胸腹主动脉瘤诊治专家共识

胸腹主动脉瘤诊治专家共识胸腹主动脉瘤是一种涉及胸腔和腹腔主动脉的血管扩张性疾病，其诊治过程复杂，涉及多学科协作。由于病变范围广泛，常累及重要脏器的分支血管，因此其治疗策略的制定需综合考虑动脉瘤的解剖特点、患者的全身状况以及医疗团队的技术专长。本共识旨在基于现有最佳证据与临床实践，为胸腹主动脉瘤的规范化诊疗提供系统性参考。胸腹主动脉瘤的定义与分类主要依据其累及的范围。目前广泛采用的是Crawford分类法，该分类根据动脉瘤累及主动脉的节段进行划分，对于手术规划具有重要指导意义。Ⅰ型动脉瘤累及大部分降主动脉及肾动脉以上腹主动脉；Ⅱ型范围最广，从左侧锁骨下动脉开口远端延伸至腹主动脉分叉处，累及腹腔干、肠系膜上动脉及双肾动脉；Ⅲ型累及远端降主动脉及大部分腹主动脉；Ⅳ型则主要局限于腹主动脉，但累及腹腔内脏动脉。此外，Svensson分类等也提供了补充视角。准确的分类是选择开放手术、腔内修复或杂交手术的基础，术前必须通过高质量的影像学检查予以明确。胸腹主动脉瘤的病因多样。动脉粥样硬化是最常见的病因，与高龄、高血压、高脂血症、吸烟等危险因素密切相关。遗传性结缔组织病，如马凡综合征、洛伊-迪茨综合征、血管型埃勒斯-当洛斯综合征等，是导致年轻患者发病的重要原因，其病理基础是中膜弹力纤维的退行性变与断裂。其他病因包括主动脉炎、感染、外伤及医源性损伤等。了解病因不仅有助于诊断，也对判断疾病自然史、评估家族风险及制定个体化治疗方案至关重要。在自然史与风险评估方面，胸腹主动脉瘤通常无症状生长，破裂风险随瘤体直径增大而显著增加。一般认为，胸腹主动脉瘤直径大于6.0厘米时，年破裂风险显著增高。但风险评估需个体化，结缔组织病患者即使在较小直径时也可能面临较高风险。除了直径，动脉瘤的生长速度（如每年增长超过0.5厘米）也是决定干预时机的重要指标。此外，形态学特征，如存在子瘤、溃疡样病变或壁间血肿，均提示稳定性较差。全面的风险评估应结合患者年龄、合并症、预期寿命、症状以及动脉瘤的解剖特征。诊断主要依赖于影像学检查。计算机断层扫描血管成像（CTA）是首选的诊断和随访工具，它能清晰显示动脉瘤的全貌、范围、与分支血管的关系、管壁钙化及附壁血栓情况，并能进行精确的三维重建与测量。磁共振血管成像（MRA）无辐射，适用于肾功能不全或对碘造影剂过敏的患者，并能提供关于血管壁炎症的额外信息。超声检查可作为筛查和初步评估手段，但其准确性受操作者经验及患者体型影响较大。数字减影血管造影（DSA）因其有创性，现已主要作为腔内治疗中的引导手段。治疗决策需严格把握指征。干预的绝对指征包括：动脉瘤破裂或即将破裂的征象（如急性疼痛、低血压）、有症状的动脉瘤（如疼痛、压迫症状）、感染性动脉瘤以及直径快速增长的动脉瘤。相对指征则主要基于直径阈值，对于退行性动脉瘤，通常直径≥6.0厘米或直径≥5.5厘米但伴有其他高危因素时考虑干预；对于结缔组织病患者，干预阈值应更低，通常为直径≥5.0厘米或出现快速生长时。决策必须经过多学科团队（包括血管外科、心脏外科、介入放射科、麻醉科、重症监护科等）的充分讨论，并尊重患者的意愿与价值观。治疗策略主要包括开放手术修复、腔内修复术和杂交手术。开放手术是传统治疗方法，通过胸腹联合切口，行动脉瘤切除和人造血管移植，并重建受累的内脏动脉和肾动脉。其优势在于持久性得到长期验证，尤其适用于年轻患者和复杂解剖形态者。但手术创伤巨大，并发症发生率和死亡率较高，对医疗中心及团队要求极高。术式核心优势主要局限适用情况举例开放手术远期耐久性好，根治性彻底创伤大，并发症多，恢复慢年轻、低危的结缔组织病患者；解剖不适合腔内治疗者腔内修复术微创，恢复快，围手术期风险低需长期随访，存在内漏等特有并发症高龄、高危的退行性动脉瘤患者；有合适锚定区的解剖形态杂交手术降低了开放手术的创伤，扩展了腔内治疗的适应症仍有一定创伤，涉及两阶段手术累及内脏动脉但无法行全腔内修复者腔内修复术是微创治疗的代表，通过股动脉穿刺或切开，将覆膜支架系统导入主动脉内，隔绝瘤腔。全腔内修复术需使用带有分支或开窗的定制支架，以保留内脏动脉的血流。该技术显著降低了围手术期死亡率和并发症，缩短了住院时间，已成为许多中心的首选。但其长期耐久性仍需更多数据支持，且存在内漏、支架移位、分支闭塞等特有并发症。杂交手术结合了开放手术与腔内技术的优点。通常第一阶段通过腹部切口行内脏动脉（如腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉）的旁路移植术，将血流改道；第二阶段则通过腔内技术覆盖动脉瘤及内脏动脉的开口。这种策略避免了深低温停循环等高风险操作，降低了手术总体创伤，适用于解剖条件不适合全腔内修复但又希望避免传统开放大手术的患者。无论选择何种术式，围手术期管理都是决定成败的关键。术前应优化患者状态，严格控制血压与心率，强化他汀类药物治疗，劝导戒烟，并治疗相关合并症。术中精细的麻醉管理、脊髓保护措施（如脑脊液引流、维持较高的平均动脉压）、血液保护策略以及重要脏器功能的监测至关重要。术后需在重症监护室严密监护，积极防治心肺并发症、肾功能不全、胃肠道缺血及脊髓缺血导致的截瘫或轻瘫。脊髓缺血损伤是胸腹主动脉瘤术后最严重的并发症之一。其预防是一个系统工程，措施包括：术中选择性重建重要的肋间动脉或腰动脉（如T8-L1节段）；术中采用脑脊液引流以降低椎管内压力；维持术后较高的平均动脉压（通常≥80-90mmHg）；避免低血压；以及使用神经保护药物等。一旦发生神经功能缺损，需立即启动包括升高血压、脑脊液引流在内的强化治疗。长期随访管理是治疗闭环中不可或缺的一环。所有患者，无论接受何种治疗，均需终身定期随访。随访的核心内容是影像学检查（首选CTA），旨在监测动脉瘤囊的变化、支架形态与位置、有无内漏、分支血管通畅性以及远端主动脉的情况。同时，需持续进行危险因素控制，包括严格降压（目标血压通常<130/80mmHg）、强化降脂（低密度脂蛋白胆固醇目标值建议<1.8mmol/L）、抗血小板治疗（如阿司匹林）以及健康生活方式宣教。对于遗传性结缔组织病患者，还应进行遗传咨询与家系筛查。未来展望方面，胸腹主动脉瘤的诊疗领域仍在快速发展。新型腔内器材如可定制的多分支支架、体外开窗技术的普及、输送系统的改进，正不断拓展全腔内治疗的适应