主动脉夹层急诊救治防治指南

主动脉夹层急诊救治防治指南1急诊首诊识别与风险分层主动脉夹层（AD）是主动脉内膜撕裂后，血液进入主动脉中膜，导致中膜分离形成真假两腔的致死性主动脉急症，我国AD年发病率约为2.6/10万~3.5/10万，发病高峰年龄为50~70岁，男性发病率约为女性的2~3倍。AD起病凶险，自然预后极差，发病后48h内病死率每小时升高1%~2%，总体院内病死率约为30%~40%，规范化急诊救治可将总体病死率降低至15%~20%，急诊早期识别与分层是改善预后的核心基础。1.1临床特征约70%~80%的AD患者表现为突发胸背部撕裂样/刀割样疼痛，疼痛可沿夹层走行放射：累及升主动脉者以胸前区疼痛为主，可放射至颈部、下颌；累及降主动脉者以背部、肩胛区疼痛为主；累及腹主动脉者多伴腹痛、腰痛，疼痛程度多较为剧烈，发病时即达峰值，区别于急性心梗的进行性加重疼痛。约10%~15%的AD患者无典型胸痛，表现为不典型症状，极易误诊：表现为晕厥者约占10%，多为颈动脉受累或心包填塞导致脑灌注不足；表现为急性脑卒中者约占5%~8%，因颈动脉夹层累及导致偏瘫、意识障碍，易误诊为原发性脑梗死；表现为急性腹痛者多因肠系膜动脉受累，可伴恶心呕吐、血便，易误诊为急性胰腺炎、急性肠梗阻；部分患者可表现为呼吸困难（主动脉瓣反流或胸腔积液导致）、下肢急性缺血（髂动脉受累导致下肢疼痛发凉，易误诊为下肢动脉栓塞），少数无明显症状，仅在体检时偶然发现。1.2危险因素高血压是AD最主要的可控危险因素，约70%~80%的AD患者合并长期未控制的高血压；其次为遗传性结缔组织病，包括马凡综合征（占年轻AD患者的10%~15%）、Loeys-Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征；先天性主动脉疾病包括二叶主动脉瓣畸形（AD发病率较常人升高9倍）、先天性主动脉扩张；获得性高危因素包括主动脉瘤病史、既往主动脉手术/介入操作史、严重动脉粥样硬化；其他诱因包括妊娠（尤其是妊娠晚期及产褥期，激素水平变化导致主动脉弹性改变，血流动力学负荷增加）、可卡因滥用、胸部减速伤、长期大剂量糖皮质激素使用、结缔组织病活动期等。1.3急诊风险分层根据2019年《中国主动脉夹层诊断与治疗指南》、2022年ESC《主动脉疾病诊疗指南》，急诊将疑诊AD分为3层，分层管理提高救治效率：①高危：符合以下任意1项即可判定：突发典型撕裂样胸痛合并任一上述高危危险因素；影像学检查提示主动脉增宽或可疑内膜片；查体发现双侧上肢收缩压差>20mmHg、脉搏不对称消失、新出现主动脉瓣舒张期杂音、心包摩擦音。高危患者立即启动AD急诊绿色通道，直接进入抢救区域，禁止转运至普通留观区。②中危：存在非典型胸痛，无高危体征，无明确高危危险因素，需尽快完善影像学检查排查AD。③低危：非特异性胸痛，无高危因素及体征，AD概率<5%，可有序排查。2急诊初始处理所有疑诊AD患者，无论是否最终确诊，均应立即启动初始处理，阻止夹层进展。2.1一般处理嘱患者绝对卧床休息，严禁用力活动、情绪激动，便秘者给予缓泻剂，避免腹压升高；常规禁食禁水，为急诊手术或介入操作预留条件；建立1~2条大口径外周静脉通路，持续心电监护，监测心率、血压、血氧饱和度、意识变化；所有疑诊AD均建议尽早放置有创动脉血压监测，精准监测实时血压，避免袖带测压因双侧肢体压差导致的误差，同时方便频繁采血监测内环境。对呼吸困难、血氧饱和度<95%的患者给予高流量吸氧，严重低氧者尽早气管插管机械通气。2.2核心血压心率管理治疗目标为快速降低主动脉壁剪切力，阻止夹层进一步进展，指南推荐目标值：收缩压控制于100~120mmHg，静息心率控制于50~60次/分，在保证脑、肾等重要脏器灌注的前提下可进一步适度降低血压。用药原则为：优先控制心率，再联合降压，严禁单独使用血管扩张剂。具体用药方案：①一线首选β受体阻滞剂：通过降低心率减少主动脉壁剪切应力，同时辅助降低血压，优先选择短效可控的静脉制剂：艾司洛尔，负荷量0.5~1.0mg/kg1分钟内静脉推注，随后以50~200μg/(kg·min)持续静脉泵入，根据心率血压调整剂量；也可选择酒石酸美托洛尔，5mg静脉推注，每5分钟重复1次，总剂量不超过15mg，后续改为口服维持。②β受体阻滞剂禁忌证（如严重哮喘、二度及以上房室传导阻滞）患者，可换用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂：地尔硫卓负荷量10mg静脉推注，随后以5~15μg/(kg·min)泵入，或维拉帕米5~10mg静脉缓慢推注，维持心率达标。③心率达标后收缩压仍未达目标者，加用血管扩张剂：首选硝普钠，起始剂量0.25~0.5μg/(kg·min)泵入，每5分钟调整一次剂量，最大剂量不超过10μg/(kg·min)，硝普钠避免长期大剂量使用，防止氰化物中毒；其他可选择的降压药物包括乌拉地尔、尼卡地平，均为短效静脉制剂，可控性好，不良反应少，可作为硝普钠的替代用药。必须强调：禁止单独使用硝普钠等血管扩张剂，此类药物会诱发反射性心动过速，增加主动脉壁剪切力，加速夹层进展，可使病死率升高30%以上。2.3镇痛处理剧烈疼痛会诱发交感兴奋，导致血压升高、心率加快，加重夹层进展，因此必须尽早充分镇痛。首选阿片类镇痛药物：吗啡5~10mg缓慢静脉推注，必要时15~30分钟后重复给药，或芬太尼0.05~0.1mg静脉推注，镇痛效果更稳定，呼吸抑制风险更低。疼痛缓解是AD治疗有效的重要标志，若疼痛缓解后再次反复出现，高度提示夹层进展、破口扩大，需立即复查影像学评估病情。3急诊影像学评估与分型3.1常用影像学方法的适应证与诊断价值①主动脉CT血管造影（CTA）：是AD急诊诊断的首选方法，诊断敏感性达95%~98%，特异性达90%~99%，可清晰显示内膜片位置、真假两腔形态、原发破口位置及大小、夹层累及范围、主动脉分支血管受累情况，同时可明确有无心包积液、胸腔积液、主动脉瓣反流，为分型及治疗方案制定提供完整信息。检查范围必须覆盖从锁骨下动脉开口至双侧髂动脉分叉的全程主动脉，避免遗漏腹主动脉远端及髂动脉的破口。禁忌证为严重碘造影剂过敏、未纠正的甲状腺功能亢进，对于估算肾小球滤过率（eGFR）<30ml/(min·1.73m²)的慢性肾脏病患者，需权衡诊断获益与造影剂肾病风险，必要时使用等渗造影剂，检查后给予水化预防。②经胸超声心动图（TTE）：诊断敏感性为60%~80%，对升主动脉AD的诊断敏感性可达80%~90%，对降主动脉AD敏感性较低，仅为50%左右。优势为可床旁完成，无需搬动患者，无辐射、无造影剂不良反应，可快速评估有无心包积液、主动脉瓣反流、心功能异常，适合血流动力学不稳定、无法耐受CT检查的危重患者急诊筛查。③经食管超声心动图（TEE）：诊断敏感性达98%，特异性达96%，可床旁完成，对升主动脉夹层、主动脉根部病变、冠脉开口受累、主动脉瓣反流的诊断准确性极高，适合危重患者急诊诊断，也可用于术中监测，缺点为检查时需置入食管探头，需适度镇静麻醉，无法评估腹主动脉及髂动脉病变。④磁共振血管造影（MRA）：诊断准确性与CTA相当，无辐射无造影剂，但是检查时间长，需要患者配合，价格高，不适合急诊危重患者，仅用于造影剂过敏患者的备选诊断。⑤数字减影血管造影（DSA）：原为AD诊断金标准，目前仅用于介入治疗术中评估，不作为常规诊断手段。3.2临床常用分型临床最常用Stanford分型，直接指导治疗决策：①StanfordA型：无论原发破口位置，只要夹层累及升主动脉，均归为A型，约占所有AD的60%~70%，预后差，发病24h病死率约25%，48h病死率超过50%。②StanfordB型：夹层仅累及降主动脉（左锁骨下动脉开口以远），未累及升主动脉，约占所有AD的30%~40%。另一种常用Debakey分型：I型破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉、主动脉弓、降主动脉甚至腹主动脉；II型破口位于升主动脉，夹层仅局限于升主动脉；III型破口位于降主动脉，夹层仅累及降主动脉（IIIa）或进一步累及腹主动脉（IIIb）。3.3急诊诊断路径疑诊AD，血流动力学稳定者，优先行全主动脉CTA明确诊断及分型；血流动力学不稳定者，优先行床旁TTE/TEE快速诊断，病情稳定后补充CTA明确全程病变。4基于分型的急诊治疗决策4.1StanfordA型主动脉夹层急诊治疗StanfordA型AD一旦确诊，若无绝对手术禁忌证（如终末期恶性肿瘤、严重中枢神经系统损伤无法恢复、严重多器官功能衰竭），均应急诊外科手术治疗，这是国内外指南一致推荐的I类指征。数据显示，StanfordA型AD保守治疗1周病死率超过70%，而急诊外科手术可将院内病死率降低至15%~25%，显著改善长期预后。手术时机推荐：确诊后最好12h内送入手术室，存在持续胸痛、夹层进展、心包填塞、脏器缺血等并发症者，需立即急诊手术，不应延迟。手术方式选择：根据夹层累及范围制定方案：①仅累及升主动脉者，行升主动脉置换术；②累及主动脉弓者，行升主动脉+全主动脉弓置换+降主动脉象鼻支架植入术；③合并主动脉瓣中重度反流者，根据瓣膜情况行主动脉瓣成形或置换术；④合并冠脉开口受累者，同期行冠脉开口重建或冠状动脉旁路移植术。对于高龄、合并严重基础疾病、无法耐受常规开胸手术的高危患者，可选择复合手术（去分支+TEVAR）或全腔内修复治疗，作为备选方案，降低围术期风险。特殊情况处理：StanfordA型AD合并心包填塞，发生率约15%~20%，是AD早期猝死的首要原因，不推荐常规急诊心包穿刺引流，心包引流可降低心包内压力，导致主动脉破口出血进一步增加，可将病死率升高约40%，仅在患者已经出现心脏骤停，为争取抢救时间时可临时穿刺，确诊后立即行急诊开胸手术，术中引流心包积血，处理夹层破口。4.2StanfordB型主动脉夹层急诊治疗根据临床特征分为复杂性和非复杂性，分层治疗：①复杂性StanfordB型AD：定义为存在持续药物无法控制的疼痛、药物控制不佳的高血压、夹层进展、主动脉弓/分支血管受累导致脏器/肢体缺血、主动脉直径≥5.5cm、先兆破裂或破裂，此类患者指南推荐首选主动脉腔内修复术（TEVAR），通过封闭原发破口，重建真腔，降低主动脉压力，阻止夹层进展，数据显示，TEVAR治疗复杂性B型AD的院内病死率约5%~10%，远低于保守治疗的20%~30%，也低于开放手术的15%~20%。对于解剖条件不适合TEVAR、合并严重腹腔脏器坏死需要开腹探查的患者，选择开放外科手术治疗。②非复杂性StanfordB型AD：定义为无上述并发症，疼痛缓解，血压心率控制达标，近年指南推荐，对于解剖条件合适的患者，推荐发病1~2周病情稳定后行早期TEVAR治疗，可降低远期主动脉瘤形成、夹层进展、破裂的风险，10年无不良事件发生率较单纯保守治疗升高20%~30%；对于低危患者（破口距离左锁骨下动脉开口较远、真腔无明显狭窄、主动脉直径无扩张）也可选择药物治疗，密切随访。5急诊常见严重并发症的处理要点5.1急性心肌梗死AD累及冠脉开口发生率约5%~10%，右冠脉受累多于左冠脉，临床可表现为典型胸痛、ST段抬高，极易被误诊为原发性急性ST段抬高型心肌梗死，误诊后给予静脉溶栓会导致胸腔、心包大出血，病死率高达70%以上。因此，对于所有拟诊急性心梗的患者，术前需常规排查AD，尤其是存在背部放射痛、长期高血压病史、脉搏不对称的患者，必须先行主动脉CTA排查；确诊AD合并心梗者，严禁溶栓，可在急诊手术/介入治疗中同期处理冠脉病变。5.2急性脑卒中AD累及颈动脉导致脑灌注不足，发生率约5%~8%，表现为突发偏瘫、意识障碍，易误诊为原发脑卒中。对于卒中合并胸痛、高血压的患者，必须排查AD；确诊后不推荐因存在脑卒中推迟AD的急诊治疗，只要没有脑死亡证据，均应尽早手术重建脑灌注，改善预后。5.3脏器与肢体缺血发生率约15%~30%，肾动脉受累可导致少尿、肾功能不全，肠系膜动脉受累可导致剧烈腹痛、血便、肠坏死，下肢动脉受累可导致下肢疼痛、发凉、坏疽。处理原则为：首先封闭原发破口，重建主动脉真腔，80%以上的分支缺血可在真腔重建后自行恢复；若真腔重建后缺血仍持续存在，再二期行分支支架植入或旁路移植手术重建血运，避免未处理原发病变先行外周手术，延误病情。5.4主动脉破裂约20%的AD发病后早期发生破裂，A型多破入心包导致心包填塞猝死，B型多破入纵隔、左侧胸腔，表现为低血压休克、纵隔增宽、大量胸腔积液。一旦确诊，立即快速补液扩容，纠正休克，急诊行TEVAR或开放手术抢救，挽救生命。6长期防治与随访6.1二级预防（AD患者长期管理）①长期药物治疗：核心为严格控制血压心率，目标为静息收缩压<130/80mmHg，静息心率<70次/分。只要无禁忌证，所有AD患者均需长期服用β受体阻滞剂，联合ACEI或ARB类降压药物，可有效降低主动脉壁剪切力，延缓主动脉扩张，降低远期不良事件发生率；血压不达标者可联合钙通道阻滞剂、利尿剂等多种药物，逐步达标。②生活方式干预：戒烟限酒，避免剧烈运动、重体力劳动、情绪激动，控制体重，保持大便通畅，低盐低脂饮食，控制血糖、血脂达标。③终身随访：AD患者术后终身存在主动脉不良事件风险，10年主动脉相关不良事件发生率约25%~30%，因此需终身随访。随访方案：术后第一年每3~6个月复查一次全主动脉CTA，评估夹层假腔闭合情况、主动脉直径变化，之后每年复查一次全主动脉CTA，若出现胸痛不适随时就诊。若随访发现主动脉直径进行性扩张，每年扩张超过1cm，或主动脉最大直径超过5.5cm，需及时干预，避免破裂。