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文档简介
2026主治医师(中级)-血液病学(中级)[310]历年题库含答案详解一、选择题从给出的选项中选择正确答案(共100题)1、男,55岁,发现右侧颈部无痛性淋巴结肿大2个月,无痛性发热半个月。查体:右侧颈部可触及多个肿大淋巴结,最大约3cm×4cm,质硬,无压痛。实验室检查:血红蛋白110g/L,白细胞计数正常,血小板计数正常。骨髓穿刺示浆细胞占15%,呈束状分布。该患者最可能的诊断是A.骨髓增生异常综合征B.多发性骨髓瘤C.反应性淋巴结炎D.非霍奇金淋巴瘤E.急性白血病2、女,35岁,乏力、面色苍白半年,月经量增多3年。查体:贫血貌,皮肤黏膜苍白,舌乳头萎缩,指甲扁平、变薄、凹陷。实验室检查:血红蛋白78g/L,MCV68fl,MCH23pg,MCHC280g/L,血清铁10μmol/L,总铁结合力70μmol/L,血清铁蛋白8μg/L。该患者贫血的最可能原因是A.缺铁性贫血B.巨幼细胞性贫血C.再生障碍性贫血D.慢性病性贫血E.铁粒幼细胞性贫血3、男,42岁,发热、牙龈出血1周就诊。查体:体温38.5℃,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白90g/L,白细胞计数3.0×10⁹/L,血小板计数45×10⁹/L,外周血涂片见原始细胞占18%。骨髓穿刺示:原始细胞占62%,过氧化物酶染色阳性,非特异性酯酶染色阴性。该患者最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.急性单核细胞白血病C.急性粒细胞白血病D.骨髓增生异常综合征E.再生障碍性贫血4、女,28岁,反复发热伴关节痛2个月,近1周出现皮肤瘀点。查体:体温38.2℃,面色苍白,皮肤散在瘀点,胸骨压痛阳性,肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白85g/L,白细胞计数2.5×10⁹/L,血小板计数35×10⁹/L,网织红细胞计数0.3%,骨髓穿刺示增生活跃,原始细胞占85%,过氧化物酶染色强阳性,Auer小体可见。该患者最可能的FAB分型是A.ALL-L1B.AML-M1C.AML-M2D.AML-M3E.AML-M55、男,50岁,发现右上腹不适2个月。查体:肋缘下可触及脾脏,质软,表面光滑,边缘钝。实验室检查:血红蛋白120g/L,白细胞计数85×10⁹/L,血小板计数正常。外周血涂片可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒细胞及以下阶段为主,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。NAP积分明显降低。该患者最可能的诊断是A.类白血病反应B.慢性粒细胞白血病C.骨髓纤维化D.脾功能亢进E.恶性淋巴瘤6、女,45岁,反复发热伴盗汗、消瘦3个月。查体:左侧颈部可触及多个肿大淋巴结,最大约2cm×3cm,质韧,无压痛。实验室检查:血红蛋白105g/L,白细胞计数正常,血小板计数正常。淋巴结活检示:淋巴结结构破坏,可见R-S细胞。该患者最可能的病理分型是A.结节硬化型B.混合细胞型C.淋巴细胞depletion型D.淋巴细胞为主型E.经典型霍奇金淋巴瘤7、男,62岁,发现蛋白尿1年,近2个月出现腰痛和下肢水肿。查体:贫血貌,腰椎压痛阳性,肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白90g/L,血肌酐178μmol/L,血清蛋白电泳示γ区出现尖峰,免疫固定电泳示IgG-κ型单克隆免疫球蛋白。骨髓穿刺示浆细胞占28%。该患者最可能的诊断是A.轻链肾病B.原发性淀粉样变性C.多发性骨髓瘤D.意义未明的单克隆免疫球蛋白血症E.华氏巨球蛋白血症8、女,38岁,反复发热伴皮肤瘀斑1周。查体:体温38.8℃,皮肤散在瘀点瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,胸骨压痛阳性。实验室检查:血红蛋白80g/L,白细胞计数2.8×10⁹/L,血小板计数20×10⁹/L,PT18秒(对照12秒),APTT55秒(对照35秒),纤维蛋白原1.2g/L,D-二聚体升高,外周血涂片见异形淋巴细胞。该患者最可能的诊断是A.急性淋巴细胞白血病B.急性早幼粒细胞白血病并发DICC.再生障碍性贫血D.特发性血小板减少性紫癜E.系统性红斑狼疮9、男,55岁,反复发热伴乏力3个月,近1个月出现皮肤瘙痒。查体:右侧锁骨上淋巴结肿大,约2cm×3cm,质硬,无压痛。肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白100g/L,白细胞计数正常,血小板计数正常。淋巴结活检示:淋巴组织增生,可见蜂窝状结构,间质内有大量R-S细胞。该患者的AnnArbor分期应为A.IIB.IIIC.IV10、女,25岁,停经2个月,发现阴道不规则流血1周。查体:子宫如孕3个月大小,质软,未触及附件包块。实验室检查:血β-hCG>100000U/L,子宫超声示宫腔内落雪状回声。该患者最可能的诊断是A.先兆流产B.异位妊娠C.葡萄胎D.绒癌E.流产不全11、男,48岁,反复发热伴盗汗、体重下降3个月。查体:全身浅表淋巴结肿大,肝脾肿大。实验室检查:血红蛋白95g/L,白细胞计数6.5×10⁹/L,血小板计数正常。淋巴结活检示:滤泡性生长模式,小裂细胞为主,CD20阳性,CD10阳性,BCL-2强阳性。该患者最可能的诊断是A.弥漫大B细胞淋巴瘤B.滤泡性淋巴瘤C.外周T细胞淋巴瘤D.伯基特淋巴瘤E.套细胞淋巴瘤12、女,32岁,反复发热伴关节痛1年,近2个月出现全血细胞减少。查体:体温37.8℃,面部可见蝶形红斑,口腔溃疡,浅表淋巴结轻度肿大。实验室检查:血红蛋白85g/L,白细胞计数2.5×10⁹/L,血小板计数80×10⁹/L,抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性,补体C3降低。骨髓穿刺示:增生活跃,各系造血正常。该患者最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮B.再生障碍性贫血C.原发性免疫性血小板减少症D.成人Still病E.干燥综合征13、男,65岁,面色苍白、乏力3个月,反复尿路感染半年。查体:贫血貌,胸骨轻压痛,肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白80g/L,血沉105mm/h,血肌酐180μmol/L,血清蛋白电泳示M蛋白峰,免疫固定电泳示IgA-λ型单克隆免疫球蛋白,尿本-周蛋白阳性。骨髓穿刺示浆细胞占35%。X线检查示颅骨多发穿凿样溶骨性损害。该患者最可能的诊断是A.浆细胞白血病B.多发性骨髓瘤C.反应性浆细胞增多症D.原发性淀粉样变性E.单克隆gammopathyofundeterminedsignificance14、女,28岁,发现皮肤瘀点3天。查体:皮肤散在瘀点瘀斑,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白120g/L,白细胞计数6.5×10⁹/L,血小板计数20×10⁹/L,骨髓穿刺示巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少。该患者最可能的诊断是A.急性白血病B.再生障碍性贫血C.特发性血小板减少性紫癜D.Evans综合征E.血栓性血小板减少性紫癜15、男,52岁,发现左上腹肿块半年。查体:脾脏肋下10cm,质硬,表面光滑。实验室检查:血红蛋白105g/L,白细胞计数120×10⁹/L,血小板计数正常。外周血涂片可见各阶段粒细胞,嗜碱性粒细胞占15%,NAP积分降低。Ph染色体阳性。该患者治疗的首选药物是A.白消安B.羟基脲C.伊马替尼D.α-干扰素E.亚砷酸16、女,35岁,反复发热、关节痛2年,近1个月出现牙龈出血和皮肤瘀斑。查体:体温38.5℃,皮肤散在瘀点,浅表淋巴结未触及肿大,肝脾肋下未触及。实验室检查:血红蛋白75g/L,白细胞计数3.0×10⁹/L,血小板计数40×10⁹/L,骨髓穿刺示增生活跃,原始淋巴细胞占45%,过氧化物酶染色阴性。该患者最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮B.再生障碍性贫血C.急性淋巴细胞白血病D.药物性粒细胞减少E.阵发性睡眠性血红蛋白尿17、男,45岁,发热、牙龈出血1周就诊。查体:体温39.0℃,皮肤散在瘀点,胸骨压痛阳性,肝脾肋下可触及,脾脏肋下2cm。实验室检查:血红蛋白85g/L,白细胞计数25×10⁹/L,血小板计数30×10⁹/L,外周血涂片见原始细胞占35%。骨髓穿刺示原始细胞占80%,过氧化物酶染色阴性,糖原染色阳性呈块状,非特异性酯酶染色阴性。该患者最可能的免疫表型是A.CD13阳性,CD33阳性B.CD19阳性,CD10阳性C.CD3阳性,CD7阳性D.CD14阳性,CD64阳性E.CD71阳性18、女,58岁,反复骨痛和骨折3年,近1个月出现四肢麻木和无力。查体:脊柱压痛阳性,四肢肌力IV级,肌张力增高。实验室检查:血红蛋白95g/L,血钙3.2mmol/L,血肌酐150μmol/L,血清蛋白电泳示M蛋白峰。X线检查示多发溶骨性损害。该患者出现四肢麻木和无力的最可能原因是A.尿毒症性周围神经病B.高钙血症C.脊髓压迫D.低蛋白血症E.化疗药物副作用19、男,40岁,反复发热、乏力3个月,近1个月出现腹胀。查体:体温38.0℃,贫血貌,浅表淋巴结未触及肿大,肝脏肋下3cm,脾脏肋下8cm。实验室检查:血红蛋白90g/L,白细胞计数80×10⁹/L,血小板计数正常。外周血涂片可见各阶段粒细胞,嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞增多。该患者最可能的染色体异常是A.t(8;14)B.t(9;22)C.t(15;17)D.t(11;14)E.del(5q)20、女,25岁,反复发热伴颈部淋巴结肿大1个月。查体:体温38.5℃,左侧颈部可触及多个肿大淋巴结,最大约3cm×4cm,质韧,无压痛。实验室检查:血红蛋白105g/L,白细胞计数正常,血小板计数正常。淋巴结活检示:淋巴结结构部分保存,可见弥漫性组织细胞增生,胞浆丰富,核仁明显,可见吞噬血细胞现象。该患者最可能的诊断是A.霍奇金淋巴瘤B.组织细胞坏死性淋巴结炎C.朗格汉斯细胞组织细胞增生症D.反应性淋巴结炎E.组织细胞淋巴瘤21、缺铁性贫血患者经口服铁剂治疗后,最早出现的疗效指标是A.血红蛋白升高B.网织红细胞计数升高C.红细胞计数升高D.血清铁蛋白升高E.血小板计数升高22、急性淋巴细胞白血病最常见中枢神经系统白血病的预防方法是A.全脑放疗B.鞘内注射化疗药物C.大剂量甲氨蝶呤D.颅脑手术切除E.干扰素治疗23、慢性粒细胞白血病急性变时最常见的类型是A.急性髓系白血病B.急性淋巴细胞白血病C.急性红白血病D.急性巨核细胞白血病E.急性单核细胞白血病24、诊断多发性骨髓瘤最重要的指标是A.血沉增快B.骨髓中浆细胞比例超过15%C.血清钙升高D.肾功能损害E.骨髓象出现爆发性骨损害25、过敏性紫癜与血小板减少性紫癜的鉴别要点是A.皮肤紫癜分布部位B.血小板计数是否正常C.有无关节症状D.有无腹痛E.有无肾脏损害26、溶血性贫血患者最特异的实验室检查是A.血红蛋白下降B.网织红细胞升高C.尿胆原排泄增加D.红细胞寿命缩短E.血清间接胆红素升高27、血友病A是缺乏哪种凝血因子引起的遗传性出血性疾病A.凝血因子VB.凝血因子VIIIC.凝血因子IXD.凝血因子XE.凝血因子XI28、再生障碍性贫血的发病机制主要是A.造血原料缺乏B.造血干细胞数量减少或功能缺陷C.红细胞破坏过多D.失血导致血量减少E.脾功能亢进29、霍奇金淋巴瘤最具特征性的病理细胞是A.LymphocyteB.Reed-Sternberg细胞C.PlasmacytoidcellD.MastcellE.Blastcell30、急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血,其主要机制是A.白血病细胞大量破坏释放促凝物质B.感染导致凝血异常C.化疗药物副作用D.脾功能亢进E.维生素K缺乏31、慢性淋巴细胞白血病最常见的死亡原因是A.白血病本身进展B.严重感染C.脾脏破裂D.骨髓纤维化E.出血32、阵发性睡眠性血红蛋白尿的特异性实验室检查是A.直接抗人球蛋白试验阳性B.酸化血清溶血试验阳性C.加热溶血试验阳性D.异丙醇试验阳性E.血红蛋白电泳异常33、成人急性白血病骨髓中原始细胞应超过A.5%B.10%C.20%D.30%E.50%34、缺铁性贫血患者的铁代谢指标特点是A.血清铁升高,总铁结合力降低B.血清铁降低,总铁结合力升高C.血清铁正常,总铁结合力正常D.血清铁升高,总铁结合力升高E.血清铁降低,总铁结合力降低35、骨髓增生异常综合征的特征性表现不包括A.病态造血B.外周血细胞减少C.骨髓原始细胞增多D.贫血E.感染性发热36、特发性血小板减少性紫癜的首选治疗方法是A.脾切除术B.糖皮质激素C.静脉注射丙种球蛋白D.免疫抑制剂E.输注血小板37、恶性淋巴瘤患者出现LDH升高提示A.病情好转B.肿瘤负荷增加C.合并病毒感染D.骨髓抑制E.肝肾功能正常38、真性红细胞增多症最典型的临床表现为A.皮肤黏膜苍白B.皮肤黏膜呈绛红色C.体重明显下降D.反复高热E.淋巴结肿大39、急性白血病诱导缓解治疗失败的最主要原因是A.药物剂量不足B.患者依从性差C.耐药克隆出现D.合并感染E.营养状况差40、ITP患者血小板寿命通常为A.正常水平B.轻度延长C.明显缩短D.正常或略延长E.重度延长41、男性,35岁,反复面色苍白、乏力3年,查体:贫血貌,舌乳头萎缩,肝脾肋下未触及。血常规:Hb78g/L,MCV72fl,MCH24pg,MCHC29%,RDW升高。最可能的诊断是A.地中海贫血B.缺铁性贫血C.再生障碍性贫血D.巨幼细胞性贫血E.慢性病性贫血42、女性,28岁,因头晕、乏力、月经量增多半年就诊。查体:贫血貌,皮肤可见散在出血点。血常规:Hb65g/L,WBC2.8×10^9/L,PLT45×10^9/L,网织红细胞0.5%。骨髓增生减低,粒系、红系、巨核系均减少,非造血细胞增多。最可能的诊断是A.急性白血病B.阵发性睡眠性血红蛋白尿C.再生障碍性贫血D.骨髓增生异常综合征E.恶性组织细胞病43、男性,45岁,左上腹胀满感2个月,查体:胸骨压痛(+),脾肋下8cm。血常规:WBC85×10^9/L,分类见各阶段粒细胞,嗜酸6%,嗜碱8%,Hb110g/L,PLT380×10^9/L。骨髓象:增生明显活跃,粒红比例增高,以中性中晚幼粒及杆状核粒细胞为主。Ph染色体阳性。最可能的诊断是A.类白血病反应B.慢性淋巴细胞白血病C.慢性粒细胞白血病D.骨髓纤维化E.脾功能亢进44、女性,62岁,腰背酸痛半年,加重伴发热2周就诊。查体:贫血貌,胸骨下段压痛,肝脾肋下可及。血常规:Hb85g/L,WBC4.5×10^9/L,PLT105×10^9/L。血生化:总蛋白105g/L,白蛋白28g/L,球蛋白77g/L,Cr185μmol/L。骨髓穿刺:异常浆细胞占35%。血清免疫固定电泳发现IgG-κ型M蛋白。该患者最可能的诊断是A.原发性淀粉样变性B.华氏巨球蛋白血症C.多发性骨髓瘤D.良性单克隆丙种球蛋白病E.重链病45、男性,55岁,无痛性颈部淋巴结肿大3个月,伴发热、盗汗、体重下降。查体:右侧颈部多个淋巴结融合成团,最大约3×4cm,质中,无压痛。淋巴结活检:淋巴组织结构破坏,可见R-S细胞。该患者AnnArbor分期的临床分期依据还包括A.脾脏是否受累B.纵隔是否受压C.有无胸水D.有无肝浸润E.有无骨髓浸润46、男性,12岁,膝关节反复肿痛10年,轻度外伤后即出现关节腔出血。查体:右膝关节变形,活动受限。血常规:PLT正常,PT正常,APTT85秒(对照35秒),纠正试验:APTT不能正常,加入正常吸附血浆可纠正,加入正常新鲜血浆不能纠正。最可能的诊断是A.血友病AB.血友病BC.血管性血友病D.维生素K缺乏症E.肝病所致凝血障碍47、男性,45岁,发热、牙龈出血、皮肤瘀点1周就诊。查体:贫血貌,胸骨压痛,肝脾淋巴结肿大。血常规:Hb88g/L,WBC35×10^9/L,PLT30×10^9/L。外周血涂片见原始细胞占32%,Auer小体阳性。骨髓象:原始细胞占55%,过氧化物酶染色强阳性。该患者最可能的白血病分型是A.ALL-L1B.AML-M1C.AML-M3D.AML-M2E.MDS-RS48、女性,58岁,乏力、腹胀3个月就诊。查体:脾肋下10cm,质硬。血常规:Hb95g/L,WBC120×10^9/L,分类:早幼粒2%,中幼粒8%,晚幼粒15%,杆状核20%,分叶核30%,嗜酸4%,嗜碱8%,见少量有核红细胞。PLT550×10^9/L。骨髓象:增生极度活跃,粒红比增高。NAP积分10分。最可能的诊断是A.类白血病反应B.慢性粒细胞白血病C.骨髓纤维化D.脾功能亢进E.真性红细胞增多症49、男性,65岁,反复发热、牙龈出血、皮肤瘀斑2周就诊。查体:贫血貌,口腔黏膜溃疡,肝脾淋巴结轻度肿大。血常规:Hb75g/L,WBC2.0×10^9/L,PLT25×10^9/L。骨髓象:原始淋巴细胞占45%,过氧化物酶染色阴性,糖原染色部分阳性,非特异性酯酶阴性。该患者免疫分型最可能阳性的标志物是A.CD13B.CD33C.CD19D.CD64E.CD1550、女性,35岁,面色苍白、黄疸2年,反复酱油色尿1年。查体:贫血貌,巩膜黄染,脾肋下3cm。血常规:Hb82g/L,Ret12%,网织红细胞百分比升高。Coombs试验阴性。Ham试验阳性。该患者确诊后首选的治疗药物是A.糖皮质激素B.环孢素C.依库珠单抗D.雄激素E.一叶秋碱51、女性,25岁,反复关节痛、光过敏、口腔溃疡3年,近1个月出现发热、牙龈出血。查体:体温38.5℃,贫血貌,皮肤瘀点,胸骨压痛,肝脾淋巴结肿大。血常规:Hb78g/L,WBC1.5×10^9/L,PLT35×10^9/L。骨髓象:原始细胞占8%,幼淋巴细胞占12%,其余成熟粒细胞减少。该患者最可能的诊断为A.系统性红斑狼疮B.系统性红斑狼疮合并骨髓增生异常综合征C.系统性红斑狼疮合并再生障碍性贫血D.系统性红斑狼疮合并急性白血病E.药物引起的骨髓抑制52、男性,68岁,反复发热、消瘦、夜间盗汗3个月,浅表淋巴结肿大2个月。淋巴结活检:淋巴滤泡结构破坏,可见大量浆细胞样淋巴细胞,免疫组化:CD20+,CD5+,CD23+,CyclinD1-。该患者的最可能诊断是A.套细胞淋巴瘤B.滤泡性淋巴瘤C.慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤D.边缘区淋巴瘤E.弥漫大B细胞淋巴瘤53、女性,42岁,乏力、面色苍白1年,妊娠3次流产史。查体:贫血貌,指甲扁平凹陷。血常规:Hb72g/L,MCV68fl,MCH22pg,血清铁8μmol/L,总铁结合力85μmol/L,铁蛋白8μg/L。最可能的诊断是A.地中海贫血B.缺铁性贫血C.铁粒幼细胞性贫血D.慢性病性贫血E.巨幼细胞性贫血54、男性,58岁,头晕、视物模糊、皮肤发红2年。查体:面颊部潮红,脾肋下4cm。血常规:Hb195g/L,RBC6.8×10^12/L,WBC11×10^9/L,PLT350×10^9/L。EPO水平降低。JAK2V617F突变阳性。最可能的诊断是A.继发性红细胞增多症B.真性红细胞增多症C.脾功能亢进D.高原红细胞增多症E.肾癌所致红细胞增多55、女性,23岁,发热、咽痛、牙龈出血5天就诊。查体:体温39.2℃,贫血貌,咽部充血,牙龈渗血,胸骨压痛,肝脾淋巴结肿大。血常规:Hb82g/L,WBC8.5×10^9/L,PLT25×10^9/L。外周血见原始细胞18%,骨髓象:原始细胞占72%,POX阴性,苏丹黑B阴性,非特异性酯酶阴性,PAS染色呈块状阳性。该患者最可能的诊断是A.AML-M1B.AML-M3C.ALL-L1D.AML-M6E.MDS-RAEB56、男性,45岁,因发热、皮肤瘀斑3天入院。查体:体温38.8℃,皮肤散在瘀点瘀斑,肝脾轻度肿大。血常规:Hb90g/L,WBC15×10^9/L,PLT18×10^9/L。PT22秒(对照12秒),APTT55秒(对照35秒),Fbg1.2g/L,D-二聚体显著升高。外周血见破碎红细胞。该患者最可能的诊断是A.ITPB.过敏性紫癜C.急性白血病并发DICD.血友病AE.肝脏疾病57、女性,38岁,面色苍白、乏力、黄疸反复发作8年。查体:贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下4cm。血常规:Hb78g/L,Ret15%,网织红细胞绝对值升高。Coombs试验阴性。红细胞渗透脆性试验:开始溶血浓度高于正常,完全溶血浓度亦高于正常。最可能的诊断是A.PNHB.遗传性球形红细胞增多症C.G6PD缺乏症D.自身免疫性溶血性贫血E.微血管病性溶血性贫血58、男性,55岁,乏力、消瘦、夜间盗汗2个月。查体:全身浅表淋巴结肿大,肝脏肋下3cm。淋巴结活检:淋巴结结构破坏,大量淋巴母细胞样细胞浸润,可见核分裂象。免疫组化:CD20+,CD10+,BCL-6+,BCL-2+。该肿瘤最常见的易位是A.t(8;14)B.t(14;18)C.t(11;14)D.t(9;22)E.t(15;17)59、男,45岁,乏力、面色苍白2个月,血常规示Hb68g/L,WBC2.1×10⁹/L,PLT56×10⁹/L,网织红细胞0.8%,骨髓增生低下,造血细胞减少,非造血细胞增多。最可能的诊断是A.再生障碍性贫血B.急性白血病C.骨髓增生异常综合征D.巨幼细胞贫血E.阵发性睡眠性血红蛋白尿60、女,32岁,月经量增多3年,查体:面色苍白,皮肤散在瘀点。血常规:Hb82g/L,MCV72fl,MCH24pg,RDW18%。最可能的诊断是A.缺铁性贫血B.海洋性贫血C.慢性病性贫血D.铁粒幼细胞性贫血E.巨幼细胞贫血61、男,56岁,发热、出血倾向伴牙龈肿胀1周。查体:胸骨压痛阳性,肝脾淋巴结肿大。血常规:WBC48×10⁹/L,原始细胞86%,过氧化物酶染色强阳性。最可能的诊断是A.AML-M3B.AML-M2C.ALL-L1D.MDSE.类白血病反应62、男,42岁,乏力、腰痛半年,尿色加深呈酱油色1天,夜间明显。查体:面色苍白,巩膜轻度黄染,脾肋下3cm。血红蛋白尿实验阳性,Ham试验阳性。首选治疗药物是A.糖皮质激素B.环孢素C.艾库苏单抗D.雄激素E.伊马替尼63、女,28岁,发热、咽痛1周,皮肤瘀点。查体:胸骨压痛,淋巴结肿大。血常规:WBC12×10⁹/L,原始细胞90%,Abbasco染色阳性,非特异性酯酶阴性。诊断为A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M5D.ALL-L2E.AML-M364、男,67岁,乏力、体重下降3个月,脾肋下8cm。血常规:WBC120×10⁹/L,中性分叶核粒细胞82%,嗜酸性粒细胞8%,嗜碱性粒细胞10%,NAP积分2分。Ph染色体阳性。首选药物是A.白消安B.羟基脲C.伊马替尼D.干扰素E.联合化疗65、男,58岁,发热、骨痛2个月,反复尿路感染。查体:轻度贫血貌,胸骨压痛,肝脾轻度肿大。血常规:Hb92g/L,WBC3.2×10⁹/L,PLT88×10⁹/L,血涂片可见浆细胞18%。首选检查是A.骨髓穿刺B.血清蛋白电泳C.影像学检查D.血清钙测定E.尿本-周蛋白检测66、男,45岁,突发腰痛、酱油色尿伴发热4小时,发病前曾服磺胺类药物。查体:轻度黄疸,脾肋下2cm。血常规:Hb78g/L,网织红细胞8%,G6PD活性28%。最可能的诊断是A.PNHB.G6PD缺乏症C.温抗体型AIHAD.冷抗体型AIHAE.微血管病性溶血67、女,52岁,乏力、头晕1年,月经量多10余年。查体:面色苍白,舌炎,指甲扁平变薄。血常规:Hb78g/L,MCV70fl,血清铁8μmol/L,总铁结合力68μmol/L,铁饱和度12%。首选治疗是A.口服硫酸亚铁B.肌注右旋糖酐铁C.输血D.维生素B12E.叶酸68、男,62岁,乏力、骨痛半年,近期出现意识模糊。查体:面色苍白,胸骨轻压痛,肝脾不大。血常规:Hb88g/L,WBC8.2×10⁹/L,PLT120×10⁹/L,血沉120mm/h,血清肌酐186μmol/L,血钙3.2mmol/L。最可能的诊断是A.多发性骨髓瘤B.骨转移癌C.原发性高钙血症D.肾功能衰竭E.骨质疏松69、女,28岁,产后大出血后闭经、乏力、畏寒1年。查体:面色苍白,腋毛阴毛脱落,血压90/60mmHg,甲状腺不大。最可能的诊断是A.席汉综合征B.甲状腺功能减退C.卵巢功能衰竭D.肾上腺皮质功能减退E.更年期综合征70、男,35岁,发热、关节痛3个月,面部蝶形红斑1个月。查体:体温38.5℃,面部红斑,口腔溃疡。血常规:WBC2.8×10⁹/L,Hb92g/L,PLT86×10⁹/L,尿蛋白(+++)。ANA1:640,抗dsDNA抗体阳性。最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮B.类风湿关节炎C.血管炎D.混合性结缔组织病E.干燥综合征71、女,48岁,乏力、皮肤瘙痒2个月,肝肋下4cm,脾肋下3cm。血常规:Hb112g/L,WBC12.8×10⁹/L,PLT486×10⁹/L,外周血可见泪滴形红细胞。骨髓活检示纤维组织增生。JAK2V617F突变阳性。最可能的诊断是A.原发性骨髓纤维化B.继发性骨髓纤维化C.真性红细胞增多症D.原发性血小板增多症E.慢性粒细胞白血病72、男,28岁,反复牙龈出血、鼻出血3年,家族中有类似病史。查体:皮肤散在瘀点,关节无肿胀。APTT58秒,PT正常,凝血酶时间正常,BT延长。血小板黏附试验降低。最可能的诊断是A.血友病AB.血友病BC.血管性血友病D.维生素K缺乏E.因子Ⅺ缺乏症73、女,56岁,乏力、体重下降2个月,脾肋下6cm。血常规:WBC88×10⁹/L,分类以中晚幼粒细胞为主,嗜酸性粒细胞8%,嗜碱性粒细胞12%。NAP积分5分。BCR-ABL融合基因阳性。首选治疗方案是A.伊马替尼B.白消安+羟基脲C.干扰素-αD.DA方案E.异基因造血干细胞移植74、男,42岁,发热、咳嗽、呼吸困难1周。查体:体温39.2℃,口唇发绀,双肺底湿啰音。胸片示双肺弥漫性网状结节影。血气分析:PaO₂52mmHg,PaCO₂32mmHg,pH7.48。PaO₂/FiO₂比值为148。最可能的诊断是A.ARDSB.肺栓塞C.重症肺炎D.间质性肺病E.心源性肺水肿75、男,65岁,乏力、食欲减退3个月,便秘,多尿,烦渴。查体:面色苍白,神志恍惚。血钙3.8mmol/L,血肌酐268μmol/L。最紧急的处理措施是A.大量补液B.降钙素C.双膦酸盐D.透析治疗E.葡萄糖酸钙76、女,26岁,停经6周,阴道流血1天,下腹隐痛。妇科检查:宫颈口闭,子宫如孕6周大小,质软。血hCG58000U/L。B超示宫腔内未见孕囊,右侧附件区混合性包块。最可能的诊断是A.异位妊娠B.先兆流产C.葡萄胎D.黄体破裂E.卵巢囊肿蒂扭转77、男,52岁,反复黑便3个月,伴乏力、头晕。查体:贫血貌,上腹部压痛,肝肋下2cm,质硬。粪便潜血阳性。血常规:Hb88g/L,PLT48×10⁹/L。最可能的诊断是A.消化性溃疡B.胃癌伴肝硬化C.食管静脉曲张破裂D.急性胃黏膜病变E.胃癌78、女,56岁,乏力、食欲减退3个月,便秘,多尿,烦渴。查体:面色苍白,神志恍惚。血钙3.8mmol/L,血肌酐268μmol/L。最紧急的处理措施是A.大量补液B.降钙素C.双膦酸盐D.透析治疗E.葡萄糖酸钙79、男,52岁,反复黑便3个月,伴乏力、头晕。查体:贫血貌,上腹部压痛,肝肋下2cm,质硬。粪便潜血阳性。血常规:Hb88g/L,PLT48×10⁹/L。最可能的诊断是A.消化性溃疡B.胃癌伴肝硬化C.食管静脉曲张破裂D.急性胃黏膜病变E.胃癌80、男,38岁,发热、皮肤瘀点1周,查体:体温39.1℃,胸骨压痛,肝脾轻度肿大。血常规:WBC18×10⁹/L,原始细胞92%,柴涂片见Auer小体。免疫分型:CD13+、CD33+、HLA-DR+。染色体t(8;21)(q22;q22)。最可能的诊断是A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M3D.AML-M4E.AML-M581、女,64岁,乏力、骨痛半年,反复肺炎。查体:面色苍白,胸椎压痛。血常规:Hb82g/L,WBC3.8×10⁹/L,PLT98×10⁹/L,血沉108mm/h,血清蛋白电泳见M蛋白带0.42g/dl,尿本-周蛋白阳性,骨髓浆细胞32%。诊断是A.冒烟型骨髓瘤B.多发性骨髓瘤C.单克隆gammopathy意义未明D.原发性淀粉样变性E.孤立性浆细胞瘤82、男,42岁,发热、乏力、牙龈出血2周。查体:体温38.8℃,贫血貌,胸骨压痛,肝脾淋巴结肿大。血常规:WBC22×10⁹/L,原始细胞88%,过氧化物酶阴性,非特异性酯酶阴性,糖原染色强阳性,CD10+、CD19+、CD20+。最可能的诊断是A.AML-M2B.AML-M3C.ALL-L1D.ALL-L2E.ALL-L383、男性,35岁,乏力、面色苍白半年。查体:贫血貌,肝脾轻度肿大。血常规:Hb75g/L,WBC4.5×10⁹/L,PLT120×10⁹/L,MCV72fl,MCH24pg,MCHC30%。网织红细胞0.8%。血清铁8μmol/L,总铁结合力65μmol/L。骨髓铁染色示细胞外铁(-),铁粒幼细胞10%。最可能的诊断是A.慢性病性贫血B.铁粒幼细胞性贫血C.缺铁性贫血D.再生障碍性贫血E.珠蛋白生成障碍性贫血84、女性,28岁,反复牙龈出血、月经过多1年。查体:贫血貌,皮肤散在出血点。血常规:Hb90g/L,WBC5.0×10⁹/L,PLT35×10⁹/L。骨髓象:巨核细胞增多,成熟障碍。血小板表面IgG阳性。最可能的诊断是A.再生障碍性贫血B.Evans综合征C.免疫性血小板减少症D.白血病E.骨髓增生异常综合征85、男性,55岁,发热、贫血、出血两周入院。查体:贫血貌,皮肤瘀点,胸骨下段压痛,肝脾淋巴结不大。血常规:Hb80g/L,WBC35×10⁹/L,PLT40×10⁹/L。外周血见原始细胞。骨髓象:原始细胞占85%,过氧化物酶染色阴性,非特异性酯酶染色阴性。诊断为A.AML-M1B.AML-M2C.ALLD.AML-M3E.CML急变期86、男性,45岁,乏力、盗汗、消瘦2个月。查体:胸骨压痛,脾肋下5cm。血常规:WBC120×10⁹/L,分类:原始粒细胞2%,早幼粒细胞5%,中性中幼粒15%,中性晚幼粒25%,杆状核18%,分叶核15%,嗜酸性粒细胞5%,嗜碱性粒细胞8%。NAP积分显著降低。最可能的诊断是A.类白血病反应B.CML慢性期C.AMLD.骨髓纤维化E.真性红细胞增多症87、女性,60岁,腰痛3个月,加重伴发热1周。查体:贫血貌,胸骨轻压痛,肝脾不大。血常规:Hb95g/L,WBC4.0×10⁹/L,PLT80×10⁹/L。血钙2.8mmol/L,血肌酐180μmol/L。骨髓象:浆细胞占35%,形态异常。血清蛋白电泳见M蛋白。尿本周蛋白阳性。最可能的诊断是A.反应性浆细胞增多症B.多发性骨髓瘤C.华氏巨球蛋白血症D.单克隆gammopathyofundeterminedsignificanceE.转移性肿瘤88、男性,30岁,黄疸、血红蛋白尿1天。发病前2天曾服用伯氨喹。查体:贫血貌,巩膜黄染,肝脾不大。血常规:Hb70g/L,WBC8.0×10⁹/L,PLT正常。网织红细胞9%。胆红素以间接胆红素为主。Coombs试验阴性。G6PD活性降低。最可能的诊断是A.自身免疫性溶血性贫血B.G6PD缺乏症并发急性溶血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.珠蛋白生成障碍性贫血E.微血管病性溶血性贫血89、女性,42岁,反复鼻出血、月经过多3年。查体:皮肤散在出血点,肝脾不大。血常规:Hb110g/L,WBC6.0×10⁹/L,PLT45×10⁹/L。出血时间延长,凝血时间正常。血块收缩不良。骨髓象:巨核细胞增多,产板型巨核细胞减少。最可能的诊断是A.血友病B.维生素K缺乏症C.特发性血小板减少性紫癜D.白血病E.再生障碍性贫血90、男性,50岁,发热、咳嗽、咽痛1周,皮肤瘀斑2天。查体:T38.5℃,贫血貌,皮肤瘀点瘀斑,牙龈增生,肝脾淋巴结肿大。血常规:Hb85g/L,WBC25×10⁹/L,PLT30×10⁹/L。外周血见原始细胞。骨髓象:原始细胞占65%,过氧化物酶染色强阳性,可见Auer小体。最可能的诊断是A.AML-M1B.AML-M3C.AML-M4D.ALLE.CML急变期91、女性,35岁,头晕、乏力3个月。查体:贫血貌,舌乳头萎缩,反甲。血常规:Hb78g/L,MCV70fl,MCH22pg,MCHC29%。血清铁10μmol/L,铁蛋白10μg/L,总铁结合力68μmol/L。最可能的诊断是A.珠蛋白生成障碍性贫血B.缺铁性贫血C.铁粒幼细胞性贫血D.慢性病性贫血E.再生障碍性贫血92、男性,65岁,腰痛、乏力3个月,反复感染2次。查体:贫血貌,胸骨压痛。血常规:Hb88g/L,WBC3.5×10⁹/L,PLT95×10⁹/L。血沉120mm/h。血钙2.9mmol/L,血肌酐200μmol/L。骨髓象:浆细胞占45%。血清蛋白电泳:γ区带出现尖峰。最可能的诊断是A.原发性淀粉样变性B.多发性骨髓瘤C.华氏巨球蛋白血症D.反应性浆细胞增多症E.转移性癌93、女性,28岁,反复口腔溃疡、脱发、关节痛1年。近1个月发热、乏力。查体:贫血貌,面部蝶形红斑,淋巴结肿大,脾肋下2cm。血常规:Hb80g/L,WBC3.0×10⁹/L,PLT85×10⁹/L。网织红细胞0.5%。Coombs试验阳性。最可能的诊断是A.系统性红斑狼疮合并自身免疫性溶血性贫血B.ITCC.SLED.evans综合征E.再生障碍性贫血94、男性,45岁,脾进行性肿大半年。查体:巨脾,肋下10cm,质硬。血常规:WBC80×10⁹/L,分类以中性粒细胞各阶段为主,嗜碱性粒细胞12%,血小板200×10⁹/L。NAP积分降低。骨髓象:增生活跃,粒系增生,以中性中晚幼粒为主。最可能的诊断是A.类白血病反应B.脾功能亢进C.CML慢性期D.骨髓纤维化E.真性红细胞增多症95、女性,32岁,月经量多5年。查体:贫血貌,皮肤散在出血点,肝脾不大。血常规:Hb95g/L,WBC5.5×10⁹/L,PLT40×10⁹/L。出血时间10分钟,凝血时间正常。骨髓象:巨核细胞120个,产板型占10%。血小板相关IgG阳性。首选的治疗方案是A.输血B.脾切除C.糖皮质激素D.丙种球蛋白E.免疫抑制剂96、男性,55岁,贫血、消瘦2个月。查体:浅表淋巴结不大,肝脾轻度肿大。血常规:Hb85g/L,WBC8.0×10⁹/L,PLT150×10⁹/L。骨髓象:原始淋巴细胞占35%,过氧化物酶染色阴性,TdT阳性。最可能的诊断是A.AML-M1B.AML-M2C.T-ALLD.B-ALLM1E.AML-M797、女性,40岁,发热、皮肤瘀斑1周。查体:贫血貌,皮肤瘀点瘀斑,胸骨压痛,肝脾淋巴结肿大。血常规:Hb75g/L,WBC30×10⁹/L,PLT25×10⁹/L。凝血功能:PT延长,APTT延长,Fbg1.2g/L,D-二聚体升高。外周血见畸形早幼粒细胞。骨髓象:异常早幼粒细胞占70%,胞浆内可见成堆Auer小体。最可能的诊断是A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M3D.ALL急性淋巴细胞白血病E.MDS98、男性,68岁,乏力、消瘦3个月。查体:贫血貌,全身淋巴结肿大,肝脾肿大。血常规:WBC80×10⁹/L,淋巴细胞占80%,小淋巴细胞为主。外周血涂片可见涂抹细胞。骨髓象:淋巴样细胞占40%。流式细胞术:CD5⁺、CD19⁺、CD20⁺、CD23⁺。最可能的诊断是A.CLLB.MCLC.FLHD.NHLIE.AIHA99、男性,25岁,发热、咽痛、牙龈出血1周。查体:贫血貌,皮肤瘀点,胸骨压痛,淋巴结肿大。血常规:Hb80g/L,WBC40×10⁹/L,PLT30×10⁹/L。外周血见原始细胞。骨髓象:原始细胞占70%,过氧化物酶染色弱阳性,非特异性酯酶染色阳性,氟化钠可被抑制。诊断为A.AML-M1B.AML-M2C.AML-M4D.ALLM7E.AML-M5100、女性,35岁,反复腹痛、腹胀2年,近1个月出现酱油色尿。查体:贫血貌,巩膜轻度黄染,肝脾不大。血常规:Hb75g/L,网织红细胞8%。Coombs试验阴性,Ham试验阳性。流式细胞术:CD55⁻、CD59⁻。最可能的诊断是A.G6PD缺乏症B.自身免疫性溶血性贫血C.阵发性睡眠性血红蛋白尿D.遗传性球形红细胞增多症E.微血管病性溶血性贫血
参考答案及解析1.【参考答案】B【解析】该患者为中老年男性,表现为无痛性淋巴结肿大和发热,骨髓穿刺示浆细胞占15%且呈束状分布,符合多发性骨髓瘤的骨髓象特征。多发性骨髓瘤是中老年最常见的原发性血液系统恶性肿瘤之一,临床以骨痛、贫血、肾功能损害和高钙血症为主要表现。骨髓中浆细胞≥10%即可诊断,本题浆细胞占15%,结合临床表现,最可能的诊断为多发性骨髓瘤。其他选项如骨髓增生异常综合征以血细胞减少和病态造血为特征;非霍奇金淋巴瘤骨髓浸润较少见;急性白血病以原始细胞增多为主。2.【参考答案】A【解析】该患者为青年女性,有月经量增多病史,表现为乏力、面色苍白,查体可见匙状甲(反甲),实验室检查显示小细胞低色素性贫血,血清铁降低,总铁结合力升高,血清铁蛋白降低,均符合缺铁性贫血的诊断标准。缺铁性贫血是最常见的贫血类型,多见于育龄期女性,常因慢性失血导致铁丢失过多所致。本病患者月经量增多为慢性失血原因,导致体内储存铁耗竭,进而影响血红蛋白合成。巨幼细胞性贫血为大细胞性贫血;再生障碍性贫血为正细胞正色素性贫血;慢性病性贫血虽可为小细胞性贫血,但血清铁蛋白多正常或升高。3.【参考答案】C【解析】该患者表现为发热、牙龈出血及全血细胞减少,外周血和骨髓中原始细胞分别占18%和62%,符合急性白血病的诊断标准(骨髓原始细胞≥20%)。过氧化物酶染色阳性提示髓系来源,非特异性酯酶染色阴性排除了单核细胞白血病,因此最可能的诊断为急性粒细胞白血病(AML)。急性淋巴细胞白血病过氧化物酶染色阴性;急性单核细胞白血病非特异性酯酶染色阳性且可被氟化钠抑制;骨髓增生异常综合征原始细胞<20%;再生障碍性贫血外周血和骨髓中均不应见到原始细胞增多。4.【参考答案】D【解析】该患者为青年女性,表现为发热、贫血、出血及全血细胞减少,胸骨压痛阳性,骨髓原始细胞占85%,符合急性白血病的诊断。过氧化物酶染色强阳性且可见Auer小体,提示为急性髓系白血病。急性早幼粒细胞白血病(AML-M3)的典型特征包括过氧化物酶强阳性和Auer小体,临床上常伴有严重的凝血功能障碍导致出血倾向。M1型白血病以原始粒细胞为主,Auer小体少见;M2型以原始粒细胞及部分早幼粒细胞为主;M5型为单核细胞白血病,过氧化物酶染色阴性或弱阳性;ALL为淋巴细胞白血病,过氧化物酶染色阴性。5.【参考答案】B【解析】该患者为中年男性,主要表现为脾脏肿大和白细胞显著增高,外周血涂片可见各阶段粒细胞,以中性中幼粒细胞及以下阶段为主,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多,NAP积分明显降低,这些均为慢性粒细胞白血病(CML)的典型特征。CML是一种克隆性干细胞疾病,特征为Ph染色体或BCR-ABL融合基因阳性。类白血病反应NAP积分增高;骨髓纤维化以泪滴形红细胞和干抽为特征;脾功能亢进主要表现为血细胞减少而非白细胞显著增高;恶性淋巴瘤可有脾大但一般不出现此类血象改变。6.【参考答案】E【解析】该患者表现为发热、盗汗、消瘦等B症状,伴无痛性淋巴结肿大,淋巴结活检发现R-S细胞(Reed-Sternberg细胞),这是霍奇金淋巴瘤的特征性细胞,可确诊为霍奇金淋巴瘤。R-S细胞是诊断霍奇金淋巴瘤的必要条件。经典型霍奇金淋巴瘤包括结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞丰富型和淋巴细胞消减型四个亚型。虽然各亚型均可见R-S细胞,但本题未提供足够的病理学细节以区分具体亚型,因此最准确的诊断是经典型霍奇金淋巴瘤。结节硬化型最常见,以胶原纤维束形成结节为特征;混合细胞型以多种炎症细胞浸润为特征。7.【参考答案】C【解析】该患者为老年男性,表现为贫血、骨痛(腰痛、腰椎压痛)、肾功能损害和单克隆免疫球蛋白(IgG-κ型),骨髓浆细胞占28%(≥10%),符合多发性骨髓瘤的诊断标准。多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病,典型表现包括CRAB特征:高钙血症(Calcium升高)、肾功能损害(Renalimpairment)、贫血(Anemia)和骨病(Bonelesions)。轻链肾病主要表现为肾小管损伤;原发性淀粉样变性以淀粉样物质沉积为主;意义未明的单克隆免疫球蛋白血症骨髓浆细胞<10%且无CRAB表现;华氏巨球蛋白血症以IgM型单克隆免疫球蛋白升高为特征。8.【参考答案】B【解析】该患者表现为发热、贫血、出血和全血细胞减少,胸骨压痛阳性,提示急性白血病可能。凝血功能检查显示PT和APTT延长,纤维蛋白原降低,D-二聚体升高,符合弥散性血管内凝血(DIC)的诊断。急性早幼粒细胞白血病(AML-M3)最容易并发DIC,其颗粒中的促凝物质释放入血激活凝血系统,导致消耗性凝血病。临床常以严重出血为首发表现,包括皮肤瘀斑、牙龈出血甚至颅内出血。其他选项如急性淋巴细胞白血病DIC发生率较低;再生障碍性贫血凝血功能一般正常;ITP主要表现为血小板减少而凝血功能正常;SLE可有凝血异常但通常不表现为如此严重的DIC。9.【参考答案】D【解析】该患者为中老年男性,表现为发热、皮肤瘙痒和无痛性淋巴结肿大,淋巴结活检发现R-S细胞,诊断为霍奇金淋巴瘤。AnnArbor分期系统是根据病变累及范围进行分期:I期为单个淋巴结区域受累;II期为横膈同侧两个以上淋巴结区域受累;III期为横膈两侧淋巴结区域受累;IV期为单个或多个结外器官弥漫性受累。该患者右侧锁骨上淋巴结受累,属于横膈以上淋巴结区域,应分期为II期。同时患者有发热和皮肤瘙痒,表明存在B症状(发热>38℃、盗汗、6个月内体重下降>10%),应标注为IIB期。10.【参考答案】C【解析】该患者为育龄期女性,表现为停经后阴道不规则流血,子宫大于停经月份,血β-hCG水平异常升高(>100000U/L),超声示宫腔内落雪状回声,这些均为葡萄胎的典型表现。葡萄胎是一种妊娠滋养细胞疾病,分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎。完全性葡萄胎的典型临床特征包括子宫大于停经月份、血hCG异常升高、超声呈落雪状或蜂窝状回声。先兆流产子宫大小与停经月份相符,hCG水平升高但不如此显著;异位妊娠多有腹痛和附件包块;绒癌多有葡萄胎、流产或足月产病史;流产不全子宫小于停经月份。11.【参考答案】B【解析】该患者表现为发热、盗汗、体重下降等B症状和全身淋巴结肿大及肝脾肿大,淋巴结活检显示滤泡性生长模式,肿瘤细胞为小裂细胞,免疫表型CD20阳性(B细胞标记),CD10阳性(生发中心标记),BCL-2强阳性。这些特征符合滤泡性淋巴瘤的诊断。滤泡性淋巴瘤是非霍奇金淋巴瘤中常见的惰性类型,特征性遗传学改变为t(14;18)易位,导致BCL-2基因过表达,抑制细胞凋亡。弥漫大B细胞淋巴瘤为侵袭性淋巴瘤,以大细胞为主;外周T细胞淋巴瘤为T细胞来源;伯基特淋巴瘤呈星空现象,BCL-2通常阴性;套细胞淋巴瘤CD5阳性,cyclinD1阳性。12.【参考答案】A【解析】该患者为青年女性,有多系统受累表现:发热、关节痛、蝶形红斑、口腔溃疡等临床表现,实验室检查示抗核抗体和抗双链DNA抗体阳性,补体C3降低,符合系统性红斑狼疮(SLE)的诊断标准。SLE可累及血液系统,导致贫血、白细胞减少和血小板减少,即所谓的全血细胞减少。骨髓穿刺各系造血正常,排除了血液系统原发病。再生障碍性贫血骨髓增生减低而非活跃;原发性免疫性血小板减少症仅表现为血小板减少;成人Still病以高热、皮疹和关节痛为主,自身抗体多为阴性;干燥综合征以口干眼干为主要表现。13.【参考答案】B【解析】该患者为老年男性,表现为贫血、反复感染、肾功能损害和骨痛,实验室检查发现单克隆免疫球蛋白(IgA-λ型)、尿本-周蛋白阳性,骨髓浆细胞占35%(≥10%),X线示颅骨多发穿凿样溶骨性损害,符合多发性骨髓瘤的诊断。多发性骨髓瘤的典型特征包括骨髓中单克隆浆细胞增殖、血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白或轻链,以及终末器官损害(高钙血症、肾功能损害、贫血和骨病)。浆细胞白血病外周血浆细胞>20%或>2.0×10⁹/L;反应性浆细胞增多症无M蛋白和骨质损害;原发性淀粉样变性以淀粉样物质沉积为特征;MGUS骨髓浆细胞<10%且无CRAB表现。14.【参考答案】C【解析】该患者为青年女性,表现为皮肤瘀点瘀斑等出血症状,血小板显著减少,而血红蛋白和白细胞计数正常,骨髓穿刺示巨核细胞增多但产板型巨核细胞减少,符合特发性血小板减少性紫癜(ITP)的诊断。ITP是一种自身免疫性出血性疾病,主要特征是血小板寿命缩短和破坏增加,骨髓巨核细胞数量正常或增多但成熟障碍。急性白血病骨髓中原始细胞增多;再生障碍性贫血全血细胞减少且骨髓增生减低;Evans综合征是ITP合并自身免疫性溶血性贫血;血栓性血小板减少性紫癜以小血管病理性血栓形成为特征,常伴微血管病性溶血性贫血和神经系统症状。15.【参考答案】C【解析】该患者为中年男性,主要表现为脾脏显著肿大和白细胞显著增高,外周血可见各阶段粒细胞,嗜碱性粒细胞增多,NAP积分降低,Ph染色体阳性,诊断为慢性粒细胞白血病(CML)。Ph染色体阳性是CML的特征性遗传学标志,产生BCR-ABL融合基因,编码具有持续酪氨酸激酶活性的蛋白。伊马替尼是第一代酪氨酸激酶抑制剂(TKI),通过特异性抑制BCR-ABL酪氨酸激酶活性,阻断异常信号传导,是目前CML一线治疗的优选药物,可显著改善患者预后,使多数患者获得长期生存。白消安和羟基脲为传统化疗药物;α-干扰素曾用于CML治疗但副作用较大;亚砷酸主要用于急性早幼粒细胞白血病的治疗。16.【参考答案】C【解析】该患者有系统性红斑狼疮病史,现表现为发热、出血倾向和全血细胞减少,骨髓穿刺示原始淋巴细胞占45%(≥20%),过氧化物酶染色阴性,符合急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断。ALL是淋巴细胞系恶性增殖性疾病,多见于儿童,但成人也可发病。骨髓中原始淋巴细胞≥20%是诊断ALL的标准。系统性红斑狼疮可表现为血细胞减少但骨髓中不应出现大量原始淋巴细胞;再生障碍性贫血骨髓增生减低,不应见到原始细胞增多;药物性粒细胞减少以粒细胞减少为主;阵发性睡眠性血红蛋白尿以血管内溶血和血红蛋白尿为特征。17.【参考答案】B【解析】该患者表现为发热、出血和全血细胞减少,外周血和骨髓中原始细胞显著增高,符合急性白血病诊断。过氧化物酶染色阴性提示非髓系来源,糖原染色阳性呈块状和骨髓过氧化物酶阴性均支持急性淋巴细胞白血病(ALL)的诊断。ALL的免疫表型特征为B细胞或T细胞标记阳性,其中B-ALL常见CD19、CD10、CD20等标记阳性,T-ALL常见CD3、CD7等标记阳性。CD13和CD33为髓系标记,见于AML;CD14和CD64为单核细胞标记,见于急性单核细胞白血病;CD71为红细胞标记。18.【参考答案】C【解析】该患者为老年女性,有骨痛、骨折病史,实验室检查示贫血、高钙血症、肾功能损害和M蛋白,X线示多发溶骨性损害,诊断为多发性骨髓瘤。患者近期出现四肢麻木和无力,伴有肌力下降和肌张力增高,提示可能存在上运动神经元损害,最可能的原因是脊柱溶骨性损害导致的脊髓压迫。多发性骨髓瘤常见的骨骼并发症包括骨质疏松、病理性骨折和椎体压缩性骨折,当溶骨性损害导致椎体塌陷或病理性骨折时,骨块或髓外浆细胞瘤可压迫脊髓,引起相应的神经功能缺损症状。高钙血症主要表现为意识障碍、恶心呕吐、多尿等;尿毒症性周围神经病多为感觉运动型周围神经病。19.【参考答案】B【解析】该患者为中年男性,主要表现为脾脏显著肿大和白细胞显著增高,外周血可见各阶段粒细胞,嗜酸性和嗜碱性粒细胞增多,符合慢性粒细胞白血病(CML)的临床表现。CML的特征性遗传学异常是t(9;22)(q34;q11)易位,形成费城染色体(Ph染色体),该易位使9号染色体上的ABL基因与22号染色体上的BCR基因融合,产生BCR-ABL融合基因,编码具有持续酪氨酸激酶活性的融合蛋白,驱动细胞恶性增殖。t(8;14)见于伯基特淋巴瘤;t(15;17)见于急性早幼粒细胞白血病;t(11;14)见于套细胞淋巴瘤;del(5q)见于骨髓增生异常综合征5q-综合征。20.【参考答案】B【解析】该患者为青年女性,表现为发热和颈部淋巴结肿大,淋巴结活检示淋巴结结构部分保存,组织细胞增生并可见吞噬血细胞现象,符合组织细胞坏死性淋巴结炎(也称为Kikuchi病或组织细胞性坏死性淋巴结炎)的诊断。该病是一种自限性淋巴细胞增生性疾病,多见于青年女性,常表现为发热和颈部淋巴结肿大,病理特征为淋巴结内组织细胞增生伴坏死和吞噬血细胞现象。霍奇金淋巴瘤以R-S细胞为特征;朗格汉斯细胞组织细胞增生症以Langerhans细胞增生和嗜酸性粒细胞浸润为特征;反应性淋巴结炎以淋巴滤泡增生为主;组织细胞淋巴瘤罕见,以弥漫性组织细胞增生和坏死为特征。21.【参考答案】B【解析】口服铁剂后,网织红细胞最先升高,于服药后5至10天达高峰,此为早期疗效指标。血红蛋白升高较晚,一般2周后逐渐上升。血清铁蛋白反映体内储存铁量,变化较慢。因此网织红细胞计数是判断铁剂治疗是否有效的最早、最敏感指标。22.【参考答案】B【解析】中枢神经系统白血病是急性淋巴细胞白血病常见的复发Sanctuary部位。鞘内注射化疗药物如甲氨蝶呤、阿糖胞苷和地塞米松是预防和中枢神经系统白血病最有效的方法。全脑放疗仅在确诊中枢神经系统白血病时考虑。大剂量甲氨蝶呤需配合鞘内注射使用效果更佳。23.【参考答案】B【解析】慢性粒细胞白血病急变可转变为急粒、急淋或单核细胞白血病等类型,其中以急性淋巴细胞白血病变最为常见,约占急变的三分之二。急变期预后极差,治疗难度大,需要积极干预以延长生存期。24.【参考答案】B【解析】多发性骨髓瘤的诊断标准中骨髓中浆细胞比例超过10%为必要条件,超过15%具有重要诊断价值。血清M蛋白、溶骨性损害、贫血和肾功能损害也是重要诊断依据。但骨髓浆细胞克隆性增殖是确诊的关键指标,需结合临床表现综合判断。25.【参考答案】B【解析】过敏性紫癜是血管炎性疾病,血小板计数和血小板功能均正常。血小板减少性紫癜则以血小板计数减少为主要特征。两者均可出现皮肤紫癜、关节痛和肾脏损害。血小板计数检测是最简便有效的鉴别方法,可快速区分两种疾病。26.【参考答案】D【解析】红细胞寿命缩短是溶血性贫血的根本病理改变,是最特异的诊断指标。其他如网织红细胞升高、尿胆原增加和间接胆红素升高等均为继发性改变,虽有助于诊断但特异性不如红细胞寿命测定。现代临床多用铬标记红细胞法检测红细胞寿命。27.【参考答案】B【解析】血友病A是最常见的遗传性凝血因子缺乏症,由凝血因子VIII基因突变导致凝血因子VIII活性降低或缺失引起。属于X染色体连锁隐性遗传。血友病B缺乏的是凝血因子IX。血友病A患者表现为关节出血、肌肉出血和深部组织出血倾向。28.【参考答案】B【解析】再生障碍性贫血的主要发病机制是造血干细胞损伤导致骨髓造血功能衰竭,表现为全血细胞减少。免疫介导的造血干细胞损伤是重要机制之一。造血原料缺乏导致营养性贫血。红细胞破坏过多见于溶血性贫血。脾功能亢进主要引起脾大和外周血细胞减少。29.【参考答案】B【解析】Reed-Sternberg细胞即镜影细胞,是霍奇金淋巴瘤的特征性病理细胞,体积大、双核或多核,核仁明显呈嗜酸性。该细胞对霍奇金淋巴瘤具有高度特异性,是诊断的关键依据。非霍奇金淋巴瘤不出现此种细胞,可通过免疫组化方法进行鉴别诊断。30.【参考答案】A【解析】急性早幼粒细胞白血病细胞富含嗜天青颗粒,内含有大量组织因子和癌性促凝物质。细胞破坏后这些物质释放入血,激活外源性凝血系统,导致弥散性血管内凝血。这是该型白血病最严重的并发症之一,需在化疗前积极处理,防止致死性出血。31.【参考答案】B【解析】慢性淋巴细胞白血病患者由于正常免疫功能受损,易并发严重感染,这是最主要的死亡原因。疾病晚期白细胞功能异常导致反复感染。虽然疾病进展、出血和器官浸润也可致命,但感染仍是首位死因。预防感染和改善免疫功能是重要治疗措施。32.【参考答案】B【解析】阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞膜缺陷导致的慢性血管内溶血。酸化血清溶血试验Ham试验是经典确诊试验,表现为阳性反应。糖溶解试验CD55和CD59表达下降是更敏感的特异性检测方法。直接抗人球蛋白试验阳性见于自身免疫性溶血性贫血。33.【参考答案】C【解析】根据世界卫生组织标准,成人急性白血病骨髓中原始细胞比例应达到或超过20%方可确诊。此标准适用于急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病的诊断。骨髓原始细胞比例低于20%需考虑骨髓增生异常综合征的可能。流式细胞术和遗传学检测对分型具有重要意义。34.【参考答案】B【解析】缺铁性贫血时体内储存铁耗竭,血清铁明显降低,肝脏合成转铁蛋白代偿性增加,总铁结合力升高,转铁蛋白饱和度降低。这与慢性病性贫血不同,后者总铁结合力正常或降低。铁剂治疗有效后血清铁首先恢复正常,随后储存铁逐渐恢复。35.【参考答案】E【解析】骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病,以病态造血、外周血细胞减少和造血功能衰竭为特征。可表现为贫血、感染和出血,但感染性发热并非其特征性表现,而是疾病并发症。骨髓原始细胞增多程度用于分型和判断预后。病态造血是诊断的核心依据。36.【参考答案】B【解析】糖皮质激素是特发性血小板减少性紫癜的一线治疗药物,通过抑制抗体生成和减少血小板破坏发挥作用。大多数患者用药后血小板计数可迅速升高。脾切除术用于激素治疗无效的慢性患者。静脉丙种球蛋白用于急症抢救。免疫抑制剂用于难治性病例。37.【参考答案】B【解析】乳酸脱氢酶是反映肿瘤细胞增殖和坏死程度的重要标志物。恶性淋巴瘤患者LDH升高通常提示肿瘤负荷大、病情进展或预后不良。LDH水平常用于分期和预后评估,是国际预后指数的重要组成部分。治疗有效后LDH水平通常随之下降,可监测疗效。38.【参考答案】B【解析】真性红细胞增多症是一种骨髓增殖性肿瘤,红细胞容量绝对增加导致血色饱满。患者典型表现为皮肤黏膜呈暗红色或绛红色,尤其面部、手掌和口腔黏膜明显。常伴有头痛、眩晕、视物模糊和瘙痒等症状。脾大常见。该病有血栓形成和出血倾向。39.【参考答案】C【解析】急性白血病化疗过程中肿瘤细胞可产生耐药性,耐药克隆被筛选出来导致治疗失败。这是诱导缓解失败的最主要原因。初次治疗选择的方案影响疗效,relapsed/refractory患者预后差。新型靶向药物和造血干细胞移植可提高难治性患者的缓解率。40.【参考答案】C【解析】特发性血小板减少性紫癜患者体内存在抗血小板抗体,导致血小板在外周血中被单核-巨噬细胞系统过度破坏,血小板寿命从正常的7至10天缩短至1至3天。血小板计数降低是破坏增加和生成相对不足共同作用的结果。血小板相关免疫球蛋白检测有助于诊断。41.【参考答案】B【解析】患者小细胞低色素性贫血伴RDW升高,提示红细胞体积大小不均,为缺铁性贫血典型表现。地中海贫血RDW多正常,再障为正细胞正色素性贫血,巨幼贫为大细胞性贫血,慢性病性贫血多为正细胞或小细胞但RDW多正常。缺铁时红细胞大小不等,RDW增高是其重要实验室特征。42.【参考答案】C【解析】患者全血细胞减少伴网织红细胞降低,骨髓增生减低且非造血细胞增多,符合再生障碍性贫血的典型表现。急性白血病骨髓以原始细胞增多为主;PNH多有血红蛋白尿等溶血表现;MDS骨髓多增生活跃且有病态造血;恶性组织细胞病可见异常组织细胞浸润。再障需与上述疾病鉴别。43.【参考答案】C【解析】患者脾大明显,白细胞显著升高且以各阶段粒细胞为主,嗜酸嗜碱粒细胞增多,Ph染色体阳性,符合慢性粒细胞白血病诊断标准。类白血病反应Ph染色体阴性且无脾大;CLL以淋巴细胞增殖为主;骨髓纤维化外周血可见泪滴形红细胞;脾亢多有基础疾病且Ph染色体阴性。Ph染色体是CML的标志性遗传学改变。44.【参考答案】C【解析】老年患者骨痛、贫血、肾功能损害,骨髓异常浆细胞≥10%,血清M蛋白阳性,符合多发性骨髓瘤诊断标准。原发性淀粉样变性以器官肿大和蛋白尿为主;华氏巨球蛋白血症为IgM型且常有淋巴细胞增殖;良性单克隆丙种球蛋白病骨髓浆细胞<10%且无CRAB症状;重链病罕见且以重链片段沉积为主。本例具备MM的典型临床及实验室特征。45.【参考答案】A【解析】AnnArbor分期中,脾脏受累属于淋巴结以外器官受累,但归入淋巴系统肿瘤分期考量。I期局限于单个淋巴结区;II期横膈同侧两个以上淋巴结区;III期横膈两侧淋巴结区均受累,可伴脾脏受累;IV期为弥漫性结外器官受累。发热、盗汗、体重下降为B组症状。脾脏受累直接影响分期为III期,是重要的分期依据。46.【参考答案】A【解析】青年男性,关节反复出血为血友病典型表现。APTT延长提示内源性凝血途径异常,正常吸附血浆富含FⅧ但不能补充FⅨ,正常新鲜血浆含两者均可。本例吸附血浆可纠正而新鲜血浆不能纠正,说明缺乏的是FⅧ而非FⅨ,故诊断为血友病A。血友病B缺乏FⅨ,吸附血浆不能纠正;vWD常有黏膜出血且vWF活性降低;VitK缺乏和肝病PT也会延长。47.【参考答案】D【解析】患者有白血病典型临床表现,外周血及骨髓原始细胞均≥20%,符合急性白血病诊断。Auer小体阳性及POX强阳性提示髓系来源。M1型原始细胞≥90%且POX阳性率≥3%;M2型原始细胞占30%~89%,可见较多早幼粒细胞及粒细胞;M3型以异常早幼粒细胞为主。本例原始细胞55%,较M1为低且存在分化,符合AML-M2特点。ALL无Auer小体且POX阴性。48.【参考答案】B【解析】患者巨脾,白细胞显著升高且各阶段粒细胞可见,嗜酸嗜碱粒细胞增多,外周血可见有核红细胞,NAP积分降低,均支持慢性粒细胞白血病诊断。类白血病反应NAP积分显著升高且无脾大;骨髓纤维化外周血可见泪滴形红细胞且NAP升高;脾亢多有门脉高压等基础病;真性红细胞增多症以红细胞增多为主。本例NAP积分低是鉴别类白血病反应的重要依据。49.【参考答案】C【解析】患者骨髓原始淋巴细胞≥20%,POX阴性排除髓系,NSE阴性不支持单核细胞白血病,糖原染色阳性支持淋巴细胞来源,诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL)。ALL的典型免疫标志物为B系标志CD19、CD22、CD79a或T系标志CD3、CD7。CD13、CD33为髓系标志,CD64为单核细胞标志,CD15为粒细胞标志。免疫分型对ALL的诊断和分型至关重要。50.【参考答案】C【解析】患者慢性溶血性贫血表现,Coombs试验阴性排除自身免疫性溶血,Ham试验(酸溶血试验)阳性为阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)确诊试验。PNH是获得性造血干细胞克隆性疾病,补体异常激活导致血管内溶血。依库珠单抗为补体抑制剂,可控制溶血,是PNH的靶向治疗药物。糖皮质激素主要用于AIHA;环孢素用于再障;雄激素刺激造血;一叶秋碱用于再生障碍性贫血促造血。51.【参考答案】B【解析】患者有明确SLE病史及典型表现,近出现全血细胞减少,骨髓原始细胞8%+幼淋巴细胞12%=20%,达到MDS伴原始细胞增多的诊断标准(MDS-EB)。SLE本身可引起血细胞减少但骨髓象多呈增生减低而非原始细胞增多。再障应以增生减低为主且原始细胞不高。急性白血病原始细胞应≥20%且以原始细胞为主。MDS-EB需与SLE合并症鉴别,骨髓病态造血是关键。52.【参考答案】C【解析】患者淋巴结肿大伴B组症状,淋巴结活检示小淋巴细胞浸润,免疫表型CD20+(B细胞)、CD5+、CD23+、CyclinD1-,符合慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL/SLL)的诊断。套细胞淋巴瘤CD5+但CD23-且CyclinD1+;滤泡性淋巴瘤CD10+、CD5-;边缘区淋巴瘤CD5-;弥漫大B细胞淋巴瘤为大细胞淋巴瘤。CD5+CD23+是CLL/SLL的特征性免疫表型。53.【参考答案】B【解析】患者小细胞低色素性贫血,血清铁降低,总铁结合力升高,铁蛋白降低(<12μg/L为缺铁指标),符合缺铁性贫血诊断。地贫铁代谢指标多正常或铁蛋白升高;铁粒幼细胞性贫血铁蛋白升高且环形铁粒幼细胞阳性;慢性病性贫血血清铁降低但铁蛋白正常或升高、总铁结合力降低;巨幼贫为大细胞性贫血。孕妇和多次妊娠是缺铁性贫血的高危因素,指甲凹陷(反甲)为缺铁的典型体征。54.【参考答案】B【解析】患者红细胞显著增多伴脾大,EPO水平降低,JAK2V617F突变阳性(约95%患者阳性),符合真性红细胞增多症(PV)诊断标准。继发性红细胞增多EPO升高;脾亢多见全血细胞减少;高原红细胞增多症有高原居住史且EPO升高;肾癌致红细胞增多EPO也升高。PV是骨髓增殖性肿瘤,以红系增殖为主,常伴WBC和PLT升高,JAK2突变是其分子标志。55.【参考答案】C【解析】患者急性白血病表现,骨髓原始细胞≥20%确诊急性白血病。POX、SBB、NSE均阴性排除髓系和单核系,PAS染色呈块状阳性为淋巴细胞白血病特征性表现,诊断为急性淋巴细胞白血病(ALL-L1)。M1、M3、M6均为髓系白血病,POX或SBB应阳性;MDS-RAEB原始细胞<20%。ALL以淋巴细胞增殖为主,PAS块状阳性是其细胞化学特点之一。56.【参考答案】C【解析】患者急性起病,出血倾向明显,血小板减少,PT和APTT均延长,纤维蛋白原降低,D-二聚体显著升高,外周血见破碎红细胞,符合DIC诊断标准。急性白血病是DIC的常见病因,白血病细胞释放促凝物质启动凝血cascade。ITP仅有血小板减少而凝血功能正常;过敏性紫癜血小板正常且凝血正常;血友病仅APTT延长且PT正常;肝病DIC需排除其他病因且多有慢性肝病表现。57.【参考答案】B【解析】患者慢性溶血性贫血伴脾大,Coombs试验阴性排除AIHA,红细胞渗透脆性试验结果异常提示红细胞膜缺陷。遗传性球形红细胞增多症(HS)红细胞渗透脆性增加(即在较低盐浓度即开始溶血),但本题描述为溶血浓度高于正常,提示脆性降低。然而结合慢性溶血、脾大、Coombs阴性及家族史特点,仍首先考虑HS。G6PD缺乏症多为急性溶血发作;PNHHam试验阳性;微血管病性溶血可见大量破碎红细胞。需注意渗透脆性试验在HS典型表现为脆性增加。58.【参考答案】B【解析】淋巴结弥漫性小裂细胞及中心细胞浸润,免疫表型CD20+、CD10+、BCL-6+提示滤泡性淋巴瘤(FL),BCL-2+在FL中常见且与t(14;18)易位相关。t(14;18)导致BCL-2基因过表达,抑制细胞凋亡,是FL的特征性遗传学改变。t(8;14)见于Burkitt淋巴瘤;t(11;14)见于套细胞淋巴瘤;t(9;22)见于CML及部分ALL;t(15;17)见于APL。FL多见于中老年,呈惰性病程,弥漫性淋巴结肿大是其常见表现。59.【参考答案】A【解析】患者全血细胞减少,网织红细胞降低,骨髓增生低下,非造血细胞增多,符合再生障碍性贫血的实验室特点。急性白血病骨髓应以原始细胞为主;MDS可见病态造血;巨幼贫骨髓增生活跃;PNH以溶血为主要表现。60.【参考答案】A【解析】患者慢性失血史,小细胞低色素性贫血,RDW升高提示红细胞大小不均,符合缺铁性贫血特点。海洋性贫血RDW通常正常;慢性病性贫血为正细胞正色素性或轻度小细胞性;铁粒幼贫可见环形铁粒幼细胞。61.【参考答案】B【解析】患者老年男性,贫血出血感染症状,胸骨压痛,肝脾淋巴结肿大,WBC升高,原始细胞>20%,POX强阳性
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