风湿与临床免疫学练习试卷13

风湿与临床免疫学练习试卷13一、选择题（单句型最佳选择题）每道试题下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。1.下列风湿性疾病中，不属于弥漫性结缔组织病范畴的是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.强直性脊柱炎D.原发性干燥综合征E.系统性硬化症2.类风湿关节炎的核心病理改变是A.全身坏死性小血管炎B.关节滑膜慢性炎症、血管翳形成C.肌腱、韧带附着点炎症D.关节软骨退行性变伴骨赘形成E.组织淀粉样物质沉积3.下列关于抗双链DNA（dsDNA）抗体的描述，正确的是A.是系统性红斑狼疮（SLE）的标记性抗体，滴度与疾病活动度高度相关B.是原发性干燥综合征的特异性诊断抗体C.滴度升高提示类风湿关节炎患者关节侵蚀风险降低D.可见于100%的混合性结缔组织病患者E.与系统性硬化症的皮肤硬化程度正相关4.采用尿酸酶法测定的成年男性正常血尿酸上限值为A.300μmol/LB.360μmol/LC.420μmol/LD.480μmol/LE.540μmol/L5.强直性脊柱炎的特征性骶髂关节影像学改变是A.单侧骶髂关节间隙狭窄、骨赘形成B.双侧骶髂关节对称性骨质侵蚀、硬化、关节间隙狭窄甚至骨性强直C.骶髂关节穿凿样骨质破坏伴周围软组织钙化D.骶髂关节间隙增宽伴周围骨质疏松E.骶髂关节面虫蚀样破坏伴死骨形成6.下列关于糖皮质激素在风湿性疾病中应用原则的描述，错误的是A.类风湿关节炎患者需长期大剂量糖皮质激素维持以预防关节畸形B.活动期SLE可根据病情严重程度选用0.5~1mg/kg/d泼尼松口服C.痛风急性发作期合并非甾体类抗炎药（NSAIDs）禁忌时，可短期使用小剂量糖皮质激素抗炎镇痛D.多发性肌炎/皮肌炎急性期初始治疗通常选用1mg/kg/d泼尼松，联合免疫抑制剂E.强直性脊柱炎不推荐长期全身应用糖皮质激素，仅可短期局部注射用于外周关节炎7.下列自身抗体中，对肉芽肿性多血管炎（GPA）诊断特异性最高的是A.p-ANCA/抗髓过氧化物酶（MPO）抗体B.c-ANCA/抗蛋白酶3（PR3）抗体C.抗核周因子（APF）抗体D.抗环瓜氨酸肽（CCP）抗体E.抗心磷脂（aCL）抗体8.骨关节炎的核心病理特征是A.关节滑膜异常增生形成血管翳，侵蚀软骨及骨组织B.关节软骨变性、破坏，软骨下骨硬化、囊性变，边缘骨赘形成C.肌腱、韧带附着点炎症伴纤维化、骨化D.中、小动静脉坏死性炎症，血管壁纤维素样坏死E.关节腔内尿酸盐结晶沉积诱发肉芽肿反应9.系统性红斑狼疮最常见的心血管受累表现是A.感染性心内膜炎B.Libman-Sack疣状心内膜炎C.纤维蛋白性心包炎D.冠状动脉早发粥样硬化E.弥漫性心肌炎10.下列改善病情抗风湿药（DMARDs）中，属于生物合成DMARDs的是A.甲氨蝶呤B.托法替布C.阿达木单抗D.羟氯喹E.来氟米特11.根据2020年美国风湿病学会（ACR）痛风诊疗指南，无禁忌症的痛风急性发作期一线治疗药物不包括A.发作12小时内启动小剂量秋水仙碱治疗B.足量、足疗程NSAIDsC.短期口服或关节腔注射糖皮质激素D.别嘌醇E.以上均不是12.根据2006年抗磷脂综合征（APS）悉尼分类标准，下列属于实验室诊断标准的是A.影像学证实的深静脉血栓形成B.经组织病理证实的动脉血栓形成C.连续3次及以上不明原因的孕10周前自然流产D.血小板计数<100×10^9/LE.中高滴度抗β2糖蛋白Ⅰ抗体IgG/IgM阳性，间隔12周复查仍阳性13.下列炎性肌病相关抗体中，与皮肌炎合并快速进展性肺间质病变高度相关、提示预后不良的是A.抗Jo-1抗体B.抗Mi-2抗体C.抗MDA5抗体D.抗SRP抗体E.抗TIF1-γ抗体14.根据2015年修订的Jones风湿热诊断标准，下列属于主要诊断标准的是A.发热B.多关节炎、心脏炎C.血沉增快D.关节痛E.心电图P-R间期延长15.白塞病最常见的首发临床表现是A.复发性痛性口腔溃疡B.复发性生殖器溃疡C.全葡萄膜炎D.双下肢结节性红斑E.肠道溃疡伴出血16.下列系统性硬化症亚型中，预后最差、常早期出现肾危象、弥漫性肺间质病变的是A.局限性皮肤型系统性硬化症B.弥漫性皮肤型系统性硬化症C.无皮肤硬化型系统性硬化症D.CREST综合征E.局限性硬斑病17.IgG4相关性疾病的核心病理诊断标准不包括A.病变组织席纹状纤维化B.闭塞性静脉炎C.IgG4阳性浆细胞浸润（IgG4+/IgG+浆细胞比例>40%，每高倍视野IgG4阳性浆细胞>10个）D.管壁中性粒细胞浸润伴坏死E.以上均不是18.纤维肌痛综合征的核心临床表现是A.全身弥漫性慢性疼痛、睡眠障碍、持续性疲劳B.对称性多关节肿胀疼痛伴1小时以上晨僵C.腰背部静息痛伴晨僵，活动后缓解D.突发单关节红肿热痛，24小时达高峰E.雷诺现象伴指端皮肤硬化19.根据2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会（ISN/RPS）狼疮肾炎分型标准，表现为≥50%肾小球受累、内皮细胞增生、新月体形成，临床多表现为肾病综合征、急性肾损伤的病理类型是A.Ⅰ型（轻微系膜病变型）B.Ⅱ型（系膜增生型）C.Ⅲ型（局灶增生型）D.Ⅳ型（弥漫增生型）E.Ⅵ型（晚期硬化型）20.根据2010年ACR/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）类风湿关节炎分类标准，关节受累项评分最高的情况是A.1个大关节受累B.2~10个大关节受累C.1~3个小关节受累D.4~10个小关节受累E.超过10个关节受累（至少含1个小关节）二、A2型题（病例摘要型最佳选择题）每道试题以一个临床病例为题干，下面有A、B、C、D、E五个备选答案，请从中选择一个最佳答案。1.患者女性，32岁，反复面部蝶形红斑、脱发、口腔溃疡2年，近1个月出现双下肢凹陷性水肿、尿量减少。查体：血压152/96mmHg，颜面部蝶形红斑，双下肢中度水肿。实验室检查：尿蛋白（++++），尿红细胞25~35/HP，血白蛋白25g/L，血肌酐94μmol/L，抗dsDNA抗体滴度1:3200，补体C30.31g/L（参考值0.8~1.5g/L）、C40.06g/L（参考值0.2~0.6g/L）。该患者最可能的肾脏病理类型是A.狼疮肾炎Ⅰ型B.狼疮肾炎Ⅱ型C.狼疮肾炎Ⅲ型D.狼疮肾炎Ⅳ型E.狼疮肾炎Ⅴ型2.患者男性，27岁，反复腰背部疼痛伴晨僵3年，夜间痛明显，翻身困难，活动后疼痛可减轻，近1个月出现右膝关节肿胀疼痛、活动受限。查体：腰椎前屈、后伸活动受限，双侧“4”字试验阳性，右膝关节浮髌试验阳性。实验室检查：HLA-B27阳性，血沉45mm/h，C反应蛋白30mg/L；骶髂关节CT提示双侧骶髂关节骨质侵蚀、硬化，关节间隙狭窄，部分融合。该患者的初始治疗首选方案是A.口服对乙酰氨基酚镇痛B.规律功能锻炼联合足量NSAIDs治疗C.大剂量甲泼尼龙冲击治疗D.长期口服秋水仙碱E.静脉输注广谱抗生素3.患者男性，53岁，反复突发第一跖趾关节红肿热痛3年，2天前大量饮酒后再次出现右第一跖趾关节剧烈疼痛、行走困难。既往有右肾结石病史2年。查体：右第一跖趾关节红肿、皮温升高、触痛明显。实验室检查：血尿酸592μmol/L，低嘌呤饮食5天后测定24小时尿尿酸排泄量410mg。本次急性发作缓解后启动降尿酸治疗，首选的药物是A.苯溴马隆B.别嘌醇（未行HLA-B*5801基因筛查）C.非布司他D.丙磺舒E.碳酸氢钠4.患者女性，57岁，反复口干、眼干5年，近半年双侧腮腺反复肿大，伴四肢关节隐痛，1天前起床时出现肢体软瘫、乏力。实验室检查：血钾2.5mmol/L，血氯119mmol/L，血气分析提示pH7.29，碳酸氢根14.8mmol/L，阴离子间隙正常。该患者最可能的肾脏损害类型是A.系膜增生性肾小球肾炎B.Ⅰ型（远端）肾小管酸中毒C.Ⅱ型（近端）肾小管酸中毒D.急性肾小管坏死E.尿酸性梗阻性肾病5.患者女性，66岁，多关节疼痛11年，主要累及双膝、双髋、双手远端指间关节，活动后疼痛加重，休息后缓解，晨僵持续约10分钟。查体：双手远端指间关节骨性膨大（Heberden结节），膝关节活动时可闻及骨擦音。实验室检查：血沉、C反应蛋白正常，类风湿因子、抗CCP抗体均阴性；关节X线提示膝关节间隙狭窄，软骨下骨硬化，边缘骨赘形成。该患者最可能的诊断是A.类风湿关节炎B.骨关节炎C.慢性痛风性关节炎D.强直性脊柱炎E.银屑病关节炎6.患者女性，27岁，连续3次在孕10~12周出现自然流产，既往有左下肢深静脉血栓病史2年。实验室检查：血小板计数84×10^9/L，抗心磷脂抗体IgG48GPL/ml（参考值<10GPL/ml），抗β2糖蛋白Ⅰ抗体IgM41MPL/ml（参考值<10MPL/ml），间隔12周复查上述抗体仍为阳性。该患者最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮B.原发性免疫性血小板减少症C.抗磷脂综合征D.遗传性蛋白C缺乏症E.弥散性血管内凝血7.患者男性，41岁，反复发热、咳嗽、咯血3个月，伴鼻塞、流脓涕、听力下降，近1周出现颜面水肿、尿量减少。查体：体温38.3℃，鞍鼻畸形，双肺呼吸音粗，双下肢水肿。实验室检查：尿常规示尿蛋白（++），红细胞满视野，血肌酐256μmol/L，c-ANCA1:160阳性，抗PR3抗体阳性；胸部CT提示双肺多发结节影，部分病灶内空洞形成。该患者最可能的诊断是A.肉芽肿性多血管炎B.显微镜下多血管炎C.嗜酸性肉芽肿性多血管炎D.抗肾小球基底膜病E.空洞型肺结核8.患者女性，47岁，双手遇冷发白、发紫伴疼痛2年，近1年出现双手皮肤变硬、紧绷，面部皮肤变薄呈面具样改变，张口受限，伴活动后气短。查体：双手雷诺现象，手指皮肤变硬呈腊肠样，指端可见点状溃疡，双肺底可闻及Velcro啰音。实验室检查：抗Scl-70抗体阳性；胸部高分辨CT提示双肺下叶网格状、磨玻璃影，符合肺间质纤维化改变。该患者最可能的诊断是A.类风湿关节炎合并肺间质病变B.弥漫性皮肤型系统性硬化症C.系统性红斑狼疮D.原发性干燥综合征E.混合性结缔组织病9.患者女性，21岁，发热、咽痛2周后出现四肢大关节游走性疼痛，伴心慌、胸闷。查体：体温37.7℃，四肢皮肤可见散在环形红斑，肘、膝关节伸侧可触及黄豆大小质硬皮下结节，心尖部闻及2/6级收缩期吹风样杂音，心率112次/分，律不齐，可闻及房性早搏。实验室检查：抗链球菌溶血素“O”870IU/L，血沉61mm/h，C反应蛋白38mg/L；心电图提示P-R间期延长，频发房性早搏。该患者最可能的诊断是A.类风湿关节炎B.风湿热C.反应性关节炎D.病毒性心肌炎E.亚急性感染性心内膜炎10.患者男性，37岁，反复痛性口腔溃疡8年，近2年出现阴囊溃疡、双眼视力下降，伴双下肢结节性红斑，1周前出现中上腹疼痛、排柏油样便。查体：口腔颊黏膜可见3处直径3~5mm的痛性溃疡，阴囊可见2处直径约5mm的溃疡，双眼葡萄膜炎，双下肢散在结节性红斑，全腹轻压痛；皮肤针刺反应阳性。该患者最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎B.白塞病（肠白塞）C.克罗恩病D.溃疡性结肠炎E.赖特综合征三、B1型题（共用备选答案选择题）以下提供若干组备选答案，备选答案在前，试题在后，请为每道试题选择一个与其关系最密切的答案，每个备选答案可重复选用，也可不选用。（1~5题共用备选答案）A.抗CCP抗体B.抗Sm抗体C.抗Jo-1抗体D.抗着丝点抗体E.HLA-B271.对类风湿关节炎诊断特异性高，与关节骨侵蚀进展密切相关的抗体是2.强直性脊柱炎患者阳性率超过90%的遗传相关标志物是3.系统性红斑狼疮的高特异性标记抗体，滴度与疾病活动度无明显相关性的是4.与炎性肌病合并间质性肺炎、技工手、雷诺现象、关节炎（抗合成酶综合征）密切相关的抗体是5.与CREST综合征（局限型系统性硬化症亚型）高度相关的特异性抗体是（6~10题共用备选答案）A.NSAIDsB.小剂量秋水仙碱C.糖皮质激素D.甲氨蝶呤E.TNF-α抑制剂6.类风湿关节炎患者无禁忌症时的首选锚定DMARDs药物是7.痛风急性发作期患者合并活动性消化道溃疡、NSAIDs不耐受时，可选择的低不良反应抗炎预防药物是8.强直性脊柱炎患者经足量NSAIDs治疗4周后仍处于高疾病活动度，合并髋关节受累等预后不良因素时，优先选择的治疗药物是9.SLE患者合并狼疮脑病、急进性狼疮肾炎时，需大剂量静脉冲击治疗的药物是10.骨关节炎患者轻中度关节疼痛，无禁忌症时首选的一线镇痛药物是（11~15题共用备选答案）A.滑膜慢性炎症伴血管翳形成B.肌腱韧带附着点炎症C.关节软骨变性退变、骨赘形成D.尿酸盐结晶沉积诱发中性粒细胞介导的炎症反应E.中、小动脉壁坏死性炎症11.类风湿关节炎的基本病理改变是12.强直性脊柱炎的核心病理改变是13.痛风性关节炎急性发作的病理基础是14.骨关节炎的核心病理改变是15.结节性多动脉炎的典型病理改变是四、案例分析题每个临床案例下设若干个提问，每个提问有多个备选答案，请选出所有正确答案，多选、少选、错选均不得分。案例1：患者女性，38岁，因“反复对称性多关节肿痛5年，加重1个月”就诊。患者5年前无诱因出现双手近端指间关节、掌指关节、双腕关节对称性肿胀疼痛，伴晨僵约1小时，活动后可缓解，未规范诊治；1个月来关节肿痛加重，累及双肘、膝关节，活动受限，伴乏力、低热。查体：体温37.5℃，双手近端指间关节梭形肿胀，掌指关节、双腕关节压痛明显、活动受限，双肘关节伸侧可触及质硬无压痛的皮下结节，双膝关节肿胀、浮髌试验阳性。1.为明确诊断，需完善的检查包括A.血常规、血沉、C反应蛋白B.类风湿因子、抗CCP抗体、抗核抗体谱C.双手、双腕关节X线片D.血尿酸E.膝关节腔穿刺液检查F.骶髂关节CTG.HLA-B27检测H.胸部高分辨CT2.患者完善检查后提示：血沉69mm/h，C反应蛋白43mg/L，类风湿因子268IU/ml（参考值<20IU/ml），抗CCP抗体1240RU/ml（参考值<5RU/ml）；双手X线提示近端指间关节、掌指关节间隙狭窄，关节面骨侵蚀、周围骨质疏松；膝关节穿刺液白细胞计数3600×10^6/L，中性粒细胞占比61%，黏蛋白凝固试验阳性，未见尿酸盐结晶及病原微生物；胸部CT未见明显异常。结合2010年ACR/EULAR分类标准诊断为类风湿关节炎，下列说法正确的有A.患者存在高关节畸形风险，确诊后应尽早启动DMARDs治疗B.无禁忌症时初始治疗首选甲氨蝶呤作为锚定药物C.急性期可短期使用≤10mg/d泼尼松作为桥接治疗，DMARDs起效后逐渐减量停用D.无需评估心血管疾病、骨质疏松等共病风险E.治疗目标为达到疾病缓解或低疾病活动度，即达标治疗，每1~3个月评估疾病活动度F.若甲氨蝶呤规范治疗3个月后仍为高疾病活动度，可联合TNF-α抑制剂等生物制剂G.患者关节肿痛缓解后可立即停用所有DMARDs，减少药物不良反应3.患者接受甲氨蝶呤15mg/周联合叶酸5mg/周治疗，同时予泼尼松10mg/d口服，3个月后复诊关节肿痛缓解不明显，查血沉49mm/h，C反应蛋白29mg/L，DAS28-ESR评分5.9分（高疾病活动度），可选择的方案调整包括A.将甲氨蝶呤剂量逐渐加至20~25mg/周，密切监测肝功能、血常规B.联合来氟米特治疗C.加用TNF-α抑制剂（阿达木单抗、依那西普等）D.加用JAK抑制剂（托法替布、巴瑞替尼等）E.将泼尼松剂量增至30mg/d长期维持F.加用大剂量秋水仙碱抗炎G.加用苯溴马隆降尿酸治疗案例2：患者男性，46岁，因“反复关节红肿热痛8年，加重伴关节畸形2年”就诊。患者8年前常于饮酒、进食高嘌呤饮食后出现第一跖趾关节、足背、踝关节红肿热痛，疼痛24小时达高峰，持续3~7天可自行缓解，未规律降尿酸治疗；2年来关节肿胀持续不缓解，双手、双足出现多发质硬硬结，部分破溃后流出白色粉末样物质，关节畸形、活动受限。查体：双耳廓可见多发黄白色赘生物，双手掌指关节、双足第一跖趾关节可见多发质硬结节，部分破溃，右第一跖趾关节畸形、活动受限。实验室检查：血尿酸632μmol/L，血肌酐118μmol/L，血沉34mm/h，C反应蛋白19mg/L；低嘌呤饮食5天后24小时尿尿酸406mg；泌尿系超声提示右肾小结石。1.该患者的可能诊断包括A.慢性痛风性关节炎B.痛风石形成C.类风湿关节炎D.高尿酸血症E.泌尿系尿酸结石F.骨关节炎2.关于该患者的长期管理，下列说法正确的有A.患者存在痛风石、慢性关节炎，降尿酸治疗目标为血尿酸持续<300μmol/LB.患者合并泌尿系结石，禁用苯溴马隆、丙磺舒等促尿酸排泄药物C.启动降尿酸治疗初期，予小剂量秋水仙碱（0.5mg1~2次/日）3~6个月预防急性发作D.需严格低嘌呤饮食，戒酒，避免高果糖饮料，每日饮水2000ml以上E.痛风石一旦形成必须立即手术切除，药物治疗无法缩小F.降尿酸药物需长期维持，稳定控制血尿酸水平，减少急性发作、逆转痛风石G.急性发作期需立即加用大剂量降尿酸药物快速降低血尿酸3.该患者可选择的降尿酸及辅助治疗药物包括A.非布司他B.别嘌醇（用药前筛查HLA-B*5801基因，阴性方可使用）C.苯溴马隆D.丙磺舒E.聚乙二醇重组尿酸酶（用于传统降尿酸药物疗效不佳的难治性痛风）F.碳酸氢钠碱化尿液，维持尿pH在6.2~6.9G.长期大剂量秋水仙碱降尿酸治疗参考答案及解析一、选择题：1.C（解析：强直性脊柱炎属于脊柱关节炎范畴，不属于弥漫性结缔组织病）；2.B（解析：类风湿关节炎核心病理为滑膜炎和血管翳形成，可侵蚀软骨及骨组织导致关节破坏）；3.A（解析：抗dsDNA抗体是SLE标记性抗体，与疾病活动度、狼疮肾炎发生风险相关）；4.C（解析：尿酸酶法测定成年男性血尿酸上限为420μmol/L，绝经前女性为360μmol/L）；5.B（解析：强直性脊柱炎典型骶髂关节影像为双侧对称性侵蚀、硬化、间隙狭窄甚至强直）；6.A（解析：类风湿关节炎治疗中糖皮质激素仅为短期桥接用药，禁止长期大剂量使用）；7.B（解析：c-ANCA/抗PR3抗体对GPA诊断特异性达90%以上）；8.B（解析：骨关节炎以关节软骨退变、软骨下骨硬化、骨赘形成为核心病理）；9.C（解析：SLE心血管受累以心包炎最常见，多为纤维蛋白性心包炎）；10.C（解析：阿达木单抗为抗TNF-α单克隆抗体，属于生物合成DMARDs；甲氨蝶呤、羟氯喹、来氟米特为传统合成DMARDs，托法替布为靶向合成DMARDs）；11.D（解析：别嘌醇为降尿酸药物，急性发作期不加用，避免血尿酸波动加重炎症）；12.E（解析：A、B、C为APS临床诊断标准，D为常见临床表现而非诊断标准项，E为实验室标准）；13.C（解析：抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者常合并快速进展性肺间质病变，肌酶可正常，预后差）；14.B（解析：2015版Jones标准主要表现为心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节，其余选项为次要表现）；15.A（解析：98%以上白塞病患者以复发性口腔溃疡为首发表现，为诊断必备条件）；16.B（解析：弥漫性皮肤型系统性硬化症皮肤硬化进展快，早期累及内脏，肾危象发生率高，预后差）；17.D（解析：IgG4相关疾病病理特征为席纹状纤维化、闭塞性静脉炎、大量IgG4阳性浆细胞浸润，无血管壁坏死）；18.A（解析：纤维肌痛综合征为中枢敏化导致的慢性疼痛综合征，无关节结构破坏，核心表现为弥漫性疼痛、睡眠障碍、疲劳）；19.D（解析：Ⅳ型狼疮肾炎累及≥50%肾小球，是最常见的重型狼疮肾炎类型）；20.E（解析：2010年RA分类标准中，>10个关节受累（至少1个小关节）在关节项中评5分，为最高分值）。二、A2型题：1.D（解析：患者为活动期SLE，合并大量蛋白尿、血尿，补体显著降低，最常见病理类型为弥漫增生型狼疮肾炎）；2.B（解析：强直性脊柱炎初始治疗首选NSAIDs联合规律功能锻炼）；3.C（解析：患者合并泌尿系结石，禁用促尿酸排泄药物，非布司他为黄嘌呤氧化酶抑制剂，适用于该类患者，别嘌醇未筛查HLA-B*5801时使用存在严重超敏反应风险）；4.B（解析：原发性干燥综合征最常见肾脏受累为远端肾小