（医学课件）风湿热

1、风 湿 热 （rheumatic fever）,1,概 述,风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的累及多系统的炎症性疾病,2,概 述,风湿热是常见的风湿性疾病， 主要表现为心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形红斑和皮下小结。 心脏炎是最严重的表现，急性期可危及病儿生命，反复发作可致永久性心脏瓣膜病变。 发病年龄多见于6-15岁。 四季均可发病，以冬春季多见；无性别差异。,3,病 因,风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。皮肤和其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。,4,病 因,影响本病发生的因素有： （1）链球菌在咽峡部存在的时间愈长，发病的机会愈大； （2）特殊的致

2、风湿热溶血性链球菌珠感染，如M血清型和粘液样菌株； （3）患儿的遗传学背景，一些人群具有明显的易感性。,5,发病机制,1.分子模拟: A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。,6,发病机制,这些交叉抗原包括： （1）链球菌荚膜中的透明质酸，与人体关节、滑膜有共同抗原。 （2）细胞壁外层的蛋白质和中层多糖中的一些成分与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。 （3）细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。,7,发病机制,2.自身免疫反应 （1）免疫复合物病 （

3、2）细胞免疫反应异常,8,发病机制,3.遗传背景 有人发现HLA-B35、HLA-DR2、HLA-DR4(HLA-人类白细胞抗原)和淋巴细胞表面标记D8/17+等与发病有关。 4.毒素 A组链球菌还可以产生多种外毒素和酶类直接对人体心肌和关节有毒性作用。,9,病因和发病机制 尚未完全明确，一般认为与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应相关。,10,1、变态反应 （1）型变态反应：交叉反应 （2）型变态反应：循环免疫复合物沉积 2、自身免疫: 风湿性心脏病患者可出现抗心肌抗体、损伤心肌组织发生心脏炎。,11,病 理 基本病变：炎症和特征性的“风 湿小体”（Aschoff nodule） 病理

4、过程：（3期） 渗出期、增生期、硬化期,12,3期的累及部位、病理变化、临床联系各不同 l渗出期(34周） 部位心脏、关节、皮肤； 病理渗出变性，为一过性、非特异性改变； 临床心脏炎、关节炎、皮肤损害,对抗炎药敏感 l增生期（持续34个月） 部位心肌和心内膜；病理特征性风湿小体； 临床抗炎药可能无反应 l硬化期 部位心内膜；病理瓣膜增厚变形，不可逆； 临床慢性风心病永久性瓣膜损害,13,临床表现,1.前驱感染史:50%病例发病前13周有上感史（咽峡炎、扁桃体炎），链球菌感染史猩红热。 2.一般表现：病初多有发热，体温在380C400C，无一定热型，1-2周后转为低热。隐匿起病者仅为低热或无发热

5、。面色苍白、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等 3.反复发作的特征性表现： 心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮肤损害 4.起病缓急：风湿性关节炎 急性起病 心脏炎 发病过程缓慢，呈隐匿性 舞蹈病,14,（一）关节炎 游走性和多发性 主要累及大关节：膝、踝、肩、肘、腕等，表现为关节红、肿、热、痛及活动受限，以活动和功能障碍为主。 预后：每个受累关节持续数日后自行消退，不留畸形，但此起彼伏，可延续3-4周。 儿童仅表现关节痛者更常见,15,（二）心脏炎 是小儿风湿热最重要的表现 包括心肌炎、心内膜炎、心包炎 小儿常发生全心炎 小儿风湿热以心脏炎起病占40-50%，年龄愈小，心脏受累的机会愈多，心脏炎是风湿热唯一

6、的持续性器官损害。初次发作时以心肌炎及心内膜炎为多见，同时累及心肌、心内膜和心包膜者，称为全心炎。,16,1、心肌炎 轻者可无症状，重者可伴不同程度的心力衰竭； 心率增快，与体温升高不成比例； 心脏扩大，心尖搏动弥散；心音低钝，可闻奔马律；心尖部可听到收缩期吹风样杂音，75%的初发患儿主动脉瓣区可闻舒张中期杂音。 X线检查心脏扩大，心脏搏动减弱。 心电图示度房室传导阻滞，伴有T波低平和ST段异常。,17,2、心内膜炎 二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。 需经多次反复发作才能造成瓣膜变形， 导致二尖瓣关闭不全需半年； 狭窄需2年或更长 急性期表现杂音，为可逆性；系心脏扩大、瓣膜充血水肿所致,18,3

7、、心包炎 常伴有全心炎，提示病情严重 表现：一般积液量少，大量积液少见 早期心底部心包磨擦音 典型表现症状、体征、X线、 心电图、超声心动图 积液量多时心前区搏动消失、心音遥远，有颈静脉怒张、肝肿大等心包填塞表现。,19,症状：心前区疼痛、呼吸困难、端坐呼吸 体征：心尖搏动减弱、心音遥远 X线：透视可见心影搏动减弱or消失, 立位：心影向两侧扩大烧瓶状 卧位：心腰部增宽 心电图：早期低电压，早期ST段抬高 后ST段下降，T波平坦or倒置 超声心动图：可确诊少量心包积液。,20,21,（三）舞蹈病 是一种累及锥体外系的风湿性神经系统疾病 特点：年龄、表现、病程、检查,22,好发年龄812岁女孩

8、表现以四肢和面部为主的肌肉不自主、不协调、无目的的快速运动 如伸舌歪嘴，挤眉弄眼、耸肩缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调等，在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失。部分早期情绪、性格变化为突出表现 病程起病缓慢，呈自限性 轻症病例在数周内症状消失，平均3个月，个别病例在1-2年内反复发作。 可单独存在或与其他症状同时并存，40%伴心脏炎，伴关节炎者罕见；单独存在时，ESR、ASO可正常。,23,（四）皮肤损害 （目前少见） 1、皮下结节 见于4%7%的风湿热病人，特别是伴严重心脏炎患儿 部位：肘、腕、膝、踝等关节伸的骨质隆起或肌腱附着处，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎脊突的突起部位， 形态

9、：粟米到豌豆大小（直径0.11cm），质硬、活动、无压痛，时消时现 病程：起病数周才出现，24周自然消退,24,2、环形红斑 见于5%风湿热患者，现少见 部位：躯干及四肢屈侧 形态：环形或半环形，钱币大小，色淡红或暗红，边缘轻度隆起，环内肤色正常； 表现：呈一过性，出现迅速，消退快，不留痕迹。多于数小时或12天内消失，或时隐时现成迁延性，可持续数周。 另可见荨麻疹、结节性、多形性红斑,25,26,27,28,29,30,（五）其他 偶见肺炎及胸膜炎,31,实验室检查 （一）链球菌感染的证据 （二）风湿活动的证据,32,（一）链球菌感染的证据,1、咽拭子培养 2、抗链球菌抗体测定 常用：抗链球菌

10、溶血素“O”（ASO） 感染后1周升高，4-6周达高峰，2月下降 80%风湿热ASO滴度500u ，舞蹈热不增高 意义：提示近期链球菌感染，不反映 风湿活动性。,33,抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） 阳性率可到95%。,34,（二）风湿热活动期实验室指标 包括：血沉（ESR） 反应蛋白（CRP） 粘蛋白 白细胞增高、贫血 提示风湿活动，无特异性,35,诊 断,缺乏特殊诊断方法，目前仍沿用1992年修订的Jones风湿热诊断标准。 应注意：1、是否为风湿热 2、是否伴有心脏炎 3、是否为风湿活动期,36,37,主要表现为关节炎者，关节痛不再作次要表现； 主要表现为心脏炎者，P-R间

11、期延长不再作次要表现 Jones对诊断急性典型风湿热比较满意，但对不典型、轻症or呈隐匿性经过者易漏诊，目前认为Jones诊断标准是诊断风湿热的线索，但不能机械搬用。,38,（一）判断是否为风湿热 两个主要表现、或一个主要表现加两个次要表现； 并有近期链球菌感染证据； 同时除外与风湿热类似疾病,39,（二）判断是否伴有心脏炎 应具有以下四点之一： 新出现有意义的杂音 心脏增大 心包炎 心力衰竭,40,（三）风湿活动性判断 临床表现： 发热、乏力、苍白、脉搏增快 实验室检查： ESR增快、CRP、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期持续延长,41,鉴别诊断 发热方面 心脏方面 关节方面 舞蹈病的鉴

12、别,42,（一）发热方面 1.结核或其他慢性感染 2.链球菌感染后状态(链球菌感染后综合征) 扁桃体炎或上感后出现低热、关节痛、ASO升高、ESR中等度增快，心电图可有一过性早搏或轻度ST段及T波改变，但无明显杂音，在应用青霉素或加用小 剂量强的松后很快恢复正常，以后也不再复发。,43,3.感染性心内膜炎： 贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状； 血培养可获阳性结果； 超声心动图可看到心瓣膜或心内膜有赘生物。,44,（二）心脏方面 1、心脏功能性杂音 2、先天性心脏病 3、病毒性心肌炎 有明显的病毒性呼吸道感染史 心律失常以早搏为主，或ST-T改变 明显，房室传导阻滞少见 无明显杂音 4、结核性

13、心包炎,45,（三）关节方面 1、儿童类风湿病 不规则高热,一般情况可,与体温不相称 侵犯小关节较多,非游走性,可致畸形 很少侵犯心脏 2、生长痛 35岁儿童,位于双膝及其附近的肌肉,于 晚间或入睡后发生,经按摩可减轻。 3、结核性风湿病,46,治 疗,（一）一般治疗 （二） 清除链球菌感染 （三）抗风湿药物治疗 （四）充血性心力衰竭的治疗 （五）舞蹈病的治疗,47,治疗原则,早期诊断,合理治疗,防止心脏不可逆改变 根据病情选用合理抗风湿药物 防治A组乙型溶血性链球菌感染 注意长期用药的副作用,48,（一）一般治疗,1.休息 无心脏炎的患儿：须卧床休息2周，随后逐渐恢复活动，于2周后达正常活动

14、水平。 心脏炎无心力衰竭患儿：卧床休息4周，随后于4周内逐渐恢复活动。 心脏炎伴心力衰竭患儿：则需卧床休息至少8周，在以后2-3个月内逐渐增加活动量。,49,2.饮食：少量多餐，富于营养，易于消化。,50,（二）清除链球菌感染 药物： 青霉素 红霉素 疗程：至少2周,51,（三）抗风湿药物治疗 肾上腺皮质激素：强的松（prednisone），地塞米松（氟美松） 水杨酸盐：阿司匹林(aspirin) 均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，远期疗效相仿，但激素控制症状迅速,52,1、肾上腺皮质激素 适应症病情严重，合并心脏炎首选 剂量强的松（足量）2mg/kg/d，最大量60mg/d，症状

15、控制后缓慢减量 严重心脏炎患者可静脉滴注地塞米松每日0.51 mg/kg，病情好转后再改为口服强的松。 疗程812周。停强的松前1周加用阿司匹林，继用612周（降低激素副作用，减少反跳现象） 副作用 反跳现象减量或停药2周内再出现风湿活动表现,53,2、阿司匹林 适应症不合并心脏炎 剂量80100mg/kg/d，分4次po，饭后服。开始剂量用至体温正常，关节症状消失，ESR、CRP、WBC降至正常。 减量至原量的3/4，再用2周，逐渐减量至停药。 疗程无心脏炎者3-4周 副作用出血倾向（胃肠道出血）、 胃肠道刺激症状,54,（四）充血性心力衰竭的治疗 及时给予大剂量激素静脉注射，如甲基强的松龙每日1次，按1030mg/kg，共1-3次。多数情况下在用药23天后即可控制心力衰竭，应慎用或不用洋地黄制剂，以免发生洋地黄中毒。同时给予吸氧，利尿剂、血管扩张剂和低盐饮食,55,（五）舞蹈病的治疗,药物疗效不佳，一般采用支持和对症疗法，可用镇静剂如苯巴比妥等。伴有其他风湿热症状者，仍按上述原则给予抗风湿治疗。,56,预 防,（一）“原发性预防” （二）“继发性预防”,57,（一）“原发性预防”(初次发作的预防) 预防上呼吸道感染： 及时、彻底治疗链球菌感染：疗程10天,58,（二）“继发性预防”（复发的预防 ）,对已患过风