临床血管母细胞瘤影像表现

一

、概述●

血管母细胞瘤(

Hemangioblastoma,HB)是中枢神经系统的良性肿瘤，在世界卫生组织

(World

Health

Organization,

WHO)对中枢神经系统肿瘤的分类中被列为1级。●流行病学：①在中枢神经系统肿瘤中的占比小于2%,在原发性后颅窝肿瘤中占比约为11%,是最常见

的成人原发性小脑肿瘤。②一些研究表明，男性患者的发病率略高于女性，而另一些研究报告称，患者没有明显的

性取向。③在所有病例中，70%为散发性病例，30%为希佩尔·

林道综合征(

VHL)

相关的家族性

病例，VHL

相关血管母细胞瘤的平均发病年龄约为29岁，而散发性病例的平均发病年龄

为47岁。一

、概述●发病部位：血管母细胞瘤可以发生于整个中枢神经系统，最常见的累及小

脑

(

7

6

%

)、

脑

干和脊髓。在VHL

相关病例中，小脑外部位所占比例更高，包括28%-50%的视网膜受累。

多发性血管母细胞瘤通常见于VHL

患者。●发病机理：大多数血管母细胞瘤(包括家族性和散发性)的发生与VHL

肿瘤抑制基因的功

能丧失有关。二、临床表现●血管母细胞瘤的临床体征和症状主要归因于肿瘤的占位效应、颅内压升高及脑脊液流动受

阻。一般症状包括颅内压升高的表现，例如头痛、恶心和呕吐。●由于异位生成的促红细胞生成素，约5%-40%的病例可能发生继发性红细胞增多症。●肿瘤所在部位不同，临床表现可能出现很大的差异：①

小脑血管母细胞瘤常伴有共济失调；②

脊髓血管母细胞瘤患者通常出现与神经根病和脊髓病相关的症状，包括感觉迟钝、反射

亢进、肢体疼痛和大小便失禁等；③脑干血管母细胞瘤患者常出现饮水呛咳，吞咽困难等。三

、病理及分型●大体上，血管母细胞瘤表现为实性和/或囊性肿块，通常表现为带有壁结节的囊肿，肿瘤往

往界限清楚并被假包膜包围。●镜下，肿瘤由发达的毛细血管网和基质细胞组成，囊性部分是由血清通过肿瘤不成熟的毛

细血管漏出构成，而实质部分则由致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团块、网块或弥

散分布的基质细胞组成。●根据组织学及影像表现分为：大囊小结节型、单纯囊型、实质型。四

、影像学表现●血管母细胞瘤典型表现为“大囊小结节”,囊腔张力高，境界清楚，边缘光整，壁结节小，

附于一侧囊壁，结节规则或不规则，壁结节常<2cm

。

瘤周多为轻度水肿，但囊腔张力较

高，邻近脑组织受压明显，部分导致幕上梗阻性脑积水。●

MRI

平扫囊液T1WI

信号等或稍高于脑脊液信号，壁结节T1WI

信号强度与脑灰质相似或稍

低，多数信号不均匀；T2WI

呈等/高信号，结节过小时不易观察，可被高信号囊液掩盖，

FLAIR

信号可高于脑灰质，呈稍高信号，利于观察，DWI

呈等/低信号，ADC

值不减低；

SWI

序列病灶本身呈等信号，通常没有微小出血灶，但在结节内及瘤周出现线样及点状低

信号血管影，且无囊液高信号干扰，观察血管更敏感。●CT

平扫囊性部分呈均匀低密度，壁结节呈等密度或稍高密度。●增强扫描后，壁结节在CT和MRI

均呈显著均匀强化，囊壁不强化或呈轻度强化。四

、影像学表现●单纯囊型较少见，MRI及CT平扫表现类似单纯囊肿，囊内无壁结节。●实质型，肿块呈圆形或椭圆形，边缘规则，境界清楚。MRI平扫T1WI

呈低/等信号，T2WI

信号不一，若实质内含小囊，则以混杂高信号为主，完全实质性不含小囊则表现为均匀等高信号，瘤体及瘤周可见扩张的流空血管影，

FLAIR

序

列病灶呈高信号，

DWI

呈等低信号，SWI

呈等信号，瘤体可见低信号血管影，瘤周可见受瘤

体推压变形的扩张血管。CT平扫呈等密度，若实质内含小囊则呈等低混杂密度，增强扫描后病灶明显强化，边缘清楚。鉴别诊断一

、囊伴结节型HB应与囊性胶质瘤及单发转移瘤鉴别1、囊性胶质瘤：最常见的囊性胶质瘤是毛细胞型星形细胞瘤，属

I

级星形细胞瘤，毛细胞型

星形细胞瘤中结节较大、宽基底、可伴钙化，强化程度不如HB,

小脑蚓部较小脑半球多发，

多见于儿童及青少年，DWI常呈高信号，ADC

值常呈正常或稍减低；

HB

多见于成人，小脑半

球常见，T2WI及SWI可见壁结节有扩张血管，

DWI呈等信号。2

、单发小脑转移：瘤常见于中老年人，多有原发肿瘤病史，瘤周水肿明显，呈”小结节大水

肿“表现，增强扫描后病灶呈结节状或环状强化，DWI

信

号

增

高

，ADC

值减低，而HB

在

DWI

中信号不高，鉴别不困难。鉴别诊断二、实质型HB应与脑膜瘤及小脑髓母细胞瘤鉴别1、脑膜瘤：脑膜瘤信号较HB

均匀，部分SWI

可显示钙化灶，可见皮质挤压征，病灶以宽基

底附着于小脑幕，增强扫描病灶与邻近脑膜均呈明显强化，可出现“脑膜尾征”。2

、小脑髓母细胞瘤：主要发生于儿童及青少年，好发于小脑蚓部，大多为实性，增强扫描呈

不均匀明显强化，DWI

常呈高信号，但瘤周异常血管少，若见肿瘤的脊髓播散，则支持髓母

细胞瘤的诊断。鉴别诊断三、单纯囊肿型HB应与蛛网膜囊肿及脑脓肿鉴别1、蛛网膜囊肿：与蛛网膜囊肿鉴别关键在于囊性HB

在FLAIR

序列上囊液信号常高于脑脊液，

增强扫描部分囊壁局部可有轻度强化，或瘤周有时可见轻度强化结节，而蛛网膜囊肿任何方

位观察囊肿壁均无强化。2、脑脓肿：脑脓肿常有感染史，

DWI呈高信号，脓肿壁可见环形不规则强化，病灶周围水肿

较明显。鉴别诊断三、单纯囊肿型HB应与蛛网膜囊肿及脑脓肿鉴别1、蛛网膜囊肿：与蛛网膜囊肿鉴别关键在于囊性HB

在FLAIR

序列上囊液信号常高于脑脊液，

增强扫描部分囊壁局部可有轻度强化，或瘤周有时可见轻度强化结节，而蛛网膜囊肿任何方

位观察囊肿壁均无强化。2、脑脓肿：脑脓肿常有感染史，

DWI呈高信号，脓肿壁可见环形不规则强化，病灶周围水肿

较明显。病史者，女，31岁●主诉：头晕、视物重影、恶心半月●现病史：半月前，患者无明显诱因出现头晕、视物重影、恶心干呕，无听力下降、走路不稳、

四肢乏力等其他不适。10天前，患者出现剧烈头痛，遂至我院门诊就诊，行MRI

增强扫描

(读片)。后头痛自行缓解，但头晕、重影逐渐加重。现为求进一步诊治，拟“小脑蚓部及

小脑扁桃体区胶质瘤”收治入院。自患病来，患者神志欠清，精神可，睡眠正常，饮食欠佳，

大小便正常，体重明显减轻。●既往史：无特殊。●查体：查体合作。神志清，双侧睡孔等大等圆，直径约3.0mm,对光反射灵敏，心脏各辯

膜区听诊无异常，双肺未闻及湿罗音，四肢肌力V级，双侧病理征阴性。余查体未见明显异

常。实验室检查资料实验至检查(仅异常结果):●Hb

105g/L↓;红细胞压积0.34

L/L↓;

平均红细胞HGB

含量25.9

pg↓;平均红细

胞HGB

浓度311

g/

L

↓;●Glu10.74mmol/L个；肌酐41μmol/L↓;

尿酸145μmol/L↓;●

凝血酶原时间9

.5秒↓;国际标准化比值0

.86↓;

D-

二聚体0.62mg/l

FEU

个；影像资料CT血管增强CT平扫8影像资料T2WIT1WI影像资料T1WI增强FLAIR您的初步诊断是?病理诊断●患者于我院行“枕骨大孔区占位