慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识（2026版）

慢性血栓栓塞性肺动脉高压专家共识（2026）1序言与更新要点慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）是急性肺血栓栓塞症（PE）的远期严重并发症之一，其本质是未完全溶解的血栓机化并持续阻塞肺动脉分支，继发以小肺动脉重构为核心特征的肺血管病变，最终导致右心后负荷进行性升高、右心衰竭乃至死亡。CTEPH并非罕见病——据国际多中心注册研究（如CHEST-1和CHEST-2延伸随访队列）估算，急性PE后2年内CTEPH累计发病率约为0.4%~3.2%，而实际临床漏诊率仍居高不下，从首发症状到确诊的中位时间长期徘徊在12~18个月。2026版共识在2018版基础上，围绕以下几个关键方向进行了实质性更新：将肺动脉内膜剥脱术（PEA）的手术适应证评估流程进一步前移至诊断阶段，强调"不可手术"判定需经PEA中心多学科团队（MDT）复核；球囊肺动脉成形术（BPA）的分期策略与靶病变分级体系从经验性操作升级为半定量影像-血流匹配导向的精准化方案；明确了riociguat（可溶性鸟苷酸环化酶激动剂）与BPA联合治疗的技术路线及风险管控节点；针对右心功能评估，引入了心血管磁共振（CMR）右室射血分数（RVEF）和右室-肺动脉偶联指标（RVEDV/LVEDV比值、TAPSE/PASP比值）的动态监测阈值；新增"CTEPH中心建设最低标准"章节，规定了年手术量、MDT频率、随访数据库等硬性指标。本共识的目标读者为三级医院心血管内科、呼吸与危重症医学科、心胸外科、影像科及核医学科医师。读完本共识后，各学科医师应能够：独立完成CTEPH的临床怀疑—确诊—分型—可手术性评估全流程决策；识别BPA和PEA各自的适用人群并理解转介路径；制定个体化的围术期抗凝及靶向药物联合方案；建立标准化的术后长期随访机制。2定义、病理生理与流行病学2.1定义与诊断阈值CTEPH定义为：经至少3个月有效抗凝治疗后，右心导管（RHC）测量平均肺动脉压（mPAP）>20 mmHg，肺动脉楔压（PAWP）≤2026版更新点：采用第6届世界肺动脉高压研讨会（WSPH2018）及欧洲心脏病学会（ESC）2022版肺动脉高压指南更新后的mPAP阈值（>20 mmHg取代既往>25 mmHg），同时要求PVR2.2病理生理：双水平病变模型CTEPH的病理生理可概括为"双水平病变"——近端机化血栓栓塞与远端小动脉病（smallvesselarteriopathy）并存：近端病变（大血管水平）：血栓未完全溶解，机化并牢固附着于肺动脉内膜，部分形成纤维间隔、网状结构或管腔再通。此类病变是PEA的直接手术靶点，位于主肺动脉至段/亚段水平者技术上可剥脱。远端病变（微血管水平）：在闭塞区域以外的通畅血管床中，因高剪切应力、非层流、内皮损伤等因素，发生类似特发性肺动脉高压（IPAH）的小动脉重构——包括中膜肥厚、内膜增生、丛状病变。此部分病变无法通过PEA或BPA去除，是术后残余肺动脉高压的主要来源，也是靶向药物治疗的核心靶区。风险演化路径：急性VTE→血栓不完全溶解（约30%~50%患者影像学残留）→机化血栓持续附着并阻塞段以上管腔→远端通畅血管床承受异常剪切力→小动脉重构与血管收缩→PVR持续升高→右室后负荷增加→右室肥厚→右室扩张+三尖瓣反流→右心衰竭→死亡。识别双水平病变的意义在于：仅处理近端病变而不关注远端血管床，将导致术后残余PVR升高、预后恶化；而仅用靶向药物不评估手术可及性，将丧失根治机会。2.3流行病学与危险因素参数数据/范围来源说明急性PE后CTEPH累计发病率（2年）0.4%~3.2%多项前瞻性队列汇总估算症状至确诊中位时间12~18个月国际CTEPH注册研究男女比约1:1（女性略多）欧美队列；亚洲数据趋势一致确诊时平均年龄55~65岁多中心数据无急性PE既往史比例约25%~40%提示隐性VTE或原位血栓形成已识别的危险因素包括：复发性VTE既往史、大面积PE（影像上右室扩张或肌钙蛋白升高者）、未中断抗凝治疗仍复发者、脾切除术后、永久性中心静脉置管/起搏器导线、抗磷脂综合征（APS）、慢性炎症性疾病（炎症性肠病、骨髓增殖性疾病如JAK2V617F突变携带者）、非O型血（A、B、AB型风险高于O型约1.5~2倍）。对具有上述因素者，应在急性PE后3~6个月进行症状评估（mMRC呼吸困难评分、WHO功能分级），若出现持续或加重运动耐量下降，应启动CTEPH影像学筛查通路。3诊断流程诊断是CTEPH全程管理的第一道关卡——任何漏诊或延迟诊断均直接缩短患者生存窗口。完整诊断必须满足三个独立维度的确认：症状与风险信号的临床识别、影像学证实血栓栓塞病变、血流动力学证实毛细血管前性肺动脉高压。三者缺一不可，任何单一维度阳性均不足以确诊。3.1临床怀疑与初筛触发标准（满足任一项即应启动CTEPH评估通路）：急性PE抗凝治疗≥3个月后仍有活动后气促（mMRC≥2级），且经超声心动图估测肺动脉收缩压（sPAP）无明确VTE史，但出现不明原因活动后气促、右心负荷加重表现（下肢水肿、颈静脉怒张、P2亢进），超声心动图示右房/室扩大或三尖瓣环收缩期位移（TAPSE）<17已诊断"特发性肺动脉高压"但治疗反应不佳（PVR下降<20初筛路径：优先选用通气/灌注肺扫描（V/Qscan）作为一线影像学筛查——其敏感性可达96%~98%，至少一个段或更大范围的灌注缺损而通气匹配正常（即"不匹配灌注缺损"）即为阳性。V/Q扫描正常可基本排除CTEPH（阴性预测值>90不可用时，可选CT肺动脉造影（CTPA）。需注意：CTPA对段以远病变敏感性显著低于V/Q扫描，单次CTPA阴性不能排除CTEPH，尤其存在亚段病变时。应结合临床高度怀疑者重复CTPA或行V/Q扫描。严禁仅凭超声心动图估测的sPAP数值确诊或排除CTEPH——超声sPAP估算变异度可达±103.2确诊：影像学与血流动力学的双重确认影像学确诊检查：在V/Q扫描或CTPA提示异常后，必须在PEA/BPA中心或具备相应影像条件的医院完成以下至少一项精细评估：CTPA+双能量CT（DECT）：通过碘图重建评估肺灌注分布，定位灌注缺损区域与血栓栓塞段对应关系。同时评估主肺动脉至亚段水平管腔情况（偏心性附壁充盈缺损、管腔狭窄/闭塞、网状结构、血栓钙化）。层厚≤1 mm，以0.625 mm选择性肺动脉造影（PAG）：目前仍是"金标准"，尤其对段及亚段水平血栓评估不可或缺。建议采用多角度投照（前后位、左右斜位），对每个靶叶至少取2个不同角度，造影剂流速8∼15 CMR肺动脉成像：对于碘造影剂禁忌患者可选用，但空间分辨率劣于CT，对小血栓评估受限。血流动力学确诊：必须在有经验的心导管室完成右心导管检查（RHC），核心测量指标及操作要求如下：测量参数正常参考值CTEPH诊断阈值操作要求mPAP14>测压计零点位于腋中线第4肋间水平，呼气末读取PAWP8≤气囊充气嵌入后取呼气末值，需排除过嵌（波形骤降伴伪影）PVR<>PVR=(mPAP−PAWP)/CO；CO取热稀释法3次均值或Fick法心指数（CI）2.5常降低体表面积标准化操作注意：严禁在未充分镇静或患者焦虑状态下取压——交感激活可使mPAP暂时升高3∼8 3.3鉴别诊断与并存评估需系统排除或确认以下病因：特发性肺动脉高压（IPAH）：CTEPH影像阴性或仅有亚段以下灌注异常，无明确血栓征象，V/Q扫描呈弥漫性不均而非段级不匹配缺损。必要时行肺活检（经支气管或外科），但临床很少需要。肺静脉闭塞病（PVOD）：表现为PAWP正常或偏低（因堵塞位于静脉端而无法反映至楔压），但CT上可见小叶间隔线、毛玻璃影、纵隔淋巴结肿大。此类型禁用大剂量CCB，靶向药物（尤其ERA）可加重肺水肿。左心疾病相关PH：PAWP>15肺部疾病/Hypoxia相关PH：合并重度COPD（FEV1<50%predicted）或间质性肺病，但PVR通常动脉型肺动脉高压（PAH）中的血栓假象：重度PAH患者可出现原位血栓形成，CT上呈腔内充盈缺损，但无V/Q段级不匹配——鉴别关键在于血栓分布形态与病史。4分型与可手术性评估4.1病变分型系统依据血栓栓塞病变在肺动脉树中的解剖分布，CTEPH分为中央型（主肺动脉至叶动脉）、段型（段动脉为主）和亚段及远端型（亚段及以远）。国际通用的改良SanDiego分型如下：Type1（中央型）：血栓累及主肺动脉、左右肺动脉干或叶动脉。PEA手术可及性最高，术后PVR下降幅度最大。V/Q扫描典型表现为大叶或段级灌注缺损，CTPA可见管腔内偏心性附壁血栓或内膜增厚。Type2（段型）：病变位于段动脉水平开口处。PEA技术难度增加，需经验丰富的外科团队在深低温停循环（DHCA）下精细剥离，术后改善取决于远端血管床状态。Type3（亚段及远端型）：病变位于亚段动脉以下，PEA通常无法到达。此类患者应优先评估BPA适应证，而非PEA。Type4（混合型/远端为主型）：亚段以下微血管病变突出而近端血栓不明显，PVR升高与影像学血栓负荷不匹配。PEA效果有限，BPA靶病变识别困难，药物治疗为一线。分型对治疗路径的强制约束：Type1优先PEA；Type2由PEA中心MDT决定手术可行性与否，通常仍以PEA为首选，若术后残余高压可序贯BPA；Type3优先BPA；Type4以靶向药物治疗为主，可在高选择性影像证实靶病变后尝试BPA。此规则不可随意跳过——一个Type3患者若直接送PEA手术，将面临"术中找不到可剥脱内膜"的困境，手术时间延长且无获益。4.2PEA可手术性评估PEA可手术性评估必须在PEA中心多学科团队（MDT）内完成，MDT成员至少包括：心胸外科医师（年PEA手术量≥10台者主导）、心血管内科/肺循环专科医师、影像科医师（熟练判读CTPA+DECT）、麻醉与体外循环医师、重症医学医师。MDT评估频率建议每1评估要素清单：血栓近端可及性：CTPA与PAG联合判读，确定血栓近端起始位置是否在PEA可到达范围（段动脉开口以近）。血栓近端起始于亚段以下者，PEA技术上几乎不可能剥脱。症状与血流动力学严重程度匹配性：mPAP和PVR升高程度应与影像学血栓负荷相称。若PVR>8合并症评估：严重肾功能不全（eGFR<30 mL/min/1.73m2）增加DHCA术后肾替代风险；严重左心功能不全（LVEF<40患者意愿与依从性：患者需理解手术风险与获益，并能配合术后至少6个月的密集随访。判定原则：对于MDT初判"不可手术"的患者，必须经第二位PEA外科主刀医师复核——研究显示，不同中心对同一病例可手术性判断不一致率可达25%~40%，且近端病变被低估是漏诊PEA的最常见原因。4.3BPA适应证与术前规划BPA适用于：MDT判定PEA不可手术、PEA术后残余/复发肺动脉高压、或患者拒绝PEA手术者。BPA的核心是分次、分期扩张靶病变血管，每期处理1∼2个肺叶的术前靶病变评估：行CTPA+DECT碘图或PAG，明确血管狭窄/闭塞的解剖信息；联合肺灌注扫描或DECT灌注图，确定"低灌注区"——优先处理灌注缺损最大、且供血血管存在明确狭窄的靶段；严禁一次性处理双侧多个肺叶——单次操作造影剂总量控制在<3 mL/kg4.4影像评估清单评估维度推荐检查关键判读点责任科室血栓近端位置CTPA（层厚≤1偏心附壁缺损起始于哪一级分支影像科+心外科灌注缺损分布V/Q扫描或DECT碘图段级不匹配缺损数量与部位核医学科/影像科右室功能CMR（含RV容积与功能序列）RVEF、RVEDV/LVEDV比值心血管影像科术中靶定位选择性肺动脉造影（多角度）段/亚段血管狭窄程度、远端血流速度心血管介入科5外科治疗：肺动脉内膜剥脱术（PEA）PEA是目前唯一有望根治CTEPH的手段。其核心机理是将机化血栓与增厚的内膜一并从肺动脉中膜内弹力层上完整剥脱，恢复管腔通畅性并消除远端血管床的高阻力状态。手术在深低温停循环条件下进行，目的是在无血流干扰的术野下识别并剥离至亚段水平的机化内膜——这是常规体外循环无法实现的，因为支气管动脉侧支的大量回血会模糊术野。5.1手术适应证与禁忌证适应证（全部满足）：确诊CTEPH（影像+血流动力学双重证实）；MDT判定血栓近端可及（Type1或Type2，部分Type3伴近端成分者）；症状性肺动脉高压（WHO功能分级II~IV级），且PVR升高；患者理解手术风险并同意。相对禁忌证（需个体化权衡）：PVR>12∼15严重左心功能不全（LVEF<35%或LVEDP严重肾功能不全（eGFR<30高龄合并重度衰弱（CFS≥7绝对禁忌证：血栓位于亚段及远端、无近端可剥脱成分（Type4为主）；患者全身状况无法耐受体外循环与DHCA（如终末期肝病Child-PughC级、不可逆的多脏器功能衰竭）。5.2围术期管理技术细节术前优化（入院至手术日）：入院后24小时内完成血常规、肝肾功能、凝血、动脉血气、6分钟步行距离（6MWD）、WHO功能分级、BNP/NT-proBNP基线评估；术前继续抗凝治疗——华法林者维持INR2.0∼3.0，手术前3天停用并桥接低分子肝素（LMWH），术前24小时停LMWH；DOAC（如利伐沙班）者术前48小时停用（CrCl优先静脉泵入riociguat（从0.5 mgTID起，根据耐受性每2周上调至1.0∼术中关键参数：体外循环（CPB）：鼻咽温降至18∼22∘C，HCT维持DHCA单次时长≤20分钟，双侧总停循环时间<剥脱平面定位：外科医师以钝性探针在中膜内弹力层与外弹力层之间找到正确平面，将机化内膜以螺旋状或管状从亚段分支开口逐步撕脱。错误的剥脱平面（过浅仅取血栓、过深达外膜）将分别导致术后残余高压和血管壁穿孔出血。术后早期（0~72小时）ICU监测要点：监测指标频率正常目标值异常阈值与处置有创mPAP持续较术前下降>下降<20CVP持续8>15 mmHg血气乳酸每4~6小时<>4 mmol/L尿量每小时><0.3胸腔引流每小时<>200术后再灌注肺水肿（RPE）的识别与处置：RPE是PEA术后特有并发症，机理为剥脱后远端血管床血流量骤增，毛细血管静水压上升致肺泡内渗出。典型出现在术后24~72小时，X线示剥脱侧新发实变影。轻度（氧合指数200∼300 mmHg）：利尿（呋塞米中度（氧合指数100∼200 mmHg）：无创或有创通气（PEEP重度（氧合指数<100 mmHg）：V-VECMO支持，流量2.55.3术后随访与残余肺动脉高压管理PEA术后出院前应复查RHC，评估mPAP、PVR下降幅度。根据术后PVR下降程度分为三类：完全应答：PVR下降>50%且绝对值部分应答：PVR下降20∼50%残余高压：PVR下降<20%或绝对值6介入治疗：球囊肺动脉成形术（BPA）BPA是CTEPH介入治疗的核心技术，其机理是通过球囊机械性扩张狭窄或闭塞的肺动脉分支，恢复前向血流并降低远端血管床阻力。与PEA不同，BPA不移除血栓本身，而是通过重建管腔内径改善血流动力学。BPA特别适用于Type3病变、PEA术后残余高压者，以及因高龄或合并症无法耐受PEA手术者。6.1BPA操作技术规范术前准备：停用华法林3天（INR<1.5术前1小时开始静脉泵入伊洛前列素0.5∼建立右颈内静脉或右股静脉通路，6F或7F鞘管；选择性肺动脉造影定位靶病变，建议每侧肺动脉分支逐一造影，确定狭窄部位、远端血管直径及血流速度。操作流程：入路选择：优先选择同侧颈内静脉入路（缩短导丝路径、增加支撑力）；若操作涉及下叶病变且颈内入路支撑力不足，可改用股静脉入路。导丝通过靶病变：使用0.014"微导丝（头端可塑形），在微导管辅助下缓慢通过狭窄或闭塞段。通过感取决于病变类型——完全闭塞病变需要耐心旋转推进，切忌暴力推送（可能造成血管穿孔）。球囊选择与扩张：首次球囊直径选择为靶血管远端正常段直径的70%~80%，严禁首次即选用与靶血管等大的球囊——急性过度扩张将导致血管撕裂或再灌注损伤骤增；球囊长度15∼20 mm，扩张压力每期操作后行造影评估残余狭窄程度，若残余狭窄<30%且远端血流改善（血流分级后续每期间隔1∼2周逐步增大球囊直径（每次增加术毕评估：每期操作结束后测PVR与mPAP（经Swan-Ganz导管），PVR较基线下降>10%视为有血流动力学改善。总疗程通常需要6.2并发症分级与处置并发症分级标准处置原则启动权限血管穿孔造影剂外溢但无血胸即刻球囊贴附压迫5∼术者血管穿孔伴血胸胸腔引流>球囊压迫+自体血回输，必要时外科或介入栓塞术者+心胸外科会诊再灌注肺水肿（轻度）氧合指数>利尿、限制液体、鼻导管或面罩氧疗术者再灌注肺水肿（重度）氧合指数<有创机械通气（PEEP8∼ICU+介入团队联合血管痉挛造影示血管变细但无血栓冠脉内或肺动脉内推注硝酸甘油100∼术者造影剂肾病术后48~72小时Cr上升>水化、停用肾毒性药物，必要时肾内科会诊介入科+肾内科风险阻断节点：单次操作处理靶病变数≤4个、单叶≤2个；对侧已处理肺叶须间隔≥16.3BPA与靶向药物联合治疗策略联合原则：对于BPA前已有PVR>5 WUBPA治疗期间维持riociguat，完成全部疗程后若PVR<2.5严禁在BPA治疗周期内随意停用靶向药物——PVR反弹可导致已扩张的血管再狭窄。7靶向药物治疗靶向药物治疗虽非CTEPH的根治手段，但对于不可手术或术后残余高压的患者，是控制症状、改善血流动力学和延缓疾病进展的核心手段。2026版共识明确：对于所有经MDT评估为"不可手术"且PVR>2.5 WU7.1药物分类与机制药物类别代表药物作用机制剂量与用法关键禁忌与注意sGC激动剂Riociguat激活可溶性鸟苷酸环化酶，增加cGMP合成，扩张肺血管0.5∼严禁与PDE5i联用（可致严重低血压）；妊娠期绝对禁忌PDE5抑制剂西地那非/他达拉非抑制PDE5，减少cGMP降解西地那非20 mgTID口服；他达拉非避免与硝酸酯类联用内皮素受体拮抗剂Macitentan/Bosentan阻断ETA/ETB受体，抑制内皮素介导的血管收缩与增生Macitentan10 mgQD口服；Bosentan用Bosentan需每月查肝功能（ALT/AST>3前列环素类伊洛前列素/曲前列尼尔激活IP受体，扩张血管、抗血小板聚集吸入伊洛前列素2.5∼5皮下泵需培训患者自行操作，注射部位疼痛常见7.2联合用药与升阶治疗起始联合策略：对于PVR>5升阶触发条件（满足任一项即启动升阶）：首次药物治疗12周后PVR下降<2012周后WHO功能分级无改善或恶化；12周后6MWD下降>50升阶方案：在原有sGC激动剂或PDE5i基础上加用ERA（macitentan），或加用吸入前列环素类。对于三联治疗后仍未达标者，应重新评估BPA或PEA可行性，或考虑列入肺移植评估。7.3特殊人群用药调整肾功能不全：CrCl30∼80 mL/min时riociguat起始0.5 mgTID，最大肝功能不全：Bosentan在中重度肝损害（Child-PughB/C级）者禁用；Macitentan在重度肝损害者禁用。Riociguat在重度肝损害（Child-PughC级）者不建议使用。老年人（>75岁）妊娠期：所有靶向药物（riociguat、ERA、PDE5i）均绝对禁忌——动物实验证实致畸性。育龄期女性必须采取可靠避孕措施（双重屏障法）。8长期管理与随访体系8.1随访频率与核心指标CTEPH患者需终身随访。随访体系覆盖PEA/BPA术后患者与药物治疗患者两类人群，核心目标是早期识别残余高压、复发血栓、靶向药物耐药及右心功能恶化。时间节点评估内容检查项目执行科室术后/首诊后3个月症状、WHO分级、6MWD、BNP/NT-proBNP超声心动图、肾功能、肝功能心内科/肺循环门诊6个月上述+右心导管复查RHC（mPAP、PVR、CI）+CMR（RVEF）心导管室+心血管影像12个月上述+影像复查CTPA+DECT或V/Q扫描影像科此后每年上述全套（若无异常可延长RHC至每2年）同上同上异常触发复查RHC的条件（满足任一项）：6MWD较前次下降>50BNP/NT-proBNP较前次升高>30超声TAPSE较前次下降>2 mmWHO功能分级恶化≥18.2抗凝管理所有CTEPH患者终身抗凝。药物选择与监测要求如下：华法林：目标INR2.0∼3.0（APS患者目标INR2.5∼DOAC：利伐沙班15 mgBID（3周后改20 mgQD）；达比加群150 mgBID。注意CrClAPS合并妊娠者：全程使用低分子肝素（依诺肝素1 出血风险管理：HAS-BLED评分≥3分者，加强INR监测频率，评估是否调整抗凝强度。出现严重出血（消化道出血、颅内出血）时立即停用抗凝药，给予相应拮抗剂（华法林：维生素K5∼109CTEPH中心建设最低标准CTEPH的诊治质量高度依赖于中心的综合能力。以下为开展PEA和/或BPA治疗的最低准入条件：维度PEA中心标准BPA中心标准年手术量PEA≥10BPA≥20外科团队主刀医师具有≥20不适用介入团队不强制术者具有≥30MDT每1∼每周一次，含介入科、心内科、影像科随访数据库建立CTEPH专病数据库，随访率≥同左设备体外循环机、DHCA能力、TEE、ICU床位≥2DSA（平板探测器，分辨率≤0.2应急能力V-AECMO团队24小时待命V-V/V-AECMO团队24小时待命未达上述标准的中心不得独立开展PEA或BPA，应将患者转介至达标中心。对于年手术量不足但已启动培训的医院，可采取"导师制"——由达标中心派驻主刀/介入导师指导，累计完成≥2010附录附录1：CTEPH诊治流程简表疑似CTEPH（症状+超声右心负荷）

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V/Q肺扫描（一线筛查）

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阳性阴性

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CTPA+DECT排除CTEPH

(定位血栓)

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右心导管（RHC）

(mPAP>20,PAWP≤15,PVR>2WU)

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确诊CTEPH

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PEA中心MDT评估

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可手术不可手术

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PEABPA评估

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术后RHCBPA分期治疗

(评估残余高压)|

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+---->靶向药物治疗（贯穿全程）

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