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文档简介

1、永久性左上腔静脉，persistent left superior vena cava，1，永久性左上腔静脉，永久性左上腔静脉(PLSVC)是最常见的体静脉畸形，在先天性心脏病中占2.84.3。永久性左上腔静脉可以单独存在，但大部分是与其他先天性心脏病合并而存在的。2，正常人左锁骨下静脉和左颈静脉汇合，形成无名静脉，无名静脉流入上腔静脉，流入右心室。PLSVC患者无名静脉不足或发育不良，左锁骨下静脉和左颈静脉流入PLSVC，PLSVC通过冠状静脉窦流入右心房或向左心房开放。3，林爽症状，90%PLSVC血流流入右心房，与正常血液循环路径相似，没有临床表现。7% 10%的左上静脉流入左心房，大量

2、静脉血直接流入左心房系统，因此临床上经常出现紫色。4，了解临床意义，PLSVC对指导先天性心脏病手术有很重要的意义，手术中错过PLSVC，血液量增加，给手术者造成混乱，给患者带来危险。盲目阻断PLSVC会导致左上腔静脉回流不畅，导致多种程度的脑并发症等。正确诊断和处理PLSVC，可以充分保证手术夜视血，对完成心内畸形矫正术至关重要，对保证正常血流至关重要。5，1，胚胎学及发生机制，胚胎7周，左右前主脉通过血管森林连接成倾斜的血管，即无名静脉。左前臂静脉形成后，右前主静脉和Cuvier管发育为正常右上主静脉，左前主静脉和Cuvier管逐渐封闭退化，左前主静脉未闭合，可以形成永久性左上主静脉。6，

3、2，病理解剖和分型，7，英英英左上腔型A型：英英左相对静脉与冠状静脉窦连接，在右心房打开，无名静脉可能中断。这种类型最常见，约占本病的92%。冠状静脉窦明显变粗，孔径增大。b型：永久性左上腔静脉与冠状静脉窦连接，在右心房开放，冠状静脉窦和左心房之间的间隙缺失。流量与冠状静脉窦壁缺损的程度有关。c型：冠状静脉窦息肉不好，永存左上腔静脉直接开放在左心房顶部。d型：冠状静脉不足，英英左大静脉流入左肺静脉，进入左心房。8，9，明确超声心动图诊断要点，左上腔静脉的存在及其分类，明确右上腔静脉与下腔静脉和右心房的连接关系。检测合并的其他心脏畸形。90%以上的左上腔静脉流入冠状静脉窦，因此一旦发现冠状静脉窦

4、扩张，首先要考虑左上腔静脉存在的可能性。10，超声心动图表现，1，胸骨旁左心室长轴截面：左心房和左心室交接区域后，冠状静脉窦潮湿呈圆形无回声区域。正常情况下，内径为5mm。11，12，2，心尖斜腔心及剑突下腔节面：冠状静脉窦位于二尖瓣后叶相邻左心房侧壁上，向左心房凸出。基于这个剖面，探针稍微向左倾斜，就会显示冠状静脉窦长轴和右心房开口。13，心尖沙钢心节面，探头略微向左倾斜，显示冠状静脉窦长轴和右心房入口。14，3，胸骨上大动脉弓缩短面：是诊断左上大静脉存在的最佳截面，可以明确左上大静脉和右上大静脉与无名静脉的交通关系。15，显示胸骨上主动脉弓缩短切断面，左上腔静脉直接打开在左心房顶部，16，诊断点，冠状静脉窦明显变粗，内镜增加5mm，表明左上腔静脉可能存在。左心房外部经常有永久性左上腔静脉流入

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