肾上腺皮质功能减退症新版培训课件

医疗培训肾上腺皮质功能减退症诊疗培训病因·表现·诊断·治疗2026年课程导览01疾病认知框架定义、分类与病因机制02临床表现识别症状体征与危象预警03诊断鉴别路径实验室检查与确诊标准04治疗管理策略激素替代与长期随访疾病认知框架认识疾病，是精准诊疗的第一步从定义到病因，建立完整认知基础01认识肾上腺皮质功能减退症类型病变部位核心特点原发性肾上腺皮质ACTH升高，皮肤色素沉着继发性垂体ACTH降低，无色素沉着三发性下丘脑CRH缺乏，临床少见原发性最常见，自身免疫性肾上腺炎为主要病因肾上腺皮质功能减退症是肾上腺皮质分泌的

皮质醇

和/或

醛固酮

不足所致的一组临床综合征病因分类与发病机制按原发、继发、三发三类成因逐层拆解肾上腺皮质功能减退的病因，为治疗方向提供依据。01继发垂体ACTH缺乏所致，常见于垂体瘤、手术、放疗02外源激素长期外源性糖皮质激素使用亦可抑制ACTH分泌03核心提示继发性因素在临床中更为普遍，需系统排查原发性病因3项自身免疫性肾上腺炎最常见病因，占主导地位结核感染、肾上腺出血、梗死需结合临床判断转移癌、手术切除需与原发因素综合评估皮质醇与醛固酮缺乏的影响皮质醇缺乏3项低血糖、低血压、乏力应激反应受损，感染耐受力下降食欲减退、体重下降醛固酮缺乏3项钠丢失、钾潴留血容量不足、高钾血症直立性低血压、循环衰竭风险ACTH升高2项刺激黑色素细胞，导致皮肤色素沉着仅见于原发性，是重要

鉴别线索鉴别线索临床表现识别识别危象，是抢救生命的关键从症状到危象，掌握预警信号02慢性起病的典型表现乏力、食欲减退、体重下降是常见首发表现，而皮肤色素沉着是原发性肾上腺皮质功能减退症的特征性体征。色素沉着是区分原发性与继发性的关键线索原发性继发性典型表现乏力、食欲减退体重下降低血压直立性低血压皮肤色素沉着以暴露部位、掌纹、乳晕、黏膜为著消化与神经精神症状多系统症状需整体识别，避免非典型表现漏诊“非典型表现易被忽视，整体识别才能避免漏诊”消化系统表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻常被误诊为胃肠疾病神经精神表现抑郁、淡漠、记忆力下降注意力不集中、睡眠障碍其他表现毛发女性腋毛、阴毛脱落性腺性欲减退、月经紊乱代谢低血糖倾向，空腹时明显肾上腺危象识别与预警肾上腺危象是致死性急症，需立即抢救诱因感染、创伤、手术、突然停药表现低血压休克、高热、恶心呕吐、意识障碍实验室低钠、高钾、低血糖危象是致死性急症，需立即识别诊断鉴别路径精准诊断，方能精准治疗从检查到确诊，理清诊断思路03实验室检查初筛要点核心指标2项血皮质醇清晨8点低于正常提示缺乏血浆ACTH原发升高、继发降低电解质与代谢2项电解质紊乱低钠血症、高钾血症血糖空腹血糖可降低其他提示2项血常规可有贫血、淋巴细胞增多甲状腺功能需排除合并自身免疫病确诊试验与影像学检查从初筛到确诊，明确功能与结构检查ACTH兴奋试验是确诊金标准01确诊金标准ACTH兴奋试验原发性：皮质醇无反应继发性：延迟反应或低反应影像学检查肾上腺CT：原发可见增大、钙化（结核）垂体MRI：继发可见垂体占位或萎缩胸部影像：排查结核、肿瘤原发与继发的鉴别要点鉴别点原发性继发性ACTH水平升高降低皮肤色素沉着有无醛固酮缺乏常有常无低血糖少见多见病变部位肾上腺垂体询问外源性激素使用史，排除药源性抑制合并其他自身免疫病时提示自身免疫性病因治疗管理策略规范治疗，守护长期健康从替代到随访，落实管理方案04激素替代治疗原则糖皮质激素替代氢化可的松每日分次口服模拟生理节律晨起剂量偏大盐皮质激素替代氟氢可的松每日一次剂量调整根据血压、电解质调整剂量个体化调整原则综合评估体重、症状、血压、电解质综合评估应激加量应激时需临时加量，避免危象肾上腺危象急救处理1立即静脉注射氢化可的松随后持续滴注2快速补液纠正低血容量3纠正电解质紊乱与低血糖4处理诱因抗感染、控制应激源5监测生命体征转入监护病房长期管理与患者教育日常管理应激激素加量：发热、手术、创伤服药规律服药，不可自行停药随访定期随访：体重、血压、电解质患者教育随身