小儿癫痫的鉴别诊断 ppt课件

1、.,1,小儿癫痫的鉴别诊断,.,2,癫痫临床特点,发作性 反复性 小儿癫痫发作形式多样性,.,3,小儿癫痫鉴别诊断的难点,患儿往往对发作不能表达，尤其是一些主观感觉不会描述。 有时家长不能正确反映病情，而且与文化程度、“关心”程度不相关，有时用医学术语干扰医师思考。 小儿某些正常生理活动与癫痫发作不易鉴别 小儿时期，不属癫痫的发作形式多样。,.,4,类似癫痫样发作与年龄的关系（一）,.,5,类似癫痫样发作与年龄的关系（二）,.,6,类似癫痫样发作与年龄的关系（三）,.,7,新生儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为,周期性呼吸 非惊厥性呼吸暂停 颤动 过度警觉状态 良性新生儿睡眠肌阵挛 良性新生儿惊厥

2、,.,8,新生儿时期惊厥形式除强直及阵挛发作外，最常见的形式为“微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作。,.,9,微小发作表现,眼 斜视、震颤、转动、眨眼、 瞳孔散 大 面肌 抽搐、咀嚼、吸吮、吞咽 四肢 作游泳状、下肢踏自行车状 呼吸 频率改变或暂停 其他 面色改变、肌张力低下,.,10,周期性呼吸（periodic breathing）,不属病理过程，与神经系统成熟程度有关，可见于50%的未成熟儿，呼吸很不规则，有时很慢或完全停止，暂停的时间很短，通常36秒，很少超过10秒，不伴有心率、血压、体温和肤色的改变，呼吸暂停以后，可能出现呼吸深快。,.,11,非惊厥性呼吸暂停（

3、nonconvulsive apnea）,早产儿和足月儿均可见到，持续1019秒，常伴有心率减慢。呼吸暂停时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作，肌张力低下。,.,12,颤动（jitteriness）,新生儿唤醒刺激的过度反应，表现为下颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动。不伴有眼球异常运动，无呼吸暂停，不伴有面色改变。,.,13,颤动与微小惊厥的鉴别点 颤动 微小惊厥 抽动部位 下颌、四肢 眼、面、四肢均可发生 出现时间 睡眠唤醒或刺激时 任何时间均可能 眼球异常运动 无 经常有 呼吸暂停 无 可能出现 面色改变 无 可能出现 被动约束肢体 可减轻或停止 不能停止 脑电图 正常

4、异常,.,14,过度警觉状态,轻度窒息的新生儿常可见到，表现为在生后有短暂的嗜睡，随之即转为过度兴奋状态，醒觉时间长，眼睁大，但眼球不随物转动，易激惹，常常出现颤动。,.,15,良性新生儿睡眠肌阵挛（benign neonatal sleep myoclonus）,新生儿期起病，多数出现在NREM期睡眠，少数可见于REM期。单个肢体或双侧同时发生，也可累及面部、躯干、腹部。肌阵挛可单个出现或有节律的成串连续出现，成串的肌阵挛抽动可在睡眠中反复出现， 神经系统检查及脑电图检查均正常。出生2个月以后减轻，6个月前消失，不需治疗。,.,16,良性新生儿惊厥(Benign neonatal convu

5、lsions),ILAE1989年列为癫痫综合征，2001年又提出“可不诊断为癫痫”。 1977年 Dehan 首次报导，多发生于足月新生儿。发病高峰在生后第5天，又称为“五日风”（Fifth days fits）。多灶性阵挛发作，发作时EEG有棘波，发作间期非特异性异常。神经系统正常，惊厥多在生后2周内停止。,.,17,婴幼儿时期需与癫痫鉴别的疾病和行为,屏气发作 点头痉挛 非癫痫性强直样发作 婴儿早期良性肌阵挛 颤抖发作 婴儿一过性肌张力不全 情感性交叉擦腿动作 过度惊吓症,.,18,屏气发作（breath holding sepll）,首次发作多见于6个月1岁半之间 多有明显诱因 啼哭后

6、哭声停止，呼吸停止在呼气相 有时呈角弓反张，意识丧失，甚至抽动两三下。 脑电图在发作间期正常，发作期有节律性慢波。,.,19,屏气发作与惊厥的鉴别 屏气发作 惊厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日、夜均可能发生 呼吸暂停 全出现 不一定 紫绀与惊厥的关系 先紫绀后才出现惊厥 惊厥后才出现紫绀 角弓反张 常见到 偶可见到 脑电图 正常 异常,.,20,点头痉挛（spasmus nutans）,38个月小儿最多见 眼球震颤多为双侧性，频率快，振幅不大，可为水平、垂直或旋转性眼震。 头部常呈倾斜位。并缓缓地作点头状动作，直立位时加重 。 持续4个月数年自然缓解 不遗留后遗症 需与先天性眼震区别

7、，多在生后6个月以内起病，90%伴有视觉异常 。,.,21,非癫痫性强直样发作,婴儿期发生，起始年龄211月，平均6个月。 清醒时，时间短暂，表现形式多样。 有时可被语言或姿势所诱发。发作可被外界刺激所中断。 发作后立即恢复原来状态。 发作间期及发作时脑电图均正常。 与颤抖发作（ shuddering attacks）类似,.,22,婴儿早期良性肌阵挛（benign myoclonus of early infancy）,本病又称为良性非癫痫性婴儿痉挛(benign nonepileptic infantile spasms)。Lomgroso 等于1977年首次报导本病。90%在生后39个月

8、之间发病。表现为点头，身体前屈，上肢抬起。连续数下成串样发作，符合强直痉挛样发作，非常像West 综合征。发作时意识清楚，表情不痛苦，不伴有哭叫。有时喂食或摩擦面颈部而诱发。 脑电图在发作期及发作间期均无异常，CT、MRI正 常，发病2周10个月后发作停止，不需抗癫痫治疗，预后良好，精神发育正常。,.,23,小儿良性阵发性强直性向上注视,720个月间起病 突然出现双眼阵发性强直性向上凝视 发作持续28秒，可在数分钟内成簇出现，神智清楚 常伴共济失调 发作时EEG正常 12岁后消失,.,24,婴儿一过性阵发性肌张力不全（transient paroxysmal dystonia in infan

9、cy）,起病年龄在28个月，表现为肌张力不全，肢体或躯干扭转，有时甚至呈角弓反张状，持续数分钟至2小时，发作频率从一日数次到一月一次不等。有些婴儿表现为阵发性斜颈，称为婴儿一过性阵发性斜颈（transient paroxysmal torticollis in infancy），头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转，持续时间长短不等，脑电图正常。,.,25,情感性交叉擦腿动作,常见于13岁小儿，也有1岁以内发病的报道。 女孩发生比男孩明显为多 均在清醒状态 神智始终清楚 强制改变其体位时能终止 智力低下小儿往往持续到较大年龄,.,26,过度惊吓症（startle disease）,新生儿期起病，当有

10、突然外界刺激时出现异常的惊吓反应。 基因定位在5q33-35。 突然的声音，或轻触其鼻尖引起病儿强烈的惊吓反应。 持续约1015秒，然后逐渐缓解。 婴儿期导致运动发育落后，步态不稳，常表现精神紧张和恐惧感。 脑电图在发作期间呈正常，肌电图及CT检查正常。,.,27,儿童及青春期需与癫痫鉴别的疾病或行为,多发性抽动症 过度换气综合征 晕厥 儿童期良性阵发性眩晕 发作性运动诱发性运动障碍 偏头痛 癔病 暴怒发作 恐怖症,.,28,多发性抽动症,男孩明显多于女孩 抽动均发生在清醒时，而且可自我控制片刻。 不会出现意识丧失或持续状态 无癫痫发作后经常出现的发作后状态。 脑电图检查正常。,.,29,过度

11、换气综合征,年长儿、青春期前后发病 自诉呼吸困难、胸闷、胸疼 发作时呼吸浅快不规律，常有叹气样深呼吸 常有焦虑或精神障碍 精神治疗、抗焦虑治疗有效,.,30,晕厥,多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍。 血管迷走性晕厥是最常见的一种 晕厥的病人偶尔也可见到阵挛性运动，出现在晕厥时间较长的病人中。 颈动脉窦性晕厥在小儿很少见 排尿性晕厥,.,31,儿童期良性阵发性眩晕（Benign paroxysmal vertigo of childhood),4岁后起病 突然短暂的眩晕及眼震、恶心、呕吐、头疼 步态不稳，跌倒、恐惧 持续20秒30分钟 E E G正常,.,32,发作性运动

12、诱发性运动障碍（paroxysmal kinesigenic movement disorder）,儿童及青少年期起病 男孩比女孩多见 突然运动所诱发 一侧或双侧肢体呈肌张力不全或舞蹈症样表现，严重时可致跌到。 发作时神智清楚 数秒至数十 秒 大多数脑电图正常 抗癫痫药物效果良好,.,33,偏头痛（migraine）,儿童期发病率大约在2%5%之间，10岁以前男女发病率大致相同，青春期（12岁以后）女孩发病明显多于男孩。,.,34,有先兆的偏头痛,以往称为典型偏头痛 先兆多出现在头痛以前 ，多与视觉有关 极少数病人先兆表现为感觉异常，肢体麻木、无力或失语等。 先兆可持续数分钟1小时， 头痛开始

13、往往为一侧头痛，额部或太阳穴部位，呈搏动性。 小儿双侧头痛较偏侧头痛为多见。常出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠症状。 头痛持续的时间长短不一，长时12天，短时数小时。 发作后入睡，醒后头痛消失。,.,35,无先兆的偏头痛,以往又称为普通型偏头痛 此型较常见到，占75%。 头痛前没有先兆 头痛常为双侧额或颞部 70%有恶心、呕吐或腹疼等肠胃道症状 发作持续30分钟至2小时左右 多数病人在睡眠后头痛消失。,.,36,复杂型偏头痛,又称变异型偏头痛 可分为以下几种类型,.,37,基底动脉型偏头痛（basilar artery migraine）,年龄小的病儿发病较多。椎基底动脉供血不足的表现，如发作性头晕

14、、眩晕、共济失调、构音障碍、视觉模糊、管状视野，或偏瘫、四肢瘫等，神经系统症状持续时间很短，随即出现枕部的头痛。,.,38,眼肌麻痹型偏头痛（ophthalmoplegic migraine）,眼眶部疼痛伴有动眼神经完全性或不全性麻痹。以上眼睑下垂最常见、重者眼外肌全部麻痹，主要见于婴幼儿，头痛可于眼肌麻痹后出现，多伴有同侧瞳孔散大。,.,39,偏瘫型偏头痛（hemiplegic migraine）,头痛发作时或发作前后出现对侧肢体轻瘫，可同时有感觉障碍，常可持续数日。,.,40,癔病,常见于年龄较大的儿童，幼儿时期也偶可见到。青春期后女性较男性高。癔病发作临床表现多种多样。 癔病发作往往持续

15、时间较长（超过5分钟），容易因暗示而发病、加重或好转 。 癔病无论在发作期或发作间期，脑电图均无痫样放电或节律紊乱。,.,41,暴怒发作（rage attacks),学龄期小儿多见 小事诱发或无原因 伤人毁物 对发作过程能回忆并懊悔 EEG正常,.,42,恐怖症（phobia）,恐惧发作有明显指向（某种动物或物品） 发作时表现尖叫、回避、心跳加快、呼吸急促、发抖、苍白 可伴有头疼、腹疼、呕吐 与个性可能有关,.,43,睡眠障碍,睡眠肌阵挛 夜惊（night terrors） 梦魇 即做噩梦 梦游 （sleep walking） 发作性睡眠,.,44,夜 惊,412岁小儿，男孩多见。 入睡后半小

16、时2小时 父母的安抚无效，摆脱父母搂抱，拒绝任何接触。 发作中很难唤醒，持续数分钟清醒，对发作不能回忆。 EEG正常,.,45,梦 魇,作噩梦，R E M期。 醒后定向力迅速恢复，能回忆刚才梦境内容。 由于恐惧及焦虑，很难立即再继续入睡。,.,46,发作性睡病（Narcolepsy）,主要症状为白天过度睡眠、猝倒、睡眠瘫痪及睡眠幻觉。有些表现容易与癫痫发作相混。 嗜睡 猝倒 大约70%80%病人有猝倒发作。个别肌群可表现一过性无力，如面肌松弛、张口。 睡眠瘫痪 大约有30%有睡眠瘫痪 睡眠幻觉 20%30%会出现睡眠幻觉 脑电图检查在清醒时多表现为正常，入睡初期很快进入REM睡眠 。,.,47

17、,代谢和内分泌障碍,低血糖 低血钙 甲状腺功能亢进 卟啉病 周期性麻痹 嗜铬细胞瘤,.,48,低血糖,出汗、视物不清、疲劳、无力、朦胧、行为改变 严重时意识丧失、惊厥 出现在清晨、空腹状态 胰岛素使用不当 糖尿病母亲生的新生儿一过性低血糖,.,49,甲状腺功能亢进,阵发性急性全身不适、焦虑、出汗、震颤、心动过速等,.,50,卟啉病,遗传性酶缺陷导致的卟啉病和血红素合成障碍 急性间歇性卟啉病类似于发作性疾病 儿童期或青春期发病 剧烈腹疼、呕吐、肢痛、瘫痪、精神症状，甚至惊厥、昏迷 苯巴比妥、水合氯醛可诱发 新鲜尿置于日光下，尿卟啉原经日光氧化为尿卟啉，呈红色,.,51,嗜铬细胞瘤,阵发性或持续性高血压 心悸、出汗、