妊娠期心血管疾病诊疗指南2023

妊娠期心血管疾病诊疗指南2023近年来，随着生育政策调整、妊娠年龄升高以及心血管疾病筛查普及，我国妊娠期心血管疾病（cardiovasculardisease,CVD）患病率呈逐年上升趋势，目前已达1.0%~4.0%，占孕产妇非产科死亡原因的56.3%，是孕产妇总体死亡的第三大常见原因，占总死亡率的10.1%~15.7%。为规范妊娠期心血管疾病的诊疗，改善母婴预后，结合我国临床实践及2023年欧洲心脏病学会（ESC）妊娠期心血管疾病诊疗更新意见、中国妇幼保健协会相关临床共识，制定本诊疗指南。一、孕前风险分层与妊娠适应证评估1.1风险分层标准推荐采用改良WHO妊娠心血管风险分级（mWHO），根据风险等级指导妊娠决策：①mWHOI级：母体心血管事件死亡率<1%，严重发病率<5%，包括轻度左向右分流先天性心脏病、轻度瓣膜狭窄（主动脉瓣瓣口面积>1.5cm²，二尖瓣瓣口面积>1.5cm²）、已矫治的简单先天性心脏病、无症状早搏/非持续性室性心律失常、无症状扩张型心肌病（左室射血分数LVEF正常）、主动脉根部直径<45mm的马凡综合征或其他主动脉疾病，推荐允许妊娠。②mWHOIIa级：母体死亡率1%~4%，严重发病率5%~15%，包括轻度肺动脉瓣狭窄、未矫治的发绀型先天性心脏病（血氧饱和度>90%）、轻度主动脉缩窄、机械人工瓣膜术后、无症状围生期心肌病病史（LVEF正常）、主动脉根部直径40~45mm的马凡综合征，推荐允许妊娠，需孕前多学科评估，孕期规律监测。③mWHOIIb级：母体死亡率5%~9%，严重发病率15%~30%，包括中度左心室收缩功能不全（LVEF35%~49%）、既往心肌梗死病史、控制不佳的心律失常、Fontan术后、主动脉根部直径45~50mm的二叶主动脉瓣畸形，推荐由心脏科、产科、遗传咨询等多学科团队充分评估妊娠获益与风险，仅在获益明确大于风险时允许妊娠。④mWHOIII级：母体死亡率10%~25%，严重发病率>30%，包括重度肺动脉收缩压>50mmHg的肺动脉高压、任何原因导致的重度心室收缩功能不全（LVEF<35%）、重度二尖瓣狭窄、重度主动脉瓣狭窄、马凡综合征主动脉根部直径>45mm、二叶主动脉瓣主动脉直径>50mm、既往主动脉夹层病史，不推荐妊娠，意外妊娠建议早孕期终止。⑤mWHOIV级：母体死亡率>25%，严重发病率>50%，包括肺动脉高压（肺动脉收缩压>70mmHg）、严重主动脉缩窄、未矫治的发绀型复杂先天性心脏病、妊娠前6个月发生急性心肌梗死、纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级≥III级，绝对禁忌妊娠，一经确诊必须终止。1.2孕前评估内容所有计划妊娠的心血管疾病女性，需完成全面孕前评估：①病史采集：包括心血管疾病发病时间、治疗史、手术史、不良妊娠史、家族性心血管疾病史；②体格检查：重点评估血压、心率、心肺听诊、下肢水肿情况；③辅助检查：常规行12导联心电图、经胸超声心动图、24小时动态心电图、血常规、肝肾功能、凝血功能、BNP/NT-proBNP检测；对于可疑主动脉疾病、复杂先天性心脏病，可行心脏磁共振成像或CT血管成像检查，电离辐射剂量<50mGy对胚胎无明确致畸风险，可安全开展；遗传性心血管疾病患者推荐行致病基因检测，指导妊娠风险评估与产前诊断。二、常见妊娠期心血管疾病诊疗要点2.1结构性心脏病结构性心脏病占妊娠期CVD的60%~70%，其中先天性心脏病占40%~50%，瓣膜性心脏病占20%~30%。2.1.1先天性心脏病左向右分流型先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）：孕前已矫治、心功能I~II级、无肺动脉高压者，妊娠耐受良好，母婴不良事件发生率<5%，可正常妊娠分娩；未矫治者，缺损直径<10mm、分流比例<1.5:1、肺动脉压正常者，也可耐受妊娠，孕期仅需每4周监测心功能，若出现进展性肺动脉压升高、心功能恶化，需及时终止妊娠。发绀型先天性心脏病未矫治者，血氧饱和度<85%、合并重度肺动脉高压者，妊娠死亡率可达20%~30%，绝对禁忌妊娠；矫治后血氧饱和度>90%、无残余分流及肺动脉高压者，可耐受妊娠。2.1.2瓣膜性心脏病二尖瓣狭窄是妊娠期最常见的风湿性瓣膜病，孕期血容量增加、心率增快可加重跨瓣压差，诱发急性肺水肿。轻度二尖瓣狭窄（瓣口面积>1.5cm²）多可耐受妊娠，推荐给予β受体阻滞剂控制静息心率在60~70次/分；重度二尖瓣狭窄（瓣口面积<1.0cm²）妊娠不良事件发生率可达40%，不推荐妊娠，意外妊娠者孕中期药物控制无效时，推荐行经皮二尖瓣球囊成形术（PBMV），手术成功率可达95%以上，母儿预后远优于药物保守治疗，为I类推荐。人工瓣膜术后妊娠：生物瓣膜术后无瓣膜衰败、心功能正常者，妊娠耐受良好，无需特殊抗凝，仅需定期监测瓣膜功能；机械瓣膜术后妊娠血栓事件发生率可达2%~4%，出血事件发生率可达5%~8%，本指南推荐全程使用治疗剂量低分子肝素（LMWH）抗凝，禁止孕早期华法林暴露，孕6~12周华法林剂量>5mg/d时胎儿致畸率可达6%~10%，明显高于低分子肝素的2%~3%；LMWH给药需按体重调整，每日分2次皮下注射，用药后4~6小时监测抗Xa因子浓度，目标峰浓度控制在0.6~1.0IU/ml，产前12~24小时停用LMWH，产后12~24小时恢复使用。2.1.3肺动脉高压任何原因导致的肺动脉高压（PAH）妊娠死亡率高达30%~50%，属于mWHOIV级，绝对禁忌妊娠，确诊妊娠后建议早孕期终止；对于坚持妊娠或中孕期发现的PAH，需由多学科团队全程管理，目标将肺动脉压控制在收缩压<50mmHg，心功能维持在NYHAII级以内，选择32~34周终止妊娠，围术期推荐靶向药物（西地那非、前列环素类似物）治疗，避免使用未经妊娠安全性验证的肺血管扩张剂。2.2冠状动脉疾病随着妊娠年龄升高、肥胖、高血压、糖尿病等代谢危险因素增加，妊娠期冠状动脉疾病（CAD）患病率已从既往的1/10000升高至4~6/10000，占妊娠相关死亡的7.9%。妊娠期急性心肌梗死中，自发性冠状动脉夹层（SCAD）占40%~50%，动脉粥样硬化性狭窄占30%，血栓栓塞占20%。诊疗要点：妊娠期出现不明原因胸痛、胸闷，需第一时间行12导联心电图及肌钙蛋白检测，进行性肌钙蛋白升高结合心电图ST-T改变即可诊断急性冠脉综合征；冠状动脉造影辐射剂量<10mGy，远低于胎儿致畸阈值（50mGy），可疑急性冠脉综合征需及时行造影检查明确诊断，避免延误治疗。处理原则：SCAD多数为自限性，无血流动力学不稳定、冠状动脉闭塞者，首选保守治疗，给予β受体阻滞剂控制血压心率，规范抗凝抗血小板治疗，预后优于介入治疗；对于夹层进展、闭塞性病变、血流动力学不稳定者，可行介入治疗或外科搭桥手术；动脉粥样硬化性急性ST段抬高型心肌梗死，首选急诊经皮冠状动脉介入治疗（PCI），植入药物洗脱支架后，推荐全程使用阿司匹林（100mg/d）联合氯吡格雷（75mg/d）双抗血小板治疗，两种药物均不通过胎盘，对胎儿无明确不良影响，哺乳期可安全使用。2.3心律失常妊娠期心律失常发生率为0.3%~3.0%，其中80%以上为良性早搏，无器质性心脏病者无需特殊处理，仅需定期随访。症状性阵发性室上性心动过速发生率约为1/2000~1/700妊娠，发作时首选刺激迷走神经终止发作，无效时首选腺苷（6~12mg快速静推），腺苷半衰期短，不通过胎盘，对胎儿安全，为I类推荐；腺苷无效或血流动力学不稳定时，首选直流电复律，复律能量与非妊娠患者一致，对胎儿安全，不会导致胎儿心律失常或流产。持续性室性心动过速、心房颤动发生率分别为0.1%和0.02%，合并器质性心脏病者需及时干预，控制心室率首选β受体阻滞剂，胺碘酮因可通过胎盘导致胎儿甲状腺功能异常、生长受限，仅在其他药物无效、威胁母体生命时使用，不推荐作为一线用药；心房颤动CHA2DS2-VASc评分≥2分者，推荐全程使用治疗剂量LMWH抗凝，禁止使用新型口服抗凝药。植入式心律转复除颤器（ICD）不影响妊娠及胎儿发育，无需孕前取出，孕期可正常监测设备功能。2.4心力衰竭妊娠期心力衰竭患病率为0.1%~0.8%，是妊娠期CVD首位死亡原因，总体死亡率为5%~10%，主要包括原有心血管疾病基础上的慢性心衰急性发作，以及围生期心肌病（PPCM）。围生期心肌病是特发性心肌病，我国患病率约为1/1000~1/2000，显著高于欧美国家的1/4000~1/10000，诊断标准为：妊娠最后1个月至产后5个月内发生的心力衰竭，超声心动图提示左心室射血分数（LVEF）<45%，排除其他导致心衰的原因。诊疗要点：BNP>100pg/ml或NT-proBNP>300pg/ml结合临床表现可早期识别，本指南推荐确诊后尽早启用溴隐亭治疗，剂量为2.5mg口服每日2次，连用14天，之后减量为2.5mg每日1次连用7天停药，多项临床研究证实溴隐亭可通过抑制催乳素氧化片段生成，改善左心室功能恢复率，将PPCM发病1年后LVEF恢复正常的比例从58%提升至79%，显著降低全因死亡率。心力衰竭处理原则：所有心衰患者需严格限液（每日入量<1500ml）、限钠，控制孕期体重增长速度；药物选择：β受体阻滞剂（拉贝洛尔、琥珀酸美托洛尔）、利尿剂（呋塞米）、地高辛均为孕期安全用药，可常规使用；ACEI、ARB、ARNI、SGLT2抑制剂因明确致畸及胎儿毒性，孕期禁用，产后可恢复使用；严重难治性心衰血流动力学不稳定者，推荐使用左西孟旦强心治疗，现有循证数据显示左西孟旦不会增加胎儿不良事件，安全性优于米力农等其他正性肌力药物。2.5主动脉疾病妊娠期雌孕激素作用导致主动脉中层弹力纤维降解，加上血容量增加、血压升高，主动脉夹层风险较非妊娠女性升高2~4倍，马凡综合征患者妊娠期间主动脉夹层发生率约为10%，孕前主动脉根部直径>45mm者，风险升高至25%以上。指南推荐：马凡综合征计划妊娠者，主动脉根部直径>45mm，推荐先行主动脉根部置换术后再妊娠；主动脉疾病患者妊娠期间推荐持续使用β受体阻滞剂，将收缩压控制在100~120mmHg，减缓主动脉扩张速率，降低夹层风险；孕期定期每4~6周复查超声心动图监测主动脉直径，若出现主动脉进行性扩张>5mm/年或直径超过45mm，推荐及时终止妊娠。急性主动脉夹层诊断：妊娠期出现撕裂样胸痛，伴血压升高或双侧上肢血压不对称，需高度怀疑，首选经胸超声心动图排查，必要时行心脏磁共振或CTA检查，确诊后紧急处理：A型主动脉夹层死亡率24小时内可达25%，总死亡率约30%，胎儿死亡率约28%，需紧急行外科手术修复，孕周>28周者可同期行剖宫产终止妊娠；B型主动脉夹层无并发症者，首选严格控制血压心率的保守治疗，血流动力学稳定者可延迟至胎儿成熟后再行介入或手术治疗。2.6妊娠期高血压疾病相关心血管损伤妊娠期高血压疾病（HDP）我国患病率为5%~10%，其中5%~10%的重度子痫前期会发生心血管损伤，表现为左心室肥厚、左心室舒张功能减退、心肌缺血甚至急性心力衰竭，是HDP孕产妇死亡的主要原因之一。诊断标准：HDP患者出现胸闷、呼吸困难、端坐呼吸等症状，BNP升高，超声心动图提示左心室舒张功能异常（E/e'>15）或收缩功能减退，排除原发心血管疾病即可诊断。处理原则：解痉降压为核心，降压目标为130~140/80~90mmHg，避免血压低于130/80mmHg影响胎盘灌注；出现急性心力衰竭者，及时给予利尿剂、扩血管药物控制心衰，促胎肺成熟后尽快终止妊娠，多数患者终止妊娠后心功能可完全恢复，远期发生慢性高血压、心力衰竭的风险较普通人群升高2~3倍，需长期随访。三、妊娠期心血管药物安全使用规范所有心血管药物按照妊娠期安全性分级，推荐临床优先选择美国FDA分类B类以上或澳大利亚分级L2级以上药物：①降压药物：拉贝洛尔、硝苯地平缓释片/控释片、甲基多巴为I类推荐，安全性良好；利尿剂仅用于容量负荷过重的心衰患者，不推荐作为常规降压药物；ACEI、ARB、ARNI、大剂量螺内酯（剂量>25mg/d）为绝对禁忌，可导致胎儿肾发育异常、致畸。②抗凝药物：低分子肝素为妊娠所有类型抗凝治疗的首选，不通过胎盘，无致畸作用，不增加胎儿出血风险；华法林仅在机械瓣膜患者LMWH抗凝失败时考虑使用，孕早期避免使用；新型口服抗凝药（利伐沙班、达比加群等）可通过胎盘，缺乏足够安全数据，妊娠期绝对禁忌。③抗血小板药物：低剂量阿司匹林（75~100mg/d）全程安全，可用于子痫前期预防、冠脉支架术后双抗治疗；氯吡格雷为L2级，必要时可安全使用；替格瑞洛、普拉格雷缺乏足够妊娠数据，不推荐常规使用。④抗心力衰竭药物：拉贝洛尔、美托洛尔、呋塞米、地高辛、左西孟旦均为孕期安全用药；ACEI/ARB/ARNI/SGLT2抑制剂孕期禁用，产后可恢复使用。⑤抗心律失常药物：腺苷、β受体阻滞剂、维拉帕米、地尔硫卓为安全一线用药；胺碘酮仅用于救命场景，避免常规使用。四、孕期管理与分娩产后决策4.1孕期监测所有妊娠期CVD均需采用多学科团队管理，由心脏科、产科、麻醉科、新生儿科共同全程管理。mWHOI~II级风险患者，每4周产检一次，每12周复查心脏超声与BNP；mWHOIIb级以上高风险患者，每1~2周产检一次，每4~8周复查心功能。孕32~34周是血容量与心输出量高峰（较非妊娠状态增加40%~50%），心衰、主动脉夹层等不良事件高发，高风险患者需住院监测。4.2分娩方式与麻醉选择分娩方式选择基于心血管风险与产科情况：①mWHOI~I