气管内神经鞘瘤ppt课件

1、胸部小组在周四早上看了这部电影。制作人：指导者：胡，1，2，3，支气管镜活检病理结果(协和医院)，神经鞘瘤，4，神经鞘瘤的起源，气管壁分为三层：粘膜层，粘膜下层和外膜层；粘膜表面为假复层纤毛柱状上皮和固有层，上皮由纤毛细胞、杯状细胞、基底细胞、刷状细胞和弥漫性神经内分泌细胞组成，固有层结缔组织中有许多弹性纤维，使管壁具有一定的弹性。淋巴组织在固有层中也很常见，固有层像消化道壁中的淋巴组织一样，具有免疫防御功能。粘膜下层为疏松结缔组织，与固有层和外膜无明显分界。粘膜下层除了血管、淋巴管和神经外，还有更多的混合性腺；外膜是疏松的结缔组织，很厚。主要有1620个C形透明软骨环构成管壁支架。软骨环之间

2、由弹性纤维组成的膜状韧带连接呼吸道原发性神经鞘瘤。一般认为起源于气管和支气管粘膜下层的自主神经，可发生于气管、支气管和肺的实质，可分为良性和恶性肿瘤。恶性肿瘤在发生时可以是恶性的，也可以是良性神经鞘瘤的恶性肿瘤。气管内神经鞘瘤的发病率主要发生在30岁以下的年轻人。气管和支气管的神经鞘瘤很少见。国内外报道的病例很少。神经鞘瘤的临床表现占支气管肿瘤的0.15%，其特征是阻塞或刺激症状和体征(咳嗽、咯血、喘息和反复肺炎)。由于没有典型的症状和体征，容易被误诊，常被误诊为“哮喘”。其次，上部13段和中部13段主要生长到管腔内，但也生长出管腔或管腔内外。6.气管内神经鞘瘤的影像学表现，胸片显示气管内肿瘤

3、的阴影，侧位胸片更容易发现肿瘤，MDCT显示气管内结节或肿块，多为偏心性生长，可呈圆形或分叶状，少数形态呈“冰山样”。平扫密度大多均匀，CT值为16-30HU，少数不均匀。与其他气管内肿瘤相比，囊性坏死更容易发生。增强扫描有助于观察肿瘤密度，可表现为不均匀强化；由于血供丰富，实质部分的增强比肺癌更明显。7.气管内恶性神经鞘瘤多种多样，呈圆形、分叶状和不规则形状，边界粗糙。伴有邻近结构浸润或转移的恶性神经鞘瘤鞘更常见于邻近结构浸润，易被误诊为肺癌或其他恶性肿瘤，但肺癌有毛刺、微小突起、胸膜凹陷、肺门及纵隔淋巴结肿大等恶性神经鞘瘤并发肺门和纵隔淋巴结转移是罕见的。另外，恶性神经鞘瘤易坏死和液化，所

4、以平片扫描的CT值低于同等大小的肺癌。气管内神经鞘瘤，9。气管内神经鞘瘤，10。气管内神经鞘瘤，11。气管内神经鞘瘤，“冰山样”表现，12，空腔外的部分较大；周围结构被侵入；气管壁完整性受损的常见恶性肿瘤：原发性气管鳞状细胞癌、腺样囊性癌、转移性肿瘤，罕见恶性肿瘤：粘液表皮样癌、类癌等。13，鉴别诊断、气管内良性肿瘤：最常见的是气管内腺瘤(包括多形性腺瘤)，其他罕见的良性肿瘤包括气管内乳头状瘤、气管内纤维瘤、气管内平滑肌瘤、气管内脂肪瘤、气管内错构瘤和其他气管内非肿瘤病变：气管内粘液栓(常见)、骨软骨病、气管支气管病(罕见)、淀粉样变(罕见)等。主要是源于肺、甲状腺和食管的邻近原发肿瘤的直接侵

5、犯(播散性种植)和其他远处原发病灶的转移(如黑色素瘤)。脑电图分类罕见：根据胸部影像学表现和支气管镜检查结果，型：直接转移至气管和支气管；类型：肺部实质性病变侵犯气管和主支气管；类型：纵隔或肺门淋巴结转移侵犯支气管；类型：沿支气管生长并引起临床症状和表现的周围病变，15，16，17，气管鳞状细胞癌，原发性气管癌的发病率较低，国内外报道从031年到120年，气管癌的发病率大多在隆突附近，而综合文献中有255例，其中114例位于隆突，占45%，这远远高于男性在气管上部或中部的18、19、20、 涎腺型癌和原发性涎腺型肺癌是罕见的胸部恶性肿瘤，包括粘液表皮样癌(MEC)、腺样囊性癌(ACC)、腺泡细

6、胞癌和肺嗜酸性肿瘤等。21，气管支气管腺样囊性癌是一种罕见的气道肿瘤，占原发性气管肿瘤的30%和0。56%的肺部肿瘤。肿瘤起源于气道粘液腺上皮，多见于气管和主支气管，其次为叶支气管，较少见于小支气管。气管支气管腺样囊性癌生长缓慢，临床病程较长。它可以发生在任何年龄，但年龄分布比肺癌年轻，而且大多在40岁左右。男女比例基本相等。CT表现包括四种类型：腔内宽基底型、腔壁浸润型、腔内外生长型和肿块型，边缘光滑，分叶少，内部密度均匀。增强程度为20-45HU，淋巴结转移罕见。22岁，腺样囊性癌，23，腺样囊性癌，24，支气管粘液表皮样癌是一种罕见的恶性肿瘤，它像息肉一样生长在气管、主支气管和节段支气管

7、腔内。发病率倾向于年轻人。平均年龄小于40岁的粘液表皮样癌患者通常具有呼吸道阻塞或刺激的症状和体征(咳嗽、咯血、喘息和反复肺炎)。然而，对大约9至28名没有临床症状的患者的CT扫描可以确定肿瘤在支气管中的位置。当肿瘤是球形时，肿瘤的最大直径平行于包含它的气道的方向。如果发现远端支气管粘液嵌塞扩张、阻塞性肺炎、肺不张或空气潴留，通常建议占据气管空间。此外，肿瘤所在的气道被新月形气体包围，这有助于诊断价值约为50的病例。钙化率远高于其他恶性肺部肿瘤，且增强轻微。25岁。粘液表皮样癌，26。气管内类癌，支气管肺类癌起源于肺支气管树粘膜上皮的Kuhchitsky细胞，其含有神经分泌颗粒，并能吸收胺前体

8、和脱羧产生肽激素。影像学表现主要为周围病灶为圆形或类圆形结节或肿块，大多边缘光滑清晰，密度均匀，但也有分叶、毛刺等恶性征象，中央病灶堵塞管腔后可形成阻塞性肺炎；钙化率约为26%，与气管或支气管血管束平行的血供丰富且明显增强，27。支气管类癌，28，气管腺瘤是一组起源于支气管粘液腺、腺上皮或粘膜下Kulchitsky细胞的良性肿瘤，但它有恶性转化的趋势。它通常发生在3050岁，平均年龄为45岁。男性和女性的发病率相似。气管和支气管腺瘤的CT表现与其他气管肿瘤相似，表现为圆形或类圆形软组织密度影，边缘清晰，呈新月形，表明气管或支气管通畅。多形性腺瘤的形状可以是不规则的，甚至显示支气管壁的不均匀增厚。29，气管内腺瘤，30。多形性腺瘤，31，气管内乳头状瘤，常发生于下气管或近端支气管，突出于支气管腔外，呈息肉状。它有一个短的蒂附在支气管壁上，显示出许多不规则的形状，如结节、蔬菜状或条状，以及偏心生长。带蒂肿块易碎，容易出血，使病人容易。患者接受了慢性咳嗽、阻塞性肺炎、肺不张和呼吸困难的治疗。气管支气管平滑肌瘤多发生在气管以下的13个节段，很少发生在支气管。CT显示管腔内结节呈椭圆形、圆形或分叶状，少数肿瘤呈冰山状(即小部分肿瘤位于管腔内，大部分位于管腔外)。气管内平滑肌瘤，右中支气管平滑肌瘤，可见肿瘤延伸至右中叶支气管，35。气管内错构瘤，支气管内错构瘤是肺