2026年非溶血性尿毒症综合征诊疗规范试题(附答案)

2026年非溶血性尿毒症综合征诊疗规范试题(附答案)一、单项选择题（每题2分，共40分）1.非溶血性尿毒症综合征（NHUS）的核心病理特征是：A.肾小球系膜细胞增生B.肾小动脉及毛细血管内血栓形成，但无显著微血管溶血C.肾小管上皮细胞广泛坏死D.肾间质大量中性粒细胞浸润2.以下哪项不符合NHUS的实验室特征？A.外周血破碎红细胞占比0.8%B.血清乳酸脱氢酶（LDH）水平180U/L（正常参考值120-250U/L）C.血红蛋白85g/L（无急性失血证据）D.血肌酐420μmol/L（基础值70μmol/L）3.NHUS患者出现血小板减少时，血小板计数通常：A.<50×10⁹/LB.50-100×10⁹/LC.100-150×10⁹/LD.无特异性，可正常或轻度降低4.对于疑似NHUS患者，首先应完善的筛查项目是：A.抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）B.血清补体C3、C4水平C.粪便志贺毒素检测（针对儿童患者）D.肾穿刺活检5.药物相关性NHUS最常见的致病药物类别是：A.非甾体抗炎药（NSAIDs）B.化疗药物（如顺铂、吉西他滨）C.抗生素（如青霉素类）D.抗血小板药物（如氯吡格雷）6.NHUS与溶血性尿毒症综合征（HUS）的关键鉴别点是：A.是否存在急性肾损伤B.外周血破碎红细胞占比是否≥1%C.血小板减少程度D.是否有腹泻前驱史7.儿童NHUS患者中，最常见的病因是：A.感染（如肺炎链球菌感染）B.自身免疫性疾病（如系统性红斑狼疮）C.遗传性补体调节蛋白缺陷D.药物不良反应8.NHUS患者出现急性左心衰竭时，优先选择的治疗措施是：A.静脉注射毛花苷丙（西地兰）B.血液透析或血液滤过C.静脉输注呋塞米D.面罩高流量吸氧9.对于补体介导的NHUS患者，一线靶向治疗药物是：A.利妥昔单抗（抗CD20单抗）B.依库珠单抗（抗C5单抗）C.环磷酰胺D.他克莫司10.NHUS患者肾活检的典型病理表现不包括：A.肾小球毛细血管内血栓形成B.内皮细胞肿胀、脱落C.系膜区大量免疫复合物沉积（IgG、C3阳性）D.肾小管间质水肿11.以下哪项不是NHUS的诊断必需条件？A.急性肾损伤（48小时内血肌酐升高≥26.5μmol/L或较基础值升高≥50%）B.无显著微血管溶血证据（破碎红细胞<1%，LDH≤1.5倍正常上限）C.排除其他原因导致的急性肾损伤（如肾前性、肾后性、中毒性）D.血小板计数<100×10⁹/L12.感染相关性NHUS的治疗原则中，错误的是：A.立即使用广谱抗生素覆盖可能病原体B.避免使用肾毒性抗生素（如氨基糖苷类）C.重症患者可短期使用糖皮质激素（泼尼松0.5-1mg/kg/d）D.积极补液维持有效循环血容量13.NHUS患者血压控制的目标值为：A.<140/90mmHgB.<130/80mmHgC.根据基础血压调整，平均动脉压下降不超过基础值的25%D.无特殊要求，以患者耐受为度14.关于NHUS患者的抗凝治疗，正确的是：A.所有患者均需常规抗凝B.仅用于合并深静脉血栓或肺栓塞的患者C.血小板<50×10⁹/L时仍可使用低分子肝素D.首选华法林，维持INR2.0-3.015.遗传性NHUS（如补体因子H缺陷）的长期管理重点是：A.终身使用依库珠单抗B.每3个月检测补体活性C.避免感染及使用肾毒性药物D.定期输注新鲜冰冻血浆16.以下哪项实验室指标提示NHUS病情活动？A.血肌酐稳定在300μmol/LB.尿蛋白定量由3.2g/d降至0.8g/dC.D-二聚体持续升高（>1.0μg/mL）D.血红蛋白较前上升10g/L17.NHUS患者出现高钾血症（血钾6.5mmol/L）时，首要处理措施是：A.静脉注射10%葡萄糖酸钙10-20mLB.静脉输注50%葡萄糖+胰岛素（10U）C.口服降钾树脂D.紧急血液透析18.妊娠相关性NHUS的处理原则不包括：A.立即终止妊娠B.监测胎儿宫内情况C.使用依库珠单抗（需评估胎儿风险）D.控制血压（目标<140/90mmHg）19.以下哪项辅助检查对NHUS病因鉴别最有价值？A.肾脏超声（提示双肾体积增大）B.尿沉渣镜检（可见红细胞管型）C.血清抗磷脂抗体（aPL）检测D.24小时尿蛋白定量（1.5g）20.NHUS患者肾功能恢复的关键时间窗是：A.发病后1周内B.发病后2-4周C.发病后3个月内D.发病后6个月内二、多项选择题（每题3分，共30分，少选得1分，多选、错选不得分）1.非溶血性尿毒症综合征的临床特征包括：A.急性肾损伤B.无或轻度贫血（血红蛋白下降<20g/L）C.血小板计数正常或轻度减少D.高血压（新发或原有血压升高）2.需与NHUS鉴别的疾病包括：A.血栓性血小板减少性紫癜（TTP）B.急性间质性肾炎（AIN）C.狼疮性肾炎（LN）D.急性肾小管坏死（ATN）3.补体介导的NHUS的诊断依据包括：A.血清C3降低（<0.8g/L）B.检测到补体调节蛋白基因突变（如CFH、CD46）C.肾活检显示毛细血管内血栓伴C5b-9沉积D.抗C3抗体阳性4.儿童NHUS的常见诱因有：A.肺炎链球菌感染B.疫苗接种（如流感疫苗）C.先天性心脏病术后D.长期使用生长激素5.NHUS患者的支持治疗包括：A.维持水电解质平衡（每日入量=前一日尿量+500mL）B.优质低蛋白饮食（0.6-0.8g/kg/d）C.纠正贫血（血红蛋白<70g/L时输注红细胞）D.控制感染（避免使用肾毒性药物）6.关于NHUS肾活检的指征，正确的是：A.所有疑似NHUS患者均需肾活检明确诊断B.存在肾活检禁忌（如血小板<50×10⁹/L、严重凝血功能障碍）时需谨慎C.肾活检有助于鉴别血栓性微血管病（TMA）与其他肾损伤类型D.临床表现典型且病因明确（如药物相关性）时可暂缓肾活检7.免疫抑制剂在NHUS中的应用指征包括：A.自身免疫性疾病相关NHUS（如系统性血管炎）B.补体介导NHUS对依库珠单抗反应不佳C.感染相关性NHUS（如链球菌感染后）D.遗传性NHUS（如CFH缺陷）8.NHUS患者出现慢性肾脏病（CKD）的危险因素有：A.发病时血肌酐≥500μmol/LB.肾活检显示肾小球硬化比例>30%C.持续高血压（>140/90mmHg）D.发病后4周内血肌酐未下降50%9.药物相关性NHUS的处理原则包括：A.立即停用可疑药物B.评估药物半衰期，必要时血液灌流清除C.使用糖皮质激素（泼尼松1mg/kg/d，疗程2-4周）D.避免再次使用同类药物10.NHUS患者的随访内容包括：A.每1-3个月监测血肌酐、尿素氮、尿常规B.每6个月评估血压控制情况C.每年复查肾脏超声（观察肾大小、皮质厚度）D.补体介导患者需定期检测补体水平及基因突变携带者筛查（家族成员）三、简答题（每题6分，共30分）1.简述非溶血性尿毒症综合征的诊断标准。2.列举NHUS与HUS的5项鉴别要点。3.补体介导NHUS的治疗策略包括哪些？4.药物相关性NHUS的常见致病药物及处理原则。5.NHUS患者出现急性肾损伤时，肾脏替代治疗的指征是什么？四、案例分析题（共20分）患者，女，32岁，因“乏力、尿量减少3天”入院。既往体健，近1周因“上呼吸道感染”自服“布洛芬”（400mgtid）。查体：BP155/95mmHg，双下肢轻度水肿。实验室检查：Hb110g/L（入院前1月体检130g/L），PLT120×10⁹/L，血肌酐380μmol/L（基础值75μmol/L），尿素氮18mmol/L；尿常规：蛋白（++），红细胞（+），白细胞（-），尿比重1.010；外周血涂片破碎红细胞0.6%，LDH220U/L（正常120-250）；补体C3、C4正常，ANCA、抗核抗体（ANA）阴性；肾脏超声：双肾体积稍增大（左11.5cm，右11.2cm），皮质回声增强。问题：1.该患者最可能的诊断是什么？依据是什么？（5分）2.需要与哪些疾病鉴别？（5分）3.请制定初步治疗方案。（10分）答案一、单项选择题1.B2.C3.D4.C5.B6.B7.A8.B9.B10.C11.D12.A13.C14.B15.C16.C17.A18.A19.C20.C二、多项选择题1.ABCD2.ABCD3.ABC4.ABC5.ABD6.BCD7.AB8.ABCD9.ABD10.ABCD三、简答题1.诊断标准：①急性肾损伤（48小时内血肌酐升高≥26.5μmol/L或较基础值升高≥50%）；②无显著微血管溶血证据（外周血破碎红细胞<1%，LDH≤1.5倍正常上限，血红蛋白下降<20g/L且无急性失血）；③存在肾小动脉/毛细血管血栓性微血管病（TMA）证据（肾活检或临床推断）；④排除其他原因导致的急性肾损伤（如肾前性、肾后性、中毒性、肾小球肾炎等）；⑤可伴血小板减少（非必需，PLT可正常或轻度降低）。2.鉴别要点：①溶血程度（NHUS破碎红细胞<1%，HUS≥1%；NHUSLDH正常或轻度升高，HUS显著升高）；②贫血程度（NHUS血红蛋白下降<20g/L，HUS下降≥20g/L）；③血小板减少（NHUS多为轻度或无，HUS常<100×10⁹/L）；④病因（NHUS常见药物、感染、自身免疫，HUS多为志贺毒素或补体介导）；⑤肾活检（NHUSTMA病变轻，HUS更广泛血栓及内皮损伤）。3.治疗策略：①支持治疗（控制血压、维持容量平衡、纠正电解质紊乱）；②靶向治疗：依库珠单抗（抗C5单抗，阻断补体终末通路，剂量10mg/kg，每周1次，直至病情缓解）；③免疫调节：合并自身抗体（如抗CFH抗体）时加用激素（泼尼松1mg/kg/d）或利妥昔单抗；④病因治疗：控制感染、停用可疑药物；⑤肾脏替代治疗（符合透析指征时）；⑥长期管理：定期监测补体水平、肾功能，预防感染及复发。4.常见致病药物：化疗药物（顺铂、吉西他滨、贝伐珠单抗）、免疫抑制剂（他克莫司、环孢素）、抗血小板/抗凝药（氯吡格雷、替格瑞洛）、生物制剂（利妥昔单抗）。处理原则：①立即停用可疑药物；②评估药物清除（必要时血液灌流）；③支持治疗（维持尿量、控制血压）；④免疫抑制：重症患者予泼尼松0.5-1mg/kg/d（疗程2-4周）；⑤避免再次使用同类药物；⑥监测肾功能恢复（通常停药后2-4周血肌酐下降）。5.肾脏替代治疗指征：①高钾血症（血钾>6.5mmol/L或心电图异常）；②严重代谢性酸中毒（pH<7.2）；③容量超负荷（急性左心衰竭、肺水肿）；④血尿素氮>28.6mmol/L或血肌酐>442μmol/L（无尿>2天或少尿>4天）；⑤药物或毒物中毒（药物分子量小、与蛋白结合率低）；⑥尿毒症症状（如心包炎、脑病）。四、案例分析题1.诊断：药物相关性非溶血性尿毒症综合征。依据：①急性肾损伤（血肌酐380μmol/L，较基础值升高>50%）；②无显著溶血（破碎红细胞0.6%，LDH正常，血红蛋白下降20g/L但无失血）；③近期使用布洛芬（NSAIDs，可诱发TMA）；④排除其他病因（补体、自身抗体阴性，无感染性腹泻前驱史）；⑤肾脏超声提示肾体积增大（符合急性肾损伤表现）。2.鉴别疾病：①急性肾小管坏死（ATN）：多有缺血或肾毒性药物史，尿比重低，尿钠升高，但该患者无明确缺血史，且NSAIDs更易导致TMA；②急性间质性肾炎（AIN）：常有发热、皮疹、嗜酸性粒细胞升高，尿白细胞（+），该患者无相关表现；③溶血性尿毒症综合征（HUS）：有溶血证据（破碎红细胞≥1%，LDH升高），该患者不符合；④狼疮性肾炎：ANA阳性，补体降低，该患者阴性；⑤血栓性血小板减少性紫癜（TTP）：有神经症状、严重溶血，PLT显著减少，该患者