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文档简介

1、.第1,2章肾小球疾病概述,李秀珍,2、要求(7版概述),了解肾小球疾病的林爽方面,熟悉肾小球疾病的当前分类方法,了解肾小球疾病的发病机制。3,1,肾小球疾病的定义和分类2,肾小球疾病的发病机理3,肾小球疾病的林爽症状。4,1,肾小球疾病的定义和分类,5,定义,肾小球疾病:有血尿、蛋白尿、高血压等相似的林爽方面,但原因、病因、病理变化、经过和预后不同,病变主要包含双肾肾小球的疾病。6,肾小球疾病分类,主要:原因不明的次要:有全身疾病,肾病是症状之一的遗传性:阿尔波特综合征等基因病变,主要集中在原发性肾小球疾病上。7,原发性肾小球疾病的分类,原发性肾小球疾病的林爽分类,原发性肾小球疾病的病理分类

2、。8,林爽分类,急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎无症状血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎)肾病综合征,9,病理分类,1 .轻微肾小球病变,包括小病灶肾病2。局部节段病变:包括局部肾小球肾炎、局部节段性肾小球肾炎和局部节段性肾小球硬化3。弥漫性肾小球肾炎(1)膜性肾病(2)增生性肾炎:系膜增生性肾小球肾炎毛细血管内增殖性肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎(3)硬化性肾小球肾炎4。未分类的肾小球肾炎,10,11,This normal glomerulus is stained with pas to highlight basement membrann

3、es。the capil lary loops of the glomerulus are well-defined and thin。12,13,This trichrome stain of a glomer ulus in a patient with focall semental glomerulosclerosis(fsgs)demon strates blue stcollgen,14,This glomer ulus is hypercellular and capillary loops are poorly defined。this is a type of proifer

4、a tive Glomerulonephritis known as post-structococcal Glomerulonephritis。15,this is bergers disease,or IgA nephhropathy。the IgA is deposited mainly in mesangium,Which then increases mesangial cellularity as shown at the arrow。patients with IgA nepothy usually present with hematuria。16,17,Here is the

5、 light microscopic appearance of membranous glomerulonephritis in which the capillary loops are thicked and prominentmembra nous gn is the most common cause for nephrotic syndrome in adults。some cases of membranous gn can be link Ed to a chronic infectous disease such as heip atitis b,a carcinoma,or

6、 SLE,but many cases are idion、18、19,The microscopic appearance of The end stage kidney is similar regiardless of cause,Which is why a biosy in a patient with chronic renancethe cortex is fib rotic,the glomeruli are sclerotic,There are scattered chronic inflammatory cell infiltraes,And the arteries a

7、re templatetubules are offten dilated and filled with pink casts and give an appearance of thyroid .20,林爽类型与病理类型的关系,分类是人工的,有时患者的病理切片不典型。相同病理类型的诊断可能难以具有多种不同的林爽方面,相同的林爽方面可能来自多种不同的病理类型。因此,肾活检是确定肾小球疾病病理类型和病变程度的必要手段,准确的病理诊断应与临床密切相关。,21,临床与病理的关系,肾功能障碍,水肿,高血压,血尿,蛋白尿,慢性肾炎,急性肾炎,无症状尿检异常,系膜增生性肾小球肾炎FSGS硬化性肾小球肾炎

8、,激进,22,2,肾小球疾病的发病机制,23、肾小球疾病的发病机制,大部分肾小球肾炎是免疫介导的疾病免疫机制,炎症介质参与,导致肾脏损伤的慢性进展:高血糖、高血压、蛋白尿等遗传因素在肾小球疾病的易感性、疾病的严重性及治疗反应中起着重要作用。24,免疫反应,体液免疫:循环免疫复合物(CIC)in situ免疫复合物形成抗体细胞免疫:血管通透性因子单核细胞,25,只有炎症反应,免疫反应引起炎症反应,才能引起肾小球损伤及其林爽症状。26,炎症细胞,单核巨噬细胞,嗜酸细胞,血小板肾小球固有细胞:表示有多种受体,能分泌多种炎症介质和细胞外基质。27、炎症介质、收缩或松弛血管影响肾脏血流动力学内在细胞的增

9、殖、自我分泌和侧分泌,影响ECM分泌和分解引起的肾脏炎症损伤和硬化。28,3,肾小球疾病的林爽方面。29,林爽方面,蛋白尿、血尿水肿、高血压、肾功能异常,30,蛋白尿,原尿中蛋白质成分:原:小分子蛋白(溶菌酶,2-微球蛋白,轻链蛋白等)第二:少量白蛋白,免疫球蛋白和分子量相关2万-4千万,占白蛋白6万9千95%,31,蛋白尿,综合征的蛋白质含量:150mg/d,阴性定性。成分:T-H蛋白和其他尿道组织蛋白:泄漏的血浆蛋白。32,蛋白尿的产生机制,过滤障碍:分子屏障:肾小球滤过膜只能通过较小的蛋白质分子;电荷屏障:内皮和上皮细胞膜含有唾液蛋白质,基底膜含有肝素硫酸盐,可以阻止负电荷血浆蛋白(如白

10、蛋白)的过滤。过滤屏障损伤导致的蛋白尿电荷屏障损伤:白蛋白主分子屏障损伤:白蛋白其他血浆蛋白,33,2。血尿,显微镜血尿:尿沉渣大于3/HP红细胞。血尿:1L尿包含1ml血,有血尿。34,判断血尿的原因,相位差显微镜检查(1)退行性红细胞:肾小球原性(2)全部正常红细胞:郑智薰肾小球原尿红细胞容积分布曲线(1)不对称曲线,最大红细胞容积小于静脉最大红细胞容积的肾小球原性(2),35,肾小球原性血尿的特征,无痛,全血尿,显微或肉眼血尿,持续性或肝发生。蛋白尿,血尿蛋白尿,肾小球源性血尿可伴有。RBC显示变形红细胞的红细胞容积分布曲线,显示峰值向前或双峰曲线。36,红细胞变形的原因,挤压变形小管各

11、部分的渗透压,PH,37,3。水肿钠保留,肾炎水肿:a .蛋白质损失血浆蛋白过低,血浆气压下降,液体进入组织间隙,发生水肿。b .部分患者有效血量减少,RAS激活,抗利尿激素分泌增加,水肿加重。c .肾内钠,持水因素对肾性水肿起一定作用的肾炎水肿:主要是由于肾小球滤过率的降低,肾小管重吸收基本正常“肾小球滤过率不平衡”和肾小球滤过率(肾小球滤过率肾流量)的减少,导致水钠保留。38、肾炎性水肿时,血液容量因抑制RAS系统活性、减少抗利尿激素分泌、高血压、毛细血管通透性增加等原因,水肿持续恶化的情况较多。肾炎水肿组织间极端白质含量高,水肿多从眼睑,体面开始。肾脏水肿组织间隙蛋白含量低,水肿大部分始

12、于下肢部位。39,4。高血压,肾小球疾病经常伴随高血压,慢性肾功能衰竭患者90有高血压。持续的高血压会加速肾功能的恶化。40、肾高压发生机制、钠、水储备:容量依赖性高血压(周)肾素分泌增加:肾实质缺血刺激肾素-血管紧张素分泌增加、小动脉收缩、周围阻力增加、肾素依赖性高血压;(2)肾实质损伤后肾内降压药分泌减少:肾内激肽原肽生成减少,前列腺素等生成减少,也是肾高压的原因之一。肾脏局部交感神经的过度兴奋会引起难治性高血压。41,5。肾功能异常,急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭RPGN经常是ARF部分PSGN,慢性肾小球肾炎(急性肾功能衰竭)或控制不好的肾病经常会导致慢性肾功能衰竭。42,THANK

13、YOU!43,血液透析图标,44,血液透析图标,45,血液透析1,动静脉瘘:血液透析前34周,要对患者进行动静脉瘘(位置一般在前臂),形成血流通道,便于穿刺。血液透析治疗通常一周三次,每次46小时。在血液透析开始的48周内,尿毒症症状逐渐好转。如果能长期坚持合理的透析,有不少患者能存活1520年以上。46,血液透析2,缺点:但是透析治疗间歇去除溶质的方式,血液量,溶质浓度波动严重,不符合生理,甚至会引起一些副作用。研究结果表明,每日透析等透析频率增加,每周透析的总时间不变,透析将更充分,更适合生理特性。47,腹膜透析图标,48,腹膜透析1,连续无床腹膜透析疗法(CAPD)设备简单,操作方便,安全有效,可以在患者家中自行操作。将透析液输入腹腔,每次约2L,交换4次(6小时1次)。CAPD继续透析,持续清除尿毒症毒素,血液量没有大幅度变化,患者也感到舒服。CAPD在保存剩余肾功能方面优于血液透析,成本低。49、腹膜透析2、CAPD装置及操作近年来,y型或o型管使用、腹膜炎等并发症明显减少。CAPD特别适用于老年人、心血管功能不稳定、糖尿病患者、儿童患者或在制作动静脉瘘方面有困难的人。50,腹膜透析3,优点:1。残余

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