2026年腱鞘巨细胞瘤诊疗指南考试试卷试题及答案

2026年腱鞘巨细胞瘤诊疗指南考试试卷试题及答案一、单项选择题1.关于腱鞘巨细胞瘤（GCT-TS）的流行病学特点，2026版中国腱鞘巨细胞瘤诊疗指南指出，本病最常见的发病部位是A.手部小关节B.膝关节C.髋关节D.脊柱答案：A解析：2026版指南明确，腱鞘巨细胞瘤最常见发病部位为手部小关节，占所有发病病例的70%~80%，下肢大关节中膝关节相对多见，但整体占比远低于手部，脊柱等中轴部位发病极为罕见。2.根据2026版WHO软组织肿瘤分类，2026版诊疗指南将普通腱鞘巨细胞瘤归类为A.软组织良性肿瘤B.中间型（局部侵袭性）软组织肿瘤C.中间型（偶有转移）软组织肿瘤D.恶性软组织肿瘤答案：B解析：2026版WHO软组织肿瘤分类中，将普通腱鞘巨细胞瘤（局限型、弥漫型）归为中间型局部侵袭性软组织肿瘤，仅不足1%的病例会发生远处转移，恶性腱鞘巨细胞瘤作为独立亚型归为恶性软组织肿瘤，整体普通腱鞘巨细胞瘤的分类为中间型局部侵袭性。3.2026版指南提出，局限型腱鞘巨细胞瘤最典型的MRI影像学表现是A.T1WI低信号、T2WI高信号，增强无强化B.T1WI等信号、T2WI低信号，增强明显均匀强化C.T1WI高信号、T2WI混杂信号，增强无强化D.T1WI混杂信号、T2WI可见低信号灶，伴含铁血黄素沉积，增强不均匀强化答案：D解析：2026版指南指出，腱鞘巨细胞瘤病灶内反复出血，常伴随含铁血黄素沉积，含铁血黄素为顺磁性物质，在T1WI、T2WI序列均会表现为低信号，因此肿瘤整体多表现为混杂信号，伴特征性T2低信号的含铁血黄素灶；肿瘤为富血供病变，增强扫描后多呈不均匀明显强化，上述为腱鞘巨细胞瘤的典型影像学表现。4.2026版指南推荐，对于不可切除的进展期腱鞘巨细胞瘤，首选的一线系统治疗药物是A.培西达替尼B.伊马替尼C.紫杉醇D.帕博利珠单抗答案：A解析：2026版指南基于近年CSF1R抑制剂的大型Ⅲ期临床研究结果，明确将高选择性CSF1R抑制剂培西达替尼列为不可切除、转移或进展期腱鞘巨细胞瘤的I级推荐首选一线治疗，其客观缓解率可达40%以上，显著优于传统化疗、泛酪氨酸激酶抑制剂及免疫治疗，不良反应整体可控。二、多项选择题1.根据2026版腱鞘巨细胞瘤诊疗指南，目前公认的腱鞘巨细胞瘤临床病理亚型包括A.局限型腱鞘巨细胞瘤B.弥漫型腱鞘巨细胞瘤C.交界型腱鞘巨细胞瘤D.恶性腱鞘巨细胞瘤答案：ABD解析：2026版指南采纳2025版WHO更新的软组织肿瘤分型，将腱鞘巨细胞瘤明确分为局限型腱鞘巨细胞瘤、弥漫型腱鞘巨细胞瘤、恶性腱鞘巨细胞瘤三个亚型，交界型不属于目前官方认可的分型体系，无临床指导意义。2.2026版指南推荐，局限型腱鞘巨细胞瘤初始治疗的可选方案包括A.外科完整切除肿瘤B.病灶刮除加辅助放疗C.关节腔内小病灶可选择关节镜下切除D.初始不可切除者可先予CSF1R抑制剂降期后再手术答案：ABCD解析：2026版指南指出，局限型腱鞘巨细胞瘤初始治疗以完整手术切除为首选核心方案；对于病灶贴近重要血管神经、强行完整切除可能造成严重功能损伤者，可选择病灶刮除联合术后辅助放疗降低复发率；位于关节腔内的体积较小的病灶，可选择创伤更小的关节镜下切除，预后与开放手术无显著差异；对于初始评估无法完整切除的病灶，术前使用CSF1R抑制剂降期后可提高R0切除率，保留肢体功能，以上方案均为指南推荐的可选方案。3.2026版指南提出，腱鞘巨细胞瘤临床诊疗中需要鉴别的疾病包括A.特发性腱鞘滑膜炎B.色素沉着绒毛结节性滑膜炎C.腱鞘纤维瘤D.软组织肉瘤答案：ABCD解析：发生于关节内的弥漫型腱鞘巨细胞瘤需要与色素沉着绒毛结节性滑膜炎鉴别，二者发病部位、影像学表现类似但治疗策略存在差异；发生于肢体浅表腱鞘部位的局限型病灶需要与特发性腱鞘滑膜炎、腱鞘纤维瘤鉴别；恶性腱鞘巨细胞瘤需要与原发高分化软组织肉瘤鉴别，以上均为临床需要鉴别的常见疾病。三、案例分析题患者男性，42岁，因“左手拇指掌指关节旁肿物2年，进行性增大伴疼痛3个月”就诊，既往无外伤史，无慢性病史。查体：左手拇指掌侧可触及大小约2cm×1.5cm质韧肿物，边界尚清，活动度差，轻度压痛，拇指屈伸活动轻度受限，局部皮肤无红肿破溃。影像学检查：MRI提示左手拇指屈肌腱腱鞘旁占位，T1WI呈混杂信号，T2WI可见散在低信号灶，提示含铁血黄素沉积，增强扫描后呈不均匀明显强化，病灶未侵犯邻近骨皮质，颈部、胸部、腹部CT未见远处转移病灶。1.根据2026版指南，该患者最可能的诊断是A.左手腱鞘纤维瘤B.左手局限型腱鞘巨细胞瘤C.左手弥漫型腱鞘巨细胞瘤D.左手原发性软组织肉瘤答案：B解析：该患者病灶为单发，位于手部最常见的发病部位，影像学存在特征性含铁血黄素沉积，病灶局限未侵犯广泛周围组织，无远处转移，符合局限型腱鞘巨细胞瘤的典型诊断。2.该患者首选的治疗方案是A.穿刺活检后定期观察B.扩大切除+植皮术C.完整切除肿瘤，尽可能保留肢体功能D.术前化疗后再行手术答案：C解析：2026版指南明确指出，局限型腱鞘巨细胞瘤首选治疗为完整手术切除，在保证肿瘤完整切除的前提下，应尽可能保留患者的肢体功能，该患者病灶未侵犯骨及重要血管神经，无需扩大切除植皮，也无需术前化疗，观察仅适用于无症状的极微小病灶，因此选C。3.该患者术后病理回报：病灶为腱鞘巨细胞瘤，侧切缘距肿瘤1mm，病理评估为切缘阳性，根据指南推荐最适合的后续处理是A.立即行拇指截肢B.不干预，定期随访，复发后再处理C.二次手术补充切除或辅助放疗D.术后辅助CSF1R抑制剂治疗答案：C