中国支气管扩张症诊治指南2025版

中国支气管扩张症诊治指南2025版一、定义与流行病学支气管扩张症（简称支扩）是各类病因导致支气管树病理性、永久性扩张，引起反复气道化脓性炎症，临床表现以慢性咳嗽、咳大量脓痰、反复咯血为核心特征的慢性气道疾病。本指南更新基于近5年中国人群支扩流行病学、病因学、诊疗技术的循证医学证据，旨在规范国内临床实践，改善患者长期预后。根据2021-2024年全国多中心横断面流调数据，我国18岁及以上人群支扩患病率为0.35%，40岁及以上人群患病率升至1.02%，65岁及以上人群患病率达2.31%；全人群患病率较10年前升高48.6%，主要原因是人口老龄化、胸部CT普及筛查、过敏性疾病与气道感染率上升。我国支扩病因构成与欧美国家存在显著差异：感染后支扩占47.2%（既往肺结核感染占感染后病因的68.9%），特发性支扩占22.5%，气道阻塞/异物占8.1%，免疫缺陷占6.4%，纤毛功能异常占4.8%，结缔组织病相关占3.7%，变应性支气管肺曲霉病（ABPA）相关占3.2%，其他先天性病因占4.1%。二、病因与发病机制（一）核心病因分类1.感染相关病因：儿童期下呼吸道感染（麻疹、百日咳、肺炎支原体肺炎）是青少年特发性支扩的首位诱因；成人阶段，肺结核非活动性病灶残留、非结核分枝杆菌（NTM）气道定植感染是支扩的最常见感染病因，我国NTM相关支扩占感染性支扩的12.7%，其中鸟分枝杆菌复合群占比达71.4%。2.宿主因素：原发性纤毛运动障碍（PCD）占我国儿童支扩病因的11.3%，常伴随内脏转位、慢性鼻窦炎、男性不育等表现；原发性免疫缺陷（低免疫球蛋白G血症、常见变异型免疫缺陷病）占成人支扩病因的4.2%，继发性免疫缺陷（长期激素/免疫抑制剂使用、HIV感染）占2.2%；结缔组织病（类风湿关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮）通过气道炎症损伤、黏液清除障碍诱发支扩，干燥综合征患者合并支扩比例达31.8%。3.梗阻与牵引因素：中央型肿瘤、异物、淋巴结压迫导致局部气道阻塞，远端分泌物潴留反复感染诱发支扩，占成人支扩的8.1%；肺结核钙化病灶牵拉、肺间质纤维化瘢痕牵引是继发性局灶性支扩的常见诱因。4.其他特殊病因：ABPA、ABPA合并支气管中心性肉芽肿病，可诱发近端支气管囊状扩张，我国ABPA患者中62.7%合并支扩；α1-抗胰蛋白酶缺乏在我国支扩中占比不足1%，远低于欧美人群。（二）发病机制支扩的核心病理生理机制为感染-炎症损伤恶性循环：气道结构破坏后，黏液纤毛清除功能下降，病原体定植并诱发持续中性粒细胞性炎症，大量炎症介质（IL-8、TNF-α、中性粒细胞弹性蛋白酶）进一步破坏气道平滑肌、软骨与上皮结构，加重气道扩张与分泌物潴留，形成持续进展的病理循环。此外，气道重塑与血管新生可导致支气管动脉扩张迂曲，是反复大咯血的病理基础。三、临床表现与诊断（一）临床表现1.典型症状：慢性咳嗽（88.2%）、咳脓痰（75.6%），急性加重期痰量增多、呈黄绿色脓性，日痰量可达100ml以上；反复咯血发生率为41.3%，其中大咯血（24h咯血量≥300ml）占10.2%；部分干性支扩患者仅表现为反复咯血，无明显咳嗽咳痰。2.全身与伴随症状：稳定期患者常见疲劳（56.4%）、活动后呼吸困难（47.8%），急性加重期可出现发热、胸痛；合并症发生率高：慢性阻塞性肺疾病（COPD）占21.8%，支气管哮喘占18.5%，肺功能不全占16.2%，肺动脉高压占8.7%。（二）辅助检查1.影像学检查胸部X线：仅能发现中晚期重度支扩，敏感度仅30%~40%，典型表现为卷发征、轨道征，不作为确诊首选。胸部高分辨率CT（HRCT）：是支扩确诊的金标准，敏感度与特异度均达90%以上，推荐层厚≤1mm扫描。支扩HRCT直接征象：①支气管内径大于伴行肺动脉直径（支气管动脉比值>1）即印戒征；②支气管远端未见逐渐变细，即杵状增粗；③胸膜下1cm范围内可见支气管断面征象。间接征象包括支气管壁增厚、黏液嵌塞、树芽征、肺不张、肺实质瘢痕。根据影像学形态可分为：柱状支扩、囊状支扩、静脉曲张型支扩，累及范围可分为单侧/双侧、单叶/多叶病变。推荐对所有疑似支扩患者常规行胸部HRCT检查。支气管动脉CT血管成像（CTA）：仅用于准备接受介入栓塞治疗的大咯血患者，明确出血部位与血管解剖变异。2.实验室检查常规检查：血常规评估中性粒细胞比例、嗜酸性粒细胞计数，C反应蛋白（CRP）、降钙素原（PCT）评估炎症程度，红细胞沉降率（ESR）辅助判断活动期感染；怀疑ABPA需检测血清总IgE、特异性IgE、烟曲霉IgG；怀疑免疫缺陷需检测血清IgG、IgA、IgM水平；怀疑NTM感染需多次行痰分枝杆菌培养与基因测序；怀疑结缔组织病需检测自身抗体。病原学检查：推荐所有支扩患者稳定期至少每年行1次痰涂片与痰培养，急性加重期必须行痰细菌培养+药敏试验，指导抗生素精准选择。我国支扩稳定期痰病原体检出率为62.8%，最常见病原体为流感嗜血杆菌（28.3%）、铜绿假单胞菌（21.7%）、肺炎链球菌（11.2%）、曲霉菌（8.5%）、NTM（6.4%）。铜绿假单胞菌定植是支扩预后不良的独立危险因素，需在初诊时常规筛查。3.肺功能检查推荐所有初诊支扩患者行肺功能检查，随访每年复查1次。我国支扩患者中45.2%存在不同程度气流受限，其中1秒用力呼气容积占预计值百分比（FEV1%pred）<50%占15.8%；支扩气流受限呈进行性下降，年FVE1下降速率约为35ml，高于健康人群的20ml。4.支气管镜检查不推荐作为支扩常规检查，仅用于：①怀疑中央型气道梗阻、异物、肿瘤导致的局灶性支扩；②大咯血需要定位出血部位、局部止血治疗；③痰液引流不畅、药物治疗效果不佳需要镜下吸痰灌洗。（三）诊断与病情评估1.诊断标准：①反复咳嗽、咳痰、咯血病史；②胸部HRCT符合支扩典型影像学表现；即可确诊支扩。确诊后需系统排查病因，分类管理。2.病情严重度评估推荐采用支扩严重指数（BSI）中国改良版评估病情，评分≥13分为重度，6~12分为中度，≤5分为轻度：BSI评分与急性加重频率、死亡率显著相关，重度患者年急性加重频率是轻度患者的3.2倍，5年全因死亡率达18.7%。生活质量评估：推荐采用圣乔治呼吸问卷（SGRQ），用于评估治疗对患者生活质量的改善效果。急性加重诊断：患者出现以下3项及以上症状变化即可诊断：痰量增多、脓性痰增加、咯血加重、呼吸困难加重、咳嗽加重、发热（体温>38℃）、喘息加重、肺部啰音增多、肺功能下降，其中前2项为必备条件。我国支扩患者年急性加重频率中位数为2次，重度患者年急性加重≥3次的比例达58.4%。四、治疗（一）治疗目标与原则治疗目标：控制症状、减少急性加重、延缓肺功能下降、改善生活质量、降低死亡率。治疗原则：以病因治疗为基础，气道廓清为核心，控制感染与炎症为重点，处理并发症，重度患者可选择外科/介入治疗。（二）稳定期治疗1.气道廓清治疗气道廓清是所有支扩患者稳定期的基础治疗，推荐所有患者终身坚持，根据耐受情况选择方案：主动循环呼吸技术（ACBT）：包括呼吸控制、胸廓扩张运动、用力呼气技术三个环节，无需器械，适合大多数稳定期患者，可有效降低痰潴留风险，减少急性加重15%~20%。体位引流：根据病变部位调整体位，使病变部位处于高位，引流支气管开口向下，每日1~2次，每次10~15分钟，适合多叶病变、痰液量大的患者。振动排痰：应用机械排痰仪辅助排痰，适合体弱、无法主动完成呼吸训练的患者。高渗盐水雾化：3%氯化钠雾化吸入，每日2次，可稀释痰液促进排出，适合痰液黏稠、引流不畅的患者，疗程不少于4周。2.抗感染治疗稳定期抗感染治疗仅推荐用于频繁急性加重（年急性加重≥2次）或铜绿假单胞菌定植的患者：口服大环内酯类：推荐阿奇霉素250mg每日1次，或500mg每周3次，疗程至少6个月。研究证实，长期小剂量阿奇霉素可使年急性加重频率降低38%，改善FEV1与生活质量。用药期间需每3个月监测心电图QT间期，警惕心脏毒性与听力损伤，合并QT间期延长、重症肌无力、肝功能异常患者禁用。吸入抗生素：对铜绿假单胞菌定植患者，推荐吸入妥布霉素300mg每日2次，或吸入多粘菌素B50万单位每日2次，间歇给药（用药1个月停1个月），可降低痰菌负荷，减少急性加重28%，不增加全身不良反应。不推荐稳定期常规间断使用全身性抗生素，仅用于经上述治疗仍频繁急性加重的患者可考虑间歇性口服敏感抗生素。3.抗炎治疗除感染外，中性粒细胞性炎症是支扩病理核心，对CRP持续升高、合并哮喘/ABPA的患者可选择抗炎治疗：吸入糖皮质激素（ICS）：对合并哮喘、ABPA、嗜酸性粒细胞增多（血嗜酸性粒细胞≥300×10^6/L）的支扩患者，推荐长期吸入ICS治疗，可降低气道炎症，减少急性加重；不推荐无上述指征的患者常规使用ICS。磷酸二酯酶-4抑制剂：罗氟司特500μg每日1次，可用于合并气流受限、频繁急性加重的支扩患者，可降低急性加重频率19%，改善肺功能。4.祛痰治疗对痰液黏稠不易咳出的患者，推荐口服氨溴索30~60mg每日3次，或N-乙酰半胱氨酸600mg每日2次，可降低痰液黏滞度，改善引流效果，长期使用可减少急性加重。5.支气管扩张剂对合并气流受限、存在呼吸困难的患者，常规使用长效β2受体激动剂（LABA）联合/不联合ICS，或长效抗胆碱能药物（LAMA），可改善通气功能，缓解呼吸困难症状。6.病因治疗免疫球蛋白G缺乏患者：定期补充静脉免疫球蛋白，维持血清IgG在5g/L以上，可显著降低感染频率。PCD患者：强化气道廓清，定期随访，合并感染及时控制。ABPA患者：口服糖皮质激素联合抗真菌治疗（伊曲康唑/伏立康唑），控制气道炎症，预防支扩进展。NTM相关支扩：符合治疗指征者予规范性抗NTM治疗，疗程12~18个月。结缔组织病相关支扩：控制基础疾病，规律随访气道病变。（三）急性加重期治疗1.抗感染治疗急性加重期尽早启动经验性抗感染治疗，同时送检痰培养+药敏，根据结果调整方案：轻度急性加重、未分离出铜绿假单胞菌：推荐口服阿莫西林克拉维酸（7:1剂型）0.457g每日3次，或头孢呋辛0.25g每日2次，疗程7~10天。青霉素过敏者可选用莫西沙星400mg每日1次口服。中重度急性加重、有铜绿假单胞菌感染高危因素（既往分离出铜绿假单胞菌、近1年住院史、近3个月使用抗生素、FEV1%pred<30%）：静脉使用抗铜绿假单胞菌药物，可选择头孢他啶2g每8小时1次，哌拉西林他唑巴坦4.5g每8小时1次，碳青霉烯类（亚胺培南西司他丁0.5g每6小时1次），联合左氧氟沙星0.5g每日1次或阿米卡星0.8g每日1次，疗程10~14天；病情好转后可改为口服敏感抗生素序贯治疗。合并曲霉感染：对慢性肺曲霉病患者，推荐伏立康唑200mg每日2次口服，或伊曲康唑200mg每日2次口服，疗程至少6个月，根据影像学与炎症指标调整疗程。2.气道廓清与对症治疗急性加重期强化气道廓清，在镇痛基础上调整体位引流，配合雾化稀释痰液，促进分泌物排出；对缺氧患者予氧疗，维持血氧饱和度在90%~94%；适当补液维持水电解质平衡，避免痰液过于黏稠。3.抗炎与止血治疗咯血患者：少量咯血予口服卡巴克络、氨甲环酸；中等量咯血予静脉酚磺乙胺、氨甲环酸；大咯血首选垂体后叶素（冠状动脉疾病、高血压患者禁忌）联合氨甲环酸静脉泵入，药物治疗无效者尽早行支气管动脉栓塞术（BAE），BAE止血即刻成功率达92%以上，术后1年复发率约15%。对不能耐受介入治疗、出血局限于单侧肺叶的患者可考虑外科手术止血。（四）外科与介入治疗1.外科手术切除仅推荐用于：①病变局限于单侧1~2个肺叶，经规范内科治疗仍频繁急性加重或反复大咯血；②怀疑合并肺癌不能排除；③大咯血经介入治疗失败，出血局限。术前需充分评估肺功能与全身情况，双侧广泛病变、肺功能严重不全不推荐手术。近年来，电视辅助胸腔镜手术（VATS）已成为首选术式，创伤小，恢复快，术后5年生存率达85%以上。2.支气管动脉栓塞术是大咯血的一线治疗方案，起效快、创伤小，适合大部分大咯血患者，对反复咯血不能耐受手术的老年患者尤为适用。3.支气管镜下介入治疗对中央型支扩合并黏液嵌塞、肉芽肿阻塞气道的患者，可经支气管镜行镜下灌洗、球囊扩张，改善气道引流，缓解症状。（五）康复治疗与随访管理推荐所有稳定期支扩患者坚持肺康复训练，包括腹式呼吸、缩唇呼吸、耐力训练（快走、慢跑），每周3~5次，每次30分钟，可改善运动耐量与生活质量，降低呼吸困难评分。随访管理：轻度患者每6~12个月随访1次，中度患者每3~6个月随访1次，重度患者每1~3个月随访1次；随访内容包括症状评估、痰培养、肺功能、胸部CT（必要时），评估急性加重频率，调整治疗方案。推荐患者戒烟，避免接触粉尘与烟雾刺激，接种流感疫苗（每年1次）与肺炎球菌疫苗（每5年1次），可降低急性加重风险30%以上。五、预后支扩预后与病情严重程度、病因、合并症、病原体定植情况密切相关，我国轻度支扩患者10年生存率达95%以上，重度患者10年生存率约68%，主要死亡原因为呼吸衰竭、大咯血窒息、合并肺部感染。早期诊断、规范治疗可显著延缓疾病进展，改善长期预后。六、特殊人群管理1.