支气管扩张症诊疗专家共识

呼吸与危重症医学科支气管扩张症诊疗专家共识深度解读2025ERS指南·2026中国共识·精准分层·靶向抗炎汇报人呼吸与危重症医学科日期2026年9月内容导览01疾病认知重塑从恶性循环到恶性漩涡的理念升级02诊断与病因筛查标准化评估框架与病因学诊断路径03风险分层与评估严重程度量化与高风险人群识别04治疗策略更新非药物基石与药物干预的强推荐变革05急性加重与并发症急性期管理与咯血等并发症处理06前沿进展与展望靶向抗炎新药与精准医学转型疾病认知重塑从恶性循环到恶性漩涡，认知升级驱动治疗变革四个环节相互驱动，治疗必须多靶点协同01从独立疾病到综合征观新版指南将支扩视为一种综合征而非独立疾病，强调探寻潜在病因定义定义要点支气管树不可逆性扩张，伴慢性炎症、黏液高分泌与反复感染认知升级：从独立疾病到综合征观治疗目标管理三大核心目标改善症状与生活质量减少急性加重、预防复发延缓肺结构破坏与疾病进展流行病学：被低估的负担我国40岁以上人群患病率约1200/10万，显著高于欧美报道的67-566/10万。1200/10万中国负担我国40岁以上人群患病率，显著高于欧美报道的67-566/10万1200/10万年龄趋势患病率随年龄增长上升，检出率与诊断技术普及相关随龄上升负担低估受检出率限制，疾病负担长期被低估长期低估恶性漩涡：四大环节闭环“治疗必须多靶点协同，单一环节干预难以阻断进程”传统“恶性循环”已升级为恶性漩涡，四大环节相互驱动、持续放大①

黏液纤毛清除受损②

慢性气道感染④

肺结构破坏③

中性粒细胞炎症四大环节·核心机制4环①

黏液纤毛清除受损黏液浓缩、栓形成②

慢性气道感染病原体定植与生物膜③

中性粒细胞炎症蛋白酶损伤上皮④

肺结构破坏不可逆重塑与扩张恶性漩涡临床表现与干湿分型典型三联征：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血湿性支扩大量脓痰为主痰量多、呈脓性，是湿性支扩最突出的表现。易反复急性加重病情呈反复发作的慢性进程，需长期管理。干性支扩以咯血为唯一或主要表现患者可无明显咳痰，咯血常为就诊的首发症状。痰量少，病灶多在上叶病变部位以上叶多见，与湿性支扩的分布特点不同。体征病变部位可闻及固定湿啰音；慢性病程者可见杵状指、贫血貌。急性加重的判定标准症状标准与风险分层标准互为补充，是干预决策的共同起点急性加重定义为症状恶化超过日常波动并需改变治疗，需满足

≥3项

症状持续

≥48小时咳嗽加剧痰量增加或痰液性状改变气促加重或运动耐量下降疲劳或不适咯血诊断与病因筛查先查病因，再谈治疗标准化筛查是精准管理的奠基工程02HRCT影像确诊三标准参考值与临床诊断正常人左右肺支气管内径与伴行肺动脉比值约为

0.75

与

0.72；合并慢性咳嗽、咳痰、咯血或反复感染加重，即临床诊断成立胸部薄层CT（≤1mm）是确诊金标准，满足任意1条即可影像学确诊01印戒征支气管内径与伴行肺动脉直径比值

>102无变细从中心到外周，支气管未见逐渐变细03胸膜下距离外周或纵隔胸膜

1cm

内可见支气管影像影像形态与间接征象AI定量CT可自动测量管壁厚度与黏液负荷，识别亚临床轻症并评估进展风险形态分类（由轻至重）柱状管径均匀增宽，程度最轻静脉曲张型轮廓呈波浪状不规则囊状呈囊样扩张，可伴液平，常与纤维化相关间接征象支气管壁增厚、黏液嵌塞（树芽征）呼气相「马赛克」征或气体陷闭哪些患者该做薄层CT以下情况应安排薄层CT排查支扩，共识水平

96%慢性咳痰或咯血慢性咳嗽、咳脓痰或黏液脓性痰>8周，或反复咯血，尤其伴鼻窦炎、不孕不育等危险因素频繁急性加重慢阻肺、哮喘频繁中重度急性加重（≥2次/年），尤其既往下呼吸道铜绿假单胞菌培养阳性免疫相关疾病结缔组织病（类风湿关节炎、干燥综合征、ANCA相关血管炎）或炎症性肠病患者出现慢性咳痰、反复感染免疫抑制人群有HIV感染、器官移植或免疫抑制治疗史，出现慢性咳痰或反复肺部感染病因分类的三分法随着检测技术进步，超过60%患者可明确潜在病因，“特发性”比例大幅下降可治疗病因气道疾病（慢阻肺、哮喘、DPB）ABPA、NTM肺病免疫球蛋白缺陷自身免疫病胃食管反流与误吸气道阻塞其他病因气道先天发育异常CF、PCDα1-抗胰蛋白酶缺乏感染后（结核、麻疹、百日咳）黄甲综合征等少见病特发性须排除上述病因后的排他性诊断，建议全面排查后确立新诊断必查的基础套餐“基础套餐普适所有患者，是精准管理的奠基工程”2025ERS强烈推荐所有新诊断患者完成标准化病因筛查免疫球蛋白IgG/IgM/IgA排查免疫缺陷总IgE+曲霉特异性IgG/IgE+血嗜酸性粒细胞排查ABPA痰抗酸杆菌涂片+培养排查NTM血常规·肺功能·胸部HRCT评估基础状态分级诊断与针对性筛查分级诊断原则先筛查可治疗病因，再考虑其他病因依据患者特征个体化筛查，特发性须全面排查01针对性筛查线索CF儿童期起病胰腺功能不全男性不育02针对性筛查线索PCD自幼咳嗽内脏转位反复鼻窦炎α1-抗胰蛋白酶缺乏不常规筛查，CT见肺底肺气肿再考虑风险分层与评估给患者画像，为干预定标高风险阈值下调，干预窗口前移03两大量化评分工具对比评分工具总分轻度中度重度BSI用途侧重：住院/死亡/恶化0-240-45-8≥9E-FACED用途侧重：加重与住院0-90-34-67-9注：BSI侧重预测住院/死亡/恶化，E-FACED侧重预测急性加重与住院风险。两大量化评分工具用途各异：BSI侧重预测住院、死亡与恶化，E-FACED侧重预测急性加重与住院风险高风险阈值放宽至两次满足任一即定义为高急性加重风险，应尽早启动预防治疗高急性加重风险判定标准满足任一过去1年≥2次

急性加重≥1次

严重加重需住院或静脉抗生素1次加重伴严重日常症状痰多、脓痰、气促显著对比2017版阈值由≥3次

下调至

≥2次，干预更早、预防更主动炎症内型指导个体化分型指导后续个体化用药，是精准治疗的核心方向个体化用药01炎症内型一中性粒细胞型（约

75%）大量脓痰，铜绿定植多见急性加重频繁，是传统治疗主战场02炎症内型二嗜酸性粒细胞型（约

20%）易合并哮喘或

ABPA对激素及抗嗜酸性粒细胞治疗反应更佳合并症筛查不可缺位“全面识别合并症，掌控整体预后”—小结支扩从来不是孤立疾病，合并症与共病管理直接影响整体预后常见合并症筛查心血管疾病、骨质疏松、焦虑抑郁为2025ERS强调的筛查重点支扩常与慢阻肺、哮喘重叠存在，增加疾病复杂性与治疗难度共病管理要点控制胃食管反流与慢性鼻窦炎，二者显著加重病情戒烟、管理反流及鼻窦炎是稳定期治疗的重要组成部分治疗策略更新从有条件到强推荐，证据更硬气道廓清打底，分层用药精准发力04治疗目标与整体框架全面识别可治疗特征：感染炎症黏液合并症免疫缺陷管理四原则先病因识别并处理可治疗病因再症状症状控制在病因处理之后重预防降低未来加重风险个体化依据可治疗特征精准施策稳定期前移稳定期长期管理是主线气道廓清与肺康复为

基础措施，而非急性加重时的临时手段治疗目标前移从「等加重再用药」前移到

降低未来加重风险、延缓肺功能下降气道廓清升为强推荐强烈推荐所有支扩患者学习气道廓清技术，包括干咳但CT见黏液栓者同样获益常用方法主动循环呼吸技术（ACBT）基础首选，自主可操作体位引流+振荡排痰结合体位优势，促进深部分泌物排出高频胸壁振荡设备振动频率

15-25Hz，适合痰液黏稠或自主排痰困难者循证提示：CLEAR试验证实单用高渗盐水、羧甲司坦

无法减少急性加重，仅改善主观咳痰症状肺康复：呼吸受损必做实施要点应包含支扩专属宣教与气道廓清内容，由专业团队指导强烈推荐对呼吸困难或运动能力受损患者提供肺康复核心获益支扩肺康复价值改善

6分钟步行距离

与生活质量降低

急性加重

风险康复内容三大核心模块呼吸肌训练有氧运动营养支持大环内酯预防加重强烈推荐

用于标准治疗无效的高急性加重风险患者，无论是否铜绿感染用法用量方案剂量频次方案一250mg每日一次方案二500mg每周三次安全警示启动前必须排除活动性NTM感染以防耐药。同时监测QT间期、听力、肝功能与消化道反应。吸入抗生素精准打击强烈推荐慢性铜绿假单胞菌感染+高急性加重风险条件推荐慢性非铜绿致病菌定植+高风险用药要点配套专用雾化器首剂建议监护，以防支气管痉挛专用雾化器首剂监护疗程与疗效评估用药至少

3个月12个月

评估疗效，无效停药VS新分离铜绿的根除对新分离铜绿假单胞菌患者均应尝试根除治疗根除方案2周口服或静脉抗生素全身抗感染治疗4周-3个月吸入抗生素局部维持抗感染治疗疗效判定治疗后复查痰培养以培养结果判定根除疗效未根除者转为按慢性感染长期管理三个明确不推荐项条件推荐：祛痰药4项气道廓清效果不佳时加用高渗盐水甘露醇N-乙酰半胱氨酸厄多司坦rhDNase不推荐非CF支扩无效且有害不仅无效加重更频繁FEV1下降更快吸入糖皮质激素与长期口服抗生素吸入糖皮质激素无合并哮喘或慢阻肺者不常规使用长期口服非大环内酯类抗生素不作为一线预防，仅限大环内酯禁忌或失败时个体化使用急性加重与并发症急性期规范处置，并发症主动防控RAPID流程与咯血止血双线并进05RAPID急性加重流程2025ERS提出

RAPID

管理流程，用于病情迅速恶化患者：RRecognize识别恶化›AAssess评估严重度›PPerform执行检查IInitiate启动治疗›DDetermine动态评估疗效使用抗生素前须留取痰样本，再做经验性治疗决策急性期抗菌疗程与选择开始抗菌治疗前应送检痰培养及药敏试验，等待结果时即开始经验性治疗经验性选择参考既往痰培养结果既往无培养结果的中重度患者，选择具抗铜绿假单胞菌活性药物疗效欠佳时按药敏结果调整，并重新送检痰培养留培养先行疗程推荐

14天

，轻症可适当缩短14天疗程咯血的分层止血策略少量咯血第一层适当口服止血药物咯血加重第二层垂体后叶素无效或无法使用时：首选支气管动脉栓塞术（BAE），辅助止血药物介入禁忌者第三层支气管镜下止血或外科手术01药物辅助治疗氨甲环酸（2026ATS）静脉、口服、雾化均可临床可优先考虑雾化途径并发症与介入手段慢性呼吸衰竭2项长期家庭氧疗建议长期家庭氧疗，充分气道廓清排痰尽早建立人工气道痰液阻塞所致呼衰者，尽早建立人工气道以利排痰肺动脉高压2项长期氧疗合并长期低氧血症者建议长期氧疗不主张靶向药物目前不主张靶向药物治疗介入与手术2项支气管镜介入支气管镜下球囊扩张或冷冻治疗可改善局部阻塞肺叶切除局限性病变反复感染或大咯血者，可评估肺叶切除，须严格评估肺功能与病灶范围前沿进展与展望从对症控制走向源头干预精准医学正在重塑支扩治疗版图06ASPEN：降加重风险21%Brensocatib治疗组安慰剂据ASPEN研究关键数据降幅10mg组急性加重年发生率风险较安慰剂显著降低

21%样本ASPEN研究共纳入

1721

例患者随访中位随访

392

天此外还可推迟首次加重时间、延缓肺功能下降、改善生活质量DPP-1抑制剂研发矩阵2025ERS对Brensocatib仅条件推荐，且明确不可推广至整个DPP-1抑制剂家族家族成员研发状态3款在研01III期成功BrensocatibASPEN研究发表于NEJM02II期成功BI1291583高选择性DPP-1抑制剂，延缓病情恶化03研发阶段HSK31858国产DPP-1抑制剂家族成员研发状态3款BrensocatibIII期成功BI1291583II期成功HSK31858研发阶段中性粒细胞新认知GGRIM中性粒细胞（WBC2026新概念）重编程气道中性粒细胞发生功能重编程：仍存活、非凋亡，却呈颗粒释放与免疫调节特征耐受菌释放蛋白酶等分子但杀菌能力下降，