脑小血管病诊疗中国专家共识（2025版）

脑小血管病诊疗中国专家共识（2025版）概述与发病机制脑小血管病（CerebralSmallVesselDisease,CSVD）并非单一的影像学诊断，而是累及脑内小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉的一组动态演化临床综合征。CSVD是导致缺血性卒中、脑出血、血管性认知障碍及情感障碍的核心病因。其病理机制不仅局限于血管壁的透明样变与纤维素样坏死，更涉及内皮功能障碍、血脑屏障（BBB）破坏、间质液体引流障碍及神经炎症级联反应。长期高血压导致的血流动力学剪切力异常，使血管中层平滑肌细胞丧失并代之以胶原沉积，血管壁顺应性下降。这一病理改变在物理层面表现为血管舒缩调节功能枯竭——当体循环血压骤降时，深部白质处于分水岭区，无法通过自身扩张维持灌注，引发缺血性脱髓鞘；而当血压骤升时，僵硬的血管壁无法收缩缓冲压力，微小动脉瘤破裂风险急剧增加，最终演化为脑微出血（CMBs）或血管周围间隙（PVS）扩大。临床干预的底层逻辑即在于阻断这一血流动力学与血管壁重构的恶性循环。临床表现与综合征CSVD的临床表现具有高度异质性，从无症状的影像学标志物到严重的神经功能缺损呈连续谱系。临床医师必须摒弃"有症状才治疗"的被动思维，将CSVD视为需要全周期干预的慢性进展性疾病。急性缺血性表现腔隙性梗死是CSVD急性期的典型表现。必须警惕的是，并非所有影像学发现的腔隙灶都是急性梗死。急性期表现为穿支动脉供血区（如基底节、丘脑、脑桥）的局灶性神经功能缺损。经典综合征包括纯运动性轻偏瘫（PMM）、纯感觉性卒中（PSS）等。查体时必须详细记录肌力分级（0-5级）、感觉减退平面及病理征，严禁仅凭"肢体无力"这一模糊主诉启动溶栓流程。慢性进展性表现隐匿性神经功能恶化是CSVD最具破坏性的特征。患者常以执行功能下降（如计划性丧失、判断力受损）、信息处理速度减慢及步态异常（如步基增宽、起步困难、拖步）为首发表现。随着白质损伤加重，最终可进展为血管性痴呆。临床接诊老年患者出现不明原因的跌倒或尿失禁时，必须将CSVD纳入首要鉴别诊断，严禁简单归因为"正常衰老"或"前列腺增生"而延误干预时机。情感与行为异常CSVD常破坏额叶-基底节环路，导致血管性抑郁、情感淡漠或情绪不稳。此类抑郁对抗抑郁药单药治疗反应较差，核心机制在于前额叶白质传导束受损，必须联合改善脑灌注与认知修复治疗。影像学诊断与标准化扫描方案影像学检查是确诊CSVD的核心手段。低场强（1.5T及以下）MRI极易漏诊微出血和微梗死，必须强制要求在3.0T及以上场强的MRI上进行标准化扫描。标准化扫描序列要求为保证病灶检出的敏感性和特异性，必须采用以下序列组合，严禁随意缩减扫描参数：T1加权成像（T1WI）：3D梯度回波序列，层厚≤1.0T2加权成像（T2WI）：层厚≤5.0液体衰减反转恢复序列（FLAIR）：层厚≤5.0弥散加权成像（DWI）：b值取1000s/mm2，层厚磁敏感加权成像（SWI）：必须采用三维高分辨率梯度回波序列，层厚≤2.0时间飞跃法磁共振血管造影（TOF-MRA）：用于排除大血管狭窄或闭塞，确保所诊腔隙性梗死非大动脉粥样硬化栓子脱落所致。CSVD影像学总负荷评分（Fazekas拓展法）临床推荐使用改良的CSVD总负荷评分系统，对4项核心影像学标志物进行定量评估，总分0-4分：白质高信号（WMH）：采用Fazekas量表，脑室旁白质高信号（PVWMH）达3级，或深部白质高信号（DWMH）达2-3级计1分。腔隙灶：数量≥1个，直径3脑微出血（CMBs）：数量≥1血管周围间隙（EPVS）：评估基底节区或半卵圆中心EPVS数量，中度（11-20个）或重度（>20个）计1分。总负荷评分≥2诊断与鉴别诊断流程诊断必须遵循"影像学支持+临床综合征吻合+排除大血管病变"的三联法则。严禁仅凭单一影像学标志物（如轻度白质疏松）即确诊CSVD。诊断标准与步骤第一步：明确是否存在CSVD相关临床综合征（急性局灶性缺损、认知障碍、步态异常或情感障碍）。第二步：获取标准3.0TMRI数据，确认是否存在上述4项核心影像学标志物。第三步：行MRA或CTA检查，排除大血管狭窄（狭窄率≥50第四步：完善危险因素筛查，包括24小时动态血压监测、糖化血红蛋白（HbA1c）、血脂全套、同型半胱氨酸及肾功能（eGFR）测定。鉴别诊断要点多发性硬化（MS）：MS病灶多分布于侧脑室旁、近皮层及幕下，且常垂直于侧脑室壁（Dawson手指征），发病年龄多在20-40岁。CSVD病灶则严格沿穿支动脉走行分布，且发病年龄多>55淀粉样血管病（CAA）：CAA是CSVD的特殊亚型。依据波士顿标准2.0版，若年龄≥50岁，MRI显示局限于脑叶、皮层下或皮层的CMBs、cSS或脑叶出血，且无深部出血灶，在排除其他原因后可诊断CAA。CAA患者严禁使用抗凝药物，微出血数量≥CADASIL（伴皮层下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病）：对于有偏头痛史、反复卒中发作且无传统血管危险因素的年轻患者（<50岁），必须高度警惕。确诊依赖NOTCH3预防与治疗策略治疗的核心在于控制危险因素以延缓病程、预防卒中复发，并改善认知功能。治疗方案必须分层管理，不可一刀切。一级预防与风险控制对于存在CSVD影像学证据但无卒中发作的隐性期患者，必须强化血管危险因素控制：血压管理：必须将收缩压控制在130mmHg以下，若患者耐受良好，可进一步降至120mmHg以减缓白质高信号进展。严禁在降压初期使用强力短效降压药（如舌下含服硝苯地平），以防血压骤降导致分水岭区缺血。推荐使用长效钙通道阻滞剂（CCB）或血管紧张素受体阻滞剂（ARB），降压幅度应控制在24小时内降幅不超过基线值的血糖管理：HbA1c目标值应控制在7.0%以下。对于合并严重认知障碍或预期寿命短者，目标可放宽至7.5抗血小板与抗凝的权衡：非心源性卒中预防：优先单药抗血小板治疗，阿司匹林100mg/d或氯吡格雷75mg/d。严禁长期双联抗血小板治疗（DAPT合并心房颤动者：若CHA2DS2-VASc评分≥2分，需抗凝治疗。但在启动直接口服抗凝药（DOACs）前，必须评估微出血负荷。若CMBs数量>急性期处理对于急性起病的腔隙性梗死，治疗须遵循时间窗与影像学双重指导：静脉溶栓：发病4.5小时内，无禁忌证者优先静脉推注阿替普酶（0.9mg/kg，最大剂量90mg）。CSVD导致的腔隙性梗死并非溶栓禁忌。但必须注意，若既往MRI显示重度白质高信号（Fazekas3级）或多发微出血（急性期血压控制：溶栓后24小时内必须将血压严格控制在185/认知障碍与步态异常的干预认知改善药物：对于CSVD导致的血管性认知障碍（VCI），优先推荐胆碱酯酶抑制剂（多奈哌齐，起始5mg/d，4周后增至10mg/d）或NMDA受体拮抗剂（美金刚，起始5mg/d，每周递增5mg至步态与平衡康复：步态异常源于皮层下运动传导束受损及白质网络断裂。必须实施定制化的平衡与步态康复训练，每周3次，每次45分钟，持续至少12周。训练内容包括重心转移训练、双任务步行训练（边走边倒数）。若患者Berg平衡量表评分<45随访与全周期管理CSVD治疗的终点不是卒中急性期出院，而是终生维持脑网络功能与避免残疾。随访体系必须按照PDCA闭环（计划-执行-检查-改进）严格执行。随访节点与评估清单出院后1个月：复查血压日记，确认降压方案达标情况。重点排查药物不良反应（如ACEI引起的干咳、他汀引起的肌痛）。若CK升高超正常上限4倍，必须立即停用他汀类药物并改用依折麦布替代。出院后3个月：复查头颅MRI（至少包含DWI与SWI），评估是否有新发无症状梗死或微出血。进行MoCA量表复测，对比认知功能下降斜率。若MoCA评分下降≥3每年1次系统评估：完善3.0TMRI全序列扫描，计算CSVD总负荷评分变化。若总负荷评分增加≥1并发症与应急响应分级对于CSVD患者突发的神经功能恶化，必须按严重程度分级响应：Ⅰ级（紧急危重）：突发剧烈头痛、呕吐伴一侧肢体无力或意识障碍。判定标准：收缩压>180mmHg或GCS评分下降启动权限：首诊医师立即启动。处置原则：立即行头颅CT平扫排除急性脑出血。若确诊出血，优先使用静脉降压药将收缩压降至140mmHgⅡ级（亚急性进展）：逐渐加重的步态不稳、尿失禁或认知模糊。判定标准：1周内出现新发症状或原有症状加重>2处置原则：24小时内完善头颅MRI（含DWI），排除进展性卒中或脑积水（正常压力脑积水NPH需结合放液试验鉴别）。Ⅲ级（慢性隐性）：复查影像发现新发微出血或白质高信号扩大，但无自觉症状。处置原则：门诊调整危险因素控制方案，无需急诊干预。但需排查是否存在近期血压控制不佳、夜间睡眠呼吸暂停（OSAS）缺氧等因素。附录：CSVD影像学标准化报告模板临床放射科必须统一使用以下结构化报告模板，确保临床信息传递的完整性与可量化性：【检查名称】头颅3.0T磁共振平扫（含DWI、SWI、FLAIR）【影像学表现】白质高信号（WMH）：脑室旁白质Fazekas评分为[]级，深部白质Fazekas评分为[]级。腔隙灶：双侧基底节区/半卵圆中心/脑桥可见[]个圆形/卵圆形长T1长T2信号灶，最大径约[]mm。DWI未见弥散受限。脑微出血（CMBs）：SWI序列可见[]个低信号微出血灶，分布于[脑叶/深部白质/脑干/小脑]。血管周围间隙（EPVS）：基底节区EPVS数量评级[中度/重度]，半卵