急性主动脉综合征急诊诊疗指南（2025版）

急性主动脉综合征急诊诊疗指南（2025版）1.概述与流行病学特征急性主动脉综合征（AAS）是一组威胁生命的严重主动脉疾病，主要包括典型主动脉夹层（AD）、主动脉壁间血肿（IMH）和主动脉穿透性溃疡（PAU）。这组病理状态具有相似的临床症状和危险因素，但在病理生理机制和影像学表现上存在差异。AAS的发病急骤、进展迅速，若不及时诊断和干预，死亡率极高。随着人口老龄化和高血压控制不良率的上升，AAS的发病率呈逐年上升趋势。流行病学数据显示，AAS的总体发病率约为每10万人年2.6至6.0例，其中急性主动脉夹层最为常见，约占所有AAS病例的85%至90%。男性发病率显著高于女性，且发病年龄多在50至70岁之间。值得注意的是，近年来对于青年患者（尤其是马凡综合征等结缔组织病患者）的关注也在增加。未经治疗的急性StanfordA型夹层患者，在发病48小时内的死亡率高达每小时1%至2%，因此，急诊快速识别与精准分诊是改善预后的关键。2025版的诊疗指南特别强调“多模态影像融合”与“个体化血流动力学管理”的理念，旨在通过更精准的诊断分层和更精细的内科干预，为外科或介入治疗争取宝贵的时间窗口。2.病理生理与分类新进展2.1病理生理机制AAS的共同病理基础是主动脉中膜结构的破坏。典型主动脉夹层：由于主动脉内膜撕裂，血液通过破口进入中膜层，沿主动脉长轴方向撕裂，形成真假两腔。血流动力学剪切力、高血压及囊性中层坏死是主要促发因素。主动脉壁间血肿：特征是没有明显的内膜破口（或仅存在微小的破口未能被影像学检出），主动脉中膜内出血导致血肿形成。其机制通常被认为是滋养血管破裂出血或微小溃疡穿透内弹力板所致。IMH既可以演变为典型夹层，也可以自行吸收，具有高度的不确定性。主动脉穿透性溃疡：多在动脉粥样硬化的基础上，粥样斑块破溃穿透内弹力层，进入中膜深层。PAU常伴有局限性壁间血肿，若累及主动脉周围组织，可能导致透壁性破裂或假性动脉瘤形成。2.2临床分类标准本指南继续沿用以解剖学为基础的分类标准，同时建议结合急缓程度进行分期。分类维度类别定义与特征Stanford分型A型累及升主动脉（无论起源部位），需紧急外科手术。B型仅累及降主动脉（左锁骨下动脉以远），首选内科或介入治疗。DeBakey分型I型破口位于升主动脉，累及全程主动脉。II型破口位于升主动脉，仅限于升主动脉。III型破口位于降主动脉，累及降主动脉（IIIa）或腹主动脉（IIIb）。病程分期急性期发病时间<14天。症状最重，死亡率最高。亚急性期发病时间15-90天。组织水肿减轻，手术风险相对下降。慢性期发病时间>90天。病情相对稳定，主要关注远期并发症。3.急诊初步评估与风险分层3.1临床症状识别AAS的临床表现复杂多样，急诊医师需具备高度的诊断警觉性。疼痛特征：突发性、剧烈的胸背部或腹部疼痛是典型症状。约70%的患者描述为“撕裂样”或“刀割样”疼痛。疼痛的迁移性（随着夹层撕裂延伸，疼痛部位随之移动）具有高度提示意义。伴随症状：神经系统：晕厥（提示心包填塞或脑灌注不良）、脑卒中样症状、截瘫（脊髓缺血）。肢体缺血：双上肢血压不对称（差异>20mmHg）、肢体发冷、脉搏减弱或消失。内脏缺血：腹痛、血便、少尿（肾功能不全）。主动脉瓣关闭不全：舒张期叹气样杂音，提示夹层累及主动脉根部。3.2体格检查与体征急诊体格检查应重点关注以下方面：血压测量：必须同时测量四肢血压。若发现双上肢血压不对称或上下肢血压梯度异常，强烈提示AAS。心脏听诊：闻及主动脉瓣区舒张期杂音，提示急性主动脉瓣关闭不全。周围血管检查：颈动脉、股动脉搏动是否对称，有无血管杂音。神经系统评估：意识状态、肌力、感觉平面。3.3风险评分工具的应用为了不漏诊疑似病例，推荐使用“主动脉夹层检测风险评分（ADD-RS）”结合D-二聚体进行初步筛查。ADD-RS包含三个主要风险类别：高危病史、高危疼痛特征、高危体征。ADD-RS评分项具体内容高危病史马凡综合征等结缔组织病、主动脉疾病家族史、已知的主动脉瓣疾病、既往主动脉手术史。高危疼痛特征突发、剧烈、撕裂样疼痛；疼痛迁移。高危体征灌注不足表现（脉搏短绌、肢体血压差、神经功能缺损、新发杂音）、休克征象。评分≤0分为低风险，1分为中风险，≥2分为高风险。对于低风险且D-二聚体阴性的患者，可基本排除AAS；对于中高风险患者，无论D-二聚体结果如何，均需立即进行影像学确诊检查。4.辅助检查策略与影像学确诊4.1实验室检查D-二聚体：是AAS重要的阴性预测指标。发病24小时内，若D-二聚体<500ng/mL，阴性预测值可达95%以上。但需注意，发病时间过长、限于升主动脉的夹层或壁间血肿，D-二聚体可能不升高。心肌损伤标志物：主要用于鉴别急性冠脉综合征（ACS）。约10%-15%的AAS患者可伴有肌钙蛋白升高，通常与冠状动脉受累有关。其他：肝肾功能、电解质、血常规（评估出血与贫血程度）、血气分析（评估组织灌注）。4.2影像学检查路径急诊影像学检查遵循“快速、准确、全覆盖”的原则。心电图（ECG）：虽然不能诊断AAS，但对排除ACS至关重要。大多数AAS患者ECG表现为非特异性ST-T改变，若出现ST段抬高心肌梗死（STEMI）图形，需警惕主动脉夹层累及冠状动脉开口。胸主动脉CT血管造影（CTA）：地位：确诊AAS的“金标准”。优势：扫描速度快，敏感性及特异性均接近100%，能清晰显示内膜片、真假腔、破口位置、分支血管受累情况及壁间血肿范围。技术要求：建议使用心电门控技术以减少升主动脉运动伪影；应进行多平面重建（MPR）、最大密度投影（MIP）和容积再现（VR）技术处理，立体观察病变。经食管超声心动图（TEE）：地位：对于病情极不稳定、无法转运至CT室的急诊患者，或需评估主动脉瓣反流情况时首选。优势：可在床旁进行，实时观察心脏结构和主动脉近端病变，对升主动脉夹层的诊断敏感性极高。局限：对远端降主动脉和分支血管显示不佳，且属于半侵入性检查。磁共振血管成像（MRA）：地位：主要用于病情稳定、肾功能不全或对碘造影剂过敏的患者，以及亚急性期的评估。优势：无辐射，软组织分辨率高，无需造影剂即可显示壁间血肿。局限：检查时间长，急诊可及性差，金属植入物禁忌。检查方法敏感性特异性优势劣势推荐场景CTA~98%~98%全程显像、速度快、操作简便辐射、造影剂肾损伤首选一线检查TEE~98%(近端)~95%床旁实时、心脏结构评估好依赖操作者、盲区（远端降主）不稳定患者、术前评估MRA~95%~95%无辐射、无肾毒性耗时长、噪音大肾功能不全、慢性随访5.初始内科治疗与血流动力学管理在明确诊断或高度疑似AAS的同时，必须立即启动内科治疗。核心目标是降低左心室收缩速率（dp/dt）和收缩压，以减少对主动脉壁的剪切力，防止夹层延展或破裂。5.1一般治疗措施绝对卧床：患者应置于监护病房，绝对卧床休息，避免用力排便、情绪激动等增加腹压和胸内压的动作。镇痛：剧烈疼痛会增加心率和血压，加重病情。应静脉给予阿片类药物（如吗啡、芬太尼），同时密切监测呼吸抑制情况。吸氧：维持血氧饱和度在95%以上。5.2控制性降压治疗这是AAS内科治疗的基石。目标是在30分钟内将收缩压控制在100-120mmHg（若患者能耐受），心率控制在60-70次/分。β受体阻滞剂：是一线用药，应尽早使用（除非存在心源性休克或严重的主动瓣反流导致的心衰）。通过降低心肌收缩力和心率，减少dp/dt。艾司洛尔：超短效静脉制剂，起效快（<1分钟），半衰期短（约9分钟），便于滴定调整。负荷剂量500μg/kg，随后维持输注50-200μg/kg/min。拉贝洛尔：兼具α和β受体阻滞作用。初始20mg静脉推注，每10分钟可重复40-80mg，直至总量300mg，或以2mg/min开始静脉输注。血管扩张剂：在β受体阻滞剂使用后，若血压仍未达标，可联合使用血管扩张剂。禁忌单独使用，因为血管扩张会反射性引起心动过速，增加dp/dt，反而加重夹层。硝普钠：强效血管扩张剂，起效迅速。起始剂量0.3-0.5μg/kg/min，根据血压调整。长期使用需警惕氰化物中毒。尼卡地平：二氢吡啶类钙离子拮抗剂，具有冠脉和外周动脉扩张作用。起始5mg/h，根据血压调整，对心率影响较小。乌拉地尔：α1受体阻滞剂，不影响脑血流，适用于颅内高压风险患者。钙通道阻滞剂：对于β受体阻滞剂禁忌或无效的患者（如支气管哮喘），可使用地尔硫卓或维拉帕米。5.3药物治疗方案表药物类别药物名称给药途径初始剂量调整目标注意事项β受体阻滞剂艾司洛尔静脉输注负荷500μg/kg，维持50μg/kg/min心率<70次/分监测心功能，哮喘慎用拉贝洛尔静脉推注/输注20mg推注，后2mg/min输注血压<120mmHg避免用于心衰、房室传导阻滞血管扩张剂硝普钠静脉输注0.3-0.5μg/kg/min血压达标避光，长期使用防氰化物中毒尼卡地平静脉输注5mg/h血压达标可引起心动过速（较轻）镇痛药吗啡静脉推注2-4mg疼痛评分<4分监测呼吸、血氧饱和度6.A型主动脉综合征的治疗策略StanfordA型AAS属于心脏外科急症，死亡率随时间推移急剧上升，原则上应立即进行急诊外科手术。6.1手术指征所有急性StanfordA型夹层。主动脉壁间血肿累及升主动脉，特别是伴有溃疡样突起、血肿厚度>10mm、伴有严重症状或灌注不良者。主动脉穿透性溃疡位于升主动脉或主动脉弓。逆行性A型夹层（原发破口在降主动脉，逆行累及升主动脉）。6.2手术方式外科手术的目的是切除病变血管，重建主动脉的完整性，防止破裂和恢复重要脏器灌注。常用术式包括：升主动脉置换术（Bentall手术）：适用于马凡综合征或根部显著扩张患者，置换带瓣人造血管。Wheat手术：保留主动脉瓣，行升主动脉置换和主动脉瓣置换。David手术：保留主动脉瓣的主动脉根部重建（即valve-sparingrootreplacement），适用于瓣叶正常的年轻患者。孙氏手术（Sun'sProcedure）：即全弓置换加支架象鼻手术。对于累及主动脉弓部的夹层，该方法利用术中支架血管封堵降主动脉破口，促进了远端假腔的血栓化，显著降低了二次手术率。6.3介入辅助与杂交手术对于高龄、全身状况差、无法耐受深低温停循环的高危患者，可考虑杂交手术。例如，升主动脉置换加弓部血管去分支化手术，或联合应用腔内修复技术处理远端病变。2025版指南指出，虽然全开放手术仍是金标准，但在特定人群中，杂交技术可作为降低手术创伤的替代方案。7.B型主动脉综合征的治疗策略StanfordB型AAS的治疗策略相对复杂，需根据病变的复杂性、患者全身状况及并发症情况，在药物、介入和手术之间进行个体化选择。7.1药物治疗首选方案：对于无并发症的急性B型夹层、稳定的IMH及PAU，推荐最佳药物治疗（BMT）。治疗内容：强化降压、心率控制（同章节5），结合长期随访。新进展：建议在早期使用β受体阻滞剂的基础上，联合使用血管紧张素受体拮抗剂（ARB，如氯沙坦、缬沙坦）。ARB不仅能降压，还能通过抑制基质金属蛋白酶和TGF-β信号通路，减少主动脉壁的扩张和重构。7.2胸主动脉腔内修复术（TEVAR）TEVAR已成为治疗复杂性B型主动脉综合征的首选方法。其通过微创方式在真腔内植入覆膜支架，封闭原发破口，重塑真腔，改善远端灌注。TEVAR绝对适应证（复杂性B型）：主动脉破裂或先兆破裂（大量胸腔积血、血肿快速增大）。顽固性疼痛或难以控制的高血压（提示夹层进展）。器官灌注不良（肠系膜缺血、肾梗死、下肢缺血）。主动脉直径快速增大（>5mm/6个月）或直径>55mm。透视下可见的持续血液流动的溃疡样突起。TEVAR相对适应证（非复杂性B型）：2025版指南倾向于对年轻、预期寿命长、主动脉直径在40-45mm之间且伴有危险因素（吸烟、家族史）的患者，早期干预可能比单纯药物更具长期获益。难治性IMH（血肿厚度>10mm，或在药物控制下仍有进展）。7.3开放手术单纯的降主动脉开放手术因创伤大、并发症多，目前主要作为TEVAR失败或解剖条件不适合TEVAR（如主动脉严重迂曲、缺乏近端锚定区）的补救措施。7.4并发症的处理分支血管缺血：对于累及腹腔干、肠系膜上动脉或肾动脉的夹层，首选TEVAR覆盖近端破口，使真腔压力升高，真腔重塑，从而改善分支灌注。若效果不佳，可联合使用“烟囱技术”、“开窗支架”或“分支支架”。脊髓缺血：TEVAR术后截瘫是最严重的并发症之一。预防措施包括保留左锁骨下动脉血供（必要时行血运重建）、控制围术期低血压、脑脊液引流（CSFD）。8.特殊人群与特殊情况的处理8.1妊娠期AAS妊娠期AAS极其凶险，常发生于围产期，与妊娠期高血压、马凡综合征相关。诊断：首选MRI（无辐射），若必须行CTA，需做好腹部铅防护。治疗：A型夹层首选手术治疗，B型首选药物治疗。手术时机应综合考虑胎儿成熟度，但在母体生命受到威胁时，无论孕周大小均应立即手术。剖宫产术可与主动脉手术同期进行。8.2创伤性主动脉损伤多见于减速伤（如车祸高处坠落），常位于主动脉峡部。诊断：增强CT是首选。注意寻找征象如内膜片、纵隔血肿、主动脉轮廓异常。治疗：随着TEVAR技术的成熟，对于解剖条件合适的患者，TEVAR已取代开放手术成为首选。对于无法使用支架的儿童或解剖不适合者，可行血管置换或修补术。8.3既往主动脉手术后的AAS包括吻合口夹层、新发夹层或支架远端/近端逆撕。处理：需详细回顾既往手术资料。如果是支架远端新发破口，通常可追加覆膜支架；如果是近端逆撕形成A型夹层，常需再次行根部或升主动脉置换，手术风险极高。9.长期随访与二级预防AAS并非一次性治愈的疾病，长期规范化管理至关重要。9.1术后随访计划无论采取何种治疗方式，患者均需终身随访。影像学检查：术后1个月、6个月、12个月各进行一次CTA或MRA评估，之后每年一次。若发现内漏、支架移位或残留假腔扩张，需缩短随访间隔。血压监测：家庭