视神经炎临床中国专家共识（2025版）

视神经炎临床中国专家共识（2025版）一、前言与流行病学特征视神经炎作为神经眼科领域最常见的致盲性视神经疾病之一，其临床表现复杂多样，病因繁多。随着免疫学、影像学及神经电生理学的飞速发展，特别是针对水通道蛋白-4抗体（AQP4-IgG）及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体（MOG-IgG）的深入认识，视神经炎的分类体系与诊疗策略在过去几年发生了革命性的变化。为了进一步规范我国视神经炎的临床诊疗行为，提升视神经炎的精准诊断与治疗水平，改善患者预后，中华医学会眼科学分会神经眼科学组联合中国医师协会眼科医师分会神经眼科学专业委员会，基于最新的循证医学证据及国际前沿进展，对既往共识进行了更新与修订，形成了《视神经炎临床中国专家共识（2025版）》。在中国人群中，视神经炎的流行病学特征与西方高加索人群存在显著差异。西方人群中视神经炎多以经典型脱髓鞘性视神经炎为主，是多发性硬化（MS）的首发表现；而在中国及其他亚洲国家，视神经炎则更倾向于与视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）及MOG抗体相关疾病（MOGAD）相关。这种种族差异使得直接套用西方诊疗指南可能存在局限性，因此制定符合中国国情的专家共识显得尤为重要。本共识旨在涵盖视神经炎的全病程管理，从急性期的精准抢救到缓解期的长程管理，为临床眼科医生、神经内科医生提供切实可行的临床指导。二、视神经炎的分类体系基于病因学及抗体检测结果，本共识将视神经炎分为以下几大类，这种分类方式直接决定了后续的治疗策略与预后评估。1.特发性脱髓鞘性视神经炎（IDON）此类视神经炎既往被称为“典型视神经炎”，通常与多发性硬化（MS）高度相关。临床表现为单眼受累多见，伴有眼球转动痛，视力下降程度不一，预后相对较好。在中国人群中，单纯IDON的比例相对较低，但在临床中仍需通过排除法进行诊断。2.视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎（NMOSD-ON）这是中国视神经炎患者中极为常见的一类，致病靶点为水通道蛋白-4（AQP4）。此类视神经炎病情凶险，发作时常伴有严重的视力下降，甚至迅速失明，且复发率极高。临床特征常表现为双侧同时受累或快速相继受累，视盘水肿明显，且常伴有严重的视痛。3.MOG抗体相关疾病视神经炎（MOGAD-ON）随着检测技术的普及，MOG-IgG阳性视神经炎被单独列为一类。其临床表现介于IDON与NMOSD-ON之间，既可表现为单侧也可双侧受累，视盘水肿发生率较高，部分患者可伴有视神经周围炎或视网膜静脉周围炎。虽然复发率较NMOSD-ON略低，但仍属于高复发风险范畴。4.感染性与感染相关性视神经炎由病毒（如疱疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒）、细菌（如梅毒、结核）、真菌或寄生虫直接感染视神经，或由感染诱发的免疫反应导致的视神经炎。此类诊断需严谨，需结合血清学及脑脊液检查证据。5.自身免疫性视神经炎继发于系统性自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）、干燥综合征（SS）、结节病等。此类视神经炎往往是全身系统性受累的一部分，治疗需兼顾原发病与视神经炎。6.其他类型包括由药物中毒、营养缺乏（如维生素B12缺乏）、副肿瘤综合征等引起的视神经损伤。三、临床特征与病史采集1.症状学分析视神经炎的核心症状包括视力下降、色觉障碍、视野缺损及眼球转动痛。视力下降：程度从轻度视物模糊至完全无光感不等。NMOSD-ON和MOGAD-ON患者的视力损害往往更为严重，发病急骤。眼痛：典型表现为眼球转动时的牵拉痛，约90%的IDON患者存在此症状，但在NMOSD-ON中虽也存在，有时因剧烈视力下降而被患者忽视。视觉对比敏感度下降：往往早于视力表视力的下降，是视功能受损的敏感指标。Uhthoff现象：指在运动、热水浴或体温升高后视力一过性加重的现象，提示脱髓鞘斑块存在温度敏感性传导阻滞。Pulfrich现象：因双眼传导速度不等导致的物体运动轨迹错觉。2.体征检查相对性传入性瞳孔障碍（RAPD）：是单侧视神经病变最客观、最重要的体征。即便视力仅轻度下降，RAPD也可能存在。视盘表现：视盘炎型：约占1/3，表现为视盘边界模糊、充血、水肿。MOGAD-ON和NMOSD-ON中此型更为多见，且水肿程度较重。球后型：约占2/3，眼底视盘外观正常。IDON多为此型。视野缺损：形态多样，常见为中心暗点、旁中心暗点、弓形暗点或广泛性视野缩窄。四、辅助检查与精准诊断辅助检查不仅是确诊的依据，更是鉴别病因、判断预后的关键。1.视觉诱发电位（VEP）VEP能客观记录视神经传导功能。视神经炎患者表现为P100波潜伏期延长（传导速度减慢）和振幅降低（轴索受损）。在IDON中，潜伏期延长更为显著；而在NMOSD-ON中，由于轴索损伤严重，振幅降低往往更为突出，甚至波形熄灭。2.光学相干断层扫描（OCT）OCT是评估视网膜神经纤维层（RNFL）和神经节细胞复合体（GCC）厚度的无创工具，对于判断视神经萎缩程度及随访病情演变至关重要。急性期：部分患者可因节段肿胀导致RNFL厚度一过性增加。慢性期：表现为RNFL和GCC变薄。IDON通常表现为颞侧RNFL变薄（弓形纤维束受损）；而NMOSD-ON和MOGAD-ON常表现为全周RNFL变薄，且程度更重。3.磁共振成像（MRI）MRI是视神经炎诊疗中不可或缺的影像学手段。眼眶及视神经MRI：推荐使用脂肪抑制序列（STIR或FS-T2WI）及脂肪抑制增强T1WI。IDON：病灶通常较短，多局限于视神经前段，强化明显。NMOSD-ON：病灶通常较长，常超过视神经全长的一半，甚至累及视交叉，常伴有明显的视神经周围强化（“轨道征”）。MOGAD-ON：特征性表现为视神经前段（视乳头周围）明显强化，且常伴有双侧受累及长节段病灶。脑部MRI：用于评估MS风险。根据2017年McDonald诊断标准，脑室旁、皮层下、幕下等特定区域的脱髓鞘病灶对于预测MS转化具有重要意义。4.实验室免疫学检查这是鉴别视神经炎类型的“金标准”环节。AQP4-IgG检测：推荐采用基于细胞底物的检测法（CBA），其敏感度与特异度远高于ELISA法。阳性高度提示NMOSD。MOG-IgG检测：同样推荐CBA法（全长抗原）。阳性提示MOGAD。自身免疫抗体谱：包括ANA、ENA、dsDNA等，用于筛查系统性红斑狼疮、干燥综合征等。感染指标：梅毒螺旋体特异性抗体、HIV、结核感染T细胞检测（T-SPOT.TB）、病毒全套等。5.腰椎穿刺术对于病因不明或怀疑中枢神经系统脱髓鞘疾病的患者，脑脊液检查是必要的。细胞学：NMOSD-ON急性期常可见白细胞增多（以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主），而IDON多为正常或轻度淋巴细胞增多。寡克隆带（OB）：IDON（MS型）OB阳性率较高，而NMOSD-ON和MOGAD-ON的OB阳性率较低。五、鉴别诊断思路视神经炎需与多种导致急性视力下降的疾病进行鉴别，避免误诊误治。鉴别疾病关键鉴别点辅助检查特征**缺血性视神经病变（AION）发病年龄偏大，多伴有高血压、糖尿病等血管危险因素；视力下降通常不如视神经炎严重；眼痛少见。视盘水肿常呈扇形或苍白；FFA显示臂-视网膜循环时间延长或充盈延迟；无显著脱髓鞘病灶。**Leber遗传性视神经病变（LHON）多见于年轻男性，常有母系家族史；双眼先后或同时受累，无痛性视力急剧下降。mtDNA检测（如11778、14484、3460位点突变）阳性；急性期视盘充血水肿，后期视神经萎缩。**压迫性视神经病变起病隐匿，进行性视力下降；常伴有眼球突出、眼睑下垂、眼球运动障碍等。MRI可见眶内或颅内占位性病变压迫视神经。**功能性视力障碍视力检查结果与行为不符；瞳孔反应正常（无RAPD）；VEP波形正常。视觉电生理检查正常；造影剂示踪等心理物理学测试辅助诊断。六、治疗策略与管理视神经炎的治疗需遵循“精准分型、急慢分治、长程管理”的原则。1.急性期治疗急性期治疗的目标是尽快控制炎症、减轻水肿、挽救视功能，并缩短病程。糖皮质激素治疗：IDON：推荐方案为静脉注射甲泼尼龙（IVMP）1000mg/d，连续冲击治疗3-5天，随后改为口服泼尼松1mg/（kg·d），并在2-4周内逐渐减量停药。对于MS风险较低的患者，甚至可考虑不予激素治疗或仅口服中等剂量激素。NMOSD-ON与MOGAD-ON：由于病情凶险且复发致残风险高，推荐IVMP1000mg/d，连续冲击5-7天，甚至可延长至10-14天。减药过程必须缓慢，口服泼尼松减量时间建议持续3-6个月，以防止病情反跳。血浆置换：对于重症NMOSD-ON（视力下降至光感或无光感）或大剂量激素冲击治疗无效的患者，应在发病2周内尽快启动血浆置换。推荐方案为每次置换1-2个血浆容量，每周3-5次，通常3-7次为一疗程。血浆置换对于MOGAD-ON同样具有较好的疗效。静脉注射免疫球蛋白（IVIG）：作为激素治疗无效或无法进行血浆置换患者的替代方案。推荐剂量为0.4g/（kg·d），连续5天为一疗程。2.缓解期预防复发治疗对于NMOSD-ON和MOGAD-ON患者，缓解期免疫抑制治疗是防止复发、致残的关键。IDON转化为MS的患者需参照MS诊疗规范。NMOSD的缓解期治疗：一线药物：包括硫唑嘌呤（2-3mg/kg/d）、吗替麦考酚酯（1-2g/d）、他克莫司及利妥昔单抗。利妥昔单抗（抗CD20单抗）是目前证据最充分的药物之一，可显著降低复发率。新型生物制剂：依库珠单抗（抗C5单抗）、萨特利珠单抗（抗IL-6受体单抗）等在临床试验中显示出卓越的疗效，已被纳入相关指南。注意事项：使用硫唑嘌呤前需检测TPMT活性，用药期间需严密监测血常规和肝功能。MOGAD的缓解期治疗：目前尚无统一的高级别循证证据，但临床经验表明，对于复发型MOGAD患者，需进行免疫抑制治疗。常用药物包括口服小剂量激素（长期维持）、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤及利妥昔单抗。部分患者在停药后仍有较长缓解期，治疗方案需个体化调整。3.对症支持治疗痛觉管理：对于严重的眼球转动痛，可给予非甾体抗炎药或加巴喷丁类药物治疗。神经保护：虽然目前尚无公认的特效神经保护药物，但部分研究提示艾地苯醌、甲钴胺等可能辅助改善神经代谢。低视力康复：对于遗留严重视力障碍的患者，应建议低视力专科就诊，配置助视器，进行生活技能康复训练。七、特殊人群视神经炎的诊疗特点1.儿童视神经炎儿童视神经炎与成人存在显著差异。病因：MOGAD-ON和感染后/接种后视神经炎在儿童中更为常见，AQP4-IgG阳性率虽低于成人但仍需警惕。临床特点：双眼同时受累比例高，视盘水肿发生率高，伴有严重的眶周疼痛。治疗：急性期激素治疗有效，但减药需更慢。对于MOGAD-ON患儿，部分研究认为IVIG可能具有较好的疗效。长期免疫抑制治疗需慎重评估风险收益比。2.妊娠与哺乳期视神经炎妊娠期是NMOSD的高复发风险期。急性期：甲基强的松龙在妊娠期使用相对安全，被视为首选。血浆置换在妊娠期亦可安全使用。缓解期：需在产科与神经内科/眼科医生共同指导下调整药物。通常建议继续使用对胎儿影响较小的药物（如激素、硫唑嘌呤），停用致畸风险高的药物（如吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤）。利妥昔单抗在妊娠期的使用尚存争议，但数据表明其在妊娠中晚期使用可能相对安全。八、预后评估与随访体系视神经炎的预后与病因、治疗及时性及病情严重程度密切相关。1.预后因素IDON：预后较好，约75%的患者视力可恢复至0.8以上，但色觉及对比敏感度可能遗留永久损害。NMOSD-ON：预后较差，发作后视力恢复往往不完全，多次复发可导致严重视神经萎缩甚至失明。MOGAD-ON：预后介于两者之间，部分患者视力恢复良好，但复发率较高，累积损伤仍可导致视神经萎缩。2.随访计划建立规范的随访体系是监测病情、调整治疗的基础。急性期随访：治疗后2-4周复查视力、视野及OCT，评估治疗反应。缓解期随访：病情稳定后，建议每3-6个月复查一次。内容：视力、眼压、瞳孔对光反射、眼底、OCT（监测RNFL厚度变化）。药物监测：使用免疫抑制剂者，需定期监测血常规、肝肾功能、尿常规。影像学复查：对于NMOSD及MOGAD患者，建议每年或出现新发神经系统症状时复查头颅及脊髓MRI。九、总结与展望视神经炎并非单一疾病，而是一组具有异质性的临床综合征。2025版共识的核心在于强调“抗体分型”指导下的“精准治疗”。临床医生在面对视神经炎患者时，必须摒弃“大包围”式的激素治疗思维，转而建立完善的鉴别诊断流程，第一时间明确AQP4-IgG与MOG-IgG状态。未来，随着更