新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育

1、.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,.,新生儿脑发育检查方法,超声 CT MRI ： 普通MRI 弥散张量成像 DTI,.,新生儿脑发育检查方法,MRI 的优点 软组织分辨力高、无辐射、 不移动病儿可作矢面，冠面，轴位像。 MRI 表现 T1加权 (T1WI)高信号： 脂肪、蛋白质、亚急性出血 T2加权 (T2WI)高信号：水,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 新生儿、婴儿期是生后脑发育 成熟过程中最重要的时期 此时期脑组织生化、临床及 MR 影像上都发生了较大的变化,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在MR上掌握脑灰、白质分辩及髓鞘 发育进程 对正确判断 : 正常 发育落后 脑白质病等起重要作用,

2、.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,早在1920年 Flechsig 就已阐明 髓鞘的有、无和程度与神经 冲动传导及反应有密切关系 在90年代 van der Knaap也 证实了他的理论 髓鞘成熟代表脑的成熟过程,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,什么是髓鞘？ 中枢神经系统与周围神经不同， 中枢神经系统：少突胶质细胞形成很 多突起,其细胞浆消失，余下来的细胞 膜呈螺旋状地包绕在轴突周围 一个少突胶质细胞可提供50根神经 纤维的髓鞘段,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 髓鞘是一种特殊的膜构成，需多种脂质 和蛋白合成，并相互作用，相互协调才 能稳定，任何原因起髓鞘成分改变可使 其不稳定而脱失 脂质成分

3、：胆固醇、糖脂、磷脂,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 脂质膜有两种特性：亲水性、疏水性 在液体环境中脂质膜形成两层分子膜 亲水性者转向内浸在水内，两层脂质 膜的两面由蛋白包围 脑白质内含有大量的轴突，由髓鞘包绕,.,.,正常髓鞘结构,.,正常髓鞘结构,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,MR是目前唯一能在活体上 显示髓鞘形成的方法 并且能准确地显示髓鞘在有序地进行,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑髓鞘形成： 从胎儿5个月开始一直持续到终身 生后两岁以内髓鞘形成很快，每个 月都有进展 两岁以后发展逐渐缓慢,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,不同阶段脑影像的表现因脑组织 水分变化和髓鞘形成而有所不同

4、 国外一些作者 ： McArdle, Barkovich, Martin, Dietrich, Holland 等 对正常脑成熟的 MRI 做过一些研究,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,证明了：MRI上髓鞘化的进程与解剖学、 组织学是一致的 为建立我国小儿正常脑髓鞘化的时间表， 我们对100名没有神经系统疾病小儿 脑的 MRI 进行回顾性研究（0.35T）,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,在 MRI上观察脑的成熟过程应注意 以下几方面： 1. 脑回脑沟的发育 2. 脑灰白质分辩的演变 3. 脑髓鞘化的进程 4. 脑室大小及蛛网膜下腔宽窄 5. 脑铁质沉着,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形

5、成有其一定顺序 : 从尾侧向头侧, 从背侧向腹侧进行 感觉神经束先于运动神经束 皮质先于白质 白质的放射神经束先于连合神经束,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成 T1WI 高信号（6个月以前看T1WI) T2WI 低信号 (6个月以后看T2WI),.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时 (轴位) T1WI 高信号的有： 放射冠中央 大脑脚、视束、桥脑背侧、内囊后肢 丘脑 腹外侧 小脑上蚓、小脑上、下脚,.,同上例,T1WI T2WI,.,.,4天,.,生后3-4天,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,正常足月儿出生时（矢状位） T1WI 高信号 脊髓、延髓、桥脑背侧 沿内侧丘系向头

6、侧伸展至 大脑脚、丘脑腹外侧核、 内囊、放射冠,.,4天,.,.,4天,.,T2WI,.,同上例，男，4天,.,男，4天,.,男，4天,.,男，4天,.,21天,.,同上例 T2WI,.,21天,.,CT 21天,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,生后12个月 T1WI 高信号 由放射冠向中央前后回扩展 视放射、小脑深部白质 桥脑背侧高信号向腹侧扩展,.,T1WI 70天,.,男，70天,.,男，70天,.,T2WI 70天,.,同上例,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI高信号 3个月 ： 小脑中脚 4个月 ： 胼胝体压部， 半卵圆中心 45个月： 内囊前肢 5个月 ：胼胝体体膝部,.,7

7、0天,4个月,.,胼胝体的发育,6天 8天 1个月,2个月 4个月 1岁,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI高信号 个月 ： 枕叶、顶叶 个月： 额叶 个月 ： 颞叶,.,7个月,.,7个月 T2WI,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI 低信号 个月： 内囊后肢 个月： 胼胝体压部 个月： 胼胝体膝部 个月 ： 内囊前肢,.,7个月,.,7个月,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T2WI 低信号 个月 ：半卵圆中心 个月：枕叶后部白质 顶叶白质 个月：额叶白质 个月：颞叶白质,.,7个月,.,半卵圆中心 T2WI,.,18个月,.,同上例18个月,.,同上例,.,22个月,.,新生儿

8、、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘形成 在T1WI呈高信号，T2WI呈低信号 但两者并不同步 例如： 内囊前肢 ：个月高信号 个月低信号 半卵圆中心：个月高信号 个月低信号,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,髓鞘的结构及其生化组成： 髓鞘是由两层脂质及数种蛋白质 大分子构成的膜， 外层膜由 50% 胆固醇、糖脂、 蛋白质构成,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育, 生后6个月胆固醇及糖脂的 成分增多，在细胞浆与细胞外 表面是亲水的。 胆固醇、糖脂、蛋白质使水的 T1缩短， 故在髓鞘形成的早期，T1WI 呈高信号。,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于 髓鞘在 T2WI 呈低信号 Holland：在两岁内 脑水

9、分下降， 两层脂质膜内有疏水性物质形成。 Svennerholm：两岁以内 白质内饱和 的长链脂肪酸量下降，单烯增加， 大部分是疏水性的磷脂。,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,关于髓鞘在 T2WI 呈低信号 Yakovlev：在尸体上证实了髓鞘 内有磷脂。 Norton：成熟的髓鞘含有： 胆固醇 25%，糖脂 29%, 磷脂 46%。,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,随着髓鞘的成熟： 内层中疏水的磷脂增加， 水分下降，T2 缩短，质子密度 减低。 T2WI：成熟髓鞘为低信号。,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,T1WI： 显示髓鞘形成 初级阶段 T2WI： 显示髓鞘形成 成熟阶段,.,新生儿、婴

10、儿正常脑髓鞘发育, 观察脑灰白质分辩 分为5期： （与年龄有密切关系） 表示了脑发育过程中水分的变化。 表示大脑深部白质髓鞘形成情况。,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,脑灰白质分辩 及 其演变 轴位 T2WI上观察： 脑中央部分：大脑脚、脑干、 基底节、丘脑 脑中间部分：大脑深部白质及 皮质下 白 质。 脑外围部分：脑皮质。,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 I 期： 中央部分：低信号 中间部分： 高信号 外围部分：低信号 新生儿 100% 属此期。 出生时灰白质含水量相同，均为90%。 中间部分为高信号。,.,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 II 期： 中央：低信号 中间：高信号，呈树

11、枝状分布 外围：低信号 1个 6个月者 88% 属此期 皮层内有成熟髓鞘形成，白质内水分仍高,.,4个月 70天,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,第 III 期： 中央：低信号 中间：额顶区 高信号 枕叶中间部分与外围部分：呈相等信号 6个月 12个月 18个月 2岁：100% 属此期 大脑深部白质内水分降低，水分比灰质少。,.,22个月 17个月,.,18个月,.,新生儿、婴儿正常脑髓鞘发育,灰、白质的演变也代表脑成熟的进程， 且对比鲜明容易掌握。 诊断疾病时： 先观察灰、白质分辩属哪一期 （与月龄是否相符？是否落后及落后程度） 然后仔细观察各部位髓鞘形成的情况。,.,判断髓鞘发育新进展,弥散张量成像 显示髓鞘化更敏感,.,弥散张量成像 DTI,发育中的髓鞘 T1WI上高信号（生后-6个月） T2WI上低信号 DTI比普通MRI反映脑的髓鞘化更为敏感，反映 髓鞘化的时间也更长。 在普通MRI上观察髓鞘化进程只能限于2岁左右， 2岁以后岁鞘化的情况就不能分辨。 在DTI上从新生儿一直可看到成人不同阶段