间质性肺疾病诊断与治疗专家共识

间质性肺疾病诊断与治疗专家共识分类·诊断·治疗·前沿·管理汇报人：

呼吸与危重症医学科日期：

2026年9月内容导览01疾病认知异质性病谱与病理机制共识02精准诊断HRCT核心与多学科诊断路径03治疗策略抗纤维化与分层治疗体系04指南前沿2026年最新共识与循证更新05预后管理动态监测与全程管理框架疾病认知ILD诊疗逻辑异质性是ILD一切诊疗逻辑的起点200余种病种，一个共同的纤维化终点200余种病种，一个共同的纤维化终点01ILD是200余种异质病谱的总称ILD是以肺泡壁为主要病变，包含200余种病种的弥漫性疾病总称，并非独立异质性的三个层面病因多源性职业粉尘、药物、自身免疫、遗传等均可致病发病学异质性病理可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、细胞增殖等多种表现病种多样性临床表型与病程差异极大，异因同效按病因的四大分类分类代表病种已知病因型职业粉尘暴露、结缔组织病相关特发性间质性肺炎IPF、NSIP、COP肉芽肿性ILD结节病、过敏性肺炎罕见类型肺泡蛋白沉积症等TGF-β驱动异常修复致纤维化肺纤维化的共同通路：损伤→炎症→修复失控→瘢痕沉积1步骤01上皮-间质转化（EMT）启动基质沉积持续受损的肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌

TGF-β诱导自身及周围细胞转化为成纤维细胞2步骤02肌成纤维细胞活化肺泡间隔增厚大量分泌

胶原蛋白

和

纤连蛋白3步骤03信号放大2026年研究PDGF

和

FGF

的关键放大作用抗纤维化药物的靶点正是阻断上述信号通路，从源头抑制成纤维细胞增殖与胶原沉积IPF占ILD近半且呈上升趋势特发性肺纤维化（IPF）是ILD中最常见的亚型，也是共识关注的核心。47%～71%占比约占所有ILD40～70岁年龄通常发病，随年龄增加男性多于女性性别流行病学分布特征上升趋势趋势近年来发病率01疾病特征IPF关键流行病学特征病因未明进展不可逆病变范围局限于肺部特征：弥漫性肺泡炎、肺泡结构紊乱和最终纤维化地位：ILD诊疗共识中最重要的原型病种Velcro啰音与杵状指为核心体征肺外表现提示结缔组织病相关ILD可伴关节炎、皮疹等，是鉴别诊断的重要线索。ILD临床表现缺乏特异性，但典型组合具有诊断提示价值症主要症状呼吸困难进行性加重，活动后明显，晚期静息时亦出现干咳持续性干咳为主，少数伴咳痰或咯血全身表现乏力、体重下降征特征性体征Velcro啰音吸气末双肺底闻及细小密集高调爆裂音，是ILD最具特征性的体征杵状指常见于特发性或家族性肺纤维化进展期可见低氧血症、肺动脉高压、肺心病精准诊断HRCT影像诊断HRCT是ILD诊断的灵魂从影像模式到多学科共识的闭环从影像模式到多学科共识的闭环02HRCT敏感性显著优于胸片高分辨率CT（HRCT）是ILD诊断的灵魂工具，其对间质改变的识别能力远超胸片。间质改变显示率对比HRCT影像特征HRCT可显示

磨玻璃影、网格状影、蜂窝肺

等特征性表现。胸片局限胸片

敏感性低，易漏诊早期细微间质改变。低剂量成像需保证图像质量，过度降低辐射剂量可致

细微病变漏检。UIP模式三大核心征象HRCT上符合典型UIP模式，结合临床表现即可临床诊断IPF，无需病理活检。临床意义只要符合任一“不符合”项，必须考虑IPF/UIP以外的疾病，如慢性过敏性肺炎、NSIP等。符合UIP模式（诊断标准）4项病变以胸膜下和肺底为主病变以此分布存在网状病变存在网状阴影存在蜂窝肺伴或不伴牵引性支气管扩张不含“不符合UIP模式”中的任何一项排除项不符合UIP模式（排除标准）6项以上肺野或中肺野为主不符合以气道周围为主不符合广泛磨玻璃影超过网状影不符合多发微小结节、散在囊肿不符合马赛克征或空气潴留不符合区域均匀阴影不符合蜂窝肺是UIP判定的关键锚点操作建议横断面无法判断时，务必行冠状位或矢状位重建加以区分，避免误判导致诊断方向错误。蜂窝肺是HRCT判定UIP模式的核心征象，但易与牵引性支气管扩张混淆蜂窝肺的严格定义胸膜下直径

2～20mm

的囊肿集簇囊肿具有共有的明确壁结构囊肿呈多层（2层以上）排列关键鉴别：蜂窝肺vs牵引性支气管扩张牵引性支气管扩张：呈管状相连的病变蜂窝肺：仅见孤立囊肿，不连续肺功能呈限制性通气障碍通气功能特征TLC、FRC、RV下降FEV1/FVC正常或增高肺顺应性降低弥散与血气特征DLCO显著降低：反映肺泡-毛细血管膜损伤与弥散面积减少PaO₂、PaCO₂均下降：运动后低氧血症明显加重肺功能指标变化对比↓下降正常或增高病理活检遵循分层选择策略病理学检查是明确ILD分型的金标准，但创伤与获益需权衡，遵循分层选择策略。经支气管肺活检（TBLB）创伤较小诊断率较高对结节病、肺泡蛋白沉积症、弥漫性恶性肺病等诊断率较高取材局限对纤维化类ILD诊断受限冷冻肺活检创伤小、标本质量优成为新型诊断手段适用于非典型病例确诊外科肺活检（SLB）经小开胸或电视胸腔镜获取肺组织是确诊特发性ILD的金标准UIP病理特征：时相不均一的纤维化，成纤维细胞灶与瘢痕并存原则：有明确病因（结缔组织病、职业史、药物史）者，结合病史与影像多可诊断，无需常规活检。多学科讨论是诊断的闭环MDD多学科讨论整合多专业视角，是ILD诊断从碎片信息走向共识结论的关键闭环。MDD核心成员4科呼吸科影像科病理科风湿免疫科讨论整合信息临床表现：症状、体征、病史线索影像特征：HRCT模式判定实验室结果：自身抗体、炎症指标病理结果：若有活检标本核心目的区分特发性（IPF、NSIP）与继发性（结缔组织病、药物性），为个体化治疗提供依据MDD价值在于消除认知偏差、提升分型一致性治疗策略ILD诊疗逻辑治疗不是治愈，而是减速抗纤维化与个体化综合管理并重抗纤维化与个体化综合管理并重03吡非尼酮与尼达尼布构成双核心共同机制抑制成纤维细胞增殖与胶原沉积，减缓肺功能下降速度治疗定位无法根治，目标是延缓而非逆转已形成的纤维化抗纤维化药物是特发性肺纤维化治疗的核心选择，两大核心武器为吡非尼酮与尼达尼布吡非尼酮TGF-β通路抑制剂作用机制抑制

TGF-β

通路核心效果减缓肺功能下降易致胃肠道不适、光敏反应尼达尼布多靶点酪氨酸激酶抑制剂作用机制多靶点TKI，抑制

PDGF、FGF、VEGF

受体核心效果阻断纤维化信号通路需监测肝功能PPF理念重塑治疗起点关键不在"名字"，而在于肺纤维化是否在进展进行性肺纤维化（PPF）概念只要存在纤维化持续进展，无论最初属于哪一类ILD，都可能从抗纤维化治疗中获益适用情境IPF、结缔组织病相关ILD、免疫相关或原因不明的ILD在规范治疗后仍持续进展者及早联用，早干预、早获益打破"只有IPF才需抗纤维化"的传统认知，对具进展性表型的ILD患者及早联用抗纤维化药物，争取早干预、早获益。CTD-ILD采用双轨联合策略结缔组织病相关ILD需双轨并进，同步干预原发病与纤维化免疫抑制轨控制免疫过度反应以霉酚酸酯等免疫抑制剂为主，控制免疫系统过度反应，减轻对肺部的自身攻击定期监测血常规、肝肾功能，警惕感染糖皮质激素适用于炎症反应明显者，长期使用需警惕骨质疏松、感染风险抗纤维化轨减缓纤维化进程联用抗纤维化药物，减缓纤维化进程并存与免疫抑制治疗同步启动，不等待纤维化进展以延缓肺功能下降为核心目标核心原则双轨并进优于单打一DI-ILD需严格分级管理DI-ILD预后高度依赖早期识别与及时处理，延迟处置可能致不可逆后果。分级处理原则依据严重程度分层处置1级·无症状强调早期发现，动态观察，避免漏诊动态观察随访，暂不干预2级及以上停药并启用大剂量激素控制炎症损伤立即停药，积极干预筛查与监测流程全程随访，动态追踪使用抗HER2ADC药物前进行基线HRCT筛查治疗期间每6～9周复查一次HRCT及时发现无症状1级ILD，避免进展为致命性间质性肺炎核心要点强调早期发现与及时处理，避免进展氧疗与肺康复构成支持基石抗纤维化治疗只是整体管理的一部分，氧疗与肺康复是改善生活质量的重要基石长期氧疗适用指征：静息状态下动脉血氧分压低于55mmHg使用要求：每日使用时间需超过15小时可改善组织氧供，延缓并发症肺康复训练呼吸肌锻炼：缩唇呼吸等呼吸模式训练有氧运动与耐力训练：改善运动耐量以不引起明显气促为度，循序渐进综合管理戒烟并避免二手烟、疫苗接种预防感染、均衡营养、规律随访肺移植是终末期最终选择肺移植是终末期ILD患者延长生存、改善生活质量的最终选择适应证移植条件评估疾病进展至终末期，内科治疗难以控制适用于年龄较小且无严重合并症者术前评估要点系统筛查全面评估心肺功能、营养状态及心理社会支持排除严重合并症与禁忌证定位理解筛选严格、时机重要、资源密集的终末策略；规范化抗纤维化治疗、氧疗与肺康复仍是延缓进展、争取窗口的核心手段指南前沿从不可治到可管可控从不可治到可管可控2026年共识重塑ILD管理范式04呼吸生理共识构建评估框架《间质性肺疾病相关呼吸生理测定与评估专家共识（2026版）》由中华医学会呼吸病学分会发布，聚焦生理评估在ILD诊治中的核心价值。共识定位：呼吸生理检测虽非确诊必需，但在严重度、预后与疗效判断中不可或缺。共识五大技术模块3项常规肺功能FVC、DLCO为病情监测与预后评估关键指标心肺运动试验（CPET）PeakVO₂、VE/VCO₂等参数预测肺移植或死亡风险脉冲振荡技术（IOS）呼吸系统阻力、电抗等指标辅助严重度评估共识五大技术模块2项6分钟步行试验（6MWT）6MWD、心率恢复、运动中SpO₂变化评估严重度与预后复合生理指标CPI、GAP模型综合评估病情与预后FVC与DLCO判定进展阈值FVC%pred绝对值下降≥5%进展判定阈值DLCO%pred绝对值下降≥10%进展判定阈值临床意义FVC与DLCO的显著下降是ILD病情进展的关键指标临床意义阈值化判断有助于早期识别快速进展患者，及时调整治疗策略临床意义动态监测比对是疗效评估与治疗决策的客观依据注意此处为绝对值下降阈值，用于判断是否出现有临床意义的进展，不同于单次测定的严重度分层。复合模型提升评估精度单一指标难以全面反映ILD异质性，2026版共识引入复合生理指标提升评估精度。复合模型将单一指标碎片整合为分层工具，帮助识别高危患者、指导治疗强度与随访频率。CPI模型2项多参数综合结合临床与生理多参数严重度评估综合评估病情严重度GAP模型2项多维分层性别、年龄、肺功能多维分层预后评估更准确评估预后CPET2项关键参数PeakVO₂、VE/VCO₂等参数风险预测可预测肺移植或死亡风险6MWT2项动态指标6MWD、心率恢复、SpO₂变化功能信息提供动态功能信息基因检测前移成为策略转折策略意义：对疑似遗传性ILD患儿，在诊断路径早期即考虑基因检测，有助于明确病因、指导精准治疗与遗传咨询。关键基因一览疾病类别关键基因表面活性物质功能障碍SFTPB、SFTPC、ABCA3、NKX2-1IEI相关ILDSTAT3、COPA、TMEM173/STING1管理范式从不可治到可管可控ILD已从"不可治"转变为

可管可控三大进展共同支撑治理范式转变药物普及、识别突破与共识完善协同发力，让ILD管理走向成熟ILD不再是令人束手无策的疾病，而是可以通过早期识别、规范治疗、动态管理实现长期控制的慢性病。抗纤维化药物普及针对TGF-β通路的尼达尼布等药物广泛应用，让"减速"成为现实早期识别突破药物诱导性ILD（如抗HER2ADC药物相关肺炎）的早期识别技术取得突破共识体系完善呼吸生理共识、儿童循证指南相继发布，诊疗流程不断规范化预后管理长期主义让疾病慢下来，让生活稳下来动态监测与全程管理的长期主义动态监测与全程管理的长期主义05IPF预后极差生存率低在ILD各亚型中，特发性肺纤维化（IPF/UIP型）的预后最为严峻。约2～3年中位生存期仅20%～30%5年生存率约3～5年部分来源表述为2～5年平均病程预后定位3项进行性纤维化UIP型致纤维化严重，呈进行性发展，病程短、预后不良疗效有限对激素等传统治疗效果不佳干预关键窗口早期抗纤维化干预是延缓进展的关键窗口早期识别与干预，是改善预后的关键IPF的预后数据警示我们，早期识别、及时干预对改善结局至关重要。不同类型预后差异显著ILD的预后不能一概而论，疾病类型是预后的第一决定因素。IPF/UIP预后差中位生存期2～3年5年生存率仅

20%~30%结节病多数可长期存活部分患者无须特殊治疗过敏性肺炎去除诱因可改善对激素敏感者生存期显著延长NSIP预后良好患者年龄较低，对糖皮质激素有反应类型预后特征IPF/UIP预后差，中位生存期

2～3年，5年生存率仅

20%～30%结节病多数可长期存活，部分无须特殊治疗过敏性肺炎对激素敏感者生存期显著延长，去除诱因可改善NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有反应，预后良好核心启示：准确分型不仅决定治疗方向，也直接决定预后判断与患者沟通策略，这正是精准诊断的价值所在。关键预后指标提示风险分层在分型基础上，一系列量化指标可帮助识别高危患者、判断疾病快速进展。关键预后指标识别高危患者判断疾病快速进展关键预后警示指标3项DLCO低于

35%

预计值诊断时即提示预后较差每年FVC下降>10%提示疾病快速进展合并症因素肺动脉高压或右心衰竭，会大幅缩短生存期其他影响因素年龄、基础健康状况、免疫力等个体差异并发症：肺部感染、呼吸衰竭