急性淋巴细胞白血病

急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病第1页贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血再生障碍性贫血白血病概述急性白血病慢性粒细胞白血病淋巴瘤出血性疾病概述血管性紫癜过敏性紫癜血小板性降低性紫癜特发性血小板降低性紫癜总论概述急性淋巴细胞白血病第2页贫血定义:贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和(或)血细胞比容(HCT)低于相同年纪、性别和地域正常标准。诊疗标准1.平原地域

成年男性:Hb﹤120g/L,RBC<4.5×1012/L,

成年女性：Hb﹤110g/L，RBC﹤4.0×1012/L，

2.以Hb浓度降低最为主要。3.与血容量相关;婴儿、儿童、孕妇（Hb<100g/L)go急性淋巴细胞白血病第3页类型MCV（fl)MCHC（%)常见疾病类型MCV（fl)MCHC（%)常见疾病贫血细胞学分类急性淋巴细胞白血病第4页※※※贫血发病机制和病因分类红细胞生成降低性贫血造血干祖细胞异常造血原料不足利用障碍红细胞破坏过多贫血失血性贫血溶血性贫血出凝血性疾病非出凝血性疾病急性淋巴细胞白血病第5页go造血原料不足利用障碍叶酸或维生素B12缺乏或利用障碍缺铁或铁利用障碍急性淋巴细胞白血病第6页临床表现go急性淋巴细胞白血病第7页go贫血概述血液系统免疫系统生殖系统内分泌系统泌尿系统消化系统循环系统呼吸系统皮肤粘膜神经系统临床表现脑组织缺氧头疼、记忆力减退末梢神经炎气促、呼吸困难,肺感染,含铁血黄素心悸,贫血性心脏病,血色病消化功效减低,舌炎舍萎缩镜面舌急性失血性贫血造成肾功效不全出血性膀胱炎男性特征减弱女性月经过多贫血药品引发免疫系统改变急性淋巴细胞白血病第8页贫血概述go贫血诊疗问询病史体格检验试验室检验贫血发病机制检验血常规检验骨髓检验急性淋巴细胞白血病第9页贫血概述go贫血治疗对症治疗对因治疗抗感染、止血保护脏器功效输注全血、红细胞、血浆、血小板凝血因子激素、免疫抑制剂细胞因子补充造血原料急性淋巴细胞白血病第10页贫血概述Theend!continue

急性淋巴细胞白血病第11页continue

缺铁性贫血Irondeficientanemia急性淋巴细胞白血病第12页continue

缺铁性贫血流行病学IDA最常见贫血婴幼儿妊娠育龄妇女青少年与生理病理等原因相关急性淋巴细胞白血病第13页缺铁性贫血continue

病因发病机制病因铁吸收障碍需铁量增加而铁摄入不足铁丢失过多急性淋巴细胞白血病第14页缺铁性贫血continue

临床表现临床表现缺铁原发病表现贫血表现组织缺铁表现消化性溃疡肿瘤痔疮造成黑便妇女月经过多血管内溶血导致慢性失血苍白乏力易倦纳差头晕头痛眼花耳鸣心悸气短心率增快精神神经系统（异食癖）免疫力下降儿童生长发育延迟皮肤粘膜系统表现急性淋巴细胞白血病第15页反甲continue

急性淋巴细胞白血病第16页缺铁性贫血continue

试验室检验血象骨髓象铁代谢红细胞内原卟啉（FEP)升高急性淋巴细胞白血病第17页缺铁性贫血continue

血象小细胞低色素白细胞和血小板计数可正常可见细胞体积小,中心淡染区扩充急性淋巴细胞白血病第18页诊疗缺铁性贫血continue

1确定是否是IDA。2找缺铁原因。急性淋巴细胞白血病第19页缺铁性贫血continue

治疗治疗治疗标准病因治疗补铁治疗根除病因，补足贮铁剂型：口服为首选。分为有机铁和无机铁观察疗效：网织红，5-10天到达高峰Hb:2周上升两个月血象恢复正常硫酸亚铁,右旋糖苷铁铁剂治疗应再Hb恢复正常4-6个月,待铁蛋白正常后停药急性淋巴细胞白血病第20页缺铁性贫血continue

Thanksalot!急性淋巴细胞白血病第21页再生障碍性贫血【概念】是一组因为化学、物理、生物原因及不明原因引发骨髓造血功效衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞降低为特征疾病。临床上常表现为较严重贫血、出血和感染。【病因】

（一)化学原因

（二)物理原因

（三)生物原因急性淋巴细胞白血病第22页再生障碍性贫血goAplasticAnemia发病与原发和继发造血干细胞缺点相关骨髓造血功效衰竭症临床表现为全细胞降低及相关贫血、出血、感染综合症,免疫治疗有效造血干祖细胞异常急性淋巴细胞白血病第23页临床表现

三大表现:

贫血、出血、感染急性淋巴细胞白血病第24页急性淋巴细胞白血病第25页试验室检验一、血象：全血细胞降低，网织红细胞降低二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞降低3.淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱胞相对增多。

急性淋巴细胞白血病第26页急性淋巴细胞白血病第27页诊疗1、严重贫血、伴有出血、感染、发烧2、全血细胞降低、网织红细胞降低3、脾不大（有别于白血病）4、骨髓增生低下。5.普通抗贫血治疗无效。急性淋巴细胞白血病第28页治疗1.支持及对症治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常见康力龙（司坦唑)3.免疫抑制剂:环孢素也可治疗慢再障。4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF)

粒单系集落刺激因子（GM-CSF)

红细胞生成素（EPO)5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年纪小于40岁、有适当供髓者。急性淋巴细胞白血病第29页

【预后】慢再80%可缓解，重再1/3~1/2

数月至一年内死亡急性淋巴细胞白血病第30页白血病急性淋巴细胞白血病第31页概述是一类造血干细胞克隆性疾病。其克隆中白血病细胞失去深入分化成熟能力而停滞在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其它造血组织中大量增生积聚,并浸润其它器官和组织,而正常造血受抑。急性淋巴细胞白血病第32页发病情况美加﹥中国。发病率(中国):2.76/10万恶性肿瘤死亡率:男为第6位,女为第8位,儿童和35岁以下成人中为第1位。急性﹥慢性(5.5:1)ANLL﹥ALL﹥CML﹥CLL急性淋巴细胞白血病第33页分类1.依据白血病细胞成熟程度和自然病程急性白血病(AL)

慢性白血病(CL)2.依据主要受累细胞系列划分急性白血病(AL)急性非淋巴细胞白血病(ANLL)

急性淋巴细胞白血病(ALL)慢性白血病(CL)慢性粒细胞白血病(CML)

慢性淋巴细胞白血病(CLL)

多毛细胞白血病(HCL)

幼淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病第34页病因和发病机制一、病毒:HTLV-I→ATL二、电离辐射三、化学原因:苯、乙双吗啉、氯霉素、

保泰松抗癌药等四、遗传原因

占7%急性淋巴细胞白血病第35页急性粒细胞白血病(AML)－－成人多见急性淋巴细胞白血病(ALL)－－儿童多见。主要表现为肝、脾、淋巴结肿大、贫血、出血和感染。急性白血病急性淋巴细胞白血病第36页临床表现一、贫血:常为首发表现,呈进行性加重.二、发烧:低热:常为白血病本身引发发烧，﹤38.5℃高热:提醒有继发感染,体温常﹥38.5℃三

、出血:原因:主要因血小板

降低,其次为凝血机制障

碍,如合并DIC部位:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。急性淋巴细胞白血病第37页四

、器官和组织浸润表现1.肝.脾.淋巴结肿大:多为轻至中度，

巨脾罕见。2.骨骼和关节:胸骨下端不足压痛，

关节疼痛。3.眼部:粒细胞肉瘤或称绿色瘤。4.口腔和皮肤:M5和M4型可出现齿龈浸润，

皮肤粒细胞肉瘤。

急性淋巴细胞白血病第38页急性淋巴细胞白血病第39页急性淋巴细胞白血病第40页急性淋巴细胞白血病第41页急性淋巴细胞白血病第42页5.中枢神经系统白血病(CNS-L):

头痛、头晕，呕吐、

颈项强直，重者抽搐、昏迷，常发生于缓解期儿童急淋.6.睾丸浸润:一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓解期。急性淋巴细胞白血病第43页试验室检验一、血象

1.白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或)幼稚细胞30%~90%。2.正细胞贫血。3.不一样程度血小板降低。

急性淋巴细胞白血病第44页二、骨髓象（确诊依据)1.增生I或II级，粒红比值M1-M4↑2.某一系列白血病细胞极度增生≥30%（占NEC)3.白血病裂孔现象

4.正常幼红细胞和巨核细胞降低。急性淋巴细胞白血病第45页急性淋巴细胞白血病第46页急性淋巴细胞白血病第47页急性淋巴细胞白血病第48页CD45(REDCD10(GREEN)Flowcytometry急性淋巴细胞白血病第49页五、染色体和基因改变克隆性细胞遗传学异常发生率高,但除少数类型外,变异范围甚大。急性淋巴细胞白血病第50页DiagnosticTechniques

(Cytogenetics)急性淋巴细胞白血病第51页诊疗

临床表现血象骨髓象急性淋巴细胞白血病第52页判别诊疗

一、骨髓增生异常综合征二、一些感染引发白细胞异常三、再生障碍性贫血和特发性血小板降低性紫癫急性淋巴细胞白血病第53页治疗成人急非淋白血病和急淋白血病完全缓解率分别达60%~85%和72%~77%。

一、普通治疗

（一)防治感染

（二)纠正贫血

（三)控制出血

（四)防治高尿酸血症肾病

急性淋巴细胞白血病第54页二、化学治疗目标:到达完全缓解延长生存期。

急性淋巴细胞白血病第55页（一)、诱导缓解治疗(标准方案)

AML:DA1.柔红霉素(DNR)

2.阿糖胞苷(Ara-C):1.长春新硷(VCR):2.柔红霉素(DNR):3.左旋门冬酰胺酶(L-ASP):4.强松(Pred):急性淋巴细胞白血病第56页（二)、巩固强化治疗骨髓达CR标准后2周开始,进行3个循环、9个疗程序贯治疗,每疗程间隔2～3周,每疗程后行1次骨髓检验。急性淋巴细胞白血病第57页三、中枢神经系统白血病治疗1.预防:CR后鞘内注射(i.t)MTX10mg/次，2次/周，共3周。2.CNS-L确诊后治疗:3.颅部放疗:2400-3000cGy.急性淋巴细胞白血病第58页四、睾丸白血病治疗:采取放疗五、骨髓移植

有条件者，不论是AML，还是ALL，在CR后3～6月争取行自体外周血干/祖细胞移植(APBS/PCT)，或异体骨髓移植(Allo-BMT)。急性淋巴细胞白血病第59页慢性粒细胞白血病急性淋巴细胞白血病第60页概念

是一个造血干细胞恶性疾病,病程较迟缓,脾大突出。大多数患者因急变而死亡。

急性淋巴细胞白血病第61页临床表现慢性期1、起病迟缓，乏力、低热、多汗或盗

汗、体重减轻等代谢亢进表现。2、上腹坠胀或疼痛。3、胸骨压痛、脾大，肝也可肿大。4、白细胞淤滞：呼吸窘迫、脑出血。5.病程约1-4年。急性淋巴细胞白血病第62页骨髓检验

增生显著至极度活跃,以粒系增生为主急性淋巴细胞白血病第63页诊疗(慢性期)临床表现：

脾大或伴有肝大，胸骨压痛。

高代谢：低热、乏力、多汗、体重减轻、(2)血象：WBC↑

中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。(3)骨髓象：增生Ⅱ-Ⅰ级，

粒系增生(原始细胞﹤10%)。急性淋巴细胞白血病第64页判别诊疗1、Ph（+）急性白血病；2、其它原因引发脾肿大：

血吸虫病、慢性疟疾、

肝硬化、脾功效亢进等；3.类白血病反应：急性淋巴细胞白血病第65页治疗1.化疗:羟基脲(Hu)1-3g/dp.o,

马利兰2.干扰素:适应于慢性期患者。

3.骨髓移植:异基因骨髓移植:适合用于45岁以下，。

4.白细胞去除术:WBC>200×109/L，急性淋巴细胞白血病第66页淋巴瘤是免疫系统恶性肿瘤。通常以实体瘤形式生长于淋巴组织丰富组织器官中,淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及部位。累及血液及骨髓时可形成淋巴细胞白血病,累及皮肤时可表现蕈样肉芽肿病或红皮病

急性淋巴细胞白血病第67页共同临床表现是无痛性淋巴结肿大。可伴发

热、消瘦;晚期因全身组织器官受到浸润，肝、脾大。淋巴瘤分为霍奇金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHD)两大类。发病年纪20一40岁为多见，约占50％左右。

急性淋巴细胞白血病第68页病因和发病机制

EB病毒：（DNA疱疹病毒)非洲儿童Burkitt淋巴瘤中分离出EB病。免疫功效

：遗传性或取得性免疫缺点患者、器官移植后长久应用免疫抑制剂、干燥综合征淋巴瘤发率高

。

急性淋巴细胞白血病第69页霍奇金病HD

分类组织病理特点临床特点1.淋巴细胞为主型中小淋巴细胞为主局限、预后好

R-S细胞少2.结节硬化型胶原纤维分隔成结节年轻、相对好

R-S细胞较大淋巴细胞等较多3.混合细胞型R-S细胞、淋巴细胞等并存播散、相对差4.淋巴细胞消减型主要为组织细胞浸润老年、极差

R-S细胞少急性淋巴细胞白血病第70页

低度恶性

中度恶性

高度恶性A.小淋巴细胞型

D.滤泡性大细胞型

H.免疫母细胞型B.滤泡性

E.弥漫性

I.淋巴母细胞型

小裂细胞型

小裂细胞型

J.小无裂细胞型C.滤泡性小裂细胞

F.弥漫性小细胞

（Burkitt‘s）与大细胞混合

与大细胞混合型

G.弥漫性大细胞型非霍奇金淋巴瘤（NHL)急性淋巴细胞白血病第71页临床分期和分组

Ⅰ期:Ⅰ:病变仅限于一个淋巴结区ⅠE:单个结外器官局跟受累

Ⅱ期:Ⅱ:病变累及横膈同侧二个

或更多淋巴结区ⅡE:病变局限侵犯淋巴结以外器官及

横膈同侧一个以上淋巴结区急性淋巴细胞白血病第72页Ⅲ期：Ⅲ：横膈上下都有淋巴结病变Ⅳ期（5年生存率仅30%)：一个或多个结外器官受到广泛性受累，伴或不伴淋巴结肿大。

如

肝或骨髓受累，即使不足

也属Ⅳ期；

急性淋巴细胞白血病第73页A组:无全身症状B组:有全身症状

急性淋巴细胞白血病第74页临床表现(HD)

多见于青年．儿童少见

无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60-80％)，左多于右，其次为腋下淋巴结肿大。触诊有软骨样感觉，如淋巴结压迫神经、邻近器官，引发对应压迫症状

原因不明连续或周期性发烧(30-50％)年纪稍大．男性较多，病变较为弥散急性淋巴细胞白血病第75页局部及全身皮肤痉痒:年轻、女性侵犯各系统或器官:如脾大、肝实质受侵、肺实质浸润、胸腔积液、骨痛、腰椎或胸椎破坏及脊髓压迫症等饮酒后引发淋巴结疼痛，这是HD特有带状疮疹好发于HD，约占5-16％:急性淋巴细胞白血病第76页临床表现(NHL)可见于各年纪，随年纪增加发病增多，

男>女

无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发表现，易侵犯纵隔;对应压迫症状。发烧、消瘦、盗汗等全身症状：晚期或弥散者普通发展快速，易发生远处播散：急性淋巴细胞白血病第77页Burkitt‘s淋巴瘤52岁男性右下颌肿物急性淋巴细胞白血病第78页Sézary皮肤组织中有Sézary细胞浸润,可见Pautrier微脓肿。

急性淋巴细胞白血病第79页试验室检验(HD)

血象:常有轻、中等贫血．少数白细胞轻度或显著增加，伴中性粒细胞增多。约l／5患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功效亢进时、可有全血细胞降低

急性淋巴细胞白血病第80页