松果体区病变的放射学表现ppt课件

1、1、松果体区病变影像病理对照2、正常松果体区解剖，松果体：大小为10-14mm，位于中心线、小脑幕和上丘上方，脑南朝梁压部和Galen静脉下方，附着于第三脑室后缘上部。 组织学：松果体由纤维血管间质分隔的松果体细胞球(95% )的小叶和星形细胞球(5% )的小叶组成(Fig 2)。 3 .正常松果体区解剖，特殊神经元：松果体细胞球与视网膜的视轴和视锥细胞球有关。 脑砂：同心轴样钙化，又称脑砂，发生于思春期，约见于1729名患者。 没有血脑障壁：增强是可以强化的。 4、正常松果体、正常松果体。 显微图(原始放大率： 200，苏木精曙红he染色)显示了纤维间质内克拉星空卫视状和菊状克拉星空卫视状(

2、箭)的正常松果体细胞球。 肿瘤：起源于松果体实质肿瘤、生精细胞肿瘤、转移肿瘤及邻近结构的肿瘤(星细胞球肿瘤、脑膜瘤等)。 先天性病变：表皮样囊肿、表皮样囊肿。 6 .松果体区病变，包括肿瘤性病变和先天性病变。 肿瘤性病变：来自松果体的实质肿瘤、生精细胞肿瘤、转移肿瘤以及来自邻近结构的肿瘤(如星形细胞球肿瘤、脑膜瘤)。 年龄：常发生于儿童，占儿童颅内肿瘤的3%8%，占成年颅内肿瘤的1%以下。 生精细胞肿瘤：最常见，占所有松果体肿瘤的40%，占松果体实质肿瘤的14%。 意义：认识这些个肿瘤的临床行为和影像学特征有助于缩小鉴别诊断的范围，7，松果体区肿瘤的症状和生命体征，常常与肿瘤邻近结构的占据效应

3、有关，而高恶性肿瘤，如松果体母细胞球肿瘤，也能侵袭周围组织。 Parinaud综合征：包括双眼垂直运动障碍、瞳孔扩大、双眼会聚障碍和肿瘤压迫或侵犯中脑掌门人罩引起的眼睑痉挛。 脑积水、颅内压升高：早熟思春期：可能与肿瘤分泌细胞的人绒毛膜促性腺素(hCG )有关。 松果体脑血管意外：突然地意识减退和头疼。 颅内压增高，8，起源于松果体实质的肿瘤有低度恶性松果体细胞球肿瘤、中度分化松果体实质肿瘤和高度恶性松果体母细胞球肿瘤。 生精细胞肿瘤具有荷尔蒙激素活性，血清和脑脊液中的癌基因蛋白水平有助于诊断。 9、松果体实质肿瘤少见，占颅内肿瘤0.2%以下的松果体实质肿瘤来源于松果体细胞球或其前驱物的神经上

4、皮肿瘤。 包括低度恶性的松果体细胞球瘤、中度恶性的中度分化的松果体实质瘤(PPTID )和高度恶性的松果体母细胞球瘤。 1.0、松果体细胞球瘤、WHO分级：级生长缓慢的肿瘤，占松果体实质肿瘤的14%以上。 不管什么年龄在成年人中都很常见(平均年龄： 3.8岁)。 性别一般无二。 术后5年成活率860%，肿瘤完全切除后无复发。 脑脊液(CSF )的转移很少见。 病理学和组织学特点：松果体细胞球肿瘤由与松果体细胞球相似的较小、一致且成熟的细胞球组成。 (飞3 )。 小叶状结构和松果体细胞球瘤的菊形团是共同的特征。 1.1，松果体细胞球瘤。 显微图(原始放大率： 200，he染色)显示与正常松果体细

5、胞球类似的微小一致的细胞球。 多为菊花块状(箭头)、1.2、影像学表现： CT :松果体细胞球瘤边界清晰，常表现为密度小于3 cm的肿瘤。 松果体实质肿瘤使松果体结构膨胀和消失，使正常的松果体钙化周围破裂。 MRI :松果体细胞球瘤呈界限清楚的T1低信号T2高信号肿块。 在增强像上，松果体细胞球瘤典型的是明显均匀增强(Fig 4)。 有1.3、松果体细胞球瘤、3.5岁男性患者、头疼史。 矢状位增强T1WI示松果体区明显强化肿瘤，引起脑积水。 1.4、松果体细胞球瘤可发生囊肿和部分囊肿，难以鉴别松果体囊肿。 但是，在增强像中，囊性的松果体细胞球瘤表现为内部强化和结节状囊壁强化。肿瘤内出血(松果体

6、脑血管意外)少见，继1.5、松果体细胞球瘤松果体脑血管意外，3.0岁女性患者。 周围平扫CT显示松果体区后部为囊性成分的高密度病变。 石灰化加剧。 囊性成分内可见血细胞沉积面(箭头)出血的表现。 脑积水、1.6、中等分化的松果体实质肿瘤也已出现，WHO :2000年分类中的神经中枢肿瘤为WHO分类的级或级。 占松果体实质肿瘤20%以下，在任何年龄均可发生，但成人前期常见的女性略多于男性。 五年成活率为39t%。 有神经中枢和其他部位的转移，但很少见。 病理学和组织学特点：肉眼： PPTID与松果体细胞球肿瘤十分相似。 是没有坏死的界限清楚的病变。 组织学：表现为大片状均匀的细胞球和小菊花的形成

7、，伴有松果体细胞球瘤与松果体母细胞球瘤之间的特征。 可见低至中度的有丝分裂活性和核异型性。 1.7，松果体实质肿瘤。 显微图(原来的倍率： 200，H-E染色)显示，在长条片状上形成了均匀的细胞球和小菊块。 组织学特征位于松果体细胞球瘤和松果体母细胞球瘤之间。 1.8、影像学表现： PPTID无专一性的影像表现可与松果体母细胞球瘤或松果体细胞球瘤区分开来。 PPTID在T2WI中为高信号。 强化的话就能强化(Fig 7)。 也可见囊肿。 1.9，松果体实质肿瘤，3.9岁男性患者，视力模糊。 检查发现视神经乳头浮肿。 (a )轴位T2WI像累及松果体区高信号肿块，引起脑积水。 肿瘤后方可见囊变区

8、(箭头)。 (b )轴位增强T1WI像的真人真事部分明显增强。 2.0、松果体母细胞球瘤、WHO分级级罹患癌症是松果体实质肿瘤最原始的类型，占松果体实质肿瘤的40%。 松果体母细胞球瘤是胚胎瘤，即松果体原始神经外胚层瘤。 松果体母细胞球瘤好发于10-20岁，但任何年龄均可发生，无性别差异。 是脑脊液转移常见、最常见的致死原因。 五年成活率为58%。 病理学和组织学特征：松果体母细胞球瘤与神经中枢其他原始神经外胚层肿瘤类似，为细胞球性胚胎瘤。 肿瘤细胞球细胞质少，呈片状分布(Fig 8)。 发现Homer Wright菊形团(神经母细胞球分化)和Flexner-Wintersteiner菊形团(

9、视网膜母细胞球分化)，肿瘤引起出血和坏死。 常见浸润邻近结构和颅脊柱转移(Fig 9)。 2.1，松果体母细胞球瘤。 显微图(原始放大率： 200，he染色)显示明显的细胞球丰富肿瘤。 由此可知，细胞质中的大量缺乏的细胞球呈菊花形(箭)。 2.2、松果体母细胞球瘤，伴4岁女孩，头疼、呕吐和复视。 (a )轴位增强T1WI显示边界不明的强化松果体区肿瘤，并伴有脑积水。 强化部分延伸至蛛网膜下腔，提示实质浸润。 (b )大体标本为沿软脑膜表面结节样退色，此表现与脑脊液转移有关。 2.3、影像学表现： CT上表现出巨大(典型的为3 cm )、分叶状的、典型的高密度肿瘤、多细胞球的组织学特征。 有松果

10、体钙化，钙化可表现为病灶周围破裂(Fig 10 )。 大部分患者有闭塞性脑积水。 在MRI中，松果体母细胞球瘤显示不均匀性，实质部分在T1WI中显示低水平的信号，在T2WI中显示比脑皮质稍高的信号。 加强不均匀地加强了。 肿瘤会引起坏死和出血。 其影像表现与许多良性松果体实质肿瘤相似。 广泛的囊很少见。 由于细胞结构的增加，分散受到限制。 由于脑脊液转移是常见的表现，因此需要全颅脊柱轴成像。 伴有2.4、松果体母细胞球瘤、1.0岁女孩、困倦、呕吐和眼乌珠下视。 轴位平扫CT示巨大松果体区肿瘤，引起脑积水。 松果体钙化向外周破裂(箭)。 2.5、松果体母细胞球瘤，4岁男孩，伴恶心、呕吐。 (a

11、)矢状位T2WI如松果体区巨大肿瘤，引起脑积水。肿瘤比灰白质显示着更高的信号。 (b )增强T1WI影像显示肿瘤内不均匀强化。 (c )方差加权图像在病变内显示高信号。 肿瘤在表面弥散系数图谱中呈低信号，这表明弥散限制，反映了肿瘤的细胞结构丰富。 2.6、三侧性视网膜母细胞球瘤、三侧性视网膜母细胞球瘤是指双眼视网膜母细胞球瘤及颅内中线的小细胞球瘤。 与视网膜母细胞球瘤发生相关的颅内肿瘤最常见于松果体区(松果体母细胞球瘤) (Fig 12 )。 其次是鞍上区。 三侧视网膜母细胞球瘤患者有家族史，单侧视网膜母细胞球瘤出现前眼部疾病。 据报道，三侧性视网膜母细胞球瘤患者的人口平均预期寿命可达1.9个

12、月。 有2.7、三侧性视网膜母细胞球瘤、2岁女孩、视网膜母细胞球瘤摘除术史。 (a )轴位增强脂肪抑制T1WI像在左眼乌珠内侧壁可见局部性强化(箭头)，显示视网膜母细胞球瘤的表现。 右眼乌珠被视网膜母细胞球瘤切除，取代了义眼。 (b )轴位增强T1WI影像显示与松果体母细胞球瘤相关的强化肿瘤，引起脑积水。 2.8、松果体区乳头瘤是最近列入WHO2007分类的肿瘤。 儿童和成人罕见的神经上皮肿瘤，报告的发病年龄为566岁(平均年龄： 31.5岁)。 一般认为松果体区乳头瘤是来源于松果体区脑室管膜联合脏器的特殊心室管膜细胞球。 由于松果体区乳头瘤少见，其组织学等级标准仍在制定中，但很可能是WHO等

13、级的级或级。 3.1患者多中心回顾性研究显示，72%的病例有肿瘤进展，7%的病例有脑脊液转移。 5年成活率和无病生存率分别为73%和27%，局部复发常见，肿瘤完全切除后和放射性射线治疗后仍是如此。 病理学和组织学特点：松果体区乳头瘤为边界清楚的病变，大小在5 cm以上，具有囊性成分。 组织学检查显示肿瘤呈上皮样生长方式、乳突状特征、丝团及血管周围假菊形团。 2.9，松果体区乳头瘤。 显微图(原放大率： 200，H-E染色)表示血管周围的假菊形块的形成(箭头)。3.0、松果体区乳头瘤的鉴别诊断包括其他松果体实质肿瘤、乳突状室管膜瘤、脉络膜丛乳头瘤和转移瘤。 免疫组化表达有助于与其他松果体区病变的

14、鉴别，特别是心室管膜瘤和脉络膜丛乳头瘤。 影像学表现：松果体区乳头瘤呈边界清晰病变，T1WI有多种信号强度，T2WI呈高信号，增强功能。 囊肿很常见(Fig 14 )。 T1WI能够发出高信号，被分泌细胞的包涵体中可能含有蛋白质和糖蛋白。 伴有3.1、松果体区乳头瘤、1.7岁女孩、头疼、呕吐和复视。 (a )轴位T2WI显示松果体区的小的不均匀的囊性病变。 脑积水出现了。 (增强T1WI影像病变的实质部分强化。 3.2、生精细胞肿瘤、生精细胞肿瘤来源于保留的原始外胚层、中胚层或内胚层，各肿瘤类型表现了肿瘤与胚胎发育的各个阶段关系。 生精细胞肿瘤占松果体区肿瘤的一半以上。 WHO将其分为生精细胞

15、肿瘤和非生精细胞肿瘤的生精细胞肿瘤。 非生精细胞肿瘤的生精细胞肿瘤包括畸胎瘤、胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和混合性生精细胞肿瘤。 3.3、生精细胞肿瘤的起源，一个理论是异常迁移。 根据该理论，卵黄囊来源的生精细胞不转移到正常部位卵巢和睾丸，而转移到其他部位，主要为中心线部位，包括第三脑室、纵隔及骶尾区。 另一种理论是胚胎细胞球理论，认为生精细胞肿瘤来源于异位的多能胚胎细胞球。 其他理论认为只有生精细胞肿瘤来源于生精细胞，其他生精细胞肿瘤来源于侧中胚层内的胚胎细胞球。 结果，这些个的细胞球被包埋在脑内的不同区域。 神经中枢的生精细胞瘤以松果体区和鞍上区最为常见。肿瘤可增加血清和脑脊液中肿瘤产生的癌

16、基因蛋白水平(甲氧苄啶，-hCG，胎盘碱磷酸酯酶) (Table 1)。 3.4、颅内生精细胞肿瘤的发生率有地域差异。 在日本和其他亚洲国家，占小盆友脑肿瘤的11%以上，而在西方国家则是0.4%3.4%。 以生精细胞肿瘤最多见，其次为畸胎瘤。 多数颅内生精细胞肿瘤的患者年龄介于1.0与3.0之间。 在松果体区，生精细胞肿瘤的发病率男女比例约为3:1。 3.5、生精细胞肿瘤占颅内肿瘤的1%2%，90%的患者年龄在2.0岁以下。 神经中枢的生精细胞瘤在组织学和遗传学上类似于卵巢无性细胞球瘤和睾丸精原细胞瘤。 50%至65%的颅内生精细胞肿瘤位于松果体区，255%位于鞍上区。 鞍上区发生的生精细胞肿

17、瘤没有性别差异，而松果体区发生的生精细胞肿瘤男女比例为10:1。 脑脊液转移和邻脑组织浸润较为常见，但预后良好(5年成活率在90%以上)，肿瘤对放射性射线治疗敏感。 3.6、病理学和组织学特征：生精细胞肿瘤为边界清楚的病变，表现为淋巴细胞和大多边形原生殖细胞两种细胞球类型(Fig 15a )。 大量淋巴细胞使病变在CT上呈高密度，在分散加权像上表现为分散限制。 生精细胞肿瘤可分为两类，一类是单纯的生精细胞肿瘤，另一类是包含滋养层细胞球的生精细胞肿瘤。 包括合体滋养层巨细胞在内的生精细胞肿瘤复发率较高，长期成活率较低，脑脊液中的hCG水平升高。 3.7、影像学表现： CT表现为边缘包裹锐利的松果

18、体钙化的高密度肿块(Fig 15b )。 高密度与肿瘤内大量淋巴细胞成分有关。 有脑积水。 MRI的典型表现是伴有囊性成分的实质性肿瘤。 与脑灰质相比，生精细胞肿瘤在T1WI和T2WI等待高信号，增强明显均匀增强(Fig 16a )。 肿瘤富含细胞结构，因此分散受到限制。 肿瘤可能发生脑脊液种植转移，需要全脑脊柱轴成像(Fig 16c )。 生精细胞肿瘤的鉴别诊断包括各种原发性松果体肿瘤。 但是，如果在癌基因蛋白质类和CT上松果体钙化被包埋在肿瘤中，将有助于缩小鉴别诊断的范围。 伴有3.8、生精细胞瘤、1.5岁男孩、头疼。 (a )表示与显微图(原始放大率： 200，he染色)淋巴细胞一致的克拉星空卫视状的小圆形蓝染的细胞球(箭)之间混入了巨大的多边形原生殖细胞。 大量淋巴细胞成分使病变在CT上呈现高密度，在分散加权像上呈现高信号。