不典型川崎病的早期诊断ppt课件

1、。1、早期诊断和治疗非典型川崎病。2，概述，川崎病KD，即皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS)。这是一种以系统性血管炎为特征的急性发热性发疹性儿科疾病。1967年，日本川崎市的左夫博士首次报道了此事。由于严重的心血管疾病，人们开始关注它。随着发病率的增加，川崎病已取代风湿热成为我国儿童获得性心脏病的主要病因之一。主要症状：(1)发热：发热持续5天以上，抗生素治疗无效。(2)双侧球结膜充血，无脓性分泌物，畏光流泪。(3)嘴唇和口腔表现：嘴唇发红、干燥和皲裂；口腔粘膜充血，舌乳头隆起充血，呈杨梅舌。主要症状(4)手足症状：疾病早期手脚肿胀，手掌和脚底发红，退烧时指尖和脚趾膜状脱落，脚趾和指尖的变化是疾

2、病的特征性变化。(5)皮肤表现：皮疹：多形性斑状充血，向心分布。(6)颈部淋巴结肿大：单侧或双侧，硬而软，直径1.5厘米。5、球结膜充血、多形性红斑、皮疹、手指(趾)末端脱皮、6、肛门周围脱皮，卡介苗疤痕红肿，7、手指端脱皮。经典KD诊断标准，发热5。恢复期，趾端的膜状脱皮皮肤充血，非化脓性。9、唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头为草莓舌，颈部淋巴结肿大。注：如果有少于5个临床表现中的4个，但超声心动图有冠状动脉疾病(CAA)，也可诊断为川崎病，10，非典型KD，也称为不完全KD。指不符合典型川崎病诊断标准(6个标准中有4个以上)但疾病发展符合川崎病特征并排除其他疾病或有典型心血管并发症的

3、人。近年来，随着非典型川崎病发病率的增加，传统的诊断标准已不能满足临床需要。通过查阅文献和总结，发现非典型川崎病具有以下特点。12，非典型KD的临床表现，发热5天，从文献中得知：非典型KD一般有发热5天的病史，也有报道称发热少于5天，但很少见。13、非典型KD的临床表现，非典型KD也有经典KD的临床症状，但均不符合传统诊断标准。实验室检查对非典型川崎病的诊断非常重要。根据文献查询，大多数非典型川崎病在发病机制上具有以下特点：15。实验室检查结果显示，血小板一般上升300109，比发病一周后血沉上升40毫米/小时多。CRP升高，白细胞升高，主要表现为粒细胞增生，血红蛋白降低血浆白蛋白。16，有临

4、床文献报道：根据临床表现和上述实验室检查结果，ALT升高和尿WBC10/Hp对非典型KD的诊断也有重要意义。17，提示伴有球结膜充血和口干(川崎病面部)的发热儿童应高度警惕川崎病，并作为疑似病例进行观察。非典型KD发生在婴幼儿中，年龄越小，症状越不典型。只有动态观察非典型川崎病，排除其他疾病，才能作出诊断，并应进行早期心脏彩色多普勒超声检查。18。建议发热5天的患儿，在其他5项诊断标准中，有2项符合川崎病诊断标准的患儿，应进行川崎病相关实验室检查，及时复查血常规、CRP和血沉，并进行动态观察。即使结果为阴性，如果有肛周皮肤潮红和/或卡介苗疤痕发红，也应考虑诊断为川崎病。19、那些发烧5天并有2

5、3项诊断标准的人，1。如果血小板计数上升2，血小板计数、CRP、ESR上升3，冠状动脉疾病(CAA)上升4，心脏杂音上升5，低蛋白血症、低钠血症上升6，卡介苗疤痕肿胀上升7，肛周潮红或/和脱屑，则应考虑KD。如果出现第三项，可以诊断为川崎病。20，早期诊断，诊断为除发热以外的不典型KD并提倡在CAA发生前进行早期诊断(临床表现的实验室检查)。21，中国学者建议制定川崎病早期诊断标准：在6项诊断标准中，符合34项且血小板逐渐增多者可诊断为非典型川崎病。22岁，北美学者认为，除了发烧，那些有两个诊断标准的人可以用CAA诊断KD。日本学者认为有三个诊断标准。川崎病可以在没有冠状动脉介入的情况下进行诊断。23，治疗，高剂量丙种球蛋白：早期应用(10天内)可显著减少冠状动脉疾病的发生，尤其是对那些有动脉瘤高危因素的患者。12g/kg的剂量静脉注射约812小时，每天一次，连续两天。24，同时使用阿司匹林，具有抗炎和抗凝作用，可预防冠状动脉血栓形成。在急性期，每天给药30-50毫克，在大约2周内逐渐减少到每天35毫克，并维持68周。在冠状动脉疾病的情况下，药物应该服用更长的时间，直到冠状动脉内径正常。25，对于耐药KD(那些在KD后72小时内没有发烧的人(IVIG 2毫克/千克应用)，IVIG应重复使用12次。如果效果仍然不好，应加用氢化可的松、地塞米松或泼尼松。不典