血管母细胞瘤影像学诊断ppt课件

1、.,1,血管母细胞瘤,.,2,概述,中枢神经系统血管母细胞瘤(HB,hemangioblastoma),为良性肿瘤，占颅内肿瘤的09% 35%，分为散发性和家族遗传性两种,后者表现为VHL病(vonHippel-Lindaus disease)。 VHL病为常染色体显性遗传疾病，特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。可以音译为冯希佩尔林道病，也可以简称为林道氏综合症.,.,3,对于VHL病, 1999年以后一般按照Glasker等提出的诊断标准:患者存在中枢神经系统血管母细胞瘤,以及视网膜血管瘤、肾细胞癌、嗜铬细胞瘤或附睾囊腺瘤;或任何一级亲属表现V

2、HL病的损害;或基因检查结果阳性。,.,4,一 HB流行病学及病理,HB多见于成年人,儿童期和老年人少见,男性较女性多见;囊性血管母细胞瘤多见于小脑半球,实质性血管母细胞瘤多位于脑干、脊髓及小脑蚓部等中线位置。,.,5,病理：起源于血管周围的间叶细胞，大多数为囊性，囊壁可见血供丰富的实性壁结节。囊壁为神经胶质组成。少部分为完全实质性，血供极丰富。 根据影像学表现，可分为3种类型 大囊小结节、单纯囊型、实质肿块型,.,6,二临床表现,主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运

3、动障碍或自发疼痛。,.,7,三诊断,1.大囊小结节型HB： CT平扫囊性部分呈均质低密度影，壁结节呈等密度或稍高密度影。 MR囊性部分呈长T1长T2信号，壁结节T1呈等或稍低信号、T2呈等或稍高信号。 增强扫描后：结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化，囊壁不强化或轻度强化(神经胶质纤维)，甚至明显强化（实质肿瘤），瘤周水肿较轻， 主要特征；结节在CT及MRI增强扫描时均有明显强化，囊壁不强化或轻度强化。,.,8,平扫,.,9,增强,.,10,男性 62岁，,.,11,.,12,.,13,.,14,2.单纯囊性HB：少见，可能壁结节非常小不能显示，整个瘤体呈现一个囊性占位，所示MR增强扫描多

4、方位观察非常重要。,.,15,单纯囊型,.,16,.,17,男性，48岁,.,18,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,鉴别诊断,须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿及囊性转移瘤鉴别: 囊性胶质瘤：肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显; 蛛网膜囊肿：为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节; 表皮样囊肿：多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。 囊性转移瘤：多为中老年发病，多发，水肿重，有原发病史，增强扫描呈环形强化。,.,24,3实性肿块型HB 多数为圆形、类圆形 CT平扫为等密

5、度，内有小坏死区而呈等低混杂信号， MRI平扫T1加权呈等信号,中央有坏死者可呈等低混合信号,T2加权呈高信号,肿瘤周围可见蚓状流空的肿瘤供血动脉,瘤周无水肿带。 增强扫描: 实质部分明显强化;,.,25,.,26,.,27,.,28,.,29,.,30,.,31,.,32,.,33,.,34,鉴别诊断,实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别: 转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见; 脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”; 室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。,.,35,四 治疗,目前常规放疗对HB不敏感,化疗的疗效尚不肯定,显微外科手术仍是本病治疗的主要方法,.,36,五 预后,随着神经影像以及显微外科技术的发展,血管母细胞瘤诊断、治疗水平不断提高;总体来说手术治疗可靠有效,肿瘤全部切除可治愈本病。 散发性、囊性血管母细胞瘤的手术疗效比较满意,而实质性、家族性、多发性HB特别是位于脑干、脊髓时治疗仍较困难。家族性HB,即VHL病,因累及脏器多,易复发,愈后较散发性差。,.,37,小结,小脑病变、大囊小结