阿尔茨海默病含AD的诊断及鉴别诊断#专业荟萃

1、阿尔茨海默病 (Alzheimer disease, AD) 神经内科规培基地,阿尔茨海默病 (Alzheimer disease, AD),人们常说的“老年性痴呆”，实际上是指阿尔茨海默病，又叫“阿尔茨海默型痴呆”、“早老性痴呆”。由于其病因目前还不明确，故属于原发性痴呆,2,专业知识,1. 了解AD的定义 (3), 2013,给三个单词供记忆（如“皮球、树木、国旗”） 画钟试验 复述三个单词,34,专业知识,如果受测试对象3个词均能回忆：很可能不痴呆,迷你认知评估 Mini-Cog,如果受测试对象3个词均不能回忆：很可能痴呆,如果处于两者之间，根据CDT结果： CDT完全正确：很可能不痴呆

2、 CDT不完全正确：很可能痴呆,35,专业知识,36,专业知识,定向力(10分) 记忆力（3分） 注意力/计算力（5分） 回忆能力（3分） 语言/结构能力(9分),文盲： 17分 小学： 20分 中学： 22分 大学： 24分,MMSE,37,专业知识,辅助检查,基因监测: 为诊断提供参考 APP、PS-1或PS-2基因检测可确诊FAD ApoE4基因检测可作为散发性AD的参考依据,38,专业知识,诊 断,临床诊断主要根据: 详细病史 临床症状 神经心理学量表检查 神经影像学 相关基因突变检测等,诊断准确性: 85%90%,39,专业知识,应用最广泛的AD诊断标准: 美国国立神经病语言障碍卒中

3、研究所和阿尔 茨海默病及相关疾病学会(NINCDS-ADRDA) 1984年制定，2011年美国国立老化研究所和 阿尔茨海默病协会对此标准进行了修订，制 定AD不同阶段的诊断标准，并推荐AD痴呆阶 段和MCI期的诊断标准用于临床,诊 断,40,专业知识,1.AD痴呆阶段的临床诊断标准 （1）很可能的AD痴呆,1）核心临床标准：符合痴呆诊断标准起病隐袭，症状在数月至数年中逐渐出现 有明确的认知损害病史表现为遗忘综合征或非遗忘综合征,诊 断,41,专业知识,诊 断,2）排除标准：伴有认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变有路易体痴呆的核心症状 有额颞叶痴呆的显

4、著特征有原发性进行性失语的显著性特征有其他引起进行性认知功能损害的神经系统疾病，或非神经系统疾病，或药物过量或滥用证据,3）支持标准：在以知情人提供和正规神经心理测验得到的信息为基础的评估中，发现进行性认知下降的证据找到致病基因（APP、PS1或PS2）突变的证据,42,专业知识,（2）可能的AD痴呆：有以下任一情况时，即可诊断,1）非典型过程：符合很可能的AD痴呆诊断标准中的第1条和第4条，但认知障碍突然发生，或病史不详，或认知进行性下降的客观证据不足 2）满足AD痴呆的所有核心临床标准，但具有以下证据： 伴有与认知障碍发生或恶化相关的卒中史，或存在多发或广泛脑梗死，或存在严重的白质病变有其

5、他疾病引起的痴呆特征，或痴呆症状可用其他疾病和原因解释,诊 断,43,专业知识,2.AD源性MCI的临床诊断标准,诊 断,（1）符合MCI的临床表现：患者主诉，或者知情者、医师发现的认知功能改变一个或多个认知领域受损的客观证据，尤其是记忆受损日常生活能力基本正常 未达痴呆标准,（2）发病机制符合的AD病理生理过程：排除血管性、创伤性、医源性引起的认知功能障碍有纵向随访发现认知功能持续下降的证据有与AD遗传因素相关的病史,44,专业知识,路易体痴呆(LBD) 波动的认知障碍幻觉PD综合征,鉴别诊断,MRI/CT:无典型表现,神经心理学:视空间功能障碍,45,专业知识,鉴别诊断,血管性痴呆(VD)

6、,中风病史 + 明显局灶NS体征 + CT证据 多梗死性痴呆 关键部位梗死性痴呆 Bingswanger脑病（皮层下动脉硬化性脑病）,穿鞋带帽,穿鞋带帽,46,专业知识,抑郁症 (Depression): 又称假性痴呆,主要表现: 抑郁心境, 对各种事情缺乏兴趣 合并认知损害: 记忆障碍注意障碍等 伴睡眠障碍: 失眠早醒等 伴躯体化症状: 易疲劳或无力,鉴别诊断,抑郁症常被误诊为痴呆 由于抑郁症临床常见2w,3mg bid;2w,6mg bid.,58,专业知识,石杉碱甲 (Huperzine A),1.改善认知功能 1）乙酰胆碱酯酶(AChE)抑制剂,治疗,是我国中药分离得到，也是我国开发的

7、最为成功的治疗AD药物。,副作用一般不明显，剂量过大时可引起头晕、恶心、胃肠道不适、乏力等反应，一般可自行消失，反应明显时减量或停药后可缓解、消失。 心动过缓、支气管哮喘者慎用。,0.10.2mg ，bid,59,专业知识,加兰他敏(Reminyl): 412mg, bid,1.改善认知功能 1）乙酰胆碱酯酶(AChE)抑制剂,治疗,氢溴酸加兰他敏片:2008年2月28日获得FDA的批 准，用于治疗轻至中度AD。严重肝功能损害或 肌酐清除率低于9ml/min的严重肾功能损害患者 ，不建议使用加兰他敏。,60,专业知识,治疗,改善认知功能 1）胆碱能制剂 2）N-甲基-D-门冬氨酸（NMDA）受

8、体拮抗剂 3）脑代谢赋活剂 2. 控制精神症状 3. 社会康复 3: 579-587. Abbott RD et al. JAMA; 2004;292: 1447-1453. Masaki KH et al. Neurol 2000; 54: 1265-1272),72,专业知识,治疗,改善认知功能 1）胆碱能制剂 2）N-甲基-D-门冬氨酸（NMDA）受体拮抗剂 3）脑代谢赋活剂 2. 控制精神症状 3. 社会康复&智能训练 4. 支持治疗,4. 支持治疗,73,专业知识,重度患者自身生活能力严重减退，常导致营养不良、肺炎、泌尿系感染、压疮等并发症，应加强支持治疗和对症治疗,4.支持治疗,治疗,74,专业知识,早期诊断目前仍是医学研究的重大课题,早期诊断&适当治疗可延缓生活&社会功能衰退,预后不同, 病程通常持续510年,直接致