位，再完善胸部CT、肺功能、睡眠呼吸监测等检查，明确是否为第3大类呼吸系统疾病相关肺高血压。041肺动脉高压的诊断流程与分类对应如果怀疑有肺动脉阻塞，完善肺动脉造影、CTPA等检查，明确是否为第4大类慢性血栓栓塞性肺高血压或肺动脉阻塞性疾病。如果以上检查都没有发现明确的病因，考虑为第5大类原因不明的肺高血压。2不同分类亚型的治疗策略差异010203040506不同分类亚型的肺动脉高压治疗方案完全不同，比如：第1大类PAH：主要使用靶向药物治疗，比如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5抑制剂、前列环素类药物等，部分患者可以考虑肺移植。第2大类左心疾病相关肺高血压：主要治疗原发病，比如控制心力衰竭、改善瓣膜功能等，一般不建议使用PAH靶向药物。第3大类呼吸系统疾病相关肺高血压：主要治疗呼吸系统疾病，比如改善通气、纠正低氧血症等，必要时可以使用靶向药物。第4大类CTEPH：近端型患者可以进行肺动脉内膜