慢性粒细胞白血病

1、慢性髓性白血病，概述，临床表现，实验室检查，诊断要点，常用护理诊断/问题，措施和依据，其他护理诊断/问题，健康指导，治疗前和治疗后要点，慢性髓性白血病，CML(慢性髓性白血病)是一种发生在早期多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病(获得性造血干细胞恶性克隆病)。特点：病程发展缓慢，外周血粒细胞明显增多，不成熟，脾脏明显增大。疾病的自然过程可以经历慢性、加速和急性阶段，其中大部分会由于急性变化而导致死亡。这种疾病可以发生在所有年龄组，最常见的是中年。慢性粒细胞白血病，复发，临床表现为复发，发病缓慢，早期常无意识症状，随着疾病的发展可出现疲劳、低烧、多汗或盗汗、体重减轻等代谢功能亢进。脾肿大是最突出

2、的征象，达到脐平面，甚至延伸至盆腔，质地坚硬光滑，无压痛。然而，如果发生脾梗塞，压痛是明显的。大多数病人的胸骨中部和下部可能有压痛。半数患者肝脏中度肿大，浅表淋巴结大多不肿大。慢性期可持续1 4年。慢性期：加速期，70%的慢性粒细胞白血病患者在发病后1 4年内进入加速期，主要表现为高热、乏力、体重减轻、脾、骨、关节痛迅速增大、逐渐贫血和出血。白血病细胞对最初有效的药物有抵抗力。在急性期，加速期从几个月到1 2年进入急性期。急性期与急性白血病相似，多为急性颗粒细胞性白血病，约20% 30%为急性淋证。返回、外周血图像、骨髓图像、染色体检查、NAP、血液生化、慢性期、实验室检查、加速期、急性期和返

3、回，可以看到中性粒细胞在各个阶段，主要是中性粒细胞在中间、晚期和杆状核，且数量显著增加，往往高于20109/l，而在疾病晚期可达到100109/L。在疾病的早期，血小板计数处于正常水平，一些患者血小板计数增加。晚期血小板逐渐减少，出现贫血。慢性期外周血白细胞显著增加，复发期达到100109/L。分类显示，各阶段未成熟粒细胞主要为中幼粒细胞、晚幼粒细胞和杆状粒细胞，原始数量小于或等于10%，嗜酸性粒细胞和嗜碱粒细胞经常增多。晚期可见红色素和血小板减少。实验室检查-血象，明显或极度活跃的骨髓发育不良。粒细胞为主要类型，粒细胞红比例明显增加，其中中性、中、晚期和杆状核细胞数量明显增加。粒细胞30%。

4、骨髓中有50%的早幼粒细胞。髓外原始细胞浸润。根据血液和骨髓图像的典型变化、脾脏增大和不明原因的持续白细胞增多症的Ph染色体阳性，可作出诊断。诊断要点，复发，羟基脲(首选)和马利兰，加上急性白血病和白细胞停滞，防止尿酸性肾病，复发，马利兰：开始4-8毫克/天，分批口服，当白细胞降至20109/升，减少或停药的副作用大，ph染色体不转阴性羟基脲：1.5-3.0克/天，分批口服，首选靛玉红：150-300毫克/天，可使Ph染色体转阴性非常口服Ph染色体转阴三次，治疗化疗，并加用高三尖杉酯碱(HHT):国外学者报道，HHT用于治疗慢性慢粒患者，取得了良好的疗效。具体用法是：HHT2.5mg/m2，连

5、续静脉滴注14天，每月1次，共6个疗程。约2/3的患者获得血液缓解，1/3的患者获得遗传缓解，其中一半为主要遗传缓解。中国没有报告大量病例。治疗-化疗，低剂量阿糖胞苷：15-30毫克/(平方米天)，静脉滴注，可控制病情，减少甚至转阴性的Ph染色体阳性细胞。别嘌呤醇、水合作用、碱化尿等。也可用于6MP、钉螺、CTX等。化疗，治疗-化疗，干扰素-是首个剂量为300-900万单位/天的药物，可以实现慢性粒细胞白血病的遗传缓解。每周可与化疗药物联合使用3-7次，在慢性期效果良好。大约1/3的病人染色体变成阴性。治疗-干扰素、治疗-分子靶向治疗、信号转导抑制剂、STI)、染色体断裂和易位可以移动和激活原

6、癌基因的位置。最明显的例子是慢性粒细胞白血病的ph染色体，即t(9；22)(q34；Q11)，9号染色体上的原癌基因abl转位到22号染色体上的片段集中区(bcr)，形成bcr/abl融合基因，产生新的mRNA，从而产生具有酪氨酸激酶活性的蛋白质P210。治疗-分子靶向治疗，治疗-分子靶向治疗，P210现在被认为在白血病的发病机制中发挥重要作用。多种信号通路的P210激活是慢性粒细胞白血病发病的基础。理论上，如果酪氨酸活性被抑制，慢性粒细胞白血病是可以治疗的。其中最有希望的是STI571，它在微克分子浓度下对abl酪氨酸酶有特异性抑制作用。信号通路、作用机制的sti571、STI 571-特异

7、性占据bcr/abl蛋白上的三磷酸腺苷位点，抑制酪氨酸激酶磷酸化过程，从而阻断bcr/abl介导的异常信号通路，治疗-骨髓移植、异基因骨髓移植(allo-BMT)可使患者获得长期生存。慢性缓解后应尽快进行移植。不幸的是，只有大约15%的患者年龄合适，并且有合适的捐赠者。急性变化的治疗：可按铝化疗方法进行治疗，但患者耐药性差，缓解率低，缓解期短。治疗急变、白细胞瘀滞：白细胞脾切除、脾切除：用于脾肿大、胀痛、化疗效果不佳，不能防止突变或延长生存期。治疗-其他常用的护理诊断和措施，1。疼痛：脾胀痛(1)病情观察(2)疼痛缓解(2)。潜在并发症：尿酸性肾病(1)病情观察(2)保证足够的尿量(3)药物护理，化疗后慢性粒细胞白血病的中位生存期约为3-4年，5年生存率为25%-35%，个体生存期为10-20年。约70%的患者在病程后期出现突然变化，疗效不佳。大多数病人在几周或几个月内死亡。与预后相关的因素有：脾脏和血液中的原发性粒细胞、嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞的数量、是否有骨髓纤维化、原发性粒细胞和嗜酸性粒细胞的