系统性红斑狼疮(肾内科)ppt课件

1、系统性红斑狼疮，1，1，概念，系统性红斑狼疮是一种由自身免疫性炎症介导的弥漫性结缔组织疾病。病理变化、炎症反应和异常血管、免疫复合物沉积、抗体直接入侵、继发于血管壁炎症和坏死的血栓形成、局部组织缺血和功能障碍、流行病学，最常见于育龄妇女，大多在15-45岁年龄范围内，女性：男性79: 1。4，4，临床表现，常见临床表现1，系统性红斑狼疮的特征性变化：鼻梁和面颊上的蝶型红斑；2.系统性红斑狼疮的皮肤损害：光敏性、脱发、手、脚、手掌和指甲周围红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状绿点、雷诺现象等。3.口腔或鼻粘膜溃疡在系统性红斑狼疮中很常见。4.关节痛：对称、多关节，伴有肿胀，通常不会造成骨质破

2、坏。5.系统性红斑狼疮的常见全身症状：发热、疲劳和消瘦。涉及器官1。肾脏：蛋白尿、血尿、高血压、水肿胀；2.神经和精神系统：轻度人群(头痛、性格变化、认知障碍)；严重病例(癫痫持续状态、器质性脑病、昏迷，这是预后不良的指征)；3.血液系统：贫血，白细胞和/或血小板减少4。肺：胸膜炎、肺间质纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎；心脏：心包炎、心肌炎、疣状心内膜炎、心功能不全、心律失常、心肌梗塞；6.消化系统：肠系膜血管炎、急性胰腺炎、肝损伤；7.其他：眼部病变(结膜炎、葡萄膜炎、眼底和视神经病变)、继发性干燥综合征。5，系统性红斑狼疮主要症状的发生率，症状的发生率(%)疲劳80100发热80消

3、瘦60关节痛95皮肤病变80肾脏病变50胃肠道病变38呼吸道病变0.9心血管病变98淋巴系统病变50中枢神经系统症状25 75(引自风湿病学教科书，第3版。纽约，1989)，6，5，实验室和其他辅助检查，一般检查，自身抗体，补体，狼疮带试验，肾活检病理学，影像检查，血常规尿血沉，抗核抗体谱，抗磷脂抗体和组织细胞抗体，C3C4CH50和SLE 50代表SLE活性，诊断和治疗预后，磁共振成像CT，抗核抗体谱，抗核抗体，抗dsDNA抗体，抗ENA抗体，RNP，Sm，rRNP，SSA，SSB，敏感性95%，特异性65%，特异性95%，敏感性77抗组织细胞抗体包括抗红细胞抗体和抗血小板抗体。，7，6，诊

4、断标准，美国风湿病学会(ARA)1997年修订的SLE分类标准，8，系统性红斑狼疮国际合作小组(SLICC)修订的ACR分类标准(2009)，临床标准1，急性或亚急性皮肤狼疮2，慢性皮肤狼疮3，口腔或鼻咽溃疡4，非瘢痕形成引起的脱发5，滑膜炎：医生观察到两个或多个关节肿胀或关节压痛伴有晨僵6，浆膜炎7， 肾脏：异常尿蛋白/肌酐(或24小时尿蛋白05克或红细胞管状8型，神经系统：癫痫，精神异常，多条单一神经)脊髓炎，周围或颅神经病变，脑炎(急性精神错乱)9，溶血性贫血10，白细胞减少症(4000/mm3，至少一次或淋巴细胞减少症(1000/mm3，至少一次)11，血小板减少症(100，000/m

5、m3，至少一次)，免疫学标准1。 ANA高于正常值2。抗dsDNA抗体高于正常值(酶联免疫吸附法应高于正常值两倍)3。抗Sm抗体4。抗磷脂抗体狼疮抗凝，梅毒试验假阳性，抗心磷脂抗体(异常两次或中高滴度)抗2GPI抗体5。低补体：C3，C4，CH50 6。库姆斯直接试验阳性(非溶血性贫血)。肾活检证实为狼疮性肾炎，且ANA为抗dsDNA或符合四项标准(至少一项临床和免疫学标准)，9、非典型系统性红斑狼疮表现，10、诊断思维，1。临床表现和体征是多系统受累的主要全身表现和特征性体征；2.辅助检查辅以阳性自身抗体；3.非典型系统性红斑狼疮；4.严重系统性红斑狼疮；5.正确使用诊断标准；11.疾病状况

6、评估；根据系统性红斑狼疮疾病活动指数评分进行疾病活动评估，共105分。可分为：基本不活动04分，轻度活动59分，中度活动1014分，重度活动15分，病情严重程度评估较轻：患者确诊或高度怀疑，有发热、皮疹、关节炎、Reye现象，并有少量浆液性腔积液，但临床稳定，无明显内脏损害。严重：伴有上述症状，伴有一个或多个器官受累，如狼疮性肾炎、狼疮性脑病、急性血管炎、间质性肺炎、溶血性贫血、血小板减少性紫癜、大量浆液性腔积液等。狼疮危象：急性威胁生命，如急性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重的心脏损害、严重的狼疮性肺炎或肺出血、严重的狼疮性肝炎、严重

7、的血管炎等。12，8，治疗，系统性红斑狼疮症状的基因发病机制，诱因，诱发因素的去除，对症治疗，感染，药物，光，发热，关节，皮肤，肾脏，心血管，致病部位，完全治愈，纠正免疫异常，13，系统性红斑狼疮治疗的专家共识- EULAR，一般治疗无器官受累：抗疟疾药物和/或糖皮质激素治疗无反应或激素不能减少：硫唑嘌呤，霉酚酸酯，MTX神经精神狼疮加免疫抑制剂抗磷脂综合征，小剂量阿司匹林有利于预防血栓形成和雌二醇药物增加血栓形成的风险。狼疮肾激素和免疫抑制剂联合应用可有效预防终末期肾病的进展；6个月无效的患者应考虑妊娠强化治疗和狼疮羟氯喹的安全性；泼尼松龙、硫唑嘌呤和低剂量阿司匹林是不确定的；霉酚酸酯、CT

8、X和MTX应避免关注动脉粥样硬化、高血压、血脂异常、糖尿病和骨质疏松症(安大黄2008；673360195)，14，轻度系统性红斑狼疮：1，非甾体抗炎药：控制关节炎。不良反应：消化性溃疡、出血、肝肾功能损害；抗疟药：控制皮疹和降低光敏性。不良反应：使用6个月以上的眼底病变应每6个月检查一次。禁忌：心动过缓和传导阻滞。3.沙利度胺：可以选择对抗疟药不敏感的难治性皮肤损伤。禁忌：一年内有生育意愿的人。4.局部应用激素可以在短时间内治疗皮疹，但面部应避免外用强效激素。一旦使用，不应超过1周。5.小剂量激素(泼尼松10毫克/天)有助于控制疾病。6.权衡利弊，必要时使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤。

9、15，严重系统性红斑狼疮：分为诱导缓解和巩固治疗。诱导缓解的目的是快速控制疾病，预防或逆转内脏损伤，争取疾病完全缓解。常用药物：1。糖皮质激素2。免疫抑制剂3。静脉注射大剂量免疫球蛋白和其他治疗：免疫吸附对难治性系统性红斑狼疮有效。血浆置换消除循环免疫复合物治疗狼疮性肾炎的疗效仍有争议，应根据患者的具体情况选择。16、糖皮质激素(泼尼松)的剂量通常在早上口服一次。如果病情没有好转，泼尼松的日剂量可分为23次，或增加日剂量。对于重要器官受累甚至狼疮危象的患者，可采用甲基强的松龙进行脉冲治疗，剂量为500-1000 mg，每日1次，连续3天，治疗间隔为5-30天，脉冲后口服泼尼松0.5-1mg/k

10、g/d。最大剂量一般不超过60毫克/天.糖皮质激素减少的指征：病情已得到控制；对糖皮质激素治疗无反应；毒副作用大；机会性细菌感染无法控制等。17岁。糖皮质激素类药物比较，18。欧盟风湿病专家关于激素治疗的建议(2007)，1。患者应正确了解不良反应并建立“治疗记录卡”，2。掌握初始剂量，原谅我，保持个体化的量和疗程。评估和治疗激素治疗前后的并发症和危险因素。保持最小数量。定期评估激素应用的适应症。5.监测体重、血压、血脂等。6.每天服用7.5毫克强的松。3个月内，那些应该补充钙和维生素D的低骨密度者应该给予双磷酸盐7。与非甾体抗炎药合用者应给予胃粘膜保护剂8。激素治疗超过1，手术前后应给予足够

11、的激素替代治疗。防止肾上腺皮质功能不全。9.孕期小剂量可能对母婴没有影响。10.孩子们应该定期检查他们的成长。生长迟缓可以用生长激素代替。19.免疫抑制剂有利于更好地控制系统性红斑狼疮活动。免疫抑制剂可以减少系统性红斑狼疮的爆发和激素的消耗。包括环磷酰胺CTX羟氯喹吗霉酚酸酯MMF硫唑嘌呤阿扎氨甲喋呤MTX环孢素CsA雷公藤总苷来氟米特李、20、CTX环磷酰胺，根据国家卫生研究院(NIH)，CTX的初始剂量为0.75克/平方米(如果gfr1/3预期正常值)和0.5克/平方米(如果gfr1/3预期正常值)给药方法IV在150毫升NS中30-60分钟白细胞监测10-140分钟4(补编53):88-

12、92，EULAR方案CTX剂量500毫克给药方法IV 100毫升生理盐水15-30分钟白细胞监测不需要CTX剂量调整始终500毫克给药间隔CYC粉每两周*6维持治疗阿扎(2-2.5毫克/千克/天)或MMF(2克/天)在最后500毫克CYC粉后两周2002年关节炎风湿病；46:2121-2131，CTX，CTX的不良反应：性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎、膀胱纤维化、长期口服引起的膀胱癌，甚至长期致癌。21，其他免疫抑制剂，1，霉酚酸酯：它能有效治疗狼疮性肾炎，并能有效控制狼疮性肾炎的活动。不良反应：恶心、消化不良、感染、白细胞减少和转氨酶升高等。发病率低于环磷酰胺，但还不能

13、替代环磷酰胺。2.环孢素：对狼疮性肾炎(尤其是狼疮性肾炎)有效，但其整体疗效不如环磷酰胺冲击疗法，在治疗血液系统受累方面有优势。不良反应：肝肾功能受损、恶心、呕吐、厌食等。血药浓度应该有条件地测量。3.甲氨蝶呤：用于患有关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损伤的系统性红斑狼疮。不良反应：胃肠道反应、肝功能损害、骨髓抑制、血细胞减少、口腔粘膜糜烂不良反应：白细胞减少、瘙痒、食欲不振、疲劳、头晕、腹泻、轻度肝损伤、皮疹、恶心等。5.雷公藤总苷：对系统性红斑狼疮有一定疗效。不良反应：性腺抑制，肝损伤，胃肠道反应，白细胞减少，22。静脉注射大剂量免疫球蛋白适用于某些病情严重、体质极弱或/和并发全身严重感染的患者。辅助治疗措施对危重和难治性系统性红斑狼疮有效。用法：每日0.4g/kg/d，静脉滴注，35天为一疗程，每月1次，连续3个月。不良反应：发生率为10%。最常见的轻度至中度头痛是寒战、肌痛、胸部不适、恶心、疲劳、发烧、关节痛和血压升高。血液粘度增加会导致中风、肺梗塞和心肌梗塞。皮肤反应。肾小管坏死，血源性感染。23、系统性红斑狼疮和妊娠，允许SSA抗体阳性的