结节性多动脉炎诊治中国专家共识（2025版）

结节性多动脉炎诊治中国专家共识（2025版）一、总则结节性多动脉炎（PAN）是一种累及中、小肌性动脉的坏死性血管炎，因其临床表现高度异质且缺乏特异性血清标志物，临床极易误诊漏诊。本共识旨在规范PAN的早期识别、精准诊断与分层治疗，通过量化指标与闭环管理路径，降低不可逆脏器缺血及免疫抑制治疗相关的致死率。二、临床表现与靶器官损伤机制PAN的病情评估是制定治疗方案的前提，必须基于受累靶器官的部位及缺血程度进行动态分层，切忌仅凭症状轻重主观判断。1.神经系统受累外周神经病变：PAN极易累及滋养神经的血管。血管炎症导致神经干微小梗死→神经轴索运输受阻→局部脱髓鞘及轴索变性→临床表现为多发性单神经炎（如突发腓总神经或胫神经麻痹）。患者常主诉剧烈神经痛，随后24~72小时内出现感觉与运动障碍。必须在出现感觉异常或肌力下降48小时内完善肌电图（EMG）及神经传导速度（NCV）检查，判断是否存在轴索损害特征。中枢神经受累：约10%患者出现脑动脉受累，引发脑梗死或脑出血。若患者突发剧烈头痛、意识改变或局灶性神经定位体征，必须在60分钟内完成头颅CT/MRI检查以排除急性脑血管事件。2.胃肠道受累肠系膜中小动脉炎症是PAN致死率最高的靶器官表现之一，其风险演化具有典型的级联特征：肠系膜动脉血管壁全层炎症→内膜增生与微血栓形成→肠管血流灌注急剧下降→肠壁缺血痉挛（表现为餐后15~30分钟腹部绞痛，即肠绞痛）→肠黏膜糜烂溃疡→肠壁全层坏死→穿孔引发急性化脓性腹膜炎→感染性休克。诊断要求：出现疑似肠绞痛患者，必须在24小时内行腹部CTA检查。若发现肠系膜动脉主干及其分支呈串珠样改变、微小动脉瘤或血管闭塞，高度提示PAN肠道受累。处置原则：严禁在未排除肠穿孔前给予大剂量促胃肠动力药。若查体出现腹膜刺激征（板状腹、反跳痛），必须立即请胃肠外科会诊，准备剖腹探查。3.皮肤与骨骼肌受累皮肤表现：网状青斑、可触性紫癜、痛性皮下结节及肢端坏疽是常见表现。其病理基础为真皮深层小动脉炎症导致微循环淤滞。活检取材：对于有痛性皮下结节或溃疡边缘的皮损，优先行全层皮肤楔形活检，深度必须达到皮下脂肪层，以确保包含中小动脉。若活检深度仅达真皮浅层，将导致假阴性结果。三、诊断与鉴别诊断路径PAN的诊断无单一金标准，必须整合临床表现、影像学、组织病理学及排除性指标，形成闭环证据链。1.诊断标准与证据链构建疑似阶段：患者出现不明原因发热、体重下降（6个月内下降>5%体重）、多发性单神经炎、腹痛、网状青斑或新发高血压时，确诊阶段：优先进行受累器官的组织活检。病理可见中小动脉节段性纤维素样坏死，伴中性粒细胞和单核细胞浸润，但无肉芽肿性改变。若活检困难或取材风险大，若不具备活检条件则进行全主动脉及下肢动脉CTA检查。特征性表现为腹腔干、肠系膜上动脉、肾动脉及肝动脉分支的微小动脉瘤（直径1~5mm）、血管狭窄或闭塞。2.核心排除指标必须严格执行排除诊断，将以下疾病剔除，因为治疗方案存在本质冲突：ANCA相关性血管炎（AAV）：必须检测MPO-ANCA及PR3-ANCA。PAN患者ANCA必须阴性。若ANCA阳性，指向显微镜下多血管炎（MPA）或肉芽肿性多血管炎（GPA）。严禁在未排除AAV前盲目使用大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺（CYC）冲击治疗。乙肝病毒（HBV）相关性PAN：发生率约10%。必须检测HBsAg、抗-HBc及HBV-DNA。HBV-PAN治疗需联合抗病毒治疗，单用强烈免疫抑制会导致病毒大量复制引发暴发性肝炎。四、治疗策略与分层方案PAN的治疗必须遵循“诱导缓解-维持缓解-停药随访”的序贯闭环原则，根据疾病严重度和是否合并HBV感染进行分层。1.诱导缓解期治疗（0~6个月）重症PAN的诱导缓解是阻断靶器官不可逆缺血损伤的核心环节，方案必须量化、具体。轻症PAN（无危及生命或器官的受累，BVAS<15分）：优先方案：口服糖皮质激素（GC），泼尼松0.5∼1.0mg/kg/d，最大剂量若治疗4周后病情仍未控制（CRP下降<50%或新发神经受累），应当加用免疫抑制剂。优先选择甲氨蝶呤（MTX）每周10∼重症PAN（累及肾脏、胃肠道、中枢神经系统等，BVAS≥15分）必须采用大剂量GC联合免疫抑制剂。GC使用甲泼尼龙冲击500∼1000mg/d，静脉滴注，连用3∼免疫抑制剂优先选择环磷酰胺（CYC），15mg/kg静脉滴注，每2周1次，连续3次后改为每3周1次。静脉滴注时间必须大于1小时，滴注后24小时内必须充分水化（静脉补液≥2000ml并鼓励口服），促进代谢产物丙烯醛排出，预防出血性膀胱炎。若患者CYC禁忌或耐受差，可选用利妥昔单抗（RTX）375mg/m​出问题怎么办：若使用CYC后7~14天出现外周血白细胞计数<3.0×109/L，必须2.HBV相关性PAN的特殊治疗HBV感染改变了免疫紊乱的驱动机制，单纯免疫抑制会导致病毒大量复制，引发暴发性肝炎。该型PAN必须遵循“抗病毒优先、免疫抑制温和”的原则。必须在开始免疫抑制治疗前1周启动抗病毒治疗。优先选择恩替卡韦（ETV）0.5mg/d或替诺福韦（TDF）300mg/d，强效抑制HBV-DNA复制。治疗初期可进行2~3次血浆置换（PLEX），每次置换量为60ml/kg，隔日1次，以快速清除循环免疫复合物。随着病毒载量下降，GC应当在12周内逐渐减量至10mg/d以下并尽早停药。严禁对HBV-PAN长期使用CYC进行维持治疗。3.维持缓解期治疗诱导缓解后（BVAS降至0∼优先将CYC替换为AZA（1∼2mg/kg/d）或吗替麦考酚酯（MMF，1.5∼2g/d）。维持治疗应当持续五、并发症与药物不良反应分级管理血管炎及免疫抑制治疗的双重打击，使感染和器官损伤风险呈指数级上升，必须建立分级预警和干预机制。1.感染风险评估与分级响应风险演化叙事：长期使用GC导致中性粒细胞趋化功能下降及淋巴细胞凋亡增加→机体细胞免疫与体液免疫双重抑制→条件致病菌（如肺孢子菌、CMV）活化或外源性细菌入侵→重症肺炎或败血症→多器官功能衰竭（MODS）。Ⅰ级预警（中度风险）：外周血淋巴细胞<0.6×109/L处置：必须启动复方磺胺甲噁唑（SMZ-TMP）预防肺孢子菌肺炎，剂量为800mg/160mg，每周3次。应当评估是否存在巨细胞病毒（CMV）活动性感染（监测CMV-DNA）。Ⅱ级预警（严重感染）：发热体温>38.5 ∘C持续处置：必须立即停用免疫抑制剂（MTX/AZA/CYC），GC减量至等效泼尼松≤15Ⅲ级响应（危重感染/感染性休克）：出现血流动力学不稳定（收缩压<90mmHg）或呼吸衰竭（氧合指数<处置：必须立即转入ICU。停用所有免疫抑制剂。启动广谱抗感染治疗，必要时使用血管活性药物。追踪感染源，若为腹腔脓肿或肠穿孔（PAN本身肠系膜血管炎所致），必须在6小时内行外科干预。2.糖皮质激素相关器官损伤管理骨质疏松：所有接受GC治疗>3个月的患者，必须补充钙剂（1000mg/d）及维生素D（800IU/d）。若双能X线骨密度T值<−2.5糖代谢异常：每月监测空腹血糖及糖化血红蛋白（HbA1c）。若新发类固醇糖尿病，优先使用胰岛素控制，目标空腹血糖控制在6.0∼股骨头坏死：若患者主诉腹股沟区深部疼痛，负重时加重，必须在1周内行双侧髋关节MRI检查（X线早期无诊断价值）。六、随访监测与长期预后评估PAN的随访不是简单的开药复诊，而是基于靶器官缺血演变与药物毒性的动态博弈过程，必须实施结构化闭环随访。1.结构化随访节点与指标诱导缓解期：每4周随访1次。必须复查血常规、肝肾功能、尿常规、CRP、ESR。若尿蛋白定性>+或尿红细胞>维持缓解期：每3个月随访1次。重点评估器官慢性损伤（如慢性肾功能不全CHD评分）。动脉瘤监测：对于确诊时存在内脏动脉瘤的患者，应当每6∼12个月复查全主动脉CTA。若动脉瘤直径2.复发判定与回退机制复发定义为疾病活动度评分（BVAS）由0分上升至≥3轻微复发：可单次静脉滴注甲泼尼龙500mg冲击，随后将口服GC剂量增至上次有效剂量，维持2周后再尝试减量。重大复发：必须恢复至诱导缓解方案（如重新使用CYC），并重新排查是否存在HBV再激活或潜在恶性肿瘤。七、附录附录1：PAN门诊随访与用药核对表[]血压监测记录（目标<130[]血常规结果（中性粒细胞是否>1.5[]尿常规结果（是否存在蛋白尿>+[]神经系统体格检查（肌力评级、感觉异常范围）[]糖皮质激素副作用评估（血糖、骨密度、体重变化）[]是否补充钙剂及维生素D[]是否进行肺孢子菌预防（若GC>20[]门诊病历是否记录当前BVAS评分及药物减量计划附录2：重症