儿童营养性贫血.ppt

1、儿童营养性贫血，贫血定义为外周血中红细胞或单位体积血红蛋白数量低于正常值，血红蛋白正常，世界卫生组织中国儿科分会血液学组新生儿，6月6日110克/升，6月14日120克/升，4月90克/升，6月4日100克/升，血红蛋白每升高1000米增加4%。营养性缺铁性贫血外周血涂片、贫血、营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片、贫血、遗传性球形红细胞增多症外周血涂片、贫血、地中海贫血外周血涂片、贫血、营养性贫血、营养性缺铁性贫血、营养性巨细胞贫血、营养性缺铁性贫血、营养性缺铁性贫血是机体内的缺铁性血红蛋白(Hb)。婴幼儿发病率最高；对儿童有害，是中国常见的儿童疾病。铁代谢、铁含量及在人体内的分布铁含量与年龄、性

2、别、体重和Hb有关，新生儿75毫克/千克，成年男性50毫克/千克，女性35毫克/千克，分布血红蛋白约64%的铁蛋白和含铁血黄素(肝、脾、骨髓等)。)约32%的肌红蛋白约3.2%的微量(1%)存在于含铁酶和流动铁中。食物(外源性铁)占摄入量的1/3。血红素(动物性食品):铁吸收率高，铁吸收率达10%。25%母乳含铁0.05毫克/分升，吸收率49%牛奶含铁0.05毫克/分升，吸收率4%非血红素铁(植物性食物):吸收率低1.7%7.9%，食物铁含量和吸收率大米、菠菜、谷物、小麦、大豆、鱼、小牛、肝脏和小牛肉，铁吸收的百分比，红细胞释放的铁(内源性铁)，占摄入量的2/3，均可重复使用。概念，血清铁(S

3、I):铁与血浆中约1/3转铁蛋白(Tf)结合，不饱和铁结合能力：血浆中剩余的2/3转铁蛋白仍有铁结合。在体外，一定量的铁可以被添加到饱和状态。铁的添加量是不饱和铁结合能力(TIBC):不饱和铁结合能力(TS):不饱和铁/TIBC，铁吸收和运动，吸收部位：十二指肠和空肠上部吸收途径：食物铁以Fe2的形式被吸收，Fe2氧化进入细胞。与脱铁蛋白结合形成的部分铁蛋白储存在肠粘膜细胞中。另一部分与肠粘膜细胞质中的载体蛋白、血液和血浆中的转铁蛋白(Tf)结合，转运到需要铁的组织，并与循环铁一起储存铁。铁的吸收和运动，红细胞被破坏后释放的铁与血浆中的转铁蛋白结合，并输送到骨髓，以利用或储存血液循环中的铁组织

4、。影响铁吸收和促进铁吸收的因素：还原性物质，如维生素C、稀盐酸、果糖和氨基酸，使Fe3Fe2；铁吸收减少：铁与磷酸、草酸等形成不溶性铁氧体。抑制铁的吸收：植物纤维、咖啡、鸡蛋、牛奶、抗酸剂等。肠粘膜细胞通过体内铁储存和转铁蛋白受体(TfR)调节来调节铁的吸收。肠粘膜细胞存活时间为46天，肠粘膜中铁被暂时保存。，肠粘膜细胞调节铁的吸收，体内铁充足或造血功能降低，合成TfR，由SF合成的肠粘膜细胞中的铁存在于细胞内，并且随着肠粘膜细胞脱落和吸收，体内铁缺乏减少或TfR合成增加，由SF合成的肠粘膜细胞中的铁吸收增加，合成血红蛋白：铁骨髓红细胞与原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成肌红蛋白，肌

5、红蛋白与酶(单胺氧化酶等)结合。)，铁以铁蛋白和含铁血黄素的形式储存。铁可以重复使用：Fe2 Fe3 Tf需要铁组织，铁很少排泄。儿童每天约15克/千克，主要通过肠道排泄。对于4个月和3岁的早产儿，肾脏、汗腺和表皮细胞分泌的铁需要量约为2毫克/(千克日)，约为1毫克/(千克日)。各年龄段儿童总摄入量：15毫克/日，胎儿铁代谢特点，妊娠晚期从母亲(通过胎盘)获得的铁最多，足月婴儿从母亲处获得的铁约为4毫克/日，可满足出生后45个月的需要。早产儿从母亲那里获得的铁较少。孕妇严重缺铁会影响胎儿的铁供应。婴幼儿铁代谢的特点，足月儿在4个月内从母亲那里获得更多的铁，而体内的总铁量为75毫克/千克。“生理

6、性溶血”铁释放“生理性贫血”，造血减少。早产儿容易缺铁。6月2日龄：缺铁性贫血高峰在4个月后，从母亲处获得的铁已经耗尽，生长快，造血活跃，铁需求增加，儿童和青少年铁代谢不足，缺铁摄入少：偏食，不合理的食物搭配，慢性肠道出血，牛奶过敏，钩虫等。青春期：快速发育、铁需求增加、缺铁性月经过多、病因学、先天性缺铁：早产、多胞胎、胎儿失血、孕妇严重缺铁、铁摄入量不足、婴儿食物转换期间未能补充铁强化食物或铁剂快速生长发育、病因学、铁吸收障碍、不合理的食物搭配、慢性肠道疾病中铁损失过多、长期慢性失血，如牛奶过敏、息肉、钩虫等。发病机制，缺铁对血液系统的影响：缺铁血红素血红蛋白合成胞内血红蛋白，胞质减少，细胞

7、变小，色素减退性贫血。缺铁的病理生理过程可分为三个阶段：铁缺乏(ID):铁储存减少，Hb的铁合成仍然正常，红细胞生成是缺铁(ID):铁储存进一步减少。缺铁性贫血(IDA):小细胞色素减退性贫血、非造血系统症状、缺铁对其他系统的影响、对肌红蛋白合成的影响、各种含铁酶活性的降低、细胞功能障碍、身体虚弱、疲劳、表情迟钝、注意力不集中和智力下降；异常组织和器官：口腔粘膜异常角质化、舌炎、胃酸减少、脂肪吸收不良、抗指甲等。免疫功能下降容易感染。临床表现可发生在任何年龄，最常见于6月2日，其发展缓慢。临床表现因疾病的严重程度而异。一般皮肤粘膜苍白(唇、口腔粘膜和甲床明显)；容易疲劳和不活跃；较大的孩子抱怨

8、头晕、发黑、耳鸣等。临床表现，髓外造血：肝、脾和淋巴结轻度肿大，非造血系统症状，消化系统：厌食，异食癖；呕吐和腹泻；口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩、严重萎缩性胃炎或吸收不良综合征：神经系统：烦躁或无精打采、注意力不集中、记忆力丧失、智力低于同龄儿童、临床表现、心血管系统：心率加快、严重心脏增大、心力衰竭和免疫功能降低：易受异常上皮组织的影响：如抗甲、实验室检查、血常规：红细胞伴小细胞色素减退性贫血。通过实验室检查，中央轻度染色区域扩大。缺铁性贫血的红细胞形态：成熟红细胞主要为小细胞，中央轻度染色区增大。实验室检查显示，MCV 80f 1、MCH28pg、MCHC0.31网织红细胞减少或正常白细胞和血

9、小板不变，少数患儿出现血小板减少、骨髓象和活跃增殖：以中晚期年轻红细胞为主。各期红细胞小，细胞质少，染色呈蓝色，表明细胞质发育落后于细胞核；粒细胞和巨核细胞无异常。铁代谢检查，血清铁蛋白(SF): 12g/L对反映体内铁储存敏感，表明缺铁性贫血期缩短，缺铁性贫血期和缺铁性贫血期更明显。SF，铁代谢检查，游离红细胞原卟啉，FEP) FEP0.9 mol/L(500 g/dl)提示细胞内铁缺乏和铁缺乏没有完全与铁结合形成血红素反馈，这使得FEP合成FEP FEP和SF:铅中毒、慢性炎症和以IDE为特征的先天性原卟啉病、铁代谢检查、血清铁、总铁结合能力、转铁蛋白(反映血浆中铁含量)SI9.010.7

10、 mol/L(5060 g/dl)在缺铁的IDA阶段是异常的：SI和ts值得注意的是，骨髓可以被铁染色：外部铁减少(0)，红细胞中的铁粒细胞数量为15%。诊断：可根据病史(尤其是喂养史)、临床表现和血象特征进行初步诊断。铁代谢检查：诊断意义。骨髓检查：必要时进行诊断治疗：铁剂有效且可验证，鉴别诊断，地中海贫血和血红蛋白病家族史：鉴别诊断，维生素B6缺乏症，铁载体贫血，顽固性贫血，铁治疗无效部分，维生素B6治疗有效SI，SF，FEP骨髓增多可见环状铁载体感染/炎性贫血：感染和炎症显示治疗反应，治疗原则：清除病因，补充铁一般治疗护理，睡眠，预防感染；严重贫血保护心脏功能；饮食富含铁，易于吸收，搭配

11、合理。消除病因，纠正不良饮食习惯和食物成分，治疗慢性出血性疾病。治疗铁的特效药为口服：铁盐适用于餐间口服：易吸收元素铁的剂量为每天46毫克/公斤，第二天每次1.52毫克/公斤；或小剂量、间歇性补铁(每天一次或每周一次，毫克/千克；)注意影响吸收的因素，常用铁剂用量表，药物名称，剂型规格，元素铁含量，日剂量，硫酸亚铁，20% 20% 2030 mg/kg 2.5%，混合物，5 mg/ml，0.81.2 ml/kg，富马酸铁，0.05或0.2 33% 1520 mg/kg，干糖浆，3.3%，90180 mg/kg，葡萄糖酸亚铁，0.3/片，12% 4050 mg/kg糖浆口服反应严重，改变剂型和剂

12、量无改善；胃肠手术后不能口服者。山梨醇溴酸铁络合物的常用剂型；肌肉注射右旋糖酐铁复合物；肌肉注射和静脉注射葡萄糖和氧化铁：静脉注射，铁治疗反应，1214小时：含铁酶恢复，过敏性等精神症状改善，食欲增加；网织红细胞：在第23天和第57天达到高峰，23周后降至正常。血红蛋白：12周逐渐升高，34周正常；如果三周后Hb上升了20%，找出原因；正常使用后继续使用68周。营养性巨幼细胞性贫血、营养性巨幼细胞性贫血、由维生素B12或叶酸缺乏引起的大细胞性贫血；主要临床特征：贫血、神经精神症状；红细胞的体积变大；骨髓中出现巨幼细胞。维生素B12或(和)叶酸是有效的。病因，维生素B12摄入不足：孕妇缺乏维生素

13、B12，婴儿缺乏维生素B12储存；单纯母乳喂养不能及时引入其他食物，尤其是对于维生素B12缺乏的哺乳期母亲；偏食或只吃植物性食物。病因、吸收和转运障碍：食物维生素B12糖蛋白(由胃壁细胞分泌)，维生素B12糖蛋白复合物末端的肠吸收(在血液循环中)，以及肝脏储存过程中与反式钴蛋白结合的任何连接障碍。需求增长快，疾病消耗多，叶酸缺乏，摄入量不足：羊奶是主要的(叶酸含量低)；牛奶加热后叶酸被破坏；药物：长期广谱抗生素消除了结肠中含有叶酸的细菌；抗叶酸代谢药物(甲氨蝶呤等。)；长期抗癫痫药物。叶酸缺乏、吸收不良的原因：慢性腹泻、小肠病变、小肠切除；需要增加：早产儿，慢性溶血；代谢紊乱：遗传性叶酸代谢疾

14、病或叶酸代谢相关酶缺乏。发病机理、正常情况、维生素B12/叶酸缺乏、四氢叶酸DNA合成减少年轻红细胞分裂、延长增殖时间、核发育滞后于胞质体增大、维生素B12/叶酸缺乏、红细胞生成速度慢、异常红细胞在骨髓中被破坏、红细胞进入血液循环、寿命短贫血；脱氧核糖核酸缺乏：粒细胞成熟障碍，粒细胞胞体大，核分裂过度；巨核细胞发育障碍，过度核分裂。在正常脂肪代谢过程中，甲基丙二酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中脂蛋白的形成有关，并维持含有髓鞘的神经纤维的功能；维生素B12缺乏：中枢和外周神经髓鞘损伤。维生素B12易患结核病，而维生素B12缺乏时中性粒细胞和吞噬细胞的杀菌作用减弱了甲基丙二酸(结核分枝杆菌细胞壁成分

15、的原料)的积累。临床表现多见于6月龄的2岁儿童，发病缓慢。一般表现：浮肿或轻度面部水肿，头发稀疏，黄色；在严重的情况下，皮肤有出血点或瘀斑。临床表现，贫血表现：皮肤蜡黄，粘膜苍白，偶有轻度黄疸；又累又弱；肝脾肿大。消化系统症状：厌食、恶心、呕吐、腹泻等。精神神经症状：易怒和易怒。临床表现，维生素B12缺乏：表情呆滞，双眼直直，对周围环境反应迟钝，嗜睡，缺乏对亲属的认可，不哭不笑；智力和运动发育落后甚至倒退；在严重病例中，不规则的外侧震颤、手和脚的不自主运动、甚至抽搐、异常感觉、共济失调、踝痉挛和巴宾斯基征为阳性。叶酸缺乏：神经精神异常，实验室检查，血常规大细胞贫血，MCV94fl，MCH32p

16、g血涂片：红细胞大小不一，多为大细胞，易见嗜多染红细胞和嗜碱性红细胞，可见巨幼细胞有核红细胞，中性粒细胞呈过度分叶；网织红细胞、白细胞和血小板计数可以减少。营养性巨幼细胞性贫血的外周血涂片和骨髓象明显活跃，以红系增生为主要颗粒和红系：均有巨幼细胞性改变，细胞体大，核染色质浓稠疏松，有明显的副染色质；中性粒细胞：形成细胞质液泡，核分裂过度；M图片显示未成熟红细胞为巨幼细胞，细胞体大，核染色质浓稠疏松，成熟红细胞大，呈多色，骨髓像为巨幼细胞性贫血。实验室检查，血清维生素B12和叶酸测定维生素B12 100毫微克/升(2008 00毫微克/升)叶酸3克/升(56克/升)其他血液LDH血液胆红素中度升高(维生素B12缺乏症)护理预防感染；鼻饲：不能进食的人。除病因学