重症肌无力认定标准.pptx

1、重症肌无力认定标准、海南省农垦三亚医院神经内科何超明、1、重症肌无力定义2、重症肌无力的表现3、重症肌无力的诊断4、重症肌无力的治疗4、重症肌无力认定标准5、重症肌无力诊疗范围、内容、一、重症肌无力定义、重症肌无力是一种神经肌肉接合部位乙酰胆的t细胞球依赖的抗胆碱能系统接纳体(acetyl chh 临床的主要特点是局部或全身横纹肌在活动时易疲劳无力，可以休息或抗胆碱能酶药物缓解。 也波及心肌和平滑肌，显示相应的内脏症状。 的双曲馀弦值。二、重症肌无力的表现、二、重症肌无力的病因、重症肌无力的发病原因可分为两类，一种是先天性遗传性，极少见，与自身免疫无关的第二类是自身免疫性疾病，最常见，产生胆碱

2、能系统接纳体抗体。 在云同步中，重症肌无力患者65%表现为胸腺增殖，10 %伴有胸腺瘤，二、表现为重症肌无力，重症肌无力表现为肢体无力(眼肌、吞咽肌、呼吸肌、骨骼肌)。 明显的特征是肌无力在下午和下晚儿疲劳后恶化，早上起床和休息后减轻，这种现象被称为“早晚重”。 皱纹减少，表情困难，闭上眼睛牙齿无力，连续咀嚼困难，饮食易中断，转动头，抬起头困难，2 .临床特征，90%的病例为眼外肌麻痹症、颜面肌疲劳、咀嚼肌疲劳、延髓肌疲劳、颈肌疲劳、饮水噎a型轻度全身型 型(重度激进型)发病迅速，多从几周或几个月发展为呼吸困难。 IV型(迟发重症型)在2年左右多从I型、IIA型、IIB型进化。 v型肌萎缩型，

3、少见。 二、重症肌无力的表现、肌无力：指重症肌无力病情急剧恶化、呼吸困难、危及生命的现象。 通常被分为肌无力症3种。 胆碱能症。 这是由于反顽固危险像“布罗皮斯之明”失效所致。 二、重症肌无力的表现、检查：1.新斯的明试验2 .胸腺CT和MRI 3.肌电图重复电刺激4 .单纤维肌电图在重复神经电刺激和临床症状均正常时，由于“颤动”增加而发现神经肌张力异常，在所有肌无力检查中，灵敏度最高。 5 .胆碱能系统接纳体抗体滴度检查，三、重症肌无力诊断，症状显示：眼睑下垂，复视构音不清的呼吸困难肌无力，早晚重的特征：疲劳试验阳性新斯的明试验阳性胸腺病变：增殖或肿瘤胆碱能系统受体抗体肌电图，四、重症肌无力

4、的治疗，1 .药物治疗(1)胆碱酯(2)免疫抑制(3)血浆置换。 (4)静脉注射免疫球蛋白。 (5)中药压电石英治疗能重建自身免疫功能的效果。 2、在胸腺切除术、气管切开无菌操作下护理雾化吸入，及时吸痰保持呼吸道畅通，呼吸肌麻痹症，及时气管切开呼吸机辅助呼吸，干涸疗法，并发症(肺不张、肺感染等是抢救成功的关键，危象的处理，四，重症肌无力的治疗：药物：血浆置换， 静脉注射免疫球蛋白在重症监护呼吸肌支持下应用“干涸疗法”、四、治疗重症肌无力、五、重症肌无力认证标准、一.三级医院诊断证明或一次以上住院相关资料有： (1)典型临床症状；(2)抗胆碱酯酶药物试验阳性；(3)血清抗AchR抗体阳性；(4)肌电图报告可归纳为重症肌无力1、药物治疗抗胆碱酯酶药物糖皮质激素免疫抑制剂等，6、重症肌无力诊疗范围，2 .对症治疗呼吸困难、气管切开，根据需要呼吸支持吞咽困难、胃管鼻通泌尿道感染、肺部感染、褥疮危象治疗，6、重症肌无力