急性间质性肺炎ppt课件

1、、1、急性间质性肺炎、梅河口市新华医院、2，1、简介、肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管的解剖学分布： (1脉管周围的间质间隙(2肺实质周围的间质间隙也称为间质腔，3，间质的组成成分，正常：少量的间质宏命令噬菌体、胚胎成纤维细胞、肌成纤维细胞、肺基质、胶原、高分子物质，非骨胶原病变：炎症细胞活化与干预、组织架构破坏、成纤维细胞球增殖、胶原纤维沉积与修复等。4、姓名进化，Hamman-Rich综合征： 1944年，急性弥漫性间质纤维化(acutediffuseinterstitialfibrosis )临床角度：急性呼吸窘迫综合征katzen stein报道8例： 1986年，均有急性呼吸衰竭

2、，出现症状的1.2周急性间质性肺炎(Acute Interstitial Pneumonia，AIP )，5，组织学：弥漫性肺泡损伤(DAD )肺泡间隔增厚，炎症细胞浸润，活跃的胚胎成纤维细胞增生但无成熟胶原沉积，形成了广泛的肺泡损伤和透明膜。6、2、病因和发病机制1、细小病毒：腺病毒和EB细小病毒细小病毒感染的人体细胞表达的细小病毒蛋白激活了能慢性炎症和修复过程的肺泡上皮细胞球的I型胶原基因，病毒基因和DNA结合、接触，调节RNA蛋白转录，修正细胞生物特性、7，2，免疫因子：部分患者肺周围淋巴细胞、淋巴滤泡和浆细胞均有自身抗体，肺泡壁沉积免疫复合物。 血沉，部分患者有丙球蛋白、抗核抗体滴度升

3、高、类风湿因子、冷免疫球蛋白、狼疮细胞球阳性、补体水平降低3、遗传因素、8、 AIP与IIP的区别： AIP:的大范围肺实质上改变急性呼吸衰竭的表现IIP:急性损伤反复发生多病灶性损伤，9，3，病理表现，肺大体标本：暗红色、重量增加，外观丰满，实质坚硬，压迫不衰。 肺截平面在暗红色斑点和灰色白色斑点之间，灰色纤维状组织的条索和病灶性瘢痕组织交替分布。1.0、光镜检查：早期病变(1周以内):肺泡间隔以血管扩张、基质水肿和炎性细胞球浸润扩散增厚淋巴细胞浸润为主，浆细胞、单核、中性和嗜酸细胞与少量胚胎成纤维细胞肺泡上皮增生和化生形成柱状，在肺泡间隔扩大的肺泡腔内有正常或微小蛋白性物质和细胞球渗出。

4、肺泡间隔相对较薄，肺泡结构尚正常，对治疗反应良好。1.1、透明膜形成：血管内皮和肺泡上皮细胞球损伤、坏死和脱落； 在肺泡腔内形成均匀粉染的嗜酸性物质。1.2、晚期(约2周): 肺泡间出现广泛增殖的胚胎成纤维细胞和肌成纤维细胞，但胶原沉积少。 毛细血管代替纤维状组织减少肺小动脉内膜增殖，管壁增厚的中小肺动脉内有时会出现机械化的栓子。1.3、肺泡随纤维化和封闭而减少，残留肺泡的形状不规则、大小不同的I型肺泡上皮细胞球坏死、II型上皮细胞球增殖、柱状或间谍状排列、在肺泡表面印证呼吸性细支气管上皮鳞状上皮化生。 几周后，出现了哈尼抢先版肺。、1.4、电镜检查，型肺泡上皮细胞球丧失，局部至大面积基底膜脱

5、离； 型肺泡上皮细胞球及毛细血管内皮细胞的细胞球浆水肿和坏死脱落； 细胞球东鳞西爪和血纤蛋白、血红细胞及表面活性素的混合物沿肺泡表面分布的炎症细胞球，特别是淋巴、宏命令噬菌体和浆细胞存在于肺泡腔内，15、间质增厚：与间质中水肿基质不同数量的胶原和弹性纤维周围分布有大量成纤维细胞、少量炎症细胞和散布的原始实质细胞的肺泡上皮细胞基在1.6、凹陷的肺泡部，邻接的上皮细胞球的化学基底层相互重叠，对折。 由这两层基底层组成的构造，以爬上肺泡壁的方式插入，在间隔的内部产生深的裂缝。 II型肺泡上皮细胞球沿着剥离的化学基底层上皮化时，细胞球不是深入裂缝之间，而是沿着裂缝的两外侧面复盖。 当1.7、肺泡全部塌

6、陷时，相互分离的肺泡间隔对折。 型肺泡上皮细胞球再生长时，并不是直接生长在脱落的化学基底层表面，而是部分上皮细胞球和化学基底层之间残留有炎症初期的肺泡腔内渗出物。1.8、4、临床表现和诊断，AIP发病突然地、进展迅速，呼吸功能衰竭迅速出现，多需要机械通气维持，平均生存时间短，大部分死于1.2月。1.9、性别：一般无二年龄： 783岁，平均4.9岁既往史：多为既往健康，发病为突然地症状：大部分患者发病初期可持续1至数周的上呼吸道病毒感染样前驱症状的半数以上患者突然发热，干咳，继发感染时伴有脓痰的胸部压迫感，乏力，进行性加重.2.0，生命体征：噻菌灵，太鼓拨指(手指)，可听到散在两肺底细捻发音。

7、一部分患者会发生自发性气胸。 治疗：抗生素治疗无效，2周至半年内死于急性呼吸衰竭和右心力衰竭。2.1、实验室检查：外周血WBC增高，少数嗜酸性细胞轻度增高，RBC和Hb缺氧频发增高，血沉多快，可达到60mm/1h的血清蛋白质阳离子电泳显示2或球蛋白增高的IgG和IgM非常高，IgA 、2.2、5、放射性射线影像学诊断：早期患者胸部x光片正常，多位于两肺或宽点片状、斑片状阴影两肺出现不对称弥漫性网状、条索状及斑点状浸润性阴影，扩展至中上肺叶，尤其是外显着的肺门淋巴结不大的气胸、胸腔积液.2.3、胸部CT :多为两肺的肌理构成较厚，构造紊乱，以小片状的影子可以看到支气管扩张症，两侧边缘像模糊的毛玻

8、璃一样变化，或在两侧广泛分布的线状、网状、小结节状，或有实变阴影的像小蜂巢一样的图像。2.4、HRCT: 1，渗出期(透明膜期):部分残留正常肺组织图像接近影响区(指毛玻璃样变化及/或实际变化区)或存在影响区2，增殖期(肺泡内浮肿期):毛玻璃样变化和实际变化区内支气管扩张图像出现概率大致相同。 3 .纤维化期(渗出或出血):几乎全肺阴影区伴有支气管扩张图像出现的、2.5、AIP和IIP急性加重期的CT比较： AIP :胸膜下无玻璃样变化的影像学表现，7天后支气管牵引性扩张和出现蜂窝肺的IIP急性加重期：两侧分散及多发性玻璃样变化和胸膜下的哈尼抢先版2.6，男，2.1岁，C713894。 咳嗽，

9、气喘，伴间断发热3月馀，加重1月。无气喘、胸闷、无助感伴咳痰、咯血、盗汗、发热、胸痛等其他不适感，未就诊，病情恶化，动脉血瓦斯气体： PO2 58.1 mmHg，PCO2 32.6mmHg； 查体：双肺呼吸音低，无破裂音，肝脾略大，无异常。 ANA(-)、ENA(-)、ANCA(-)、肺功能：限制和分散功能故障甲泼尼龙从2.1日起为强地松龙50mg、qd、2.7、AIP:胸部x光片、2.8、AIP胸部x光片、2、2.9、AIP胸部x光片、3、30， AIP CT 1，3.1，AIP CT 2，3.2，病理结果显示，2001年8月2.5日胸腔镜下肺活检，病理报告：考虑肺泡腔蛋白性渗出血红细胞、中

10、性白细胞、淋巴细胞及宏命令噬菌体、肺泡型上皮增生、肺间隔增厚、轻度纤维组织增生及慢性炎症细胞球浸润、急性间质性肺炎。 (1) :慢性间质性肺炎包括UIP、DIP和NSIP在内。 这些个的共同特征是发病隐蔽，病程较长，平均生存时间为4.5年。 患者进行性胸部压迫感，气喘多。 胸部CT示蜂窝抢先版影、网状影、胸膜下弓形线状影及支气管扩张的组织学特征：纤维化区内成熟的胶原纤维束较多，活化的胚胎成纤维细胞较少，甚至。3.6、UIP :低倍镜下：正常肺组织、间质纤维化、炎症细胞浸润和哈尼抢先版样变化； 在整个标本中，炎症反应通常为中等程度，主要以小淋巴细胞为主，其次是宏命令噬菌体和中性白血球。3.7、D

11、IP :低倍镜： DIP的表现是单一的。 高倍镜：大量单核细胞球、少量分散的多核巨细胞聚集在肺泡腔内，宛如肺泡上皮细胞球大量脱落的肺泡壁上的肺泡上皮细胞球呈增殖形态。 肺泡间隔因骨胶原的沉积和少量炎症性细胞球的浸润而轻度扩散。3.8、NSIP: 50%以间质炎症为主，纤维化程度轻而不足的4.0炎症细胞浸润和纤维化程度接近，但标本的整体变化相当一致，无明显的蜂窝抢先版样变化，纤维芽细胞球聚集区也少见的以10间质胶原堆积为主， 它可以是有限的，也可以是分散的，也可以是存在的，但是，在堆积区几乎看不到活跃的胚胎成纤维细胞，成熟的骨胶原束很多。 3.9、(二):ARDS病因： ARDS多为原发病和明确

12、病因，如感染、外伤等AIP无明确病因糖皮质激素的治疗效果： AIP预后有望改善，而ARDS无效。 病理：相似，不能区别。 (1)、4.0、(3)闭塞性细支气管炎和功能性肺炎(BOOP )的病理特征是闭塞性细支气管炎，肉芽组织可能堵塞在肺泡、肺泡管和扩大气道内的肺泡壁之间以单核细胞为主的浸润这些个变化多被限定在小叶范围内。 图像和病理学的病变部位和正常部位的分界很清楚。4.1、7、治疗和预后，AIP是一种潜在的可能逆转的急性肺损伤性疾病，病变早期治疗可完全恢复，不留下肺阴影或只留下很少的线状阴影。4.2、肾上腺皮质激素：早期、大量、长期用法：泼尼松龙4080mg/，持续3个月，病情稳定后逐渐减轻，但疗程不到1年要不得。 冲击疗法：静脉注射甲泼尼龙5001000mg/日，并用3.5日持续免疫抑制剂：甲泼尼龙250mg/D环磷酰胺1500mg/D长春新碱2mg。4.3、糖皮质激素：抑制炎症和纤维化的机械通气：呼吸衰竭PEEP :合成防止肺泡塌陷的人造的表面活性素：有一定的运用价值。4.4、ARDS早期死亡率主要取决于原发疾病的