2026年儿科学儿童血液疾病模拟练习题(含答案)

2026年儿科学儿童血液疾病模拟练习题(含答案)一、单项选择题（每题1分，共30分）1.营养性缺铁性贫血患儿，铁剂治疗后最早出现的疗效监测指标是？A.血红蛋白升高B.红细胞计数升高C.网织红细胞升高D.血清铁升高E.红细胞平均体积恢复正常答案：C解析：铁剂治疗有效时，网织红细胞于服药2~3天后开始上升，5~7天达高峰，2~3周后下降至正常，是最早出现的疗效判断指标。2.蚕豆病的发病机制是体内缺乏下列哪种酶？A.丙酮酸激酶B.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶C.己糖激酶D.谷胱甘肽还原酶E.磷酸果糖激酶答案：B解析：蚕豆病是X连锁不完全显性遗传病，因葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏，进食蚕豆或接触氧化性药物后诱发急性溶血性贫血。3.小儿急性淋巴细胞白血病最常见的免疫表型是？A.B系急性淋巴细胞白血病B.T系急性淋巴细胞白血病C.髓系抗原表达的急性淋巴细胞白血病D.双表型白血病E.未分化型白血病答案：A解析：儿童急性淋巴细胞白血病中，B系占80%~85%，T系占15%~20%。4.血友病A缺乏的凝血因子是？A.凝血因子ⅡB.凝血因子ⅦC.凝血因子ⅧD.凝血因子ⅨE.凝血因子Ⅺ答案：C解析：血友病A又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏症，为凝血因子Ⅷ缺乏；血友病B为凝血因子Ⅸ缺乏。5.急性型特发性血小板减少性紫癜的首选一线治疗药物是？A.环磷酰胺B.糖皮质激素C.利妥昔单抗D.促血小板生成素E.长春新碱答案：B6.营养性巨幼细胞性贫血出现精神神经症状的主要原因是缺乏？A.叶酸B.维生素BC.维生素BD.铁剂E.维生素C答案：B解析：维生素B127.重型β地中海贫血患儿开始规律输血的血红蛋白阈值是低于？A.70g/LB.80g/LC.90g/LD.100g/LE.110g/L答案：C解析：重型β地中海贫血患儿若血红蛋白低于90g/L，需启动规律输血治疗，维持血红蛋白在90~140g/L以保证生长发育、抑制骨髓过度造血和骨骼畸形。8.再生障碍性贫血的典型骨髓象表现是？A.骨髓增生活跃，红系增生明显B.骨髓增生低下，造血细胞减少，非造血细胞增多C.骨髓增生活跃，巨核细胞数量正常D.骨髓增生低下，红系增生为主E.骨髓增生活跃，幼稚细胞比例升高答案：B9.6个月至6岁儿童贫血的诊断标准是血红蛋白低于？A.100g/LB.110g/LC.120g/LD.90g/LE.125g/L答案：B10.新生儿ABO溶血病最常见的母婴血型组合是？A.母A型，子O型B.母B型，子O型C.母O型，子A型或B型D.母AB型，子A型E.母O型，子O型答案：C11.儿童霍奇金淋巴瘤最常见的首发临床表现是？A.发热B.无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大C.肝脾肿大D.皮肤瘙痒E.盗汗答案：B12.缺铁性贫血铁剂治疗的总疗程是？A.血红蛋白恢复正常后即可停药B.血红蛋白恢复正常后1周C.血红蛋白恢复正常后2周D.血红蛋白恢复正常后6~8周E.血红蛋白恢复正常后3个月答案：D解析：铁剂治疗需在血红蛋白恢复正常后继续服用6~8周，以补充储存铁，避免复发。13.下列哪项不是溶血性贫血的常见实验室表现？A.血清间接胆红素升高B.网织红细胞升高C.结合珠蛋白升高D.尿胆原升高E.红细胞寿命缩短答案：C解析：溶血性贫血时，结合珠蛋白会与游离血红蛋白结合并被清除，因此血清结合珠蛋白降低。14.儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗的经典方案是？A.DA方案B.VP方案C.HA方案D.MOPP方案E.ABVD方案答案：B解析：VP方案（长春新碱+泼尼松）是儿童急性淋巴细胞白血病诱导缓解的基础方案，在此基础上可加用蒽环类药物、门冬酰胺酶等提高缓解率。15.血友病的遗传方式是？A.常染色体显性遗传B.常染色体隐性遗传C.X连锁隐性遗传D.X连锁显性遗传E.线粒体遗传答案：C16.1岁婴儿，单纯母乳喂养未添加辅食，面色苍白2个月，肝肋下2cm，脾肋下1cm，血常规提示MCV72fl，MCH24pg，MCHC300g/L，最可能的诊断是？A.营养性巨幼细胞性贫血B.营养性缺铁性贫血C.地中海贫血D.再生障碍性贫血E.感染性贫血答案：B17.下列哪种疾病不会出现全血细胞减少？A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.系统性红斑狼疮D.缺铁性贫血E.噬血细胞综合征答案：D18.儿童慢性特发性血小板减少性紫癜的病程是指超过？A.1个月B.3个月C.6个月D.12个月E.24个月答案：D解析：根据最新诊疗指南，特发性血小板减少性紫癜病程小于3个月为新诊断型，3~12个月为持续性，超过12个月为慢性型。19.新生儿溶血病换血治疗的指征不包括？A.血清总胆红素达到换血标准B.出现胆红素脑病早期表现C.严重贫血伴水肿、心力衰竭D.早产儿且前一胎有严重溶血史E.血清结合胆红素明显升高答案：E20.铁粒幼细胞性贫血的病因是？A.铁摄入不足B.铁吸收障碍C.铁利用障碍D.铁丢失过多E.铁需求增加答案：C21.儿童再生障碍性贫血最常见的病因是？A.药物因素B.病毒感染C.电离辐射D.遗传因素E.免疫因素答案：B22.下列哪项是急性淋巴细胞白血病的高危因素？A.年龄1~9岁B.初诊白细胞计数<50×109C.染色体核型为超二倍体D.BCR-ABL融合基因阳性E.泼尼松反应良好答案：D23.维生素B12A.口服叶酸B.肌内注射维生素BC.口服铁剂D.输血治疗E.补充维生素C答案：B24.血友病患儿出血时的首选治疗是？A.输注新鲜冰冻血浆B.输注冷沉淀C.补充相应凝血因子D.应用止血药物E.局部压迫止血答案：C25.下列哪种贫血是红细胞生成减少导致的？A.G6PD缺乏症B.地中海贫血C.再生障碍性贫血D.自身免疫性溶血性贫血E.遗传性球形红细胞增多症答案：C26.儿童噬血细胞综合征的核心病理生理改变是？A.骨髓造血衰竭B.免疫调节异常导致的过度炎症反应C.淋巴细胞异常克隆增殖D.凝血功能障碍E.红细胞破坏过多答案：B27.诊断缺铁性贫血最敏感的指标是？A.血清铁B.血清铁蛋白C.总铁结合力D.转铁蛋白饱和度E.红细胞游离原卟啉答案：B解析：血清铁蛋白反映体内储存铁水平，是诊断缺铁性贫血最敏感的指标，缺铁早期即可降低。28.地中海贫血的筛查首选试验是？A.血红蛋白电泳B.红细胞渗透脆性试验C.抗人球蛋白试验D.骨髓穿刺E.基因检测答案：A29.急性白血病患儿发生中枢神经系统白血病最常见于疾病的哪个阶段？A.初诊时B.诱导缓解治疗中C.缓解后治疗期D.复发时E.骨髓移植后答案：C30.下列哪项是原发性免疫性血小板减少症的诊断依据？A.血小板减少伴血小板抗体阳性B.骨髓巨核细胞减少C.脾大D.凝血功能异常E.白细胞减少答案：A二、多项选择题（每题2分，共20分）1.下列属于小细胞低色素性贫血的有？A.营养性缺铁性贫血B.地中海贫血C.营养性巨幼细胞性贫血D.铁粒幼细胞性贫血E.慢性炎症性贫血答案：ABDE解析：小细胞低色素性贫血的特点为MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<320g/L，常见于缺铁性贫血、地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、慢性炎症性贫血等。营养性巨幼细胞性贫血为大细胞性贫血。2.急性淋巴细胞白血病的常见临床表现有？A.发热B.贫血C.出血D.肝脾淋巴结肿大E.骨关节疼痛答案：ABCDE解析：急性淋巴细胞白血病因白血病细胞浸润骨髓，导致造血功能受抑，出现发热、贫血、出血表现；同时可浸润肝、脾、淋巴结、骨关节等髓外组织，出现相应症状。3.血友病A患儿的实验室检查特点有？A.出血时间延长B.凝血时间延长C.活化部分凝血活酶时间（APTT）延长D.凝血酶原时间（PT）延长E.Ⅷ因子活性降低答案：BCE解析：血友病A为内源性凝血途径因子Ⅷ缺乏，因此APTT延长，凝血时间延长，Ⅷ因子活性降低；出血时间反映血小板功能，PT反映外源性凝血途径，二者均正常。4.营养性缺铁性贫血的常见病因有？A.先天储铁不足B.铁摄入量不足C.生长发育过快D.铁吸收障碍E.铁丢失过多答案：ABCDE5.溶血性贫血按病因可分为？A.红细胞内在缺陷所致溶血性贫血B.红细胞外在因素所致溶血性贫血C.急性溶血性贫血D.慢性溶血性贫血E.血管内溶血性贫血答案：AB解析：溶血性贫血按病因分为红细胞内在缺陷（遗传性多见）和红细胞外在因素（获得性多见）两类；按发病急缓分为急性和慢性；按溶血部位分为血管内和血管外。6.再生障碍性贫血的治疗措施包括？A.支持治疗B.免疫抑制治疗C.促造血治疗D.造血干细胞移植E.联合化疗答案：ABCD解析：再生障碍性贫血为骨髓造血功能衰竭，无异常克隆细胞，无需联合化疗，治疗以支持治疗、免疫抑制、促造血及造血干细胞移植为主。7.原发性免疫性血小板减少症的一线治疗包括？A.糖皮质激素B.静脉注射免疫球蛋白C.促血小板生成素D.脾切除E.利妥昔单抗答案：AB解析：糖皮质激素和静脉注射免疫球蛋白为ITP的一线治疗药物；促血小板生成素、利妥昔单抗、脾切除为二线治疗方案。8.儿童淋巴瘤的常见临床表现有？A.无痛性进行性淋巴结肿大B.发热C.盗汗D.体重下降E.结外器官受累表现答案：ABCDE9.新生儿溶血病的常见并发症有？A.胆红素脑病B.贫血C.心力衰竭D.胆汁淤积E.颅内出血答案：ABCDE10.下列属于遗传性溶血性贫血的有？A.G6PD缺乏症B.地中海贫血C.遗传性球形红细胞增多症D.自身免疫性溶血性贫血E.丙酮酸激酶缺乏症答案：ABCE解析：自身免疫性溶血性贫血为获得性溶血性贫血，是机体产生抗自身红细胞抗体导致红细胞破坏过多所致，不属于遗传性疾病。三、名词解释（每题3分，共15分）1.营养性缺铁性贫血答案：是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少引起的贫血，临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特点，是小儿最常见的贫血类型，好发于6个月至2岁婴幼儿。2.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症答案：是一种X连锁不完全显性遗传性溶血性疾病，因红细胞内G6PD缺乏，红细胞抗氧化能力下降，在进食蚕豆、服用氧化性药物或感染等诱因下可诱发急性溶血性贫血，其中进食蚕豆诱发者又称蚕豆病。3.特发性血小板减少性紫癜答案：又称原发性免疫性血小板减少症，是一种获得性自身免疫性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞数正常或增加伴成熟障碍、皮肤黏膜出血为主要临床表现，儿童多为急性型，预后良好。4.急性淋巴细胞白血病答案：是起源于淋巴细胞系前体细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞在骨髓内异常增殖并浸润各组织器官，导致正常造血功能受抑，临床表现为发热、贫血、出血、肝脾淋巴结肿大等，是儿童最常见的白血病类型。5.地中海贫血答案：又称珠蛋白生成障碍性贫血，是一种遗传性溶血性贫血，由于珠蛋白基因缺陷导致一种或几种珠蛋白肽链合成减少或不能合成，引起血红蛋白组成成分改变，临床表现为不同程度的小细胞低色素性贫血、溶血、脾大等。四、简答题（每题5分，共20分）1.简述小儿缺铁性贫血的预防措施。答案：(1)提倡母乳喂养，母乳中铁的吸收利用率高；(2)做好喂养指导，及时添加含铁丰富且吸收率高的辅食，如瘦肉、动物血、动物肝脏、鱼等，同时搭配富含维生素C的食物促进铁吸收；(3)婴幼儿食品可加入适量铁剂进行强化；(4)早产儿、低出生体重儿应在生后2个月左右给予铁剂预防；(5)积极防治慢性腹泻、钩虫病等可导致铁丢失过多的疾病。2.简述血友病A和血友病B的鉴别要点。答案：(1)缺乏的凝血因子不同：血友病A缺乏凝血因子Ⅷ，血友病B缺乏凝血因子Ⅸ；(2)发病率不同：血友病A发病率约为血友病B的5~6倍，临床更常见；(3)凝血因子活性测定：血友病A患儿Ⅷ:C降低，血友病B患儿Ⅸ:C降低，二者vWF抗原均正常；(4)均为X连锁隐性遗传，临床表现相似，仅靠症状无法鉴别，需通过凝血因子检测确诊。3.简述急性白血病患儿缓解后为什么需要进行中枢神经系统白血病的防治。答案：(1)由于血脑屏障的存在，大多数化疗药物难以透过血脑屏障达到有效治疗浓度，中枢神经系统成为白血病细胞的"庇护所"；(2)若不进行中枢神经系统白血病的防治，约50%~70%的急性淋巴细胞白血病患儿会发生中枢神经系统白血病，导致骨髓复发、治疗失败；(3)常规的诱导缓解治疗只能清除骨髓中的白血病细胞，无法杀灭中枢神经系统内残留的白血病细胞，因此需要通过鞘内注射化疗药物、大剂量全身化疗、颅脑放疗等措施进行防治，以提高长期无病生存率。4.简述溶血性贫血患儿急性溶血发作时的处理原则。答案：(1)去除诱因：立即停止接触可疑诱因，如停用可疑药物、停止食用蚕豆、控制感染等；(2)支持治疗：卧床休息，多饮水，碱化尿液，维持水电解质酸碱平衡，防止肾功能衰竭；(3)控制溶血：可应用糖皮质激素、免疫球蛋白等药物抑制溶血反应；(4)纠正贫血：贫血严重者可输注洗涤红细胞；(5)防治并发症：积极防治休克、急性肾功能衰竭、弥散性血管内凝血等严重并发症。五、病例分析题（每题15分，共15分）1.患儿，男，10个月，因"面色苍白2个月，加重1周"入院。患儿为早产儿，出生体重1.8kg，单纯母乳喂养未添加辅食，近2个月发现面色逐渐苍白，活动减少，近1周苍白加重，伴食欲差，偶有腹泻。查体：T36.5℃，P120次/分，R30次/分，体重8kg，神志清，精神欠佳，皮肤黏膜苍白，以口唇、甲床明显，浅表淋巴结未触及肿大，心音有力，心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音，肺呼吸音清，腹平软，肝肋下2.5cm，脾肋下1cm，质软边锐。辅助检查：血常规：红细胞3.0×1012/L，血红蛋白65g/L，MCV70fl，MCH22pg，MCHC300g/L，白细胞8.0