席汉氏综合症

1、席汉氏综合症,内分泌 王莉雅 2017-02-24,席汉氏综合症,疾病概述,病因与发病机制,临床表现,检查与诊断,治疗与护理,健康很重要,疾病概述,席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。 脑下垂体前叶分泌很多促激素，如促性腺激素，促甲状腺素，促肾上腺皮质激素，泌乳素，生长激素等。脑垂体前叶与下丘脑之间有门静脉联系，接受下丘脑分泌的神经多肽物质。产后大出血容易引起这些门静脉发生血栓，最终导致脑下垂体前叶发生坏死，各种促激素水平大大降低，于是发生甲状腺，肾上腺皮质，卵巢等功能减

2、退而出现的一系列症状。发生率在产后出血和休克患者中为25%,病因与发病机制,席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行 。,临床表现,1.有原发病因可查： 如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经

3、，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。 3.促甲状腺激素不足症群： 少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群： 头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象； 如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。,实验室检查与诊断,实验室检查 1.低血糖 葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症

4、曲线，对胰岛素异常敏感。 2.血浆中垂体前叶激素 如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。 3.腺垂体分泌功能减退 肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。,1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 2.病因及对症治：如肿瘤考虑手术,补液对症治疗，纠正电解质的紊乱等。 3.激素替代治疗：根据所缺乏的

5、激素种类，应用甲状腺素，肾上腺皮质激素，雌激素，孕激素等作为各种激素的替代 。,治疗,4.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗。垂体危象处理：首先给予静脉推注50%葡萄糖液4060ml以抢救低血糖，继而补充10%葡萄糖盐水，每5001000ml中加入氢化可的松50100mg静脉滴注，以解除急性肾上腺功能减退危象。有循环衰竭者按休克原则治疗，有感染败血症者应积极抗感染治疗，有水中毒者主要应加强利尿，可给予泼尼松或氢化可的松。低温与甲状腺功能减退有关，可给予小剂量甲状腺激素，并用保暖毯逐渐加温。禁用或慎用麻醉

6、剂、镇静药、催眠药或降糖药等。,临床护理,1.病史：（1）患病经过及目前状况：询问病人患病的起始时间，主要症状及其特点，有无多汗，饥饿，呕吐等消化道症状，详细询问既往及目前的检查治疗经过，用药情况，月经史，生育史，产后有无大出血等。（2）心理，精神，社会状况：评估病人对疾病的了解，接受程度及其心理状况，有无焦虑，呆滞，抑郁等精神系统症状以及家人的了解和支持程度。 2.身体状况：包括患者体型的胖瘦，高矮，毛发的浓密，面色及有无浮肿等。 3.实验室及其检查：包括垂体功能，甲状腺功能，肾上腺皮质功能有无异常变化，胰岛素水平是否变化等。,一：护理评估,护理诊断,1.身体意象紊乱 与身体外观改变有关 2

7、.活动无耐力 与肾上腺皮质，甲状腺功能低下有关 3.性功能障碍 与促性腺激素分泌不足有关 4.便秘与体温过低 与继发性甲状腺功能减退有关 5.体内激素不足，低血糖，低血钠等电解质紊乱等 6.潜在并发症 低血糖性昏迷，垂体危象等,护理措施,1 . 建立家庭支持系统： 家庭是充满爱和亲情的社会系统，其成员间应相互关爱，相互支持，由于患者性功能下降或是不孕，常常感到非常自卑，在家人面 抬不起头来。 时候家人应 加关爱患者，使其获得精神上的安慰与寄托。 2 . 心理护理 ： 护士应积极、主动、关心、热爱患者，和患者建立朋友关系，认真倾听患者的倾诉，鼓励患者表达自己的感受，取得患者的信任，并适时暗示患者

8、本病并非不治之症。使患者消除自卑心理，树立战胜疾病的信心 3 .帮助患者改变自身形象： 由于患者自我形象紊乱，常常感到非常自卑。总是唉声叹气、暗自垂泪、悲观失望、怨天尤人。这样极不利于疾病的治疗，因此护士应 给别人讲解些美学知识如佩戴假发等。 4 . 性功能异常的护理 ： 给患者提供一个隐蔽、合适的环境和适当的时间，鼓励描述目前的性功能、性生活与形态。接受病人讨论问题时所呈现的焦虑，对病人表示尊重，给病人解释所用药物及对性功能的影响。提供可能的信息咨询，如性咨询门诊等，使病人明白性功能障碍与疾病本身有关，主动配合治疗 。,5 . 对症护理： 对于恶心、呕吐者，依医嘱用药，呕吐后及时清理呕吐物，

9、并用清水漱口，患者应卧床休息。体温过低者要保暖措施得当，避免 受凉。 6 . 激素治疗的护理 ： (1)治疗前向患者讲解激素的作用，替代疗法及副作用（满月脸、水牛背等），使患者解除不必要的思想顾虑，积极配合治疗。(2)密切观察有无腹痛、便血及继发感染的情况。一旦出现上述情况应立即停药并报告医生及时处理。(3)患者不要随意减量或停药，应在医生的指导下调整剂量以免加重病情。 7 . 潜在并发症（垂体危象）的护理： (1)密切观察生命体征的变化及意识状况的改变。(2)密切观察瞳孔的大小，对光反射及神经系统的多种深浅反射。(3)避免感染、饥饿、寒冷等诱发因素的刺激。(4)确保激素类药能及时准确使用。(5)一旦发生垂体危象则立即报告医生紧急处理 。,护理评价,1.病人能耐受日常活动，生活自理，活动耐力增加。 2.病人的便秘得到减轻或缓解，体温恢复正常。 3.性功能障碍得到缓解或症状得到减轻。 4.电解质紊乱得到纠正。 5.未发生垂体危象或发生垂体危象时被及时发现。,健康指导,1.避免诱因 指导病人保持情绪稳定，注意生活规律，注意保暖和皮肤的清洁，防止外伤。 2.饮食指导 指导病人进食高热量，高蛋白，高维生素，易消化的食物，少食多餐，以增强